DISORDINE OCULOMOTORIO COMPLESSO E MUTABILE

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Camilla Colella
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1 XIX Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia CASI CLINICI strabologici e neuroftalmologici Bosisio Parini (LC), 17 marzo 2012 DISORDINE OCULOMOTORIO COMPLESSO E MUTABILE Stefano Pensiero e Fulvio Parentin SC Oculistica e Strabologia IRCCS Burlo Garofolo di Trieste

2012 DISORDINE OCULOMOTORIO COMPLESSO E MUTABILE Stefano Pensiero

2 Caso clinico E venuto alla nostra attenzione un bambino di 4 anni per un parere, richiesto dai genitori, riguardo lo strabismo divergente di cui soffriva. Alla prima visita abbiamo riscontrato: o un exotropia concomitante di -20 DP, prevalente dell occhio destro, per lontano e per vicino; o lieve deficit bilaterale di adduzione e di elevazione in adduzione in occhio destro; o lieve ptosi bilaterale, più accentuata in occhio sinistro; o modesta anisometropia ipermetropica, con visus naturale di 9/10 in occhio destro e 10/10 in occhio sinistro (cicloplegia +1,50 sf OD e +1,00 sf OS).

Alla prima visita abbiamo riscontrato: o un exotropia concomitante di -20 DP, prevalente dell occhio destro, per lontano e per vicino; o lieve

3 Anamnesi Dall anamnesi e dai referti in possesso risultava un exotropia congenita, associata ad una ptosi bilaterale lieve (più accentuata in occhio sinistro).

4 Commenti Exotropia congenita, angolo concomitante (exotropia essenziale infantile ad angolo modesto?) Lieve deficit bilaterale di adduzione e di elevazione in adduzione destra (paresi del 3 nervo cranico coinvolgente i due muscoli retti mediali ed il piccolo obliquo destro?). Ptosi lieve bilaterale asimmetrica, riferita congenita (miopatica, da paresi del 3?).

) Lieve deficit bilaterale di adduzione e di elevazione in adduzione destra (paresi del 3

5 Nucleo del III nervo cranico (oculomotore comune)

6 Nucleo del III nervo cranico (oculomotore comune)

7 RMN Era stata eseguita una RMN encefalica all età di 18 mesi, risultata normale.

8 Intervento chirurgico Veniva prescritta occlusione dell occhio sinistro e programmato intervento chirurgico. Questo veniva effettuato qualche mese dopo: recessione bilaterale del muscolo retto laterale.

9 Situazione post-chirurgica: controlli ortottici Nell anno successivo residuava un exoforia lieve. Era sempre presente il lieve deficit di elevazione in adduzione destro. La ptosi era invariata. qla situazione clinica non si modificava sostanzialmente, compariva solo una saltuaria ipertropia sinistra, fino all età di 9 anni.

Era sempre presente il lieve deficit di elevazione in adduzione destro.

10 Improvviso peggioramento All età di 9 anni, improvvisamente il ragazzo (a distanza di 8 mesi dal controllo precedente) presentava: qun peggioramento dello strabismo divergente q un anisocoria per cui veniva portato urgentemente in ospedale.

presentava: qun peggioramento dello strabismo divergente q

11 Quadro clinico Anisocoria (con pupilla di diametro maggiore in occhio destro) con torpidità dei riflessi pupillari alla luce. Nucleo del 3 nervo cranico: coinvolgimento del nucleo di Edinger- Westfal, del parasimpatico, a destra.

12 Exotropia, prevalente dell occhio destro, con deficit dell adduzione (più accentuata in occhio destro), impossibilità di elevazione di entrambi gli occhi.

13 Accentuazione della ptosi palpebrale, più evidente in occhio destro. PAC con atteggiamento in iperestensione del capo.

14 RMN Veniva programmata una RMN d urgenza che evidenziava un esteso glioma del tronco encefalico. Per questo è stato sottoposto ad intervento neurochirurgico (che ha purtroppo accentuato i segni della paralisi bilaterale del III nervo cranico).

Per questo è stato sottoposto ad intervento neurochirurgico

15 RMN encefalo scansioni assiali

16 RMN encefalo scansioni sagittali

17 Domande conclusive La RMN eseguita ai 18 mesi è stata rivalutata e riconsiderata normale. Limiti tecnici di una RMN eseguita 8 anni fa? I neuroradiologi consigliano che una RMN eseguita prima dei 2 anni vada ripetuta. C è la possibilità che la patologia alla nascita non sia legata al tumore tronco-encefalico riscontrato a 9 anni?

I neuroradiologi consigliano che una RMN eseguita prima dei 2 anni vada ripetuta.

18 Domande conclusive C erano dei segni che avrebbero permesso una diagnosi più precoce? In particolare, la segnalata ipertropia sinistra doveva essere indagata con più attenzione, non essendo forse legata al deficit del muscolo piccolo obliquo di destra ma ad un iniziale coinvolgimento del muscolo retto superiore destro? Forse nel segnalare che la ptosi era invariata non ci si era accorti che essa era divenuta maggiore in occhio destro?

legata al deficit del muscolo piccolo obliquo di destra ma ad un iniziale coinvolgimento del muscolo retto

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