SU TRE CASI DI TERATOMA EXTRAGONADICO NEONATALE A SEDE RARA

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1 Azienda Ospedaliera Universitaria Consorziale Policlinico - Bari Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII U.O.C. Chirurgia Pediatrica Direttore : Dr. Guglielmo Paradies SU TRE CASI DI TERATOMA EXTRAGONADICO NEONATALE A SEDE RARA Maria Paola Lanzillotto

2 TUMORI A CELLULE GERMINALI Migrazione aberrante delle cellule germinali SEDE EXTRAGONADICA

3 Teratomi: nostra casistica

4 CASO N.1 Neonata di 48 ore Distress respiratorio RX Torace: Massa mediastino anteriore > alfa-fp???

5 Cervicosternotomia d urgenza: Exeresi radicale massa Istologia: Teratoma cistico maturo Follow-up a 5 anni: Nessuna recidiva.

6 Incidenza: 7-11% Rara la localizzazione nel mediastino post La presentazione clinica varia da forme asintomatiche a forme ad esordio drammatico (distress respiratorio, rottura in cavo pleurico, sdr da ingombro mediastinico sup.) Eterogeneo sia il decorso clinico sia il quadro istopatologico Esistono forme mature, immature e francamente maligne Microfocolai di Yolk Sac Tumor (percentuale di componente immatura?) La terapia è chirurgica, la chemioterapia è prevista per le forme immature a exeresi incompleta Schneider et al., J Clin. Oncol. 2000; 18(4)

7 CASO N. 2 Neonata di 28 gg Diagnosi prenatale di processo espansivo retroperitoneale sx TC/ANGIORM: Massa sita medialmente alla ghiandola surrenalica sx, il rene appare indenne.

8 TC/ANGIORM: Dislocazione della vena renale sx > alfa-fp???

9 Laparotomia: exeresi completa di massa capsulata, di consistenza mista Istologia: teratoma maturo tridermico Follow-up a 5 anni: nessuna recidiva Teratoma Vena Surrenalica surrene Rene Milza e Pancreas

10 Incidenza : 1-11% Due picchi di età: lattanti e giovani adulti Clinica: diagnosi prenatale ovvero postnatale occasionale ovvero in relazione a sintomi urinari e/o ascessualizzazione del tumore. La terapia è chirurgica, la chemioterapia è prevista nelle forme immature o se l exeresi è incompleta. Solitamente sono benigni, ma una potenzialità maligna è riconosciuta per la sede, per le forme non completamente resecabili e per le forme che presentano foci immaturi o aree di YST. In presenza di elementi nefroblastici: d.d. con TW!!!

11 CASO N. 3 Neonato, 8 gg Diagnosi prenatale. RM: processo espansivo endoperitoneale, disomogeneo, con area solida centrale e fluido circostante, no calcificazioni.

12 Laparotomia: escissione di neoformazione di 7x4 cm, contenente 30 cc di liquido siero-ematico e formazione solida aggettante nel lume Esame istologico: teratoma immaturo di alto grado (elementi neuroepiteliali, tessuto gliale, strutture embrionali immature.) Esame citologico: cellule epiteliali squamose + aggregati di elementi piccoli a nucleo ipercromico

13 I teratomi intraperitoneali sono estremamente rari Al 2007 solo un caso di teratoma mesenterico immaturo è riportato nella letteratura anglosassone Indian Journal of Pediatrics, Vol. 74- February, 2007 E prevista la presenza di elementi immaturi nel 20-25% dei casi A congenital mature cystic teratoma of falciform ligament of the liver Pediatr Surg Int, Epub 17 Apr 2011 Infiltrazione della sierosa Quota di tessuto neuroepiteliale CHT (?) Massa addominale mobile, spesso reperto occasionale, ma anche sintomi da compressione (occlusione intestinale, idrouretronefrosi) D.D. con linfangioma cistico del mesentere, cisti ovarica, cisti splenica, duplicazione cistica intestinale, cisti del coledoco, pseudocisti meconiali, mesotelioma cistico

14 De Backer A., Madern GC., et al. Influence of tumor site and histology on long term survival in 193 children with extracranial GC tumors. Eur. J. Ped. Surg 2008 Feb; 18(1):1-6 Anche in presenza di elementi immaturi, il teratoma può avere una prognosi favorevole! Lo Curto M., et al. Mature and immature teratomas: results of the first paediatric Italian study. Pediatr Surg Int 2007 Apr; 23(4): Anche in presenza di recidive, la terapia di prima scelta è la chirurgia. In presenza di caratteri di malignità CHT Hart J., et al. Upper abdominal teratomas in infants: radiological findings and importance of the vascular anatomy. Pediatr Radiol Jul; 38(7): La diagnostica radiologica, sia pre- sia post-natale consente di conoscere quanto più possibile sulla natura e sui rapporti anatomici della massa La diagnosi prenatale è fondamentale al fine di programmare l intervento chirurgico, che dovrà essere eseguito in elezione

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