Parte VI Endoscopia bronchiale pediatrica

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1 Cap_01_P :27 Pagina 1 Parte VI Endoscopia bronchiale pediatrica Capitolo 1 Embriologia e anatomia delle vie aeree superiori in età pediatrica Capitolo 2 Tecniche endoscopiche in età pediatrica Capitolo 3 Anestesia in endoscopia respiratoria pediatrica Capitolo 4 Indicazioni all endoscopia bronchiale pediatrica Capitolo 5 Il lavaggio broncoalveolare Capitolo 6 Quadri clinico-endoscopici Capitolo 7 Broncoscopia operativa pediatrica I corpi estranei tracheobronchiali in età pediatrica Trattamento laser della patologia tracheo-bronchiale in età pediatrica Utilizzo degli stents Trattamento endoscopico delle fistole tracheo-esofagee Capitolo 8 Patologia chirurgica delle vie aeree in età pediatrica

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3 Cap_01_P :27 Pagina 3 1 Embriologia e anatomia delle vie aeree superiori in età pediatrica Vito Briganti, Lorenzo Mirabile, Paola Serio INTRODUZIONE E NOTE DI EMBRIOLOGIA LARINGE PEDIATRICO TRACHEA PEDIATRICA Rapporti anatomici Anatomia endoscopica ALBERO BRONCHIALE PEDIATRICO INTRODUZIONE E NOTE DI EMBRIOLOGIA Per la comprensione delle patologie che interessano le vie aeree in età pediatrica, spesso di natura malformativa, ci è sembrato opportuno ricordare brevemente alcune note embriologiche sulla formazione dell apparato respiratorio. Alla III settimana di sviluppo, l abbozzo dell apparato respiratorio si forma come un diverticolo respiratorio (DR) [1] che origina dalla parete ventrale del primitivo intestino anteriore (PIA) (Fig. 1). Inizialmente il DR è in comunicazione con quel segmento dell intestino anteriore che diventerà il futuro esofago, e solo successivamente il setto esofago-tracheale separerà definitivamente la via aerea dall esofago. Dalla porzione più craniale del DR si formerà la regione glottica del laringe, mentre dalla sua parte caudale la trachea Fig. 1. Embriologia dell albero tracheo-bronchiale. Formazione di un diverticolo (diverticolo respiratorio) dal primitivo intestino anteriore che invece diventerà il futuro esofago. Un anomalia della separazione esofagotracheale sarà all origine dell atresia esofagea ed i bronchi principali. Ricordiamo invece che regione sopraglottica prende invece origine dalla parte più craniale del PIA, il primitivo laringo-faringe. Il DR non solo si allunga caudalmente in direzione di quell area che diventerà la futura cavità toracica, ma si divide successivamente in due gemme che saranno appunto i futuri bronchi principali. La gemma polmonare destra si dividerà successivamente in tre rami (bronchi lobari destri) e quella sinistra in due rami (bronchi lobari sinistri). A questo punto i bronchi lobari andranno incontro a successive divisioni dicotomiche ed alla fine del 6 mese di vita fetale si formeranno 17 generazioni bronchiali, che alla nascita saranno 23. Dal mesoderma che circonda l albero bronchiale durante le progressive divisioni dicotomiche si formerà la complessiva struttura bronchiale (che pertanto nella sua componente epiteliale respiratoria è di origine endodermica) e l impalcatura vascolare polmonare [2].

4 Cap_01_P :27 Pagina 4 CAPITOLO 1 4 Pneumologia Interventistica Gli alveoli invece si formano con l inizio della respirazione come espansione dei bronchioli terminali. Il successivo processo di alveolarizzazione continuerà fino al compimento di 5 8 anni di vita fino alla completa crescita della gabbia toracica [3]. Eventi patogeni che occorrono durante queste fasi di sviluppo hanno come conseguenza la possibilità di produrre complessi quadri malformativi delle vie aeree associati o meno ad malformazione del primitivo intestino anteriore (esofago, stomaco e duodeno). Una anomalia di formazione del setto esofago-tracheale può essere causa di una atresia esofagea (Fig. 2) con o senza fistola tracheoesofagea [4], così come un insulto vascolare alla trachea può determinare casi di agenesia tracheale o stenosi tracheali complesse. stenosi agenesie tracheali). Fig. 2. Atresia esofagea.classificazione di Vogt delle diverse forme di atresia esofagea con le loro rispettive incidenze Fig. 3. Situs ambiguus.schema delle due diverse forme di isomerismo viscerale tipo sinistro (con entrambi i polmoni con 3 lobi) e tipo destro (con entrambi i polmoni con 2 lobi) Esistono anche anomalie di divisione dei bronchi principali. Un esempio è rappresentato dal situs ambiguus o isomerismo viscerale [5] talvolta presente in alcune malformazioni cardiache. I polmoni possono entrambi presentare tre lobi (polmoni bilaterali tipo destro) o entrambi 2 lobi (polmone bilaterale tipo sinistro) (Fig. 3). Le anomalie di divisione bronchiale, pur avendo scarso valore patologico possono generare difficoltà insospettate durante l esecuzione di una broncoscopia neonatale. Un altra anomalia di frequente riscontro da sola o associata a complessi quadri malformativi vascolari (ex Sling dell a. polmonare sinistra) è rappresentata dal bronco tracheale o bronchus suis,ovvero dalla presenza di un bronco lobare superiore destro che origina dalla trachea prima del carrefour tracheale. LARINGE PEDIATRICO È il tratto che presenta le maggiori differenze anatomiche tra adulto e bambino per quanto riguarda: Posizione: C4 alla nascita, C5 verso i 6 anni, dall adolescenza discende verso C6-C7, posizione definitiva dell età adulta. L orifizio glottico è situato a livello di C2 nel prematuro, C2- C3 nel nato a termine e C3-C4 nell adulto (Fig. 4 e 5).

5 Cap_01_P :27 Pagina 5 Embriologia e anatomia delle vie aeree superiori in età pediatrica 5 CAPITOLO 1 Inclinazione dell adito laringeo:nel neonato esiste un inclinazione inversa (dall alto verso il basso e dal dietro in avanti) che crea un angolo acuto tra epiglottide e adito laringeo, rendendo ragione delle possibili difficoltà di intubazione da parte di endoscopisti privi di esperienza pediatrica. Dimensioni: nel neonato e nel bambino sono di gran lunga inferiori, in rapporto alla superficie corporea; la glottide ad esempio è 4 mm a livello della commissura posteriore e 7 mm in senso anteroposteriore (14 mm 2 di superficie), a questo livello è sufficiente anche un solo millimetro di edema per determinare una riduzione dell area totale fino ad un terzo. Il punto più ristretto è rappresentato dall anello cricoideo, nella zona sottoglottica (5,5 6 mm di diametro massimo) a Fig. 4. Relazione dell orifizio sottoglottico rispetto alle vertebre cervicali nelle diverse età di sviluppo Fig. 5. Visione sagittale delle vie aeree, in rapporto alle vertebre cervicali a sviluppo terminato differenza dell adulta dove la zona di maggior restringimento è data dalle corde vocali. Caratteristiche dell anello cricoideo: rappresenta il punto più ristretto delle vie aeree pediatriche con un diametro neonatale compreso tra 5 e 7 mm. La sua struttura mucosale, ipercellulare e con un gel interstiziale ad alto contenuto idrico [6] la rende iperreattiva agli stimoli esogeni (infezioni, episodi di reflusso gastroesofageo), cosicche per un edema modesto anche di 1 mm si determina una riduzione del diametro della via aerea al 44% del normale. L elevata elasticità, invece la rende più tollerante alle intubazioni prolungate a differenza del bambino più grande e dell adulto [7]. TRACHEA PEDIATRICA La trachea è un tubo cartilagineo-membranoso appiattito posteriormente che si estende dall anello cricoideo del laringe, a livello della sesta vertebra cervicale, al bordo superiore della quinta vertebra toracica, dove si divide nei due bronchi principali. La trachea ha una forma semicilindrica schiacciata posteriormente, costituita anteriormente dagli anelli tracheali (18 22), morbidi e pieghevoli in età pediatrica, e posteriormente dalla pars membranacea, un fascio di fibrocellule muscolari, collagene ed elastiche che la separano dall esofago. Gli anelli sono altamente elastici durante l età pediatrica per diventare più rigide e calcificati negli adulti.

6 Cap_01_P :27 Pagina 6 CAPITOLO 1 6 Pneumologia Interventistica Nell adulto misura circa 11 cm di lunghezza ed ha un diametro massimo di 2 2,5 cm, più grande nel maschio rispetto alla femmina. Nel bambino invece la trachea è più piccola, ed è situata più profondamente nel collo. Nei piccoli al di sotto dei 2 anni di vita la trachea è quasi tutta extramediastinica ad eccezione della zona iuxtacarenale, ed è molto più mobile in virtù di una maggiore elasticità intrinseca e del connettivo mediastinico (Fig. 6). Fig. 6 a, b. Relazione tra la trachea e lo stretto toracico superiore nell adulto (a) e nei primi anni di vita (b) a b La trachea è ricoperta da una mucosa costituita da un epitelio cilindrico pluristratificato ciliato con intercalate cellule caliciformi mucipare. Il corion, specie nel neonato e nella prima infanzia, è lasso e riccamente vascolarizzato. La sua localizzazione varia con l età: neonato: da C3-C4 a T2-T3 da 6-7 anni di età in poi: da C6 a T4-T5 Anche la lunghezza dal piano cordale alla carena è variabile essendo circa 3,5 cm nei prematuri, 6 cm nei nati a termine e 9 cm a 1 anno di età. Il suo diametro è circa 6 mm nel neonato e mm nell adulto. Per la corretta valutazione del diametro e della profondità di inserimento di una sonda endotracheale sono state utilizzate diverse formule e tabelle, le due più attendibili sono rappresentate nelle Tabelle 1 e 2. Tabella 1 Età Diametro interno della sonda (mm) Prematuro<1,5 Kg 2,5 Prematuro>1,5 Kg 3 Neonato a termine 3 2 mesi 3,5 6 mesi 4 12 mesi anni (età in anni+16)/4

7 Cap_01_P :27 Pagina 7 Embriologia e anatomia delle vie aeree superiori in età pediatrica 7 CAPITOLO 1 Tabella 2 Età Distanza dalla bocca (cm) Distanza dal naso (cm) Neonato e prematuro (Kg di peso+6) (Kg di peso+7) 6 mesi mesi anni (età in anni+12)/2 (età in anni+13)/2 Rapporti anatomici Porzione extratoracica:anteriormente con l istmo tiroideo (2 4 anello), inferiormente con le vene tiroidee inferiori, muscolo sternoioideo e sternotiroideo; posteriormente con l esofago; lateralmente coi lobi tiroidei e col fascio vascolo-nervoso del collo. Il nervo ricorrente decorre nell angolo diedro tra trachea ed esofago. Porzione intra-toracica: in alto e anteriormente contrae rapporti con il manubrio sternale, il timo e la vena anonima di sinistra, più in basso l arteria anonima (tronco brachiocefalico destro) e la carotide comune sinistra, più inferiormente a sinistra l arco aortico, lateralmente con le pleure mediastiniche (vena azygos a destra e nervo ricorrente a sinistra) e posteriormente con l esofago (Fig. 7). Fig. 7. Rapporti anatomici mediastinici della trachea e dei grossi bronchi visti anteriormente. 1) esofago; 2) nervo ricorrente;3) trachea;4) vena azygos;5) bronco lobare superiore destro; 6) bronco principale destro; 7) arteria polmonare destra; 8) vena cava superiore; 9) bronco intermedio;10) nervo vago;11) arteria polmonare sinistra;12) bronco lobare superiore sinistro;13) bronco principale sinistro; 14) arco aortico; 15) bronco lobare inferiore sinistro Anatomia endoscopica La trachea all esame endoscopico si presenta con il classico aspetto ad anelli di forma semicircolare fin dai primi giorni di vita, indipendentemente dall età gestazione e dal peso neonatale. Sul lato sinistro si osservano 2 depressioni a livello del collo e del torace, date rispettivamente dal lobo sinistro della ghiandola tiroide e dall arco aortico, che scavalca il bronco sinistro battendo contro la trachea.vasi con origine anomala possono determinare ulteriori impronte tracheali, che vanno interpretate correttamente e studiate (TC spirale multilayer, angio-rmn) [8, 9]. Nei primi mesi, durante un esame dinamico in respiro spontaneo si può evidenziare una leggera protrusione (bulging) della pars membranacea che tuttavia non supera mai il 30% del diametro anteroposteriore.

8 Cap_01_P :27 Pagina 8 CAPITOLO 1 8 Pneumologia Interventistica La carena si presenta ad angolo acuto e il bronco principale di destra si presenta d infilata; per quello sinistro invece bisogna angolare la punta del broncoscopio flessibile. La mucosa tracheale si presenta con disegno vascolare ben conservato, che impallidisce sotto la punta del broncoscopio rigido. La mucosa è di un colore rosa pallido, più chiaro in corrispondenza degli anelli cartilaginei, inferiormente risulta increspata per la presenza di pliche longitudinali a livello della pars membranacea. La fragilità della mucosa, la perdita del disegno vascolare e tracheale, la presenza di abbondanti secrezioni sono invece da considerare segni endoscopici patologici. L analisi endoscopica della trachea deve tenere conto dei seguenti parametri: Morfologia della trachea Morfologia della carena Occlusioni dinamiche con il respiro Pulsazioni vascolari Aspetto della mucosa Presenza di masse endoluminali (tumori, CE) Compressioni ab extrinseco Presenza di eventuali fistole ALBERO BRONCHIALE PEDIATRICO L anatomia bronchiale pediatrica ricalca quella dell adulto. Bisogna ribadire quanto detto per la trachea pediatrica: la elevata elasticità dinamica durante il primo anno di vita, con modeste occlusioni dinamiche durante l espirazione che pertanto non sono da considerare patologiche; la fragilità della parete bronchiale alle manovre brusche di aspirazione con facili occlusioni post aspirazione soprattutto in epoca neonatale; il decorso relativamente lungo del bronco principale sinistro che lo rende più sensibile alle malacie intrinseche ed estrinseche. BIBLIOGRAFIA 1. Henick DH, Holinger LD (1997) Laryngeal development. In: Holinger LD, Lusk RP, Green CG (eds) Pediatric Laryngology and Bronchoesophagology. Lippincott-Raven, Philadelphia, pp Langman J (1972) L apparato digerente ed i suoi annessi. In: Langman J (ed) Embriologia Medica. Ed Piccin, Padova, pp Hislop A,Reid L (1981) Growth and development of the respiratory system.in:davis JA,Dubbing J (eds) Scientific foundations of pediatrics, 2 ed. Heinemann MedPub, London, pp Smith EI (1957) The early development of the trachea and esophagus in relation to atresia of the esophagus and tracheoesophageal fistula. Contrib Embryol Carnegie Inst Wash 36: Partridge JB, Scott O, Deverall PB, Macartney FJ (1975) Visualization ad measurement of the main bronchi by tomography as an objective indicator of thoracic situs in congenital heart disease. Circulation 51: Hawkins DB (1978) Hyaline membrane disease of the neonate prolonged intubation in management:effects on the larynx.laryngoscope 88: Hawkins DB (1987) Pathogenesis of subglottic stenosis from endotracheal intubation. Ann Otol Rhinol Laryngol 96: Brody AS,Kuhn JP,Seidel FG,Brodsky LS (1991) Airway evaluation in children with use of ultrafast CT:pitfalls and recommendations.radiology 178: Rimell FL, Shapiro AM, Meza MP et al (1997) Magnetic resonance imaging of the pediatric airway. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 123:

9 Cap_01_P :27 Pagina 9 Domande agli autori 1. Manca la descrizione della Tabella 1 2. Ho corretto il segno < nella seconda riga della Tabella 1, con il segno >, poiché mi sembrava una distinzione logica con la riga subito sopra. Verificare che la mia interpretazione sia corretta 3. Manca la descrizione della Tabella 2