Ampolla di Vater. (Non sono inclusi i tumori carcinoidi ed altri tumori neuroendocrini) RIASSUNTO DELLE MODIFICHE

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Benedetto Pavone
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1 Ampolla di Vater (Non sono inclusi i tumori carcinoidi ed altri tumori neuroendocrini) C24.1 Ampolla di Vater RIASSUNTO DELLE MODIFICHE Èstata eliminata la distinzione fra T3 e T4 sulla base della profondità di invasione del pancreas. Èstato rivisto il raggruppamento in stadi. Lo Stadio I è stato sostituito con gli Stadi IA e IB. Lo Stadio II è stato sostituito con gli Stadi IIA e IIB. La malattia con linfonodi positivi è stata assegnata allo stadio IIB per essere coerente con la stadiazione dei tumori dei dotti biliari e del pancreas. INTRODUZIONE L ampolla di Vater è strategicamente situata alla confluenza del dotto pancreatico con il coledoco. La maggior parte delle neoplasie che insorgono in questa piccola struttura ostruiscono il coledoco causando ittero, dolore addominale ed occasionalmente pancreatite. Dal punto di vista clinico e patologico i carcinomi dell ampolla possono essere difficili da differenziare da quelli che originano nella testa del pancreas oppure nel segmento distale del coledoco. I carcinomi primitivi dell ampolla non sono frequenti, sebbene essi costituiscano un alta percentuale delle neoplasie che insorgono nel duodeno. I tumori dell ampolla devono essere differenziati da quelli che nascono nella seconda parte del duodeno ed invadono l ampolla e che vengono studiati come neoplasie del piccolo intestino. I carcinomi dell ampolla e della regione periampollare sono spesso associati con la sindrome della poliposi adenomatosa familiare. ANATOMIA Sede primitiva. L ampolla è un piccolo dotto dilatato lungo meno di cm 1,5, formato nella maggior parte dei casi dall unione del segmento terminale del dotto pancreatico con il coledoco (Figura.1). Nel 42% dei casi, tuttavia, l ampolla costituisce soltanto il termine del coledoco poiché il dotto pancreatico possiede un proprio sbocco autonomo nel duodeno, adiacente all ampolla. In questi soggetti l ampolla può essere difficile da individuare, e può anche non essere presente. L ampolla si apre nel duodeno, in genere a livello della parete posteromediale, tramite una piccola rilevatezza della mucosa, la papilla duodenale, denominata anche ampolla di Vater. Sebbene carcinomi possano anche originare dalla mucosa, quella propria dell ampolla o quella della superficie duodenale della papilla, questi insorgono più comunemente in prossimità della giunzione tra i due tipi di mucosa a livello dell orifizio ampollare. Quasi tutte le neoplasie che originano in quest area sono adenocarcinomi ben differenziati; essi sono stati variamente denominati, come carcinoma dell ampolla di Vater, American Joint Committee on Cancer

2 Dotti biliari extraepatici Ampolla di Vater FIGURA.1. Sede anatomica dell ampolla di Vater. carcinoma della porzione periampollare del duodeno e carcinoma della porzione peripapillare del duodeno. Per le neoplasie di grosse dimensioni non è sempre possibile determinare l esatta sede di origine.. Il pancreas e la regione periampollare sono circondati da una ricca rete linfatica, ed un accurata stadiazione tumorale richiede che vengano analizzati tutti i linfonodi asportati. Un esame istologico ottimale di un campione da duodenopancreasectomia dovrebbe includere l analisi di almeno 10 linfonodi. I linfonodi sono i linfonodi peripancreatici, che includono anche i linfonodi lungo l arteria epatica, il tronco celiaco e la regione pilorica (Figure.2,.3). Non è necessaria la divisione anatomica dei linfonodi, comunque nel caso venissero esaminati linfonodi asportati separatamente, ciò dovrebbe essere specificato nel referto. Linfonodo del dotto cistico epatici Pilorici pancreaticoduodenali superiori (anteriori e posteriori) pancreatici superiori Superiori della testa Superiori del corpo Superiori della coda splenici Ilo della milza pancreaticoduodenali inferiori (anteriori e posteriori) Inferiori del corpo Inferiori della coda Inferiori della testa pancreatici inferiori FIGURA.2. dell ampolla di Vater. 148 American Joint Committee on Cancer 2007

3 celiaci epatici splenici pancreatici superiori mesenterici superiori FIGURA.3. dell ampolla di Vater, in particolare i linfonodi del mesentere prossimale e coledocici. Nell immagine è stato eliminato il corpo del pancreas per evidenziare i linfonodi del mesentere prossimale. Sedi di metastasi. I tumori dell ampolla possono infiltrare le strutture adiacenti come la parete del duodeno, la testa del pancreas ed i dotti biliari extraepatici. Metastasi si osservano più comunemente nel fegato e nel peritoneo, meno frequentemente nei polmoni e nella pleura. DEFINIZIONI Tumore primitivo (T) TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis Carcinoma in situ T1 Tumore confinato all ampolla di Vater o allo sfintere di Oddi (Figura.4) T2 Tumore che infiltra la parete duodenale (Figura.5) T3 Tumore che infiltra il pancreas (Figure.6) T4 Tumore che infiltra i tessuti molli peripancreatici oppure altri organi o strutture adiacenti (Figura.7) (N) NX I linfonodi non sono valutabili N0 esenti da metastasi N1 Metastasi nei linfonodi (Figure.8A-C per neoplasie localizzate nella testa del pancreas) Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non accertabili M0 Metastasi a distanza assenti M1 Metastasi a distanza presenti (Figure.9A,B) American Joint Committee on Cancer

4 FIGURA.4. Due immagini di T1: tumore limitato all ampolla di Vater (sotto la linea tratteggiata) oppure allo sfintere di Oddi (sopra la linea tratteggiata). FIGURA.5. Tumore T2 che infiltra la parete duodenale. FIGURA.6. Tumore T3 che infiltra il pancreas. 150 American Joint Committee on Cancer 2007

5 FIGURA.7. Tumore T4 che infiltra i tessuti molli peripancreatici o altri organi o strutture adiacenti. Coledoco Vena porta Aorta FIGURA.8. A. N1 è definito come metastasi nei linfonodi. American Joint Committee on Cancer

6 non Arteria epatica comune Arteria gastrica sinistra Arteria splenica Vena porta Vena splenica Arteria pancreaticoduodenale Vena mesenterica superiore Arteria mesenterica superiore non FIGURA.8. B, C. N1 è definito come metastasi nei linfonodi. 152 American Joint Committee on Cancer 2007

7 Non linfonodi Non linfonodi FIGURA.9. A. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfonodi della coda del pancreas. B. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfondi splenici RAGGRUPPAMENTO IN STADI 0 Tis N0 M0 IA T1 N0 M0 IB T2 N0 M0 IIA T3 N0 M0 IIB T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 III T4 Qualsiasi N M0 IV Qualsiasi T Qualsiasi N M1 American Joint Committee on Cancer

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