Importante massa addominale

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Cosimo Ferrante
7 anni fa
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1 Importante massa addominale C. Viglio, G.Riccipetitoni, F.Spreafico * U.O.C. di Chirurgia Pediatrica Ospedale dei Bambini V.Buzzi Milano U.O. Pediatria INT - Milano Napoli Az.Santobono-Pausilipon 31 Maggio 2013

2 A.M. Femmina, 8 anni In seguito ad episodio influenzale persistenza di dolore addominale e febbricola. Esegue c/o altro istituto ecografia addome con riscontro di massa addominale. Viene quindi inviata alla nostra attenzione. ALL INGRESSO IN REPARTO EO: Palpabile voluminosa massa che occupa quasi tutto l addome ESAMI EMATICI : ferritina ng/ml (v.n ); uricemia 7.0 mg/dl (v.n ); LDH U/I (v.n ); CA U/ml (v.n ); NSE 110 ng/ml (vn. <15,2) GB 15,100 PCR mg/dl (vn 0-0.5)

3 ECOGRAFIA addome completo: Voluminosa lesione solida retroperitoneale che interessa i quadranti addominali di sinistra con estensione longitudinale di circa 16 cm e che medialmente supera la linea mediana: in particolare e' riconoscibile componente solida posteriormente al corpo del pancreas e anteriormente all'aorta. Il rene sinistro appare dislocato cranialmente, compresso a livello del terzo inferiore con ectasia del bacinetto. Non lesioni focali epatiche Voluminosa lesione solida retroperitoneale in rapido accrescimento e compatibile in prima ipotesi con malattia linfoproliferativa o sarcomatosa.

4 TC total body: Lesione solida retroperitoneale a partenza dai quadranti addominali di sinistra, che supera la linea mediana con diametri di circa 7.9 x 14.6 x 16 cm. La massa presenta margini netti e contorni polilobulati, struttura disomogena, con aree di maggiore ipodensita', di aspetto compatibile con plurime lesioni confluenti. Il rene sinistro appare compresso, dislocato e ruotato superiormente, in assenza di un piano di clivaggio con la lesione a livello del III medio. La massa disloca le anse del piccolo e grosso intestino, la radice del mesentere, la coda del pancreas e la milza. Analoga lesione solida, si osserva anteriormente all'aorta subito al di sotto dell'emergenza dell'arteria mesenterica superiore, con diametri di 2.2 x 2.4 cm. In pelvi, a destra, si osservano ulteriori alterazioni solide a stretto contatto con la branca ischio-pubica omolaterale e la parete antero-laterale della vescica, con diametri di circa 3.2 x 4.2 cm. A livello della branca ischio-pubica destra si osserva area osteolitica di circa 10 x 12 mm. Appena cranialmente alla vena anonima sinistra, in sede mediana formazione linfonodale di circa 10 x 16 mm. Ulteriore formazione linfonodale si osserva in regione sovraclaveare sinistra, di 14 x 10 mm. Voluminosa lesione addominale con localizzazioni nello scavo pelvico in prima ipotesi compatibile con LINFOMA.

6 INTERVENTO chirurgico : biopsia della massa addominale puntato midollare posizionamento di CVC DIAGNOSI ISTOLOGICA: Nefroblastoma senza anaplasia (componenete blastematosa e stromale) WT1: + CHEMIOTERAPIA SEC. PROTOCOLLO AIEOP PER T. WILMS STADIO IV Vincristina Dactinomicina Adriamicina RIVALUTAZIONE

7 TC TOTAL BODY: Netta riduzione dimensionale del noto tumore di Wilms ad origine dal rene sinistro che attualmente misura 7 x 10 x 13 cm. La lesione affiora a livello della cicatrice ombelicale raggiungendo il piano cutaneo. Alla riduzione dimensionale del tumore consegue riduzione della compressione esercitata sui visceri, sulle strutture parenchimali e vascolari adiacenti. Netta riduzione dimensionale delle lesioni solide precedentemente segnalate anteriormente all'aorta e in sede pelvica. Noto ed invariato il linfonodo sovraclaveare sinistro, di 14 x 10 mm; non piu' riconoscibile il linfonodo precedentemente segnalato appena cranialmente alla vena anonima sinistra. Riduzione dimensionale del noto tumore di Wilms ad origine renale sinistra e delle lesioni solide segnalate anteriormente all'aorta, al di sotto dell'emergenza dell'arteria mesenterica superiore, e in sede pelvica.

9 RMN pelvi Si conferma alterazione dell'intensita' di segnale iperintensa nelle acquisizioni a TR lungo ed ipointensa in T1 in corrispondenza della branca ischio-pubica di destra. Si osserva edema dei tessuti molli limitrofi, in particolare a livello del muscolo otturatore esterno.

10 INTERVENTO CHIRURGICO: Asportazione in blocco della massa, con rene e surrene sinistro e colon discendente. Biopsia ossea con tru-cut della branca ischio pubica destra. Asportazione di 2/3 di ovaio destro per crioconservazione.

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