EZIOLOGIA CLASSIFICAZIONE DELL AGENTE EZIOLOGICO L agente eziologico della BSE è un agente trasmissibile non convenzionale simile all agente eziologico della Scrapie degli ovicaprini. E stato denominato prione, cioè proteina infettante; iinfatti l isoforma parzialmente resistente alle proteasi di una normale proteina dell ospite è la sola macromolecola evidenziabile associata con la malattia. RESISTENZA AGLI AGENTI FISICI E CHIMICI Temperatura E conservato dalla refrigerazione e dal congelamento. Inattivazione fisica raccomandata: porous load autoclaving at 134 138 C for 18 minutes (this temperature range may not completely inactivate). ph: E stabile in un ampio intervallo di ph Disinfettanti Ipoclorito di Sodio, contenente 2% di clorina disponibile; Idrossido di Sodio 2 N, applicato per >1 ora a 20 C, per superfici, o tutta la notte per le attrezzature. Sopravvivenza Le misure di decontaminazione raccomandate, possono ridurre il titolo, ma possono essere non completamente efficaci se in presenza di materiale con elevati titoli infettanti, se l agente eziologico è protetto in materia organica disidratata o in tessuto conservato in fissativi a base di aldeide. L agente eziologico sopravvive, dopo la morte, nei tessuti dopo i processi di rendering Related hamster scrapie infectivity can survive interment in soil for 3 years and dry heat of 1 hour at temperatures as high as 360 C. EPIDEMIOLOGIA Nel corso dell epidemia in Gran Bretagna, l incidenza è stata bassa. Negli allevamenti copiti l incidenza massima annuale è stata del 3%. La BSE è una malattia fatale, è opportuna quindi l eutanasia dei capi colpiti, secondo le regole del benessere animale.
OSPITI Bovidi (bovini domestici, antilopi (Tragelaphus angasi, Tragelaphus strepsiceros); è presunta l origine bovina per casi in alcune specie di antilope (Oryx gazella, Oryx leucoryx, Taurotragus oryx, Oryx dammah e nel bisonte [Bison bison). Felidi (gatto domestico) è presunta l origine bovina nel giaguaro (Acinonyx jubatus), puma (Felis concolor), ocelot (Felis pardalis) e tigre (Panthera tigris). E trasmissibile sperimentalemente al bovino, suino,ovino, capra, topo, visone, primati (marmosets e macachi). TRASMISSIONE La trasmissione avviene attraverso l ingestione di alimenti contenenti carne infetta o farine di carne. Nessun caso di BSE è stato segnalato per trasmissione iatrogena, si tratta però di una potenziale via di trasmissione. Esistono alcune evidenze di trasmissione verticale di infezione per vitelli nati da bovine infette. Il meccanismo biologico coinvolto non è noto e questa evenienza è insignificante dal punto di vista epidemiologico. Non esistono evidenze di trasmissione orizzontale della BSE tra bovini. La comparsa della nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) suggerisce che la BSE è una potenziale zoonosi per esposizione orale. FONTI DI INFEZIONE Sistema nervoso centrale (incluso l occhio) di casi clinici in seguito a infezione naturale. L infettività rilevata nella parte distale dell ileo di animali sperimentalmente infettati è probabilmente dovuta alla presenza di tessuto linforeticolare DIFFUSIONE La fonte epidemica primaria si è verificata in Gran Bretagna. Casi di BSE si sono verificati in molti altri paesi, dovuti all esportazione di bovini infetti o farine di carne infette dalla Gran Bretagna. Per dettagli sulla diffusione consultare gli aggiornamenti sul sito dell OIE.
DIAGNOSI IL tempo medio di incubazione è di 4 5 anni DIAGNOSI CLINICA Bovidi Patologia subacuta o cronica progressiva. I principali sintomi sono di carattere neurologico: Apprensione, atteggiamento timoroso, iperreattività o stato depressivo Ipersestesia o iperriflessia. Adventitial movements: fascicolazione muscolare, tremori e mioclono Atassia di gait, con ipermetria Disfunzione del sistema nervoso autonomo: ridotta ruminazione, bradicardia e ritmo cardiaco alterato. Il prurito, caratteristico della Scrapie, è segnalato, ma non è un sintomo costante Perdita di peso corporeo Bovidi esotici (zoo) Simile ai bovini, ma alcuni casi hanno un inizio improvviso ed un evoluzione molto rapida. Gatti Sintomi iniziali di solito comportamentali (timidezza o aggressività). L atassia è il più importante sintomo ad evoluzione progressiva LESIONI La BSE non provoca lesioni macroscopiche evidenti. Nella maggior parte dei casi è presente una encefalopatia spongiforme caratteristica. DIAGNOSI DIFFERENZIALE Ipomagnesiemia Sindrome neurologica dovuta a chetosi Encefalite da Listeria ed altre encefaliti. Polioencefalomalacia o necrosi cerebro-corticale. Tumori intracranici.
DIAGNOSI DI LABORATORIO (Per informazioni dettagliate fa riferimento al manuale OIE) Identificazione e isolamento dell agente eziologico. Non esistono test diagnostici disponibili per l agente eziologico della BSE. Il biosaggio di tessuto cerebrale di bovini o altre specie, nella fase terminale della malattia, per mezzo dell inoculo parenterale sul topo è il solo metodo attualmente disponibile per la rilevazione dell infetticità. E però impraticabile, in quanto il periodo minimo di incubazione della malattia è di 300 giorni. Test sierologici Non sono disponibili test sierologici, per l assenza di una risposta immunitaria rilevabile nella BSE, come nelle altre encefalopatie trasmissibili. Altri test Esame istopatologico effettuato su sezioni di tessuto cerebrale di capi colpiti da BSE, per l evidenziazione di lesioni spongiformi simmetriche bilaterali della materia grigia ed rilevazione immunoistochimica dell accumulo di PrP specifica. Ricerca delle fibrille, omologhe delle fibrille associate alla Scrapie (SAF) con la microscopia elettronica o separazione elettroforetica e immunoblotting per la ricerca dell isoforma specifica di PrPnegli estratti di tessuto cerebrale non fissato, fresco o congelato. Samples E preferibile il prelievo del cervello intero, soprattutto nei paesi dove si verificano i primi casi di BSE o dove l incidenza è bassa, il tronco cerebrale o il midollo, subito dopo la morte dell animale per l esame istologico. Midollo spinale cervicale fresco o midollo caudale (3 grammi) per la ricerca di SAF e PrP, congelato appena dopo la morte dell animale. PREVENZIONE E CONTROLLO Non ci sono trattamenti efficaci e i sospetti clinici devono essere soppressi con metodi eutanasici evitando danno al tessuto cerebrale che deve essere prelevato per la diagnosi (iniezione letale).
MISURE DI SANITA PUBBLICA Paesi indenni Sorveglianza clinica mirata per evidenziare forme cliniche neurologiche. Controllo sulle importazioni di ruminanti vivi e sui loro prodotti. Controllo sulle importazioni di embrioni. Paesi con casi nei bovini Macellazione e indennizzo dei casi di malattia accertati. Controllo del riciclo di proteine di mammifero Effettiva identificazione dei capi bovini che ne permetta il rintraccio NORME DI SICUREZZA NELLA MANIPOLAZIONE DI MATERIALE POTENZIALMENTE INFETTO Gli operatori che manipolano tessuti potenzialmente infetti da BSE dovrebbero indossare indumenti protettivi adeguati e osservare scrupolosamente una procedura per evitare l esposizione all agente eziologico, che è altamente resistente alla maggior parte dei trattamenti fisici e chimici. La comparsa recente della nuova variante di CJD ha provato che l agente della BSE può infettare l uomo. La BSE non è contagiosa, tuttavia nella manipolazione di tessuti potenzialmente infetti si deve evitare un esposizione iatrogena, oculare o oronasale.