MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEI TESSUTI CONNETTIVI

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1 MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEI TESSUTI CONNETTIVI 1-ARTRITI PRIMARIE 2-CONNETTIVITI E VASCULITI 3-ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI 4-ARTROPATIE MICROCRISTALLINE 5-ARTROSI 6-AFFEZIONI DOLOROSE NON TRAUMATICHE DEL RACHIDE 7-REUMATISMI EXTRAARTICOLARI 8-SINDROMI NEUROLOGICHE,NEUROVASCOLARI E PSICHICHE 9-MALATTIE DELL OSSO 10-MALATTIE CONGENITE DEL CONNETTIVO 11-NEOPLASIE E SINDROMI CORRELATE 12-ALTRE MALATTIE CON POSSIBILI MANIFESTAZIONI REUMATICHE 13-MISCELLANEA

2 Connettiviti - Malattie autoimmuni non organo specifiche Si tratta di malattie autoimmuni caratterizzate da un alterazione di uno o più organi dovute ad una risposta del sistema immunitario verso costituenti del nostro organismo la presenza di autoanticorpi circolanti che riconoscono autoantigeni non organo specifici

3 Connettiviti - Malattie autoimmuni non organo specifiche Le lesioni sono dovute per lo più ad un deposito di immunocomplessi tessutali con attivazione del complemento

4 Criteri maggiori per la definizione di malattia autoimmune - I Presenza di autoanticorpi e/o linfociti autoreattivi circolanti e/o localizzati a livello dell organo bersaglio Possibilità di identificare ed isolare gli autoantigeni implicati

5 CONNETTIVITI Lupus eritematoso sistemico Sclerosi sistemica Polimiosite / dermatomiosite Sindrome di Sjögren Connettivite mista Connettiviti overlap Connettivite indifferenziata

6 2. Connettiviti e vasculiti (malattie reumatiche sistemiche) 2.2. Sindromi sclerodermiche Sclerosi sistemica Sclerodermia circoscritta Morfea Sclerodermia lineare Fascite diffusa con o senza eosinofilia Sindromi sclerodermiche da agenti ambientali e chimici Sindrome eosinofilia mialgia Altre forme Scleredema Acuto (scleredema di Buschke) Cronico Scleromixedema Altre sindromi sclerodermiche

7 DEFINIZIONE La Sclerosi Sistemica è un disordine autoimmune caratterizzato da una progressiva fibrosi che coinvolge la cute e organi interni, causata da una vasculopatia periferica

8 Sclerosi sistemica -Epidemiologia prevalenza di 12,6-25 casi per Età media d insorgenza è tra i 45 e 65 anni La malattia è più frequente nel sesso femminile (rapporto femmine:maschi = 3:1), con una maggior prevalenza in età giovanile (7:1) e minore sopra i 50 anni di età (2:1).

9 RAYNAUD

10 Capillaroscopia

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12 Sclerodattilia con f. di Raynaud

13 QUADRI CLINICI CUTE MUSCOLO-SCHELETRICO GASTRO-INTESTINALE POLMONI CUORE RENE

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16 SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici CUTE 1. esordio, entro un anno dalla comparsa del fenomeno di Raynaud, di modificazioni dell elasticità cutanea

17 SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici CUTE 2. coinvolgimento della cute degli arti prossimalmente al gomito e al ginocchio e del tronco

18 SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici - Coinvolgimento osteo-articolare mialgie, debolezza muscolare, artralgie, talvolta con segni di artrite. presenza di scrosci tendinei, miositi L astenia muscolare può essere secondaria ad atrofia o espressione di una miosite

19 Calcinosi

20 SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici - Coinvolgimento osteo-articolare calcinosi

21 COINVOLGIMENTO sempre presente nella Sclerosi Sistemica e rappresenta una delle principali cause di morte, insieme al coinvolgimento cardiaco. I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico. POLMONARE

22 COINVOLGIMENTO GASTRO-INTESTINALE caratterizzato da alterazioni della motilità, atrofia della muscolatura liscia e fibrosi sottocutanea. La lesione più precoce dell intestino sclerodermico è un difetto di innervazione su base ischemica che determina una alterata motilità; qualsiasi tratto può essere interessato, dall orofaringe al retto. Spesso i pazienti riferiscono disfagia, dispepsia, gastropirosi con reflusso.

23 SCLERODERMIA DIFFUSA : diffuso coinvolgimento gastro-esofageo segni clinici

24 SCLERODERMIA DIFFUSA : segni clinici diffuso coinvolgimento gastro-intestinale

25 La compromissione renale insufficienza renale, ipertensione maligna viene rilevata da: emocromo con formula e piastrine ed eventuale striscio ematico creatininemia basale e clearance esame delle urine completo

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27 SCLERODERMIA CUTANEA LIMITATA: 1. Fenomeno di Raynaud presente da anni, con coinvolgimento cutaneo delle mani, volto, piedi e avambracci e gambe (distalmente rispetto a gomiti e ginocchia) 2. Comparsa tardiva di calcificazioni sottocutanee, teleangectasie e coinvolgimento gastroenterico 3. Alta incidenza di ACA (70-80%) e anti topoisomerasi-i (10%) 4. Anse capillari dilatate, in genere senza perdita di capillari

28 SCLEROSI CUTANEA Il grado di interessamento cutaneo viene valutato attraverso un metodo semiquantitativo (il Rodnan skin thickness test modificato): 17 siti cutanei vengono valutati obiettivamente tramite pinzamento della cute, dando un punteggio ad ogni area da 0 a 3. Valutazioni seriate possono aiutare a definire lo stadio di malattia e il suo andamento nel tempo (4).

29 Proteggersi dal freddo

30 Abbigliamento Indossare guanti di lana o a batteria; egualmente efficaci sono le calze di lana o a batteria

31 Accessori per l abbigliamento collari

32 Guanti riscaldati Guanti con tasca per scaldini Meglio ancora manopole sempre con tasca per scaldino

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34 Giubbotto con tasche interne per inserire scaldini Abbigliamento

35 Accessori per l abbigliamento

36 Indossare il cappello: quando fa molto freddo gran parte della temperatura corporea si disperde dalla testa

37 Evitare i locali con aria condizionata; se si è costretti a farlo coprirsi bene Consigli

38 Consigli NON mettere le mani nel freezer; se proprio si è costretti, farlo usando un guanto da forno Cercare di evitare ferite o traumi alle mani NON usare detersivi o saponi aggressivi; se si è costretti a farlo usare guanti di gomma

39 NON fumare, la nicotina crea vasospasmo

40 NON bere bibite fredde o con aggiunta di ghiaccio

41 Fisioterapia Oltre alla terapia farmacologica, la fisioterapia e gli esercizi sono di fondamentale importanza per il mantenimento dei movimenti della cute intorno alle articolazioni. Bagni di paraffina calda possono essere utili per migliorare la rigidità cutanea, il dolore delle mani e per facilitare gli esercizi.

42 Idroterapia Bagni di paraffina Chinesiterapia Esercizi respiratori: Mobilizzazioni Massaggi Stretching Bicicletta -

43 La idroterapia consiste di esercizi subacquei in piscina a 36.5 C per 15 minuti ( l acqua deve essere calda per evitare fenomeni di vasospasmo). Esercizi respiratori per espansione costale, esercizi diaframmatici. Esercizi di flessibilità del rachide in toto Esercizi di allungamento dei tricipiti surali

44 Ultrasuonoterapia: sempre in associazione alla balneoterapia, ha dato ottimi risultati nella sclerodermia

45 La ginnastica mantiene infatti il trofismo delle masse muscolari, migliora la circolazione e rallenta le alterazioni della motilità articolare. La mobilizzazione sia attiva che passiva delle articolazioni va fatta quotidianamente, più volte nelle 24 ore. Può essere utile cercare di muovere le articolazioni interessate tenendo le mani immerse in acqua tiepida, alla quale può essere aggiunto un blando disinfettante (Amuchina)

46 esercizi aerobici migliorano l attività polmonare ed aumentano la gittata cardiaca, con conseguente aumento della circolazione sanguigna sistemica. Questi esercizi consistono in contrazioni ripetitive dei grossi gruppi muscolari, ma non richiedono una ossessiva velocità di esecuzione;

47 esercizi per la forza e l equilibrio aiutano a migliorare la postura, l equilibrio e la coordinazione. Il miglioramento della forza muscolare ha inoltre effetti benefici sul metabolismo, rallentando la perdita di massa ossea;

48 esercizi di stretching aumentano il range articolare migliorando la flessibilità e prevenendo la comparsa di atralgie e mialgie. Uno stretching eseguito con movimenti manuali lenti ed attenti ed utilizzando pesi, trazioni e stiramenti può essere utile per trattare una retrazione cutanea e per il suo effetto analgesico.

49 Linfodrenaggio manuale Il drenaggio linfatico ha come obbiettivo quello di portare, dalle diverse regioni del corpo, la linfa alle stazioni di scarico, in modo che possa scorrerne di nuova nei vari tessuti.

50 Massaggio connettivale E spesso la tecnica cardine del trattamento, particolarmente valida in quanto agisce direttamente sia sul tessuti connettivale in sede di massaggio, sia in maniera riflessa sugli organi interni secondo i rapporti spinali. Usato nelle fasi iniziali, ha effetto positivo sul trofismo cutaneo e sottocutaneo, causa aumento dell elasticità e modificazione dell inibizione tissulare, contrasta retrazioni, turgori, aderenze.. Inoltre influenza i meccanismi generali di regolazione dinamica del flusso sanguigno, rivelandosi efficace nelle turbe vasomotorie, in particolare contro il fenomeno di Raynaud, che interessa il 90% di pazienti colpiti da SSc

51 Obbiettivi della chinesiterapia il suo obbiettivo principale è quello di contrastare l artropatia sclerodermica e di conservare una buona elasticità cutanea Per agevolare la mobilizzazione articolare, conviene far precedere il trattamento chinesiterapico da applicazioni locali di calore. Esse favoriscono la circolazione periferica, il rilassamento muscolare ed i movimenti articolari; a tal scopo sono utili le tecniche di termoterapia esogena (lutoterapia), la laserterapia ed i raggi infrarossi

52 Chinesiterapia Chinesiterapia facciale Chinesiterapia alle mani Trattamento del rachide cervicale La SSc causa spesso contratture alla muscolatura cervicale e limitazione dei movimenti, a volte con sintomi soggettivi quali cervicalgie, nevralgie, vertigini, ronzii, disfagia, disturbi oculari. Data la patologia, è da privilegiare l utilizzo di pompages lenti e con maggiore tensione, per ottenere l allungamento dei tessuti e facilitare il rilasciamento della muscolatura.

53 Esercizi respiratori Ci si avvale di tecniche di respirazione globale e frazionata (respiro nei 3 compartimenti, figure 27-29), favorendo la componente costale bassa e diaframmatica, soprattutto nei pazienti che fanno uso abnorme degli ispiratori accessori.

54 Consigli per pazienti sclerodermici In caso di un attacco del morbo di Raynaud, cercare subito un luogo riscaldato, quindi massaggiare le zone divenute bianche e bere qualcosa di caldo

55 Alcuni accorgimenti possono aiutare chi soffre di disturbi al Sistema Gastro-enterico: masticare lentamente il cibo, fare piccoli pasti durante il giorno, non andare a dormire subito dopo aver mangiato, fare una breve passeggiata dopo i pasti, evitare cibi che stimolano la produzione di acidi, come caffè, cioccolata, thè, spezie, spremute d'arancia (soprattutto se a digiuno),

56 Alcuni semplici accorgimenti per i disturbi gastro-intestinali In caso di diarrea puo' essere utile una alimentazione leggera: riso, carote cotte, patate lesse, carni bianche. Per la stipsi puo' essere utile bere un bicchiere di acqua al mattino ed alla sera, adottare una dieta ricca di fibre per aumentare la massa fecale. Attenzione a non assumere verdure a foglia lunga, perche' le loro fibre particolarmente lunghe possono aggravare la stitichezza. E' anche utile effettuare una regolare attivita' fisica

57 Il riposo NO SI