DIPLOPIA TORSIONALE NELLE PARESI E NELLE PARALISI DEL NERVO TROCLEARE

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1 DIPLOPIA TORSIONALE NELLE PARESI E NELLE PARALISI DEL NERVO TROCLEARE Stefano Pensiero S.C.O. di Oculistica e riabilitazione visuo-motoria I.R.C.C.S. Burlo Garofolo di Trieste XVII Incontro di Strabologia La diplopia: dal sintomo alla diagnosi. Bosisio Parini (LC), 20 marzo 2010

2 Paralisi nervo trocleare Tra le paralisi dei nervi oculomotori, quella del nervo trocleare ha una frequenza dell 11%, che diventa il 36% (la più frequente) ad età inferiori ai 18 anni: infatti la forma più frequente è quella congenita. La causa più frequentemente diagnosticata di paralisi del IV nervo cranico è il trauma cranico, specialmente frontale conseguente ad incidenti motociclistici. La seconda causa più frequente è la neuropatia ischemica, spesso associata a diabete. Nelle forme monolaterali è infine da tenere in considerazione la possibilità di una causa infiammatoria o demielinizzante. Pseudoparalisi nella plagiocefalia per un dislocamento posteriore della troclea.

3 Eziologia della paralisi del nervo trocleare: localizzazione della lesione. 1. Nucleo e fascicolo: Aplasia Emorragia o infarto mesencefalico Tumori o altre masse Malformazioni arterovenose Trauma Demielinizzazione Complicazioni neurochirurgiche 2. Subaracnoidea: Trauma (incluso bambino battuto) Tumori: pineali, meningioma tentoriale, ependimoma, metastasi, tumori del nervo trocleare Aneurismi dell arteria cerebellare superiore, dell arteria cerebrale posteriore, o dell arteria comunicante posteriore Idrocefalo Procedure neurochirurgiche Meningiti Siderosi superficiale Dopo puntura lombare o o anestesia spinale 3. Seno cavernoso e fessura orbitaria superiore: Tumori, compresi i pituitari Sindrome di Tolosa-Hunt Herpes zoster Dissezione o aneurisma della carotide interna Fistola durale del seno carotideo-cavernoso 4. Orbita: Trauma Tumori 5. Localizzazione incerta: Infarto del nervo (associato a diabete o ipertensione) Congenita (inclusa assenza alla RMN) Idiopatica Tetano In associazione con l atassia periodica familiare Sindrome di Sjogren

4 Decorso del nervo trocleare (il più lungo dei nervi cranici)

5 Origine

6 Diplopia nella paralisi del IV La diplopia è sempre un sintomo molto disturbante per il paziente, ma spesso non è descritto adeguatamente. Per questo occorre procedere a domande specifiche per chiarirne gli aspetti. Tra queste, alcune sono specifiche all individuazione della diplopia da paralisi del IV nervo cranico: Una delle due immagini è ruotata? La diplopia è peggiore per lontano (come avviene nella paresi del retto laterale) o per vicino, ad esempio durante la lettura (paresi del retto mediale o dell obliquo superiore)? Ruotando o inclinando il capo è possibile ridurre o eliminare la diplopia?

7 Torcicollo La diplopia nelle paralisi del IV nervo cranico è la somma di una componente verticale e di una torsionale. Il polo superiore dell immagine più bassa vista dall occhio paretico è inclinata all interno rispetto al polo superiore dell immagine più alta vista dall occhio normale. Poiché il grande obliquo è depressore e intortore, il tipico torcicollo oculare da paralisi del IV nervo cranico è mento abbassato e testa inclinata dal lato non paralizzato.

8 Storia clinica della paralisi del IV In fase acuta la diagnosi non è difficile: è presente una deviazione verticale in posizione primaria; con occhio paretico in adduzione, lo strabismo verticale aumenta man mano che lo sguardo viene rivolto verso il basso. In qualche mese la contrattura del muscolo obliquo inferiore ipsilaterale elimina questa caratteristica e l ipertropia diviene spesso concomitante. Il test di Bielschowsky diviene così indispensabile per una corretta diagnosi.

9 Diagnosi 1. Eseguire il cover test alternato, per valutare la presenza di strabismo verticale in posizione primaria. 2. Valutare i movimenti di versione nelle nove direzioni diagnostiche di sguardo: nella paresi del IV nervo cranico l ipertropia dell occhio addotto rispetto a quello abdotto è più evidente nello sguardo in basso. 3. Eseguire il Bielschowsky head-tilt test: infatti la contrattura dell antagonista ipsilaterale del muscolo paralizzato non influenza il risultato.

10 Test di Bielschowsky Inclinando il capo si stimola il riflesso utricolare. Inclinando il capo a destra avviene l intorsione dell occhio destro e l estorsione del sinistro. I muscoli intortori sono il grande obliquo ed il retto superiore, entrambi con azione verticale (abbassamento per l obliquo, elevazione per il retto). Nella paresi dell obliquo superiore di destra avremo perciò ipertropia dell occhio destro nell inclinazione a destra; nella paresi del retto superiore di destra avremo ipertropia dell occhio destro nell inclinazione del capo a sinistra. Infatti in adduzione i muscoli retti verticali hanno un azione torsionale, mentre gli obliqui verticale; in abduzione i retti verticali hanno azione verticale, gli obliqui torsionale.

11 Paralisi del grande obliquo di destra: Duzioni Bielschowsky head-tilt test Deficit di abbassamento in adduzione Elevazione dell occhio con paresi del IV all inclinazione dal lato leso

12 Caratteristiche cliniche La paralisi del IV nervo cranico può essere monolaterale o bilaterale. La forma bilaterale è più rara (19%), quasi sempre acquisita, di solito secondaria a trauma cranico. Nelle forme monolaterali è presente nel 50% dei casi il tipico torcicollo oculare con mento abbassato e testa inclinata sulla spalla opposta al lato leso, l ipertropia è ampia e la diplopia è più verticale che torsionale. Le forme bilaterali presentano invece piccole ipertropie in posizione primaria, esotropia con atteggiamento a V, un abbassamento del mento che permette la fusione nello sguardo in alto (posizione anomala del capo nel 70% dei casi) ed una exciclotorsione molto ampia, maggiore di (>20 in basso).

13 Vergenza fusionale torsionale La vergenza fusionale è un riflesso. Essa produce movimenti oculari correttivi per correggere le disparità delle immagini retiniche provenienti dai due occhi. La vergenza fusionale è classificata seguendo il piano dei movimenti oculari (orizzontale, verticale o rotatoria). L ampiezza della vergenza fusionale viene misurata in diottrie prismatiche, a parte la rotatoria misurata in gradi. La vergenza fusionale rotatoria è distinta in inciclovergenza fusionale ed exciclovergenza fusionale. L ampiezza delle vergenze fusionali torsionali può essere misurata con l amblioscopio maggiore (sinottoforo), richiedendo il momento soggettivo della diplopia. Nel soggetto normale l inciclovergenza è di 6-10, l exciclovergenza di E noto che uno scarso allineamento oculare che determini una disparità retinica di più di 0.25 può risultare in una diplopia con degradazione della stereopsi, ma è importante sapere che l allineamento torsionale è di notevole importanza nel raggiungimento di un ottimale percezione di profondità stereoscopica.

14 Fusione torsionale e MGO E la legge di Listing che prescrive la posizione torsionale degli occhi per ogni combinazione di posizione oculare verticale ed orizzontale. Ma all occlusione di un occhio, la maggior parte (80%) dei soggetti normali manifesta una excicloforia, dovuta ad un deficit del muscolo grande obliquo, che viene compensata durante la visione binoculare. Visto che i muscoli retti verticali e gli obliqui lavorano insieme e sono controllati dalle stesse strutture neurali (nucleo interstiziale rostrale del fascicolo longitudinale mediale e nucleo interstiziale di Cajal) è stato proposto che la fusione verticale sia mediata proprio dal muscolo grande obliquo, ma gli esperimenti attuati al riguardo hanno dato risultati contrastanti, probabilmente perché l effetto delle pulegge muscolari non è ancora per molti aspetti noto.

15 Diplopia torsionale Pazienti con deviazioni torsionali raramente soffrono di diplopia torsionale, per cui normalmente ci si preoccupa poco di questo problema. In una casistica di 266 pazienti che riferivano diplopia, Woo e collaboratori (Eye, 19: , 2005) tramite il test rosso-verde di Lancaster individuarono 63 (24%) ciclotropie. Ma tra questi pazienti solo 8 (13% delle ciclotropie) riferivano una diplopia torsionale. Di tutte le ciclotropie, 42 (67%) erano dovute a paralisi del muscolo grande obliquo. Per spiegare il così ridotto numero di diplopie torsionali occorre ricordare che nelle paralisi del nervo trocleare, le ampie deviazioni orizzontali o verticali presenti possono interferire sulle capacità del soggetto di percepire la componente diplopica torsionale. Inoltre i pazienti utilizzano meccanismi di adattamento di ciclofusione/cicloconvergenza, di adattamento sensoriale e/o di adattamento psicologico capaci di compensare ciclotorsioni fino a circa 8 ; solo al di sopra di questo limite viene percepita la diplopia torsionale. Infine il test di Lancaster, essendo molto dissociante, può far risultare torsioni anomale anche in posizioni di sguardo normalmente compensate (ad esempio in posizione primaria mentre la diplopia esiste solo nello sguardo in basso).

16 Valutazione delle ciclodeviazioni: test rosso-verde di Lancaster La valutazione dell entità della ciclodeviazione viene normalmente effettuata tramite sinottoforo, doppio test rosso-bianco di Maddox e test rosso-verde di Lancaster. Purtroppo sono tutti test soggettivi. Nelle paralisi oculomotorie il test più eseguito è il già citato test rosso-verde di Lancaster. E un test aploscopico, cioè che utilizza due stimoli (uno per occhio), rappresentati da due proiettori tenuti in mano uno dal paziente ed uno dall esaminatore che proiettano una striscia luminosa, una di colore rosso e l altra verde. Il paziente porta degli occhiali rosso-verdi, il rosso sull occhio destro. L esame viene ripetuto due volte scambiando i proiettori. Lo schermo, posto a 2 metri dal paziente, è diviso in quadri di 7 cm di lato (corrispondente a 2 ). L esaminatore proietta verticalmente la sua st riscia luminosa in ogni punto e il paziente deve sovrapporre esattamente la sua. La distanza tra le linee può essere così misurata e può essere evidenziata eventualmente l inclinazione della linea proiettata dal paziente, ciò che indica una ciclotropia. In presenza di una ciclotropia, se poniamo la linea orizzontalmente e quella del paziente è inclinata verso il naso si tratta di exciclodeviazione: la linea è inclinata nella direzione in cui il muscolo ipofunzionante ruoterebbe l occhio se fosse normale (il grande obliquo abbassa dalla parte del naso) poiché l effetto visivo è opposto a quello retinico.

17 Test rosso-verde di Lancaster

18 Valutazione delle ciclodeviazioni: Maddox double rod test Sulle montature di prova, su cui è segnata la scala in gradi per poter correggere l astigmatismo, si possono inserire le lenti a barre di Maddox o i vetri striati di Bagolini. Il Maddox double rod test si esegue con una lente a barre rossa (sull occhio destro) ed una bianca. Si allinea sui 90 la tacca p resente sulla lente, in modo che la luce di una penna luminosa presentata davanti appaia come una riga orizzontale (entrambe sono orizzontali se non esiste ciclotorsione). Si può aggiungere un prisma verticale per separare le due linee. Se una è inclinata (verso il naso exciclotropia, verso la tempia inciclotropia), la lente viene ruotata finché le due linee sono parallele. Leggendo sulla scala si ha la misura della ciclotropia. In caso di ciclotropia bilaterale entrambe le linee saranno inclinate. Ad esempio nella paralisi bilaterale del IV nervo cranico entrambe saranno inclinate verso il naso. Allo stesso modo si possono valutare tutte le posizioni di sguardo, non solo la posizione primaria. Anche in questo caso (come nel test di Lancaster), precludendo la fusione, il test evidenzia ciclotropie che clinicamente possono essere indifferenti.

19 Maddox double rod test

20 Vetri striati di Bagolini Per evitare questo problema si possono usare i vetri striati di Bagolini, con linee poste verticalmente. Se il soggetto non riesce a fondere le due immagini, i vetri striati vengono ruotati finché questo avviene.

21 Valutazione delle ciclodeviazioni: Amblioscopio maggiore Anche l amblioscopio maggiore (sinottoforo) può essere utilizzato, poiché è possibile ruotare le immagini in modo che le due figure proiettate possano coincidere correttamente (uccello nella gabbia, macchina nel garage).

22 Valutazione delle ciclodeviazioni: Fotografia del fundus Infine la fotografia del fundus può essere utilizzata per cercare di ottenere un dato oggettivo di ciclodeviazione. Inciclotropia è presente quando la fovea è localizzata superiormente ad una linea orizzontale che passa per il centro della papilla ottica; exciclotropia quando si trova al di sotto di una linea orizzontale che passa per il margine inferiore della papilla. Misure simili possono essere fatte anche alla lampada a fessura utilizzando una lente da 60D o utilizzando l oftalmoscopia indiretta.

23 Paralisi congenita del IV In pazienti con paralisi isolata dell obliquo superiore, senza trauma, Tensilon test (per la miastenia gravis) negativo e glicemia normale la regola è la vigile attesa. La maggior parte dei pazienti recuperano in meno di 6 mesi. Se la deviazione è stabile si può provare l uso di prismi (press on) ma tale approccio può fallire proprio per la presenza della componente rotatoria. Se l angolo è stabile, dopo 6 mesi si può agire chirurgicamente con un discreto successo. Quando necessario, in particolare se è presente un torcicollo evidente, oppure una impossibilità alla fusione con conseguente ambliopia nel bambino o una diplopia nell adulto, specie se torsionale, si interviene chirurgicamente. Il trattamento della paralisi congenita del IV nervo cranico diventa un problema già dal sesto mese di vita, quando lo strabismo verticale e/o il torcicollo divengono evidenti. La chirurgia precoce non ha solo lo scopo di permettere lo sviluppo della visione binoculare ma di prevenire le sequele muscoloscheletriche permanenti (torcicollo, scoliosi ed asimmetria facciale). L asimmetria facciale (nel torcicollo di lunga durata durante l infanzia) si manifesta attraverso un atrofia del volto dal lato abbassato, con deviazione della piramide nasale verso lo stesso lato e una bocca inclinata tanto da assumere un orientamento orizzontale.

24 Paralisi acquisita del IV Per quanto riguarda il trattamento della paralisi acquisita del IV nervo cranico dopo 6 mesi dall evento, a meno che la deviazione verticale in posizione primaria non superi le 20DP, solo un muscolo dovrebbe essere operato e la valutazione delle variazioni verticali e ciclorotatorie ottenute dovrebbe essere effettuata a distanza di 3 mesi. Come primo intervento si preferisce l indebolimento del muscolo omolaterale antagonista (piccolo obliquo) se la sua contrattura è evidente (più spesso) o la duplicatura (tuck) del muscolo paralitico (grande obliquo) se non lo è (strabismo di minor durata). Quest ultimo intervento può essere sostituito talvolta dall indebolimento dell agonista controlaterale (yoke) del grande obliquo paretico, cioè del retto inferiore. Ciò è da preferire nel caso di assenza o di scarso torcicollo o nei casi di difficoltà nell isolare il tendine dell obliquo superiore. Se la deviazione verticale è DP o superiore allora l indebolimento del piccolo obliquo e la duplicatura del grande obliquo (o la recessione del retto inferiore controlaterale) possono essere eseguiti nella stessa seduta.

25 Tecnica chirurgica Il rinforzo del muscolo paralitico non lo fa diventare normale: la situazione migliorerà in posizione primaria ma il deficit permarrà nel suo campo di azione. La duplicatura del tendine del muscolo grande obliquo, eseguita sul lato temporale del retto superiore, è di 10 mm o più (ma talvolta non è possibile superare i 6-8 mm) e può simulare una sindrome di Brown (che nel tempo tende a migliorare). Solo grazie alla lassità del tendine, nella paralisi congenita duplicature di più di 12 mm possono essere eseguite senza difficoltà. Per questo motivo la maggior parte dei chirurghi sono restii ad operare il muscolo paretico, se non quando risulta necessaria un ulteriore chirurgia dopo aver già effettuato la recessione del retto inferiore controlaterale. Un eccezione a questa regola è la paresi modesta del grande obliquo, in cui la duplicatura dà un ottimo risultato. La recessione del piccolo obliquo è normalmente di 10 mm e può essere aumentata fino a 14 mm; altrimenti si può eseguire la miectomia. La recessione del muscolo retto inferiore varia da 3 a 4 mm: la recessione massima viene eseguita in casi di deviazione verticale in posizione primaria di 10DP o più.

26 Sindrome di Brown iatrogena un mese dopo la duplicatura del tendine dell obliquo superiore destro di 10mm e recessione dell obliquo inferiore destro. In posizione primaria è presente un buon allineamento, ma l occhio destro si eleva poco in adduzione. Tipicamente le duzioni migliorano nel tempo.

27 Superior oblique tendon tuck procedure in the left eye. A. A conjunctival incision is made temporal to the insertion of the superior rectus muscle. B. and C. With the superior rectus muscle engaged on a Jameson muscle hook, the globe is held in maximal depression and a Stevens tenotomy hook is passed under the superior oblique tendon near its scleral insertion. D. The superior oblique tendon is retrieved from the orbit and tendon laxity is assessed. E. The tendon is removed from the muscle hook and placed on a Bishop tendon tucker. F. The tucker is tightened until snug. G. The amount of tendon shortening (in mm) can be read directly above the screw knob of the tucker. H. Redundant tendon is sewn to itself with 5-0 braided Dacron suture forming a provisional tuck. I. The tendon is released into the orbit and the amount of tendon tuck evaluated using forced ductions. J. If satisfactory, sutures are cut and the conjunctival incision is closed at the surgeon's option.

28 Chirurgia nei casi bilaterali Nei casi bilaterali, l entità della chirurgia dovrà essere in rapporto al grado di simmetria tra gli occhi. Von Noorden e Campos nelle forme bilaterali simmetriche con iperfunzione evidente dell obliquo inferiore preferiscono operare in una seduta quattro muscoli (duplicatura dei grandi obliqui e miectomia dei piccoli obliqui). Quando è asimmetrica trattano in due sedute, prima l occhio più colpito.

29 Chirurgia della componente torsionale Infine, ricordando che le fibre anteriori del muscolo obliquo superiore sono responsabili della torsione mentre quelle posteriori hanno una funzione depressoria ed abducente, in casi con minima deviazione verticale ma importante exciclodiplopia (casi di paralisi bilaterale del grande obliquo) verrà preferito l intervento di Harada-Ito (Jpn J Ophthalmol, 8: 88, 1964). L avanzamento della metà anteriore del tendine del grande obliquo in entrambi gli occhi viene attuato con una sutura senza staccare il muscolo (come nella duplicatura): la parte anteriore del tendine viene suturata a 3 mm dall inserzione e tale sutura viene fissata alla sclera 3 mm lateralmente ed anteriormente all inserzione stessa. Nella modifica di Fells (Br J Ophthalmol, 58: 255, 1974) invece il tendine viene diviso e la parte anteriore, distaccata dall inserzione, viene trasposta anteriormente e lateralmente. Queste procedure tolgono torsioni da 8 a 20 in posi zione primaria, ma riducono il loro effetto nel tempo (per cui non è importante utilizzare suture aggiustabili).

30 Surgical technique for the Harada-Ito procedure. A, Superior temporal fornix incision through the conjunctiva to expose the superior oblique tendon. B, Anterior fibers of the superior oblique tendon are engaged on a Stevens tenotomy hook. C, Nonabsorbable suture, such as 5-0 braided Dacron, is used to advance and transport the separated fibers in a dog leg fashion anteriorly. (Locastro AJ, Kim SJ, Biglan AW: The treatment of cyclodiplopia with the Harada-Ito operation. Am Orthoptic J 42: , 1992.)

31 Trasposizione dei muscoli retti verticali Nei casi in cui non è possibile eseguire questo intervento, o questo è risultato insufficiente, è possibile utilizzare la trasposizione orizzontale dei muscoli retti verticali come proposto da von Noorden (J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1990, 27: ) e da Ohmi e collaboratori (Graefe s Arch Clin Exp Ophthalmol, 235: 1-4, 1997). E possibile cioè trasporre temporalmente la metà laterale del muscolo retto superiore e nasalmente la metà mediale del muscolo retto inferiore.

32 Some useful superior oblique strengthening procedures. A and B. Superior oblique tendon tuck. C. Superior oblique tendon resection. D. Anterior fiber tuck. E. Harada-Ito procedure. F. Adjustable Harada-Ito procedure.

33 Paralisi dell obliquo superiore sinistro con iperfunzione secondaria del piccolo obliquo. Eseguita recessione MPO OS 10 mm.

34 Muscolo piccolo obliquo

35 Recessione del MPO OS

36 Fibre del muscolo grande obliquo OD

37 Strabismo paralitico verticale diagnosi Se semplifichiamo la situazione ad una paralisi isolata di un muscolo ad azione cicloverticale, allora dobbiamo seguire tre step per fare diagnosi corretta: 1. Valutare se esiste un ipertropia in posizione primaria: per esempio se abbiamo un ipertropia destra allora rimangono 4 muscoli deficitari da valutare: due depressori (RI e GO di destra) e due elevatori (RS e PO di sinistra). 2. Valutare se l ipertropia si accentua nello sguardo laterale: ad esempio se l ipertropia destra si accentua nello sguardo a sinistra restano due muscoli ipofunzionanti (GO di destra o RS di sinistra). A questo punto i due muscoli rimasti sono sempre entrambi intortori od estortori (nel nostro esempio entrambi intortori). 3. Eseguire il test di Bielschowsky: ci dirà quale dei due muscoli è indebolito.

38 Diagnosi 1. Valutare se esiste un ipertropia in posizione primaria 2. Valutare se essa si accentua nello sguardo laterale 3. Eseguire il test di Bielschowsky

39 Diagnosi Valutare l eventuale presenza di diplopia, anche torsionale, tenendo almeno presente: 1. La presenza di PAC 2. La risposta al test di Lancaster o di Maddox 3. La risposta ai vetri striati

40 Dall analisi dei risultati diagnostici segue una corretta pianificazione terapeutica. GRAZIE XVII Incontro di Strabologia La diplopia: dal sintomo alla diagnosi. Bosisio Parini (LC), 20 marzo 2010