00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XIX PREFAZIONE Il tempo è cambiamento: ne misuriamo il trascorrere enumerando le cose che cambiano Nadine Gordimer La prima edizione di questo libro fu pubblicata 18 anni fa, nel 1983, e si è andata arricchendo di pari passo con i più significativi progressi in campo dermatologico degli ultimi due decenni. Attualmente, la dermatologia è la più ambita fra le specializzazioni mediche per l elevato numero di pazienti che richiedono le svariate nuove terapie. Per la prima volta abbiamo a disposizione trattamenti efficaci per le quattro patologie più diffuse negli USA: l acne, le verruche, la dermatite atopica e la psoriasi. 1) Acne. L isotretinoina per via orale è la terapia di elezione per le forme gravi di acne e rappresenta una delle più importanti scoperte in campo medico degli ultimi trent anni. 2) Verruche. Attualmente le verruche genitali da papillomavirus umano (HPV) possono essere trattate con imiquimod topico, la cui efficacia sembra promettente anche per le verruche comuni. Le infezioni da HPV hanno rappresentato una tra le più significative sfide in ambito medico per la loro gravità (neoplasia cervicale). 3) Dermatite atopica. Patologia fino a oggi non controllabile se non attraverso corticosteroidi topici o per via orale con gravi effetti collaterali, ha subito una significativa regressione con la somministrazione di preparazioni topiche antinfiammatorie non steroidee immunosoppressive di macrolidi, come il tacrolimus e le altre ascomicine, messe a punto, rispettivamente, in Giappone e in Europa, e di prossima diffusione negli USA. 4) Psoriasi. È un problema che affligge negli Stati Uniti più di un milione di persone. Moderne tecniche di fotochemioterapia (con psoraleni) e fototerapia (UVB a banda larga), secondo protocolli e strumentazione di irradiazione computerizzata, sono state introdotte per la prima volta nel 1974 e nel 1982. Attualmente, la fototerapia UVB a banda stretta (311 nm) è più efficace nel trattamento della psoriasi rispetto a quella a banda larga, mentre è una scoperta recente la banda monocromatica (308 nm) ottenuta da una fonte laser, di grande efficacia nel trattamento della psoriasi localizzata. Pertanto, i pazienti affetti da psoriasi hanno a disposizione alternative terapeutiche al methotrexate per via orale. Infine, un nuovo farmaco antinfiammatorio non steroideo topico e per via orale derivato dall ascomicina, di recente messo a punto a Vienna, ha mostrato la stessa efficacia della ciclosporina, non gravata però da effetti collaterali. Tale farmaco è destinato a completare la gamma dei trattamenti della psoriasi, a cominciare dalla fototerapia UVB e proseguendo con la PU- VA-fotochemioterapia, evitando, pertanto, l azione tossica di ciclosporina e methotrexate. Tali innovative opzioni terapeutiche allargano la gamma dei trattamenti disponibili e rendono la competenza in campo dermatologico sempre più importante per il medico di medicina generale, destinato a trarre enormi vantaggi dalle nuove terapie. Questo atlante di dermatologia è stato consultato e utilizzato con successo da migliaia di medici di medicina generale e altri operatori sanitari soprattutto perché agevola e facilita la diagnosi dermatologica grazie alla sua impostazione: un ricco atlante a colori con schede rias- PREFAZIONE XIX
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XX suntive delle malattie dermatologiche più diffuse e delle malattie sistemiche con manifestazioni cutanee. Un immagine è preferibile a mille parole e questo atlante le contiene entrambe! Inoltre, sono presentati in modo sintetico gli schemi terapeutici. Questa quarta edizione è stata profondamente riveduta e aggiornata sia nell iconografia, ricca di ben 680 immagini, sia nel testo. L opera è stata tradotta in otto lingue. Gli Editors RINGRAZIAMENTI Le nostre segretarie, Renate Kosma e Linda Nolan, hanno profuso un grosso impegno per venire incontro alle esigenze degli Autori. Ripercorrendo la storia del volume, fu lo straordinario Atlante del professore olandese Machiel K. Polano a indurre uno degli Autori a realizzare i testi della prima edizione. Tra gli altri, desidereremmo ricordare la compianta Patricia Knowles, che con la sua pazienza ha reso possibile la pubblicazione delle prime tre edizioni. Nell attuale team editoriale McGraw-Hill, abbiamo apprezzato la consulenza di Martin Wonsiewicz, Publisher; Darlene Cooke, Executive Editor; John M. Morriss, Editing Manager; Arlene Stolper Simon e M. Lorraine Andrews; Bob Laffler, Director of Publishing Services; e Phil Galea, Production Manager, che ha curato con efficacia la realizzazione del volume. Ringraziamo Jack Farrell, Publisher e Sales Manager, per i suoi consigli sull impostazione della copertina. Ma il contributo più significativo alla realizzazione di questa come delle precedenti edizioni è stato quello di Mariapaz Ramon Englis, Senior Managing Editor: il suo piacevole carattere, la sua ottima capacità di valutazione, la sua correttezza nei nostri confronti, ma, soprattutto, la sua pazienza, hanno guidato e aiutato gli Autori a produrre un volume ancora migliore. Nella preparazione di questa edizione abbiamo fruito della consulenza di alcuni colleghi, che volentieri ricordiamo: Charles R. Taylor, John Hawk, Joop e Suzanne Grevelink, Arthur R. Rhodes, Richard Langley, Kenneth H. Kraemer, Arthur J. Sober, Hensin Tsao, Arthur Tong e Martin C. Mihm Jr. Gli Autori sono grati a 3M Pharmaceuticals, Novartis Pharmaceuticals Corporation e Roche Pharmaceuticals per il sostegno offerto. XX RINGRAZIAMENTI
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XXI 1 INTRODUZIONE Questo atlante + testo è proposto come guida per la diagnosi delle malattie cutanee. La cute è uno scrigno di importanti lesioni che generalmente possono essere riconosciute clinicamente. Per il momento, la morfologia macroscopica sotto forma di lesioni cutanee rimane il cardine della diagnosi dermatologica. Le lesioni cutanee sono visibili (1:1) a occhio nudo, così come le lesioni polmonari e cerebrali sono visibili solo con immagini radiologiche. Entrambe necessitano di una diagnosi differenziale ed entrambe possono spesso guidare il clinico verso una diagnosi corretta e quindi un adeguato trattamento del paziente. APPROCCIO ALLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA Esistono due distinte situazioni cliniche riguardanti l origine delle alterazioni cutanee: A. Le alterazioni cutanee sono reperti casuali in individui sani, scoperti durante l esame obiettivo generale 1. Imperfezioni per eccesso o per difetto: vedi le figure a pag. 1042 per la localizzazione di molte di queste lesioni, presenti in individui sani, che spesso non vengono portate all attenzione del medico; il medico generale dovrebbe essere in grado di riconoscere ciascuna di queste patologie. 2. Lesioni cutanee importanti non notate dal paziente, ma che non possono sfuggire all attenzione del medico: Nevo displastico Melanoma Xantoma Epitelioma basocellulare Carcinoma spinocellulare Macule caffelatte nella malattia di von Recklinghausen B. Le alterazioni cutanee sono il principale disturbo accusato dal paziente 1. Di lieve entità: Rash pruriginoso localizzato, esantema, verruche, nevi comuni, cheratosi seborroiche, eritema delle pieghe inguinali ecc. 2. Importanti segni cutanei in pazienti malati*: Rash generalizzato eritematoso con febbre Morbillo Rosolia * Richiedono una ricerca accurata per evidenziare eventuali malattie multisistemiche: anamnesi, esame generale, biopsia, indagini di laboratorio, talvolta immunofluorescenza, indagini strumentali. INTRODUZIONE XXI
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XXII Febbre maculosa delle Montagne Rocciose (inizialmente in corrispondenza di palme e piante) Esantema virale Rash eritematoso generalizzato con bolle e lesioni rilevate della mucosa orale Eritema polimorfo (major) Necrolisi epidermica tossica Pemfigo volgare Pemfigoide bolloso Rash eritematoso generalizzato con pustole Psoriasi pustolosa (di von Zumbusch) Lesioni vescicolose generalizzate Herpes simplex disseminato Herpes zoster generalizzato Varicella Lesioni multiple bollose con lesioni della mucosa orale Pemfigo Pustole generalizzate Psoriasi pustolosa Dermatite generalizzata che interessa tutto il corpo Eritrodermia esfoliativa Edema infiammatorio facciale con febbre Erisipela Lupus eritematoso Porpora generalizzata Trombocitopenia Porpora fulminante Porpora palpabile Vasculite Endocardite batterica Infarti cutanei multipli Meningococcemia Gonococcemia Coagulazione intravascolare disseminata Orticaria generalizzata e angioedema XXII INTRODUZIONE
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XXIII SCHEMA DI APPROCCIO ALLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA I. EPIDEMIOLOGIA Età, razza, sesso, professione II. STORIA CLINICA A. Sintomi sistemici 1. Sindrome da malattia acuta : cefalea, brividi, febbre, astenia 2. Sindrome da malattia cronica : affaticamento, astenia, anoressia, calo ponderale, malessere B. Storia delle lesioni cutanee. Sette domande chiave: 1. Quando? Esordio 2. Dove? Localizzazione 3. Prude o duole? Sintomi 4. Come sono disposte? (Modello di disposizione) Evoluzione 5. Come si sono modificate le singole lesioni? Evoluzione 6. Fattori favorenti? Caldo, freddo, esposizione al sole, attività fisica, viaggi, assunzione di farmaci, gravidanza, stagionalità 7. Precedente/i trattamento/i? Topici e sistemici, fototerapia C. Storia delle malattia come suggerita dal quadro clinico, con particolare attenzione ai sintomi sistemici e prodromici D. Riesame degli apparati come suggerito dal quadro clinico, con particolare attenzione alle possibili connessioni fra segni e altre malattie sistemiche (per es., disturbi reumatici, mialgie, artralgie, sindrome di Raynaud, sindrome di Sjögren) E. Anamnesi 1. Interventi chirurgici 2. Malattie (ricoveri) 3. Allergie (in particolare da farmaci) 4. Trattamenti 5. Abitudini (fumo, alcol, droghe) 6. Storia di atopia (asma, febbre da fieno, eczema) F. Anamnesi familiare (in particolare, psoriasi, atopia, melanoma, xantomi, sclerosi tuberosa) G. Anamnesi sociale, in particolare lavoro, hobby, eventuali esposizioni, viaggi H. Anamnesi sessuale: storia dei fattori di rischio per l HIV: trasfusioni, droghe per via endovenosa, comportamento sessuale, partner multipli, malattie a trasmissione sessuale? III. ESAME OBIETTIVO A. Aspetto del paziente: malato, tossico, sano B. Segni vitali: polso, respirazione, temperatura SCHEMA DI APPROCCIO ALLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA XXIII
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XXIV C. Cute cinque segni principali: 1) tipo; 2) forma; 3) bordi; 4) disposizione; 5) distribuzione delle lesioni 1. Tipo della lesione (vedi Appendice A) Lesioni piane (generalmente a livello della cute) Macula Petecchie Ecchimosi Infarto Sclerosi Teleangectasia Lesioni rilevate (al di sopra del livello della cute) Papula Placca Nodulo Pomfo Nodulo Vegetazione Papilloma Vescicola e bolla Pustola Cisti Essudato (croste) Squame Cicatrice Lichenificazione Ipertrofia Lesioni depresse (al di sotto del livello della cute) Atrofia Sclerosi Erosione Escoriazione Ragade Cicatrice Ulcera Tragitto fistoloso Gangrena Necrosi Colore delle lesioni o della cute (in caso di interessamento diffuso): colore della pelle ; bianco: leucodermia, ipomelanosi; rosso: eritema; rosa; violaceo; bruno: ipermelanosi; nero; blu; grigio; arancione; giallo. Le lesioni purpuriche rosse o viola non scompaiono con la pressione (diascopia) Palpazione Consistenza (molle, parenchimatosa, dura, fluttuante) Variazione della temperatura (caldo, freddo) Mobilità Presenza di sensibilità Stima della profondità della lesione (dermica o sottocutanea) Limiti ben definiti (possono essere tracciati con la punta di una penna) 2. Forma delle singole lesioni Rotonda, ovale, poligonale, policiclica, anulare (a forma di anello), a forma di iride, serpiginosa (come un serpente), ombelicata 3. Disposizione di lesioni multiple Raggruppate: erpetiforme, zosteriforme, arciforme, anulare, reticolata (a forma di rete), lineare, serpiginosa (come un serpente) Disseminate: lesioni isolate sparse o interessamento diffuso (cioè senza bordi identificabili) 4. Distribuzione delle lesioni Estensione: isolata (lesione singola), localizzata, regionale, generalizzata, universale Pattern: simmetrico, aree esposte, zone di pressione, pieghe, localizzazione follicolare, casuale, linee di Blaschko Pattern caratteristici: sifilide secondaria, dermatite atopica, acne, eritema polimorfo, candidiasi, lupus eritematoso, pemfigo, pemfigoide, porfiria cutanea tarda, xantoma, vasculite necrotizzante, febbre maculosa delle Montagne Rocciose, malattia di Lyme, morbillo, rosolia, scarlattina, sindrome dello shock tossico, febbre tifoide, malattia di Kawasaki, herpes zoster, varicella, scalded-skin syndrome, necrolisi epidermica tossica, sarcoma di Kaposi (epidemico), vitiligine D. Peli e unghie E. Mucose XXIV SCHEMA DI APPROCCIO ALLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XXV F. Esame obiettivo generale, come suggerito dalle manifestazioni cliniche e dalla diagnosi differenziale, con particolare attenzione a mucose, linfoadenopatia, epatomegalia, splenomegalia, articolazioni, alterazioni neurologiche (soprattutto, sensibilità) IV. Esami di laboratorio e altri esami A. Istopatologia 1. Microscopia ottica: localizzazione, evoluzione, tipi cellulari 2. Immunofluorescenza 3. Tecniche speciali: colorazioni, microscopia elettronica a trasmissione ecc. 4. Esame microbiologico del materiale cutaneo: squame, croste, essudato o tessuto a. Esame microscopico diretto della cute: Per i lieviti e i funghi: preparazione con idrossido di potassio al 10% Per i batteri: colorazione di Gram Per i virus: esame citodiagnostico di Tzanck Per le spirochete: esame in campo scuro Per i parassiti: acaro della scabbia dal cunicolo b. Coltura: Batterica Virale Parassitaria Micologica Nei granulomi, coltura del tessuto frammentato B. Esami ematochimici Batteriologico: emocoltura Sierologico: anticorpi antinucleo (ANA), test sierologico per la sifilide (TSS), sierologia Ematologico: ematocrito o emoglobina, emocromo, striscio Biochimico: glicemia, azotemia, creatininemia, test di funzionalità epatica e tiroidea (se indicati) C. Esami radiologici (raggi X, TC, RM, ecografia) D. Esame delle urine E. Esame delle feci (per ricerca sangue occulto, per es., nelle vasculiti; per uova e parassiti; per porfirine) F. Esame con lampada di Wood Urine: fluorescenza rosa-arancione nella porfiria cutanea tarda (aggiungere 1 ml di acido cloridrico al 5%) Peli (in vivo): fluorescenza verde nella tinea capitis (bulbo del pelo) Cute (in vivo) Eritrasma: fluorescenza rosso-corallo Ipomelanosi: diminuzione dell intensità Ipermelanosi bruna: aumento dell intensità Ipermelanosi blu: nessuna alterazione dell intensità G. Microscopia a epiluminescenza (dermatoscopia) per le lesioni pigmentate H. Patch test I. Applicazione di acido acetico al 5%: sbiancamento di condilomi del pene subclinici DIAGNOSI DEFINITIVA Il fattore tempo è un aspetto assai importante nella formulazione della diagnosi. Se la diagnosi non viene formulata nel corso della prima visita, il paziente deve essere riesaminato entro pochi giorni, perché in questo lasso di tempo possono comparire alterazioni nell eruzione, con una nuova distribuzione e nuovi tipi di lesione (squame, vescicole, bolle, porpora ecc.). La diagnosi, a quel punto, potrà diventare possibile. SCHEMA DI APPROCCIO ALLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA XXV
00PrPag 18-07-2001 17:16 Pagina XXVII PRESENTAZIONE DELL EDIZIONE ITALIANA L attesa per il nuovo, piccolo Fitzpatrick è sempre premiata: questa quarta edizione italiana a cura di Stefano Veraldi è, se possibile, ancora più ricca della precedente. I numeri possono essere così riassunti: 1040 pagine, 680 fotografie (quasi tutte a colori), una mole di tutto rispetto. Già questo potrebbe essere sufficiente per non considerare il piccolo Fitzpatrick come un semplice atlante. Infatti, questo libro è ormai un vero e proprio concentrato del grosso Fitzpatrick: quindi, molto più un trattato che un atlante. L approccio è quello, consueto, della dermatologia americana, che considera il dermatologo come un vero e proprio internista che si occupa di malattie esterne. Non deve stupire, quindi, l approccio analitico con cui sono trattate le malattie autoimmunitarie, reumatiche, metaboliche, endocrine, vascolari ed ematologiche. Mi auguro che questa nuova edizione possa incontrare, come le precedenti, il largo favore dei dermatologi italiani. Ruggero Caputo PRESENTAZIONE DELL EDIZIONE ITALIANA XXVII