OFP Strabismi restrittivi 1

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1 Strabismi restrittivi 1

2 SOD Complessa di Oftalmologia Pediatrica Dir. Prof. Riccardo Frosini Strabismi restrittivi 2

3 R. Frosini Monocular elevation deficiency Bosisio Parini 21 marzo 2009 Strabismi restrittivi 3

4 il nostro progetto per oggi: chiarire il significato delle diverse definizioni offrire elementi di diagnosi clinica porre correttamente la diagnosi differenziale proporre indirizzi terapeutici conservativi chirurgici Strabismi restrittivi 4

5 un problema semantico? Monocular Elevation Deficiency (MED) = Deficit monoculare dell elevazione semplice descrizione di un quadro clinico = l occhio interessato non si innalza né in adduzione né in abduzione Strabismi restrittivi 5

6 un problema semantico? Altre denominazioni Paresi doppia degli elevatori Paresi monolaterale dell elevazione contengono una valenza etiopatogenetica = l occhio interessato non si innalza né in adduzione né in abduzione a causa di una paresi Strabismi restrittivi 6

7 nella realtà al clinico si presenta un paziente con un occhio che non si innalza né in adduzione né in abduzione Strabismi restrittivi 7

8 MED Strabismi restrittivi 8

9 cause possibili Strabismi restrittivi 9

10 cause possibili Strabismi restrittivi 10

11 cause possibili Strabismi restrittivi 11

12 le MED acquisite segno visivo preminente = diplopia comparsa solitamente acuta ad età medie e avanzate spesso affezioni sistemiche (diabete, ipertensione, aterosclerosi); miastenia compresenza di altri segni neurologici solitamente esame neurologico e neuroimaging positivi anamnesi positiva per flogosi/trauma orbitario esiti di chirurgia oculare e/o orbitaria anamnesi positiva per tireopatia Strabismi restrittivi 12

13 DD fra deficit di elevazione acquisiti Paralisi della divisione superiore del III n. c. ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo. Strabismi restrittivi 13

14 Deficit del III n. c. Strabismi restrittivi 14

15 DD fra deficit di elevazione acquisiti Paralisi della divisione superiore del III n. c. ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillare indenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo. Paresi del retto superiore post-chirurgia della cataratta da effetto miotossico dell anestesia anamnesi positiva e coincidenza dell evento; TDF negativo. Cellulite orbitaria storia di sinusite, dolore, segni della flogosi, febbre, esoftalmo motilità oculare non limitata alla elevazione. TC positiva Frattura del pavimento orbitario con cattura del muscolo storia del trauma, diplopia, enoftalmo, anestesia del V TDF positivo, TC/RMN positive Strabismi restrittivi 15

16 Blow-out Strabismi restrittivi 16

17 Blow-out Strabismi restrittivi 17

18 DD fra deficit di elevazione acquisiti Tumori orbitari superiori Esoftalmo con globo spinto in basso, limitazione di altri movimenti, TC/RMN positivi Oftalmoplegia esterna progressiva difetto bilaterale, progressivo della motilità oculare,spesso inizia con retti orizzontali ptosi, TDF negativo, EMG anormale, biopsia muscolare positiva Myasthenia Gravis ptosi che peggiora con l affaticamento, variabile con vari muscoli interessati, ptosi TDF negativo. Tensilon test positivo. EMG anomalo. Tumori cerebellari flutter oculare, papilledema, atassia progressiva, NOC patologico positivi es. neurologico, TC/RMN, test neurofisiologici Orbito-oculopatia distiroidea anamnesi positiva per patologia tiroidea, esoftalmo, retrazione palpebrale motilità oculare limitata anche in altre direzioni, TDF positivo, TC/RMN positive Strabismi restrittivi 18

19 Miopatia distiroidea Strabismi restrittivi 19

20 cause possibili Strabismi restrittivi 20

21 cause possibili Strabismi restrittivi 21

22 cause possibili Strabismi restrittivi 22

23 cause possibili paralisi doppia degli elevatori Strabismi restrittivi 23

24 cause possibili Strabismi restrittivi 24

25 cause possibili? Strabismi restrittivi 25

26 è possibile? che ci possa essere un interruzione dell impulso sopranucleare dal nucleo interstiziale del fascicolo longitudinale mediale (rimlf), che media lo sguardo verso l alto, al nucleo del III nc per RS e OI? Strabismi restrittivi 26

27 è possibile? per alcuni sì per altri no poiché in realtà il rimlf proietta sul nucleo del III nc bilateralmente e ciò rende questa ipotesi poco probabile Strabismi restrittivi 27

28 cause possibili? Strabismi restrittivi 28

29 è possibile che si tratti di una lesione selettiva del fascicolo oculomotore all emergenza dal tronco encefalico a carico del RS e dell OI omolaterali? Strabismi restrittivi 29

30 è possibile? da Bianchi PE: Disordini oculomotori acquisiti di origine centrale. Bosisio Parini 2008 Strabismi restrittivi 30

31 cause possibili? Strabismi restrittivi 31

32 è possibile? il retto superiore è in realtà il principale elevatore: in alcuni pazienti può esserlo in maniera marcata anche in adduzione Strabismi restrittivi 32

33 cause possibili Strabismi restrittivi 33

34 è possibile? può essere isolata può rientrare fra le CFEOM test diagnostico essenziale: Test di duzione forzata Strabismi restrittivi 34

35 cause possibili Strabismi restrittivi 35

36 è possibile? sono descritte fibrosi secondarie spesso la sola recessione del retto inferiore fibrotico non risolve il problema test diagnostici essenziali: Test di duzione forzata preop Osservazione postop Strabismi restrittivi 36

37 davanti a un deficit di elevazione congenito: cosa pensare? fibrosi primitiva del retto inferiore fibrosi secondaria a deficit del R. superiore sindrome di Brown paralisi doppia degli elevatori Strabismi restrittivi 37

38 cosa chiedere e cosa fare? Anamnesi età di comparsa del quadro clinico posizione anomala del capo ptosi sincinesia oculo-mandibolare Strabismi restrittivi 38

39 cosa chiedere e cosa fare? test clinici versioni (9 posizioni diagnostiche) duzioni valutazione dell elevatore palpebrale visione binoculare test di duzione forzata valutazione post-op Strabismi restrittivi 39

40 fibrosi primitiva del retto inferiore congenita spesso bilaterale spesso familiare ptosi (pseudoptosi?) spesso PAC TDF +++ Strabismi restrittivi 40

41 fibrosi congenita Strabismi restrittivi 41

42 fibrosi secondaria a deficit del R. superiore congenita solitamente monolaterale PAC solo se VB spesso ptosi (pseudoptosi?) e Marcus Gunn TDF +++ effetto della recessione R. inf. modesto Strabismi restrittivi 42

43 sindrome di Brown congenita solitamente monolaterale PAC se DV in posizione primaria e VB versioni: elevazione ridotta solo in adduzione TDF +++ solo nell elevazione in adduzione Strabismi restrittivi 43

44 posizioni diagnostiche sindrome di Brown Strabismi restrittivi 44

45 sindrome di Brown test delle versioni Strabismi restrittivi 45

46 test di duzione forzata sindrome di Brown Strabismi restrittivi 46

47 terapia Conservativa Prismi soprattutto per correggere la PAC Ortottica? Strabismi restrittivi 47

48 terapia chirurgica Fibrosi ampia recessione del retto inferiore ev. trasposizione in seguito se insufficiente S. di Brown DEP tenectomia obliquo superiore trasposizione (sec. Knapp) Strabismi restrittivi 48

49 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 49

50 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 50

51 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 51

52 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 52

53 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 53

54 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 54

55 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 55

56 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 56

57 trasposizione totale sec. Knapp principio Strabismi restrittivi 57

58 un caso clinico Alessandro C., anni 4 Quadro clinico: MED Ipotesi diagnostica: Doppia paralisi degli elevatori Strabismi restrittivi 58

59 Alessandro C.: versioni Strabismi restrittivi 59

60 controllo versioni in SO Strabismi restrittivi 60

61 test di duzione forzata = negativo Strabismi restrittivi 61

62 decisione: Knapp procedure Strabismi restrittivi 62

63 Alessandro C.: versioni post-op Strabismi restrittivi 63

64 un caso clinico Matteo H., anni 7 quadro clinico: deficit di elevazione OD ipotesi diagnostica: Sindrome di Brown Strabismi restrittivi 64

65 test delle versioni Strabismi restrittivi 65

66 test di duzione forzata in narcosi confermata sindrome di Brown Strabismi restrittivi 66

67 decisione: tenectomia obl. superiore Strabismi restrittivi 67

68 il giorno dopo.. Strabismi restrittivi 68

69 Grazie! Strabismi restrittivi 69