Nausea, torcicollo, diplopia: sintomi inquietanti. P. Capozzi

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1 Nausea, torcicollo, diplopia: sintomi inquietanti P. Capozzi

2 La storia clinica di Giulia, una bambina di nata nel 1995, esordiva agli inizi di dicembre 2002 con torcicollo, cefalea occipitale e saltuari episodi di nausea mattutina non associati a vomito. A causa del persistere dei sintomi e dell insorgenza di diplopia, la bambina veniva ricoverata presso l Ospedale Bambino Gesù (reparto di Pediatria II / Reumatologia) e sottoposta a consulenza oftalmologica ed ortottica che documentava un deficit bilaterale dei muscoli obliqui superiori con fundus oculi e visus nei limiti della norma. Si decideva di trasferirla presso la sede dell U.O. di Oculistica a Palidoro per accertamenti.

3 infiammatoria Strabismo paralitico Quali le possibili cause

4 Flogosi per continuità : nel caso di sinusite frontale si crea un ostacolo infiammatorio a livello della troclea (anamnesi e assenza di cellulite orbitaria escludono il sospetto diagnostico). Brown acquisita: es.artrite reumatoide Sindrome della fessura orbitaria Sindrome del seno cavernoso

5 Strabismo paralitico Quali le possibili cause infiammatoria vascolare traumatica neoplastica

6 I traumi chiusi della testa sono un importante causa di paralisi acquisita del IV nc, dati i rapporti tra il nervo trocleare ed il margine tentoriale. Quando la fronte o la volta cranica urtano contro un oggetto fermo, la forza dell impatto è diretta verso il tentorio. Il IV nc si decussa dorsalmente nel velo midollare superiore e può essere leso dal margine della falce del cervelletto a livello della decussazione.

7 All atto del ricovero in Oculistica (14/12/02) la bambina presentava uno strabismo convergente nello sguardo in basso mentre in posizione primaria mostrava un ipertropia intermittente sinistra con posizione anomala del capo (PAC) caratterizzata da testa inclinata sulla spalla destra. Si procedeva ad approfondimento diagnostico con nuova valutazione ortottica e visita oculistica.

8 Quadro ortottico Ortotropia in PAC senza diplopia. Eso-tropia/foria lieve con iper-tropia/foria lieve sinistra in PP. Nello sguardo in alto la bambina era in ortotropia con visione binoculare normale mentre in basso era presente una marcata esotropia con diplopia (sindrome a V). Manovra di Bielschowsky (Head tilt test) lievemente positiva a sinistra. Lieve exciclodeviazione oggettiva. MOE: deficit bilaterale di OOSS iperfunzione marcata dei OOII (OS>OD)

9 Riflessi corneali : 0 (vicino) CL SL 0 (lontano) EXOFR Cover test : ( 0 in PAC) in PP : 0 S / D TRFR +70 TR P o si z i on e del c a p o : testa leggermente inclinata sulla spal la destra e mento a in basso Motilità oculare : Iperfunzione : POOS>OD Ipofunzion e: marcata GOOO (in versione ed in duzione) Stereotest (Lang Wirt): disparity 200 (successivamente assente) Luci di Worth : fonde (diplopia omonima in basso) Prova della diplopia : lamenta d iplopia nello sguardo in basso e in modo intermittente nello sguardo in PP.

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11 La contrattura secondaria dell obliquo inferiore può divenire rapidamente il segno clinico predominante, e l ipertropia che ne risulta nello sguardo in alto può essere in effetti più ampia di quella nel campo di azione del muscolo paretico (da Burian-Von Noorden)

12 IPOTESI DIAGNOSTICHE poteva trattarsi di scompenso di uno strabismo latente verifichiamo possibilità di: ambliopia relativa, forie, profondità della visione binoculare La soppressione, la CRA e l ambliopia sono meccanismi sensoriali di difesa che si sviluppano in presenza di uno strabismo solo se la deviazione compare durante il periodo di immaturità visiva.

13 IPOTESI DIAGNOSTICHE studio della motilità oculare: lesione sopranucleare, nucleare o lesione periferica alterazione dei movimenti coniugati, versioni (sistema frontomesencefalico per le saccadi, ed occipito-mesencefalico per la fissazione ed inseguimento) le duzioni attive e passive Riflessi oculo-vestibolari

14 Quadro oftalmologico Il visus naturale era conservato: 10/10 senza correzione ottica. Segmento anteriore e annessi oculari: indenni. Riflessi pupillari (diretto e consensuale) normali. Fundus oculi presentava un quadro caratterizzato da papille ottiche a margini sfumati, sollevate sul piano retinico. Piccola emorragia a fiamma peripapillare a sinistra.

15 IPOTESI DIAGNOSTICHE quadro di papilla da stasi con visus conservato diagnosi differenziale tra edema da stasi e papilledema flogistico monolateralita e bilateralità Sindrome da ipertensione endocranica: cefalea papilla da stasi diplopia (manca il vomito facile perché non sempre preceduto da nausea, anche se veniva riferito nausea mattutina) paralisi bilaterale degli obliqui superiori

16 In letteratura la paralisi dei IV n.c. è un evento raro. Le forme bilaterali sono descritte come forme acquisite. Le cause più frequenti di lesione acquisita del n. trocleare in pazienti pediatrici riguardano: cisti aracnoidali della cisterna quadrigemina neurofibromatosi per infiltrazione neoplastica nella regione anteriore del velo midollare (meno frequentemente)

17 Esame neurologico flessione del capo verso destra lieve dismetria bilaterale oscillazioni pluridirezionali alla prova di Romberg

18 Quale indagine semeiologica era necessaria per fare diagnosi?

19 Veniva richiesta con carattere d urgenza una RM encefalo + orbite (14/12/02) che documentava neoformazione solidocistica, iperintensa dopo mezzo di contrasto, a partenza dal verme cerebellare con estensione, in alto, alla cisterna della lamina quadrigemina e, in basso, al IV ventricolo, ed idrocefalo sopratentoriale iperteso. Veniva trasferita al Policlinico A. Gemelli presso il reparto di Neurochirurgia Infantile.

20 Idrocefalo ostruttivo: blocco della circolazione liquorale in un punto qualunque delle vie di deflusso il liquor defluisce dal IV ventricolo attraverso il forame mediano di Magendie (ed eventualmente i forami laterali di Luschka) presenti nella teca corioidea del IV ventricolo negli spazi cisternali della base (specie cisterna magna), e da questi negli spazi subaracnoidei pericefalici fino a raggiungere gli spazi subaracnoidei della convessità (assai minore è la diffusione caudale del liquor negli spazi subaracnoidei spinali, e minima nel canale ependimale).

21 I tumori sottotentoriali Quelli a lenta crescita nel tempo possono causare un notevole effetto massa con deviazione delle strutture del SNC e che possono raggiungere dimensioni importanti prima di produrre segni oftalmoscopici evidenti, anche a causa dell istaurarsi di ipertensione endocranica transitoria per il blocco che agisce attraverso un meccanismo a valvola a livello dell'acquedotto di Silvio (tra il terzo ventricolo e il quarto ventricolo cerebrale).

22 A destra sezione sagittale in T1 dove è possibile osservare come la massa occupi tutto lo spazio del IV ventricolo. A sinistra la massa che prende contrasto.

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25 A destra sezione tagenziale in T1 dove si osserva la massa occupare interamente tutto lo spazio del IV ventricolo. A sinistra la dilatazione dei ventricoli laterali segno dell ipertensione endocranica secondaria al blocco del circolo del liquor; da qui il quadro oftalmoscopico di papilla da stasi.

26 Una RMN del rachide in toto (19/12/02) non mostrava lesioni ripetitive. Classificazione di gravità (scala I-IV) III classe: fisiologicamente stabili, ma con richiesta di cure intensive e di monitoraggio invasivo

27 Uno studio condotto presso la Mayo Clinic (Minnesota) tra gennaio 1966 e dicembre 1988 (Acquired oculomotor, trochlear, and abducent cranial nerve palsies in pediatric patiens. Am J Ophthalmol 1992 Nov 15;114(5):568-74) di 160 pazienti pediatrici affetti da lesione acquisita dei nervi oculomotori (III-IV-VI) soltanto 19 pazienti presentava una lesione acquisita del trocleare. Inoltre la causa neoplastica per tutte le paralisi che coinvolgevano i nervi oculomotori si attestava al 16,9% dei casi (frequentemente l origine era primariamente traumatica o secondaria a lesioni vascolari e/o infiammatorie).

28 In data 20/12/02 si procedeva ad intervento neurochirurgico di ventricolostomia esterna occipitale destra, craniotomia suboccipitale mediana e rimozione massiva della neoplasia.

29 La diagnosi istologica documentava una neoplasia gliale con parziali aspetti riferibili ad astrocitoma pilocitico per la quale non era consentito, sulla base della morfologia e delle indagini IIC, una precisa classificazione secondo le linee dell OMS. Commento: la presenza di alcune mitosi in parte atipiche e focalmente di un elevato indice proliferativo consigliano un controllo clinico accurato nel tempo (se l asportazione era stata completa), in quanto è possibile un atteggiamento aggressivo.

30 Astrocitoma pilocitico è generalmente un tumore a lenta crescita maggiore incidenza in età pediatrica sono le più comuni neoplasie sottotentoriali in età pediatrica a livello cerebellare ed ipotalamico sono per lo più cistici con edema perilesionale minimo

31 Una TC post-operatoria ha mostrato gli esiti dell intervento chirurgico con rimozione apparentemente globale della lesione e la netta riduzione dell idrocefalo triventricolare. Da una nuova valutazione oftalmologica non sono emerse alterazioni del visus e del fundus.

32 Il decorso post-operatorio si è svolto regolarmente e la bambina ha goduto di buone condizioni cliniche generali e neurologiche.

33 Giulia ripete la RM encefalo con mdc dopo 4 mesi dalla prima (12/04/03) presenza di neoformazione intra-assiale residua che origina dalla lamina quadrigemina e che si estende cranialmente occupando la cisterna quadrigemina. La n. appare ridotta di dimensioni rispetto alle RM pre-operatoria ed è costituita da tessuto solido e non mostra alcun significativo potenziamento dopo somministrazione e.v. di gadolino. Essa comprime l acquedotto di Silvio. Idrocefalo ridotto di entità rispetto alla precedente RM.

34 Intanto il quadro oftalmologico era stabile con il fundus oculi nei limiti della norma, AV normale mentre persisteva il deficit bilaterale dei OOSS.

35 Giulia ripete la RM encefalo con mezzo di contrasto dopo 22 mesi dalla prima (31/10/04) che evidenziava idrocefalo triventricolare con segni di riassorbimento subedendimale del liquor aumentato di entità rispetto alla precedente RM. Giunta ad un nuovo ricovero in Neurochirurgia si presentava in buone condizioni generali e lamentava modica cefalea. FOO= nella norma

36 Si procedeva ad intervento neurochirurgico di terzoventricolocisternostomia per via endoscopica. Il decorso si è svolto regolarmente.

37 Decisione di intervenire sullo strabismo Dopo 7 mesi dal 2 intervento neurochirurgico vista la stabilità del quadro oftalmologico e strabologico si decideva di intervenire per la correzione dello strabismo allo scopo di migliorare la posizione del capo e ridurre la diplopia in basso. Maggio 2005: effettua una recessione dei muscoli obliqui inferiori di 7,5 mm in OD e di 14 mm in OS.

38 Il decorso post-operatorio è stato abbastanza soddisfacente in quanto la posizione del capo si è rapidamente normalizzata. La bambina non ha più lamentato diplopia nello sguardo in PP conservando la visione binoculare singola anche per circa in infraversione. Inoltre l aspetto sensoriale è migliorato riacquistando la stereopsi (Wirt 100/40 ). La duzione nel campo di sguardo dei GOOO è chiaramente migliorata di poco mentre la contrattura secondaria dei POOO non era più presente.

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