Lesione cistica gigante del pancreas:

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1 AIEOP Congresso Nazionale Congiunto Catania, Settembre 2008 Lesione cistica gigante del pancreas: è sempre possibile una corretta diagnosi preoperatoria? Michele Ilari Giovanni Torino e Ascanio Martino

2 Tumori cistici pancreatici Rarissimi in età pediatrica Gruppo eterogeneo che varia da forme benigne ad invasive

3 Tumori cistici pancreatici Benigni Maligni Adenoma microcistico sieroso Adenoma macrocistico sieroso Tumori cistici endocrini Linfangioma - emangioma Teratomi cistici Cistoadenoma mucinoso Cistoadenocarcinoma mucinoso Tumori solido-cistici Pancreatoblastoma Tumori cistici endocrini Teratomi cistici Metastasi cistiche

4 Diagnostica per immagini Molti tumori cistici pancreatici presentano delle specifiche caratteristiche all imaging che consentono una corretta diagnosi preoperatoria evitando interventi chirurgici non necessari Sidden CR et al. Cystic Tumors of the Pancreas: Ultrasound, Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging Features. Seminars in Ultrasound CT and MRI 2007 Chung EM et al. Pancreatic Tumors in Children: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2006

5 Tumori cistici pancreatici Management Benigni Maligni Imaging follow-up per documentarne la stabilità Resezione chirurgica

6 Adenoma microcistico sieroso

7 Cistadenoma mucinoso

8 Tumore cistico solido

9 Tumori cistici endocrini

10 Pancreatoblastoma

11 Linfangioma cistico

12 Caso clinico Maschio 2 anni Notevole distensione addominale evidenza di voluminosa massa addominale (TAC) Calo ponderale da circa 3 mesi

13 Esame obiettivo Neoformazione addominale Notevoli dimensioni Duro - elastica

14 TAC Preoperatoria

15 Esami di laboratorio Esami Catecolamine ematochimici Sideremia 28 mcg/dl ; Ferritina 8 ng/ml Esame urine Negativo Markers tumorali Negativi urinarie Negative

16 Esami strumentali Ecografia addome Confermava una lesione addominale multicistica a contenuto liquido

17 Diagnosi preoperatoria Sospetta malformazione vascolare a prevalenza linfatica Caso clinico Letteratura

18 Intervento chirurgico Laparotomia esplorativa Neoformazione della testa del pancreas Esame estemporaneo lesione benigna Enucleoresezione

19 Decorso postoperatorio Dimesso Scevro da complicanze degne di nota in VII giornata p.o.

20 Follow-up Ecografie addominali ed esami ematici seriati Nessuna evidenza di recidiva a 7 mesi

21 Diagnosi macroscopica Neoformazione cistica pluriconcamerata del pancreas Liquido endocistico chiaro ad alto contenuto di amilasi e lipasi

22 Diagnosi istologica Amartoma

23 Amartoma pancreatico Lesione benigna caratterizzata da iperplasia di cellule normali e sovvertimento strutturale di tessuti normali dell organo nativo 7 i casi pediatrici riportati in letteratura

24 Conclusioni Non sempre è possibile eseguire una corretta diagnosi preoperatoria per i tumori cistici pancreatici Nella nostra esperienza la chirurgia rimane il gold standard per la diagnosi e terapia dei tumori cistici pancreatici

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