Gli strabismi paralitici. Nervo oculomotore comune (III nervo cranico)

Transcript

1 2 GLI STRABISMI Capitolo 2 Gli strabismi 103 Paolo Emilio Bianchi Direttore Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche Pediatriche Università degli Studi - Pavia Martina Suzani Medico Oculista - Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche Pediatriche Università degli Studi - Pavia Gli strabismi paralitici Per strabismo paralitico si intende un disturbo della oculomozione conseguente ad una anomalia dell innervazione. I nervi responsabili dell oculomozione sono il III (oculomotore) IV (trocleare) VI (abducente) paio di nervi cranici. La lesione può essere collocata in qualsiasi posizione dal nucleo fino al ramo terminale del nervo. Nervo oculomotore comune (III nervo cranico) Il terzo nervo cranico è il più complesso e il più grande dei nervi oculomotori. Il nervo è composto da una porzione somatica motoria ed una viscerale. La porzione motoria innerva: Muscolo elevatore della palpebra Muscolo retto superiore (RS) Muscolo retto inferiore (RI) Muscolo retto mediale (RM) Muscolo oblique inferiore (OI) Il III n.c. trasporta anche fibre del sistema viscerale per l innervazione da parte del sistema pa-

2 104 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE seconda). Uscito dal seno cavernoso, il nervo entra nella fessura orbitaria superiore dividendosi in due branche, superiore e inferiore, le quali passano entrambe nell anello di Zinn. La divisione superiore, più piccola, innerva i muscoli superiori (RS ed elevatore della palpebra). La divisione inferiore, più grossa, innerva i muscoli RI, RM and OI e trasporta anche fibre per il ganglio ciliare. La paralisi può coinvolgere tutti i muscoli innervati o solo alcuni di essi, determinando quadri clinici diversi a seconda dei muscoli coinvolti. La paralisi del III n.c. può essere congenita o acquisita Figura 1. Tronco encefalico con localizzazione dei nuclei dei 3 nervi oculomotori rasimpatico del muscolo ciliare e dello sfintere della papilla. Il nucleo giace a livello del mesencefalo ventralmente al grigio periacqueduttale, in prossimità della linea mediana. Si estende superiormente fino alla commissura superiore, inferiormente fino al nucleo del IV nervo cranico. Il nucleo è composto da una porzione pari e simmetrica e da una porzione impari e mediana per l innervazione del muscolo elevatore della palpebra. Senza addentrarsi nella descrizione dei subnuclei è importante segnalare che il subnucleo destinato all innervazione del muscolo RS innerva il muscolo contro laterale. Il fascicolo del III n.c. si dirige anteriormente passando attraverso il nucleo rosso per emergere a livello della fossetta interpeduncolare. Una volta uscito dal mesencefalo, passa vicino all arteria basilare e alla arteria cerebrale posteriore e alla arteria cerebellare superiore, continuando sotto l arteria comunicante posteriore finché non raggiunge il seno cavernoso. Nel seno si posiziona a livello della parete sopra il nervo IV e alle divisioni del V (prima e Forme congenite La forma congenita è rara e di solito unilaterale. Quando si presenta in forma bilaterale è sempre associata ad altri disordini del sistema nervoso centrale. La pupilla di solito è risparmiata. L ambliopia che questi pazienti con paralisi solitamente sviluppano può essere è un dato utile per il clinico per sospettare l origine congenita. Anomalie congenite del III n.c. comprendono sindromi disinnervazionali caratterizzate da una limitazione della motilità oculare di tipo restrittivo. La forma più caratteristica e la CFEOM. Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari (cfeom) Questo termine, pur facendo pensare ad uno strabismo restrittivo, è usato per descrivere una forma severa di disinnervazione oculomotoria. È un disordine oculomotorio congenito non progressivo caratterizzato da oftalmoplegia associata o meno a ptosi. Il nucleo del III e IV paio di nervi cranici con i muscoli innervati sono interessati da questa sindrome in diversa misura. Solitamente i movimenti di verticalità sono compromessi, mentre è variabile la compromissione dei movimenti sul piano orizzontale. Questa limitazione nei movimenti oculari è la causa dell anomala posizione del capo che questi pazienti presentano. Le prove di duzione forzata in questi pazienti risultano sempre positive per restrizione, portando ulteriore confusione nell identificazione del quadro. In clinica vengono distinte tre forme classiche, ulteriormente suddivise in sette sottoclassi.

3 Capitolo 2 Gli strabismi 105 Forme acquisite Le paralisi possono essere: nucleari, fascicolari, radicolari e tronculari e divisionali nell orbita (spazio subaracnoideo, seno cavernoso, fessura orbitaria, orbita). Le paralisi che interessano il nervo dall emergenza dal tronco encefalico in poi vengono dette periferiche. La paralisi completa periferica del III n.c. si estrinseca in ptosi, per la paralisi del muscolo elevatore della palpebra superiore, abduzione dell occhio interessato, per il prevalere del tono del muscolo retto laterale innervato dal VI n.c., e lieve depressione ed intorsione per l azione del muscolo obliquo superiore innervato dal IV. La limitazione dei movimenti può essere tanto marcata da impedire al bulbo,nel tentativo di addurre, di raggiungere e superare la linea mediana; risultano deficitari anche i movimenti di elevazione e depressione. A causa della disfunzione della componente simpatica la pupilla è midriatica e areflessica (Figura 3). La paralisi può essere anche parcellare. Nella tabella 1 vengono riassunti i diversi pattern dovuti alla compromissione dei singoli muscoli. Figura 2. Quadro di CFEOM Figura 3. Paralisi periferica completa III n.c. Forme nucleari Le paralisi nucleari complete sono rare. Se il complesso nucleare è coinvolto totalmente, il quadro clinico sarà caratterizzato da: ptosi bilaterale; paralisi retto superiore controlaterale; paralisi del RM, RI, OI omolaterali; pupilla in midriasi. MUSCOLO INNERVAZIONE FUNZIONE CLINICA RETTO MEDIALE Branca inferiore III n.c. Adduzione RETTO SUPERIORE RETTO INFERIORE OBLIQUO INFERIO- RE Branca superiore III n.c., nucleo controlaterale Branca inferiore III n.c. Branca inferiore III n.c. elevazione incicloduzionetorsione. Adduzione abbassamento, excicloduzione, adduzione excicloduzione elevazione abduzione Exotropia con capo ruotato verso l occhio sano Ipotropia ed exciclotorsione in posizione primaria (PP) PAC Possibile associazione con paralisi elevatore palpebra Ipertropia e inciclorotazione in PP PAC Ipotropia in PP Deviazione massimale nell adduzione in elevazione Tabella 1. Segni clinici della paralisi dei singoli muscoli inenervati dal III nervo cranico

4 106 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE La paralisi parcellari del nucleo sono più comuni e, tra queste, un quadro tipico è la paralisi bilaterale del III nervo cranico senza ptosi, per risparmio del nucleo dell elevatore. La paralisi nucleare deve essere invece esclusa nei seguenti quadri: paralisi monolaterale con risparmio dell elevazione controlaterale (per anatomia del nucleo del RS) oftalmoplegia intrinseca monolaterale (il nucleo di Edinger-Westphal è impari e mediano) ptosi monolaterale (perché il nucleo del elevatore è impari e mediano). Forme fascicolari Le lesioni fascicolari sono caratterizzate da paralisi dei nervi cranici ipsilaterali alla sede della lesione, accompagnate disturbi neurologici che coinvolgono diversi distretti corporei controlaterali alla sede della lesione, eccenzion fatta per le lesioni cerebellari, che sono ipsilaterali. La paralisi è spesso parziale (singoli muscoli con risparmio pupillare) per la relativa separazione anatomica dei fasci all interno del mesencefalo. Le sindromi fascicolari da ricordare sono: S. di Weber: paralisi del III ed emiparesi controlaterale (lesione del III e del peduncolo cerebrale); S. di Claude: paralisi del III, atassia controlaterale e movimenti coreiformi (lesione del III, nucleo rosso e peduncolo cerebellare superiore); S. Di Benedikt: paralisi del III, emiparesi controlaterale, tremore e movimenti involontari controlaterali (lesione del III, peduncolo cerebrale, nucleo rosso, substantia nigra); S. Di Nothnagel: paralisi del III e atassia (lesioni del III e peduncolo cerebellare). Lesione dello spazio subaracnoideo Le lesioni dello spazio sub aracnoideo si possono presentare con 3 diversi quadri: Interessamento isolato della pupilla; Oftalmoplegia con interessamento pupillare; Oftalmolplegia senza interessamento pupillare. La pupilla è facilmente coinvolta perché le fibre del parasimpatico decorrono superficialmente. Di solito questo quadro si accompagna a cefalea. Un quadro simile si manifesta quando c è erniazione dell uncus ed è solitamente accompagnato da sonnolenza. Oftalmoplegia con interessamento pupillare Tipico degli aneurismi dell arteria comunicante posteriore o di altre lesioni compressive. Oftalmoplegia senza interessamento pupillare Questa forma è presente molto spesso nei pazienti diabetici, quindi dovuta ad un danno micro vascolare e si accompagna a dolore. Una paralisi del III n.c. con interessamento pupillare all esordio costituisce un emergenza diagnostica per l alta probabilità che si tratti di una lesione aneurismatica a rischio di rottura. La cosiddetta regola delle 5P permetteva di identificare i pazienti che necessitavano di una valutazione neurologica e neuroradiologica urgente. Pupil (iridoplegia) Partial - compromissione muscolatura oculare estrinseca parziale Pain Progression Patient - Paziente giovane senza fattori di rischio cardiovascolari Oggi, vista la facile accessibilità ai servizi di imaging, è consigliabile eseguire sempre una angio RMN o una angio TC. In aggiunta, deve sempre essere sospettata ed indagata l arterite di Horton in tutti i pazienti > 55 anni. Lesioni del seno cavernoso Le lesioni del seno cavernoso solo in rarissimi casi coinvolgono un solo nervo cranico. La lesione tipica del seno cavernoso si estrinseca in una oftalmoplegia che riguarda III, IV, VI n.c. con possibile coinvolgimento delle due branche del V n.c. e del simpatico cervicale. Orbita Le paralisi del terzo nell orbita sono di solito accompagnate da coinvolgimento degli altri nervi, proptosi e calo del visus. Il III n.c. è l unico che si divide in due branche una volta entrato nell orbita, dando origine a quadri diversi e complementari. Il coinvolgimento della branca superiore causa ptosi e deficit nell elevazione.

5 Capitolo 2 Gli strabismi 107 Il coinvolgimento della branca inferiore causa deficit nell adduzione, abbassamento ed elevazione in adduzione, con coinvolgimento pupillare. Gestione Solitamente le paralisi incomplete hanno un recupero migliore di quelle complete e le paralisi con risparmio pupillare hanno un miglior recupero rispetto a quelle con coinvolgimento pupilare. Le paralisi complete ischemiche di solito non si risolvono del tutto. Di solito dopo 4 settimane iniziano i primi segni di miglioramento, mentre una finestra di 3 mesi è considerata per ottenere il massimo recupero funzionale. Per quanto riguarda gli aneurismi, il recupero è variabile dopo l isolamento dell aneurisma mediante clip. Dopo almeno 6 mesi si può iniziare a prendere in considerazione la chirurgia per la quota di paresi residua. Nervo trocleare (IV nervo cranico) Innerva il muscolo obliquo superiore controlaterale ed è l unico che esce dorsalmente dal tronco encefalico incrociandosi. Questo fa sì che sia molto lungo il percorso che compie prima di entrare nel seno cavernoso, restando così esposto a possibili traumi. La causa più comune di danno isolato di questo nervo è il trauma, mentre, qualora si presentasse in associazione a una paralisi internucleare (coinvolgimente del fascicolo longitudinale mediale), bisogna subito sospettare una lesione a livello nucleare. Il muscolo obliquo superiore espleta le seguenti funzioni: abbassamento; intorsione; adduzione. ll nucleo del nervo più piccolo tra i nervi cranici giace nella sostanza grigia periacqueduttale, sotto il nucleo del III n.c. Il nucleo è circondato dalle fibre del fascicolo longitudinale mediale. I fasci emergenti dal nucleo si portano posteriormente verso l acquedotto e subito dietro di esso decussano ed emergono in corrispondenza del collicolo inferiore. Il fatto che non esistano fasci che attraversano il tronco dorso ventralmente esclude la possibilità che si realizzino delle sindromi alterne associate alle lesioni centrali de IV n.c. Una volta emerso, il nervo si porta anteriormente in prossimità dei peduncoli cerebrali e raggiunge il III n.c. passando tra la cerebrale posteriore e la cerebellare superiore, in vicinanza della comunicante posteriore. Si impegna nella parete del seno cavernoso sotto al III n.c. ed entra nell orbita tramite la fessura orbitaria superiore, stando fuori dall anello di Zinn. La diagnosi di paralisi del IV nervo cranico deve essere indagata se il pz presenta diplopia verticale, in quanto ne è la causa più comune. Il paziente si presenta tipicamente con la testa ruotata dal lato opposto rispetto a quello del muscolo paretico. Il paziente può presentare diverse condizioni: Ipertropia dell occhio affetto, se il paziente fissa con quello non affetto; Ipotropia dell occhio non affetto, se il paziente fissa con l occhio affetto. Queste condizioni mostrano solo al presenza di uno strabismo verticale, ma non permettono di stabilire il lato o il muscolo affetto. Per arrivare alla diagnosi, bisogna mettere in atto il cosiddetto 3 steps test: individuare l occhio ipertropico in posizione primaria (Figura 4). Se, per esempio, OD è ipertropico, l interpretazione è duplice: - il problema è in OD, nei muscoli abbassatori (RI e OS) - il problema è in OS, nei muscoli elevatori (RS e OI) Figura 4. 3 steps test, fase 1 individuare se l ipertropia aumenti nello sguardo verso destra o sinistra. Nel caso descritto al punto 1, se la deviazione aumenta guardando a destra bisogna analizzare

6 108 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE i due occhi singolarmente. In OD, i muscoli che esercitano la loro azione in abduzione sono RS e RI. Nel passaggio 1 era stato escluso il RS, quindi l unico candidate è il RI. Per l occhio sinistro, I muscoli che esercitano la loro max azione in adduzione sono gli obliqui. Al passaggio 1 era stato escluso OS, quindi l unico candidate è OI (Figura 5). individuare il muscolo interessato piegando a testa sulla spalla destra e sinistra (Figura 7). Considerando il caso in cui la deviazione aumenta guardando a sinistra, se piegando la testa a destra la deviazione aumenta, il muscolo interessato sarà OS, se aumenta piegando la testa a sinistra, il muscolo interessato sarà RS. Una volta determinato il muscolo deficitario, se si identifica come responsabile il muscolo obliquo superiore, bisogna discernere tra una paralisi congenita slatentizzata e una paralisi acquisita. Per quanto riguarda le paralisi congenite, possono rendersi manifeste dopo lievi traumi, in seguito all intervento di cataratta o periodo di malattia. Queste paralisi sono solitamente monolaterali ed è sempre utile vedere le foto precedenti per verificare la presenza di una posizione anomala del capo; i pazienti presentano spesso ciclotropia, ampie vergenze fusionali in posizione primaria e, a volte, asimmetria facciale. Figura 5. 3 steps test, fase 2 destroversione Se, invece la deviazione aumentasse a sinistra, i muscoli candidati sarebbero in a destra OS, e a sinistra il RS (Figura 6) Figura 6. 3 steps test, fase 2 levoversione Figura 8. PAC in una paralisi congenita del IV Figura 7. 3 steps test, head tilt test Forme acquisite Lesioni nucleari È molto raro che si presenti isolate, mentre è comune l associazione con un oftalmoplegia internucleare, data la posizione del FLM. Lesioni fascicolari Il percorso del nervo nel tronco encefalico è molto breve. Le associazioni che devono far sospettare una lesione fascicolare sono una concomitante sindrome di Horner controlaterale e deficit afferente pupillare omolaterale. Questo quadro si crea per la vicinanza alla afferenze simpatiche a livello del tegmento dorsolaterale, e per il passaggio delle fibre pupillmotorie dal collicolo superiore.

7 Capitolo 2 Gli strabismi 109 Lesioni nello spazio sub aracnoideo Come già spiegato, a causa del lungo percorso che il nervo percorre per portarsi anteriormente ed entrare nel seno cavernoso, il IV n.c. è particolarmente vulnerabile. Lesioni del seno cavernoso e dell orbita Per quanto riguarda le lesioni con sede nel seno cavernoso e nell orbita, valgono le stesse considerazioni fatte per il III n.c. Skew deviation Con questo nome viene definito un disallineamento dei due assi visivi causato da un deficit negli input sopranucleari. Il disallineamento spesso è identico in tutte le posizioni di sguardo. Di solito non è associata con ciclotorsione, quindi un analisi del fondo dell occhio alla ricerca di una torsione è utile per escludere questa condizione. Gestione Una volta esclusa la paralisi congenita, è utile sottoporre il paziente ad adeguati accertamenti neuro radiologici. In pazienti anziani con fattori di rischio cardiovascolare può essere evitato l imaging, a meno che la paralisi non si risolva in 3 mese. In questi pazienti bisogna sempre escludere l arterite di Horton. Le lesioni ischemiche, le lesioni traumatiche secondarie a traumi lievi o moderati tendono a regredire nel giro di 6 mesi. Lo stesso avviene per le lesioni secondarie ad aneurismi anche se in percentuale minore. Quando la lesione è fascicolare o dovuta ad un trauma maggiore, la remissione completa è più rara. Nervo abducente (VI nervo cranico) Il sesto nervo cranico innerva il muscolo retto laterale, responsabile dell abduzione. L esotropia è la manifestazione della paralisi di questo nervo cranico. La particolarità di questo nervo è il lungo percorso che compie all interno del tronco encefalico, causando il suo coinvolgimento in moltissime sindromi fascicolari. Oltre a questo, esso compie un percorso verticale nello spazio subaracnoideo a contatto con diverse strutture, e questo lo rende il più vulnerabile al danno in questa sede. Il nucleo del VI n.c. giace nel ponte sotto il pavimento del IV ventricolo. Il ginocchio del VII n.c. circonda il nucleo del VI e una porzione del FLM giace in prossimità di queste strutture. Il nucleo è composto da una porzione motoria per il RL e una porzione internucleare che va a congiungersi con il FLM contra laterale. Il fascicolo si porta ventralmente incrociando il fascicolo del VII n.c., per emergere alla giunzione pontomidollare e risalire lungo la base del ponte. Nella sua risalita segue l arteria basilare, si incrocia con l arteria cerebellare anteriore inferiore e perfora la dura madre a livello delle clinoidi posteriori. A livello della rocca petrosa si dirige anteriormente e entra nel seno cavernoso. All interno del seno cavernoso è in nervo cranico che decorre più vicino all arteria carotide interna e questo lo rende più vulnerabile degli altri nervi cranici in questa sede. Arrivato nell orbita passa attraverso l anello di Zinne va ad innervare il muscolo retto laterale (RL). È sempre complicato valutare l esotropia nell adulto perché si è portati a considerarla sempre una paralisi del VI n.c. È sempre consigliabile raccogliere la storia clinica attentamente, alla ricerca di segni che guidino verso patologie tiroidee o disordini della placca neuromuscolare. Il secondo passo nella diagnosi deve premettere di stabilire se altri nervi cranici sono coinvolti o se ci sono altri segni neurologici. Se la paralisi è isolate in un paziente > 60 anni con storia di diabete o ipertensione, è consigliabile monitorarlo per i Figura 9. Paralisi bilaterale del VI nervo cranico

8 110 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE successivi 3 mesi per verificare il recupero della funzione e per valutare l eventuale comparsa di segni neurologici associati. Nei pazienti < di 60 anni, l inquadramento sistemico cardiovascolare e neuro radiologico deve essere pianificato non appena si manifesti la paralisi Le paralisi del VI posso essere congenite od acquisite. La paralisi congenita è rara e di solito si risolve spontaneamente dopo 6 settimane. La paralisi congenita del VI nervo cranico può presentarsi in associazione alla paralisi del VII n.c., dando origine, come descritto nella sindrome di Moebius. La sindrome di Moebius è caratterizzata da deficit nell abduzione e diplegia facciale congenita. Può presentarsi isolate oppure insieme ad anomalie scheletriche e del cranio, perdita dell udito e difficoltà nel parlare e nel deglutire. Figura 10. Sindrome di Moebius I Congenital Cranial Dysinnervation Disorders devono essere posti in diagnosi differenziale con la paralisi del VI nervo cranico. In questo caso deve essere differenziata dalla sindrome di Duane. La sindrome di Duane è una sindrome disinnervazionale in cui è stata descritta un agenesia o anomalia di sviluppo del nucleo e del nervo del VI n.c. La disinnervazione in questo caso è dovuta al fatto che dal ramo del III nervo cranico, deputato all innervazione del retto mediale, si diparte una ramificazione per l innervazione del muscolo retto laterale. Questo provoca, all atto dell adduzione, una co-contrazione dei muscoli orizzontali con retrazione del globo e retrazione palpebrale. Si possono classificare diversi tipi di sindrome di Duane. Tipo 1. Deficit dell abduzione (tipo più comune). L innervazione del RL vicariata dal III n.c. cranico non è sufficiente per il buon funzionamento del muscolo. Tipo 2. Deficit dell adduzione (forma rara). Il questo caso il RL è parzialmente innervato dalle fibre del III n.c. Tipo 3. Deficit di adduzione ed abduzione. I muscoli orizzontali sono egualmente innervati delle fibre del III n.c., causando deficit di adduzione ed abduzione. Tipo 4. Divergenza sinergistica, estremamente rara, abduzione paradossa nel tentativo di adduzione, scarsa abduzione, retrazione del globo, restringimento della rima palpebrale nel tentativo di adduzione. Vi è una scarsa o assente innervazione del RL che riceve gran parte della innervazione delle fibre del ramo del RM della branca inferiore del III. Nei tentativi di adduzione il RL è stimolato dai rami per il RM e il bulbo paradossalmente abduce. Forme acquisite Le caratteristiche cliniche tipiche della paralisi periferica del VI sono: deficit dell abduzione dell occhio colpito; strabismo convergente; PAC: viso ruotato verso il lato dell occhio colpito; diplopia orizzontale maggiore nello sguardo lontano. Figura 11. Paralisi periferica del VI nervo cranico OS

9 Capitolo 2 Gli strabismi 111 Lesioni nucleari Il nucleo del VI n.c. contiene motoneuroni per il RL ipsilaterale e neuroni internucleari che, attraverso il FLM, innervano il RM controlaterale. I neuroni del VI contengono, inoltre, i segnali neuronali per lo sguardo orizzontale (sostanza reticolare pontina paramediana, PPRF). Il risultato di una lesione del nucleo sarà, oltre al deficit dell abduzione ipsilaterale, anche una paralisi di sguardo ipsilaterale la sede di danno. Una lesione del FLM produrrà una paralisi internucleare (INO). Possibili associazioni: Nucleo VI + nucleo VII: dovuta al ginocchio che il VII n.c. compie intorno al nucleo del VI prima di abbandonare il tronco encefalico. Nucleo del VI e FLM ipsilaterale: sindrome uno e mezzo (deficit dell abduzione ipsilaterale (VI n.c.) e paralisi di sguardo controlaterale (FLM ipsilaterale). Il nome deriva dal fatto che l occhio ipsilaterale rimane immobile sul piano orizzontare, mentre l occhio controlaterale può solo addurre. Lesioni fascicolari Le lesioni fascicolari di solito causano un deficit dell abduzione, come nei quadri di danno periferico. Solitamente le lesioni fascicolari si accompagnano a segni neurologici, dando origine alle sindromi alterne pontine. Sindrome di Millard-Gubler: paralisi VI ipsilaterale, emiplegia controlaterale, paralisi del VII ipsilaterale (lesione ventrale pontina paramediana). Sindrome di Foville: paralisi del VI e paralisi di sguardo orizzontale ipsilaterale, paralisi ipsilaterale del VII, analgesia facciale +/- emiplegia controlaterale (lesioni pontine posteriori). Sindrome di Raymond: paralisi del VI ipsilaterale ed emiplegia controlaterale. Lesioni nello spazio subaracnoideo Si sono già spiegate precedentemente le ragioni che rendono il Vi nervo cranico il più esposto a lesione dello spazio subaracnoideo. In questa sede è invece utile menzionare una lesione tipica dell apice petroso, la sindrome di Gradenigo, complicanza dell otite media, che si presenta con otorrea purulenta, paralisi del VI e dolore violento al volto. Gestione Nell anziano, la paralisi del VI nervo cranico non necessita di imaging se il paziente presenta altri fattori di rischio cardiovascolare. Anche per questo nervo è necessario escludere l arterite di Horton. Nei bambini si può non procedere con il neuroimaging se la paralisi si manifesta dopo un infezione virale. L imaging è obbligatorio se ci sono segni di peggioramento o la paralisi non si risolve entro 3 mesi. Allo stesso modo, le paralisi bilaterali vanno indagate. Panoramica delle cause di paralisi nelle varie sedi di lesione Lesioni fascicolari Possono interessare solo i nervi oculomotori nella porzione di transito all interno del tronco encefalico, oppure possono essere accompagnate da segni e sintomi neurologici extraoculari. I nervi più interessanti nel loro tragitto nel tronco encefalico sono il III e il VI. Le cause più comuni delle lesioni fascicolari sono: patologie vascolari. A seconda dell estensione si possono presentare quadri di apralisi isolata dei nervi cranici, oppure associazioni con sintomi legati agli altri territori troncencefalici interessati; patologia demielinizzante: anche in questo caso, la placca di solito ha dimensioni tali da causare danno ai nervi dell oculomozione e alle strutture adiacenti; traumi; tumori. Spazio subaracnoideo Trauma: il più soggetto a danno, anche bilaterale, è il VI nervo cranico. Il IV nervo cranico è vulnerabile a causa del tragitto che deve compiere per portarsi anteriore, dopo essere uscito dal dorso del tronco encefalo. In questo caso anche lievi trauma lo possono danneggiare. Il III n.c.

10 112 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE non è facilmente danneggiabile in questa porzione, se non in seguito a trauma molto violento. Il meccanismo del trauma è solitamente lo stiramento o l avulsione nello spazio subaracnoideo dovuto al trauma o ad un ematoma secondario al trauma. Trazione: il III n.c. può essere compresso direttamente da lesioni occupanti spazio, come ematomi subdurali, tumori, emorragie intracerebrali. In alternativa, è possibile che il nervo venga stirato in seguito allo spostamento del tronco encefalo causato dalla lesione occupante spazio. La compromissione del III n.c. è solitamente segnalata dall interessamento pupillare, al quale fanno seguito temporalmente gli altri segni di compromissione del III n.c. Il VI nervo cranico è facilmente soggetto a stiramento e può essere danneggiato anche in seguito alla riduzione della pressione endocranica. Aneurismi: interessano soprattutto il III n.c. con coinvolgimento totale del nervo. L aneurisma di solito si localizza sull arteria comunicante posteriore e il paziente riferisce dolore che accompagna l oftalmoplegia. Tumori a partenza dall apice petroso dell osso temporale, tumori del clivo. Seno cavernoso e fessura orbitaria superiore a livello della fronte o della guancia) o del sistema autonomico simpatico. Se la lesione del seno cavernoso interferisce con il drenaggio orbitario, si troveranno segni aggiuntivi come la chemosi e l iniezione congiuntivale, l edema della palpebra e, a volte, la proptosi. La fessura orbitaria superiore è sede di lesioni che coinvolgono I nervi oculomotori e anche il nervo ottico, che, pur entrando attraverso il canale ottico, si trova nelle immediate vicinanze. Si configura in questo modo la sindrome dell apice orbitario. Le maggiori cause di danno in queste sedi sono i tumori. Gli aneurismi della carotide interna possono causare un danno soprattutto al IV nervo cranico, quello più vicino a questa arteria. Un ultima causa di trombosi del seno cavernoso è quella settica, insieme a tutti I quadri infiammatori non infettivi, come la granulomatosi di Wegener, la sarcoidosi e la sindrome di Tolosa- Hunt. Orbita Le sindromi cliniche che nascono da lesioni orbitarie sono simili ai quadri clinici determinati da lesioni nel seno cavernoso, con l aggiunta della compromissione del nervo ottico. Tipiche cause di lesioni nervose all interno dell orbita sono i traumi, i tumori orbitari, sinusiti o muco celi, la Sindrome di Tolosa Hunt e l occlusione ella vena oftalmica superiore. Paralisi di sguardo Figura 12. Strutture nel seno cavernoso Lesioni in questa sede devono essere sospettate in presenza di un quadro in cui più di un nervo oculomotorio è coinvolto in associazione con segni tipici del V nervo cranico (dolore o anestesia I movimenti oculari orizzontali sono controllati dal lobo frontale che innerva la sostanza reticolare pontina paramediana la quale, a sua volta, innerva il nucleo del VI nervo cranico. Questo, come già detto si compone di fibre per l innervazione del Retto Laterale e di fibre del FLM che lo connettono al nucleo del Retto mediale controlaterale. Il danno della strutture sopranucleari determina una paralisi dello sguardo ipsilaterale la lesione. I movimenti oculari verticali sono controllati dalla corteccia frontale e innervano il nucleo interstazionale rostrale del fascicolo longitudina-

11 Capitolo 2 Gli strabismi 113 le mediale (rimlf) nella formazione reticolare mesencefalica. Dal rimlf i neuroni proiettano al nucleo interstiziale di Cajal. Nel controllo dello sguardo verso l alto, le fibre decussano dorsalmente e vanno ad innervare i nuclei del III e IV nervo cranico per lo sguardo verso il basso, le fibre si portano ventralmente ed innervano i nuclei del III e IV bilateralmente. Aspetti riabilitativi La gestione delle paralisi deve mirare a due diversi obiettivi. Determinare la causa della paralisi (nel vari capitoli destinati ai singoli nervi si è spiegato quale debbano essere gli accertamenti da programmare per determinare le cause sottostanti). Eliminare la diplopia, ripristinare la binocularità o il minor discomfort visivo (nelle posizioni di sguardo più utilizzate), normalizzare la motilità oculare estrinseca, eliminare posture scorrette ed infine, risolvere il problema estetico. Nell adulto lo strabismo derivante dalla paralisi può causare diplopia o confusione. Diplopia: compare quando un oggetto forma la propria immagine contemporaneamente su aree retiniche non corrispondenti. Il soggetto vede due immagini dello stesso oggetto localizzate simultaneamente in due distinte direzioni. Confusione visiva: su punti retinici corrispondenti cadono due immagini differenti Nel bambino molto piccolo questi meccanismi non entrano in gioco finché il sistema visivo non è ancora sviluppato in modo definitivo. Dai 4-6 mesi la comparsa di una deviazione si accompagna alla comparsa di adattamenti sensoriali (ambliopia, corrispondenza retinica anomala e soppressione). Nel bambino più grande (6 mesi 6-8 aa) la visione binoculare singola è presente anche se il sistema visivo è ancora plastico. In questa fascia d età diplopia e confusione visiva possono manifestarsi, ma il paziente può sviluppare ancora adattamenti sensoriali o motori (posizione anomala del capo, meccanismo della macchia cieca). Gli adattamenti sensoriali compaiono tanto più precocemente quanto più precoce è l età del bambino. Nel bambino di 8-10 anni e nell adulto la visione mono e binoculare è sviluppata e stabile, quindi una deviazione oculare provoca diplopia e non sono più possibili adattamenti sensoriali. Ove è possibile il paziente mette in gioco adattamenti motori per compensare la deviazione mantenendo la visione binoculare. Posizione anomala del capo (PAC) La posizione anomala del capo è un meccanismo motorio che permette di annullare la deviazione in presenza di visione binoculare. La diplopia può essere annullata quando i bulbi oculari trovano una posizione nella quale la deviazione scompare. La testa viene ruotata nel campo d azione del muscolo paretico in modo che gli occhi si allontanano dall area del campo di sguardo interessata dalla diplopia. Una particolarità legata alla PAC è presente nello strabismo traumatico, in quanto essa diventa un meccanismo di difesa frequente anche nei pazienti con plasticità del sistema visivo. Meccanismo della macchia cieca Quando la deviazione è una esotropia di 25-35Δ il paziente può far cadere l immagine della mira di fissazione in corrispondenza della macchia cieca evitando così la diplopia. Se e quando operare Dinanzi ad uno strabismo paretico è bene rispettare un tempo di osservazione e intervenire dopo 6-8 mesi dall insorgenza, quando non sono più rilevabili segni di regressione. Nel frattempo il paziente può occludere l occhio deviato in modo da non accusare diplopia oppure utilizzare lenti prismatiche. Nell immediato può essere utile denervare l antagonista omolaterale con tossina botulinica. Quest ultima si utilizza soprattutto nella paralisi del VI. La denervazione mediante tossina botulinica è di solito consigliata nelle settimane immediatamente successive alla comparsa della paralisi, ma può essere utile anche a distanza di

12 114 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE mesi dalla sua comparsa in quanto permette di decontratturare il muscolo antagonista prima di intervenire chirurgicamente. Per paresi lievi con PAC modesta e ben accettata (assenza di diplopia) la chirurgia è evitabile. In presenza di una paralisi periferica del III n.c. bisogna considerare di intervenire almeno su due muscoli, mediante uno o due interventi. Si programma di solito una recessione massimale del RL (8-9 mm) + e una recessione massimale di OS (10mm). Se il RM è funzionante conviene eseguire una resezione massimale del RM (7-8 mm). Se il RM non è funzionante, l intervento consigliato è una trasposizione del tendine dell OS, resecato di 6-7 mm., all inserzione del RM, facendolo passare sotto al RS e dopo aver praticato una resezione del RM (intervento di Wiener). In alternativa, una variante più efficace è lo splitting del tendine dell OS (Kaufmann) in 2 monconi, il più posteriore viene inserito nel quadrante supero esterno tra RS e RL oppure al bordo esterno dell inserzione del RS e il moncone anteriore a livello del bordo inferiore dell inserzione del RM. Quando è presente assieme a disturbi di motilità oculare anche una ptosi la correzione di quest ultima va eseguita in un tempo successivo e l intervento deve essere scelto a seconda delle funzioni residue del muscolo elevatore della palpebra. Se ci dovesse essere una residua funzionalità si può resecare l elevatore, mentre, se fosse totalmente paretico, bisogna intervenire con una sospensione al muscolo frontale. Nelle paralisi parziali si andrà ad intervenire inizialmente direttamente sul muscolo paretico o sul suo antagonista ipsilaterale, valutando in seguito la necessità di operare anche l occhio non colpito dalla paralisi, qualora non si fosse raggiunto il completo riallineamento dei bulbi oculari. Nelle paralisi del IV n.c., si interviene di solito sull obliquo inferiore con una recessione. Se è presente anche una exciclorotazione, deve essere associata una duplicatura del tendine dell OS. In un secondo tempo si valuterà la presenza di una deviazione residua e, se presente, si interverrà con una recessione sul RI contro laterale. Nelle paralisi del VI nervo cranico, dopo essere intervenuti con la tossina botulinica come sopra spiegato, si dovranno adottare due diversi strategie a seconda del quadro clinico. In presenza di una deficit parziale si potrà intervenire con una recessione di 6-7 mm RM + Resezione 8-10 mm RL. Se il deficit è totale, all intervento precedente dovrà essere aggiunto un intervento di supplenza muscolare con un ancoraggio parziale o totale dei muscoli retti verticali al muscolo orizzontale deficitario, mediante suture non riassorbibili. Questo tipo di intervento può produrre effetti ciclo rotatori indesiderati. Con la collaborazione di C. Bertone e A. Arbasini B I B L I O G R A F I A 1. Walsh and Hyot. Clinical neurophthalmology 2. Lueck CJ. Infranuclear ocular motor disorders. Handbook of Clinical Neurology Vol 102, Brazis PW. Isolated palsies of cranial nerves III, Ivand VI. Seminars in neurology, Vol 29, Nov Carta F., Carta A. Neuroftalmologia. Monduzzi Editore Avinoam Bezalel Safran et al. Neuro-Ophtalmologie. Masson Paris ed Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. Third edition: New york Oxford University Press 1999