Dott. Massimiliano Serafino Clinica Oculistica, Università degli Studi di Milano Ospedale San Giuseppe Milano

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1 MODULO 1 Lezione 2 CATARATTA IN ETA PEDIATRICA Dott. Massimiliano Serafino Clinica Oculistica, Università degli Studi di Milano Ospedale San Giuseppe Milano

2 Argomenti della Lezione n Indicazioni alla chirurgia e timing 2. Quali cataratte sono a rischio evoluzione Incisione 3.2 Capsulotomia 3.3 Capsulectomia posteriore e vitrectomia anteriore o Rate of Posterior Capsule Opacification (PCO) 3.4 IOL si o no 3.5 Tipi di IOL 3.6 Quale formula utilizzare per il calcolo della IOL 3.7 Glaucoma post-chirurgico e edema maculare cistoide 3.8 Riabilitazione 3.9 Follow up 3.10 Raccomandazioni pre- e post- intervento

3 Argomenti della Lezione n Indicazioni alla chirurgia e timing 2. Quali cataratte sono a rischio evoluzione 3.

4 1 Indicazioni alla chirurgia e timing Quando operare? Cataratta monolaterale: tra la 4 e la 6 settimana Cataratta bilaterale: il primo occhio tra la 4 e la 6 settimana il secondo occhio dopo 1-2 settimane Wilson et al. Treatment outcomes of congenital monocular cataract..jpos, 2003 Birch et al. Outcome after very early treatment of dense congenital unilateral cataract. IOVS, 1993 Birch et al. The critical period for surgical treatment of dense congenital unilateral catract. IOVS, 1996 Wright KW. Should we aggressively treat unilateral congenital cataract? BJO, 2001

5 1 Indicazioni alla chirurgia e timing Quale cataratta operare? Cataratte dense centrali superiori 3mm Cataratte complete Cataratte che rendono difficoltosa l esplorazione dei dettagli del fundus In caso di forme non chiaramente chirurgiche ci si basa, purtroppo, sull esperienza e, pertanto, la decisione non è sempre e sicuramente quella giusta

6 Argomenti della Lezione n Indicazioni alla chirurgia e timing 2. Quali cataratte sono a rischio evoluzione 3.

7 2 Quali cataratte sono a rischio evoluzione Differenti tipi di cataratta Cataratta piramidale Cataratta lamellare

8 2 Quali cataratte sono a rischio evoluzione Prevalenza Varia da 1 a 15 per bambini L ampio range dipende da differenti aspetti considerati negli studi presenti in letteratura: o Differenti metodi di valutazione o Differenti gruppi di età o Differenti definizioni di cataratta (es: a volte sono considerati tutti i tipi di cataratta, a volte solo quelle che influenzano l asse visivo, etc. )

9 2 Quali cataratte sono a rischio evoluzione Eziologia Cataratta monolaterale Idiopatica (80%) Malformativa (10%) Traumatica (10%) Cataratta bilaterale Idiopatica (60%) Ereditarie (30%) Traumatica (10%) Dismetabolica, genetica e malattie sistemiche (5%) Infezioni materne (3%) Anomalie oculari (2%)

10 Argomenti della Lezione n Indicazioni alla chirurgia e timing 2. Quali cataratte sono a rischio evoluzione 3. o 3.1 Incisione o 3.2 Capsulotomia o 3.3 Capsulectomia posteriore e vitrectomia anteriore Rate of Posterior Capsule Opacification (PCO) o 3.4 IOL si o no o 3.5 Tipi di IOL o 3.6 Quale formula utilizzare per il calcolo della IOL o 3.7 Glaucoma post-chirurgico e edema maculare cistoide o 3.8 Riabilitazione o 3.9 Follow up o 3.10 Raccomandazioni pre- e post- intervento

11 3.1 Incisione Rigidità sclerale e corneale ridotta favorisce il wound leak: sutura! superiore o temporale: teoricamente sul meridiano più curvo...ma nei bambini con Traumatica (10%) cataratta : Schiascopia difficile autoref inattendibile, assi con gli autoker portatili sempre imprecisi, l astigmatismo nel bambino si modifica: da contro regola a secondo regola

12 3.1 Incisione: limbus o cornea Vantaggi incisione corneale (svantaggi incisione limbare): Svantaggi incisione corneale (vantaggi incisione limbare): No peritomia congiuntivale: Maggiore astigmatismo migliori risultati in caso di Traumatica (10%) Camera meno stabile per successiva chirurgia filtrante ampie incisioni Manovre più facili Maggior rischio endoftalmiti No sanguinamento Chiusura del taglio più lenta

13 3.2 Capsulotomia Capsuloressi continua curvilinea manuale: Traumatica (10%) Vitrectoressi: Preferita dopo i 6 mesi (dopo i 4 anni per alcuni) o Difficile da eseguire o Maggiore resistenza alla rottura o Più facile la fuga della ressi Preferita in età neonatale o Semplice da eseguire anche con pupille poco dilatate o Un po meno resistente alla rottura o Fuga della ressi meno probabile

14 3.3 Capsulotomia posteriore e vitrectomia anteriore <5 anni 5-8 anni >8 anni CP + V CP +/- V PC intatta Limbare Via pars plana/plicata (a 2mm: <1anno; a 2.5mm: Traumatica 1-4 (10%) aa; 3mm: >4 aa) se: incisione sclerale, impianto di IOL Se si opta per lo YAG laser: maggior rischio di riopacizzazione a causa della proliferazione delle E cells sulla ialoide anteriore (rate dal 28% al 57%) Atkinson (1994), Hutcheson (1999)

15 3.3 Capsulectomia posteriore e vitrectomia anteriore: Optic Capture Diverse tipologie di Optic Capture: Anteriore: anse nel solco/ piatto nel sacco Posteriore: anse nel sacco/piatto dietro la CP Anse nel solco/piatto dietro la CP L optic capture può essere associata o meno alla vitrectomia anteriore Gimbel (1997): 16 occhi con optic capure ma senza vitrectomia anteriore Rate of re-opacification: 0% Koch (1997), Vasavada (1997), Trivedi (2000): hanno confermato l importanza della vitrectomia anteriore nella prevenzione della PCO non supportando la teoria di Gimbel

16 3.4 IOL si o no? OBJECTIVE: To compare the visual outcomes and adverse events of contact lens with primary intraocular lens (IOL) correction of monocular aphakia during infancy. MAIN OUTCOME MEASURE: Grating visual acuity at 1 year of age. CONCLUSIONS: There was no statistically significant difference in grating visual acuity at age 1 year between the IOL and contact lens groups; however, additional intraocular operations were Traumatica (10%) performed more frequently in the IOL group. APPLICATION TO CLINICAL PRACTICE: Until longer-term follow-up data are available, caution should be exercised when performing IOL implantation in children aged 6 months or younger given the higher incidence of adverse events and the absence of an improved short-term visual outcome compared with contact lens use. CORRECTION OF MONOCULAR APHAKIA DURING INFANCY: GRATING ACUITY AND ADVERSE EVENTS AT AGE 1 YEAR Infant Aphakia Treatment Study Group, Lambert SR, Buckley EG, Drews-Botsch C, DuBois L, Hartmann EE, Lynn MJ, Plager DA, Wilson ME. (Arch Ophthalmol, 2010)

17 3.4 IOL si o no? Un paziente con IOL +30D bilaterale Residuo refrattivo postoperatorio: o OD: D o OS: +16D Traumatica (10%) Residuo refrattivo dopo 28 mesi: o OD: -4.00D o OS: +2.50D Hutchinson et al, Ophthalmology (1997) Lo shift miopico e quindi la refrazione finale non è prevedibile!!

18 3.5 Quale IOL? Traumatica (10%)

19 3.5 7 cose da tenere a mente 1. Che succede alla curva di Gordon & Donzis 2. La perdita dell accomodazione ha un effetto sulla crescita dell occhio Traumatica (10%) 3. La perdita dell accomodazione può peggiorare l ambliopia (> in pesudofachia monolaterale) 4. Si può alterare la VBN 5. Bisogna sempre favorire la visione da MOLTO vicino in un neonato

20 3.5 7 cose da tenere a mente 6. Imprecisione e variabilità del refractive growth rate che rende difficile il calcolo della IOL: l occhio afachico ha una crescita maggiore dell occhio pseudofachico Traumatica (10%) ma lo shift miopico nell occhio pseudofachico è maggiore a causa dell optical effect della IOL 7. Ipermetropia o emmetropia?

21 3.5 Gordon & Donzis Arch Ophthalmol 1985 Traumatica (10%)

22 3.5 Gordon & Donzis Arch Ophthalmol 1985 Traumatica (10%)

23 3.5 Quale residuo refrattivo considerare per i bimbi operati se dovessimo impiantare una IOL? Traumatica (10%)

24 3.5 Ipermetropia o emmetropia ipermetropia emmetropia vantaggi svantaggi Refrazione dell adulto - Migliora con la Indispensabile la crescita correzione ottica - Minore shift Traumatica (10%) miopico - Nessuna correzione ottica inizialmente Shift miopico elevato Emmetropia o lieve miopia Miopia elevata

25 3.5 Da Gordon & Donzis Axial growth in occhi normali: Da 0 a 2 anni: 4.5mm (variazione della refrazione >10D) Da 2 a 6 anni: 0.4mm per anno Dai 10 ai 20 anni: 1-2D shift miopico Traumatica (10%) Target refractive error: 1 mese: +12D 2-3 mesi: da +8D a +10D 4-6 mesi: +6D 7-12 mesi: +5D

26 3.5 IOL multifocali e accomodative Vantaggi Svantaggi 2 immagini che arrivano contemporaneamente sulla retina Rapida riabilitazione della visione per vicino e lontano Maggiori chance di sviluppare (lontano e vicino) Traumatica la (10%) VB Minor rischio di ambliopia a causa della ridotta visione per vicino Range di visione aumentato: visione intermedia Si evitano le lenti bifocali Alcuni chirurghi dell adulto sono esitanti nell utilizzare le multifocali Fibrosi della capsula e la maggiore pressione intravitreale causano decentramento

27 3.5 IOL multifocali e accomodative Vantaggi Svantaggi Alcuni studi evidenziano un maggior numero di multifocali da rimuovere: difficile in età pediatrica I bambini non sono in grado di descrivere i disturbi che sono invece descritti dagli adulti Non tutti gli adulti sono contenti Non esistono studi con gruppi di controllo La visione per vicino non è garantita: i bambini avvicinano molto gli oggetti Traumatica (10%) Non elimina l uso degli occhiali: Difficile la corretta valutazione della lunghezza assiale e della previsione dello shift miopico Difficile esecuzione della schiascopia

28 3.6 Quale formula usare? Hoffer Q or Holladay II <22.0 mm Hoffer Q or Holladay I 22.0 to 24.5 mm Holladay I 24.5 to 26.0 mm Traumatica (10%) SRK/T or Holladay II >26.0 mm

29 3.6 Quale IOL? Considerando che dobbiamo avere grande attenzione nell utilizzare nei bambini tecniche o materiali che non siano stati approvati da trial clinici controllati: Traumatica (10%) Le uniche IOL attualmente approvate in tutti gli studi da utilizzare in età pediatrica sono le monofocali monopezzo o tre pezzi

30 3.6 Complicanze Endoftalmiti (0,60%) Opacizzazione secondaria (fino al 100% dei casi se capsula posteriore intatta) Glaucoma (dal 5% al 41%) Traumatica (10%) Edema maculare cistoide? (0%) Distacco di retina (0,46%)

31 3.7 Rate of PCO and glaucoma PCO Tutti gli studi indicano una % variabile fino al 100% in caso di capsula posteriore intatta fino ai 7 anni di età (insorgenza da 1 a 26 mesi dopo la chirurgia) Glaucoma Rate dal 5% al 41% Maggior fattore di rischio: - Età! Traumatica (10%) Microcornea Microftalmo Dal 25% al 40% in caso di CP + V No rischio di CME associato alla CP + V: Gilbard (1983), Green (1990), Pinchoff (1988)

32 3.7 Eziopatogenesi glaucoma Alcune alterazioni dell angolo viste pre-operatoriamente non sono correlabili all insorgenza del glaucoma (infatti non tutti i pazienti con alterazioni simili sviluppano glaucoma) La chirurgia potrebbe danneggiare l angolo in occhi con pre-esistenti difetti dell angolo stesso Traumatica (10%) In una minore % di casi è legato ad un blocco pupillare soprattutto in PFK (sinechie iridocapsulari) Prima della chirurgia Dopo la chirurgia

33 3.7 Eziopatogenesi glaucoma Possibile un compattamento delle cellule trabecolari dopo la chirurgia (Nucci P) Michael L (2011): Traumatica (10%) le cellule epiteliali residue secernono IL 4, GF-beta 2, VEGF modificando le cellule del trabecolato sclerocorneale

34 3.7 Edema maculare cistoide Fattori di rischio: Trazione vitreale e vitreous loss Infiammazione oculare Età Ipotonia intraoperatoria Traumatica (10%) Nonostante in età pediatrica l apertura della capsula posteriore e la vitrectomia anteriore siano pressocché sempre attuate il rischio di EMC è quasi 0% (Ahmadieh, 1999, Rao, 2001 literature review) Le ragioni di questo ridotto rischio di EMC rispetto agli adulti a parità di fattori di rischio sono sconosciute.

35 3.8 La riabilitazione Correzione del difetto refrattivo residuo: Con occhiale o con LAC sia se afachico che pseudofachico (ipercorrezione per favorire la visione per vicino) Occlusione Traumatica (10%)

36 3.8 La riabilitazione L unico trattamento efficace per migliorare la prognosi visiva è l occlusione dell occhio sano nelle forme monolaterali Traumatica (10%) In caso di forme bilaterali l occlusione si regolerà sulla base della presenza di: Strabismo Anisometropia Preferenza di sguardo

37 3.9 Follow up Esame in sedazione: Timing in assenza di complicanze: 1 settimana, 3 settimane, 1 mese, 3 mesi, 6 mesi, annuali Durante l esame controllare: Traumatica (10%) o Segmento anteriore e posteriore o Diametri corneali e lunghezza assiale o Pressione intraoculare o Refrazione con schiascopia

38 3.10 Cosa fare prima e dopo l intervento Prima: 3 somministrazioni di midriatico (1 ora prima dell intervento) Traumatica (10%) Disinfezione del sacco congiuntivale con PVP-I 5%

39 3.10 Cosa fare prima e dopo l intervento Prima: L uso di soluzioni di iodo-povidone al 5% o 10% per la disinfezione preoperatoria del sito chirurgico è consolidato da diversi anni e raccomandato da diverse linee guida sulla base di dati di letteratura e di evidence based medicine, In Italia non sono disponibili confezioni di PVP-I 10% formulate per uso oftalmico ( senza alcool) Ciulla TA, Starr MB, Masket S. Bacterial endophthalmitis prophylaxis for cataract surgery: an evidence-based update. Ophthalmology Jan;109(1):13-24

40 3.10 Cosa fare prima e dopo l intervento Prima: Procedura operativa autorizzata dal Ministero della Salute e dalla SOI sulla preparazione dell occhio da operare: A. Confermare se occhio destro o sinistro B. Accurata disinfezione della cute perioculare e periorbitaria con soluzione di iodopovidone al 5% per uso oftalmico monouso C. Apposizione di telo monouso sterile con accesso adesivo al bulbo oculare avendo cura di coprire integralmente le ciglia D. Apposizione del blefarostato E. Accurata disinfezione del sacco congiuntivale mediante instillazione ripetuta di soluzione di iodopovidone al 5% per uso oftalmico monouso per almeno 2 minuti F. Lavaggio accurato con soluzione salina bilanciata Linee Guida SOI per la prevenzione delle endoftalmite post operatoria (Apr 2013)

41 3.10 Cosa fare prima e dopo l intervento Prima: IN PARTICOLARE E NECESSARIO: Saturare l ovatta sterile con iodopovidone 5% in confezione monodose per uso oftalmico e iniziare a preparare le ciglia e i margini palpebrali. Ripetere per le palpebre, guance e fronte in maniera circolare (partendo dall occhio e muovendosi verso la periferia) fino a pulizia di tutto il campo operatorio. Ripetere tre volte. Posizionare il blefarostato e irrigare con lo iodopovidone 5% monodose per uso oftalmico cornea, congiuntiva e fornici palpebrali. Aspettare due minuti, quindi rimuovere lo iodopovidone dalla superficie oculare irrigando sulla cornea, congiuntiva e fornici palpebrali soluzione polisalina sterile.

42 3.10 Cosa fare prima e dopo l intervento Dopo l intervento: Associazione antibiotico-steroidea e midriatico cicloplegico (2/4 settimane)

43 Bibliografia Essenziale Atkinson CS, Hiles DA. Treatment of secondary posterior capsular membranes with the Nd:YAG Laser in a pediatric population. Am J Ophthalmol 1994 Oct 15;118(4): Hutcheson KA, Drack AV, Ellish NJ, Lambert SR. Anterior hyaloid face opacification after pediatric Nd:YAG laser capsulotomy. J AAPOS.1999 Oct;3(5):303-7 Hutchinson AK, Drews-Botsch C, Lambert SR. Myopic shift after intraocular lens implantation during childhood. Ophthalmology Nov;104(11): Gordon RA, Donzis PB. Refractive development of the human eye. Arch Opthalmol 1985 Jun;103(6):785-9 Gimbel HV, Basti S, Ferensowicz M, DeBroff BM. Results of bilateral cataract extraction with posterior chamber intraocular lens implantation in children. Ophthalmology 1997 Nov;104(11): Gilbard SM, Peyman GA, Goldberg MF. Evaluation for cystoid maculopathy after pars plicata lensectomy-vitrectomy for congenital cataracts. Ophthalmology 1983 Oct;90(10): Green BF, Morin JD, Brent HP. Pars plicata lensectomy/vitrectomy for developmental cataract extraction: surgical results. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990 Sep-Oct;27(5):229-32

44 Bibliografia Essenziale Pinchoff BS, Ellis FD, Helveston EM, Sato SE. Cystoid macular edema in pediatric aphakia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1988 Sep-Oct;25(5): Ahmadieh H, Javadi MA, Ahmady M, Karimian F, Einhollahi B, Zare M, Dehghan MH, Mashvekhi A, Valaei N, Soheilian M, Saiiadi H. Primary capsulectomy, anterior vitrectomy, lensectomy, and posterior chamber lens implantation in children: limbal versus pars plana. J Cataract Refract Surg 1999 Jun;25(6): Rao SK, Ravishankar K, Sitalakshmi G, Ng JS, Yu C, Lam DS. Cystoid macular edema after pediatric intraocular lens implantation: fluorescein angioscopy results and literature review. J Cataract Refract Surg 2001 Mar;27(3): Review. Ciulla TA, Starr MB, Masket S. Bacterial endophthalmitis prophylaxis for cataract surgery: an evidence-based update. Ophthalmology Jan;109(1):13-24 Linee Guida SOI per la prevenzione delle endoftalmite post operatoria. Apr 2013