RIASSUNTO OTORINOLARINGOIATRIA

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1 RIASSUNTO OTORINOLARINGOIATRIA Suono=> variazione di P nell'aria che determina un'onda acustica a carattere regolare e periodico attraverso una vibrazione trasmessa tramite un mezzo elastico; parametri principali: altezza= proporzionale alla frequenza(n oscillazioni complete al sec; Hz); suono alto=acuto=f alta(vs basso); lunghezza d'onda(spazio percorso dall'onda in un periodo completo d'oscillazione) è inversamente proporzionale alla frequenza; ULTRASUONI(>20KHz), INFRASUONI(<20Hz); intensità= dipende dalla forza che usiamo per provocare il suono; è proporzionale all'ampiezza delle oscillazioni nel mezzo elastico(suono debole=piccola ampiezza; e vs); si misura in db(misura relativa; scala log.) con db=20log(p/p0) con P0=0,0002 microbar(soglia audio ns orecchio); velocità= proporzionale all'elasticità del mezzo, inversamente proporzionale alla sua densità Suono PURO vs RUMORE: differenza= rumore è onde acustiche IRREGOLARI, APERIODICHE. ANATOMIA APPARATO UDITIVO. Orecchio:(rocca petrosa del temporale) ext= padiglione ext+condotto uditivo ext medio= membrana timpanica+cavo timpano+catena ossiculare(in sequenza: martello-incudinestaffa)+tuba di Eustachio[fondamentale nell'equilibrio delle pressioni tra cavo timpano ed ext; se le 2 P sono uguali=> membrana timpanica mobile; es adenoidi=> riduzione P all'interno=> risucchio del timpano verso l'int] int= labirinto ant(coclea)+post(vestibolo) Orecchio ext+medio=> trasmissione suono all'orecchio int. Orecchio int=> trasduzione segnale meccanico in elettrico. Amplificazione del suono: superficie timpano= 35 volte più ampia della finestra ovale catena ossiculare= leva di 2 genere=> sempre vantaggiosa=> amplificazione= circa x23 Totale: circa x60 Orecchio INTERNO. Asse centrale osseo(modìolo)=> gli si avvolge per 2 giri e mezzo il condotto cocleare(=coclea) la quale è divisa dalla membrana basilare(che poggia sulla lamina spirale ossea) e dalla membrana di Reissner in 3 scale: scala vestibolare(sup), scala timpanica(inf) e scala media o dotto cocleare. Scala vestibolare+timpanica=> PERILINFA(come liquido extracell) Scala media=> ENDOLINFA(ricca di K+) Sopra la scala timpanica, sulla membrana basilare, c'è l'organo DEL CORTI: 1 fila cellule ciliate interne(cci) e 3 file di cellule ciliate esterne(cce); CCI=3000, CCE=12000; al di sopra di esse c'è la MEMBRANA TECTORIA, una massa gelatinosa che è in diretto contatto solo con le CCE. Nervo acustico: fibre afferenti=> 95% alle CCI con singola sinapsi, 5% alle CCE fibre efferenti=> sinapsi su pirenoforo CCE FISIOLOGIA. Suono=> orecchio ext=> vibrazione timpano=> vibrazione catena ossiculare=>(articolazione STAPEDIO- OVALARE) finestra ovale=> oscillazione perilinfa=> oscillazione membrana basilare: l'onda viaggiante raggiunge un PICCO di MAX AMPIEZZA a livello della membrana basilare in rapporto alla FREQUENZA INCIDENTE: alta frequenza= base della coclea(parte ext) bassa frequenza= apice della coclea(parte int) Poi=> "teoria passiva di Von Bekesy": oscillazione MB=>deflessione stereociglia verso chinociglio=> depolarizzazione CCI=> rilascio NT=> depolarizzazione fibre afferente=> trasmissione pda alla CC. Ogni fibra nervosa(singola sinapsi su CCI) è sensibile ad una ristretta banda di frequenze=> FREQUENZA CARATTERISTICA(= minore soglia=> max ampiezza MB); quindi, ogni fibra nervosa, riconosce il dato "frequenza". 1978=> Kemp: OTOEMISSIONI ACUSTICHE(onde retrograde generate dalla contrazione delle CCE); test screening sordità. 1980=>capacità contrattile delle CCE=> modulazione segnale acustico(cce depolarizzate si accorciano=> si abbassa la MB in quel dato punto) in termini di selettività frequenziale=> DISCRIMINAZIONE FREQUENZIALE DELLA COCLEA(data anche dalla Freq. caratteristica della fibra nervosa).

2 FISIOPATOLOGIA COCLEARE Lesione cocleare=>deficit quantitativo(deriva/spostamento della soglia uditiva) e qualitativo(distorsione di intensità, altezza e sensazione uditiva). IPOACUSIE(deficit quantitativo). Ne esistono di 3 tipi: TRASMISSIVE: ostacolo al passaggio del suono per patologie a orecchio medio e/o ext NEUROSENSIORIALI: cocleari(97%; lesioni della coclea) o retrococleari(lesioni del nervo acustico o dei suoi nuclei) CENTRALI: rarissime; lesioni della corteccia uditiva FLOGOSI Otite esterna: orecchio arrossato, purulento, edematoso; in estate(sudore, acqua di mare..); importante: DOLORE[Pseudomonas] Otomicosi: secondarie ad assunzione di antibiotici; importante: PRURITO Foruncolosi: infezione bulbo pilifero Erisipela: streptococco Eczema acuto: infezione soprattutto al condotto uditivo ext; macchie rosse edematose a volte con flittene; arrossamento, prurito, dolore; crema al cortisone x2gg Herpes Zoster Oticus: riattivazione virus in gangli o tronchi nervosi del 7 o 8 nn.cc.; vescicole tipiche sulla conca+sintomi locali e generali; ipoacusia neurosensoriale, febbre, cefalea, vertigini; a volte=> paresi del nervo faciale(paralisi DI BELL); Terapia: antivirali(aciclovir), antibiotici, steroidi(se c'è paresi del 7 ), vitamine OTITE MEDIA=> Acuta, Ricorrente, Secretoria. Otite Media ACUTA: infiammazione orecchio medio con versamento essudativo nel cavo del timpano; essudato può essere purulento o catarrale. Colpisce soprattutto i bambini con età <15y; nei bambini con età<2y, il 90% degli antibiotici vengono prescritti per questa. Fattori di rischio: età(anatomia tuba di Eustachio, adenoidi, sist immunitario), esposizione al fumo, vita di comunità(asili), basse condizioni socio-economiche, clima(inverno), genetica. Tuba di Eustachio=> fattore più importante nel bambino perchè: più corta(reflusso), sostegno debole, angolo di 10 con l'asse orizzontale(nell'adulto è 40 ), orifizio faringeo può essere occluso da ipertrofia adenoidea(tonsilla faringea). Fisiopatologia: multifattoriale; eziologia=> BATTERI(70%) soprattutto trio infernale. Sintomi: otalgia(dolore riflesso vs otodinia), otorrea(catarrale/purulenta), ipoacusia trasmissiva, acufeni, sintomi generali(febbre, irritabilità...) Storia naturale: infiammazione=>suppurazione=>risoluzione=>complicanze Diagnosi: anamnesi OTOSCOPIA: valutazione membrana timpanica: inizio=> iperemia a livello del manico del martello perchè più vascolarizzata e si vedono le bollicine(essudato sotto il timpano); dopo=> iperemia di tutta la membrana che può essere estroflessa [ NB: otite BOLLOSO EMORRAGICA: eziologia virale; caratterizzata da otorragia, dolore e ipoacusia; vediamo bolle con contenuto ematico che si rompono e guariscono da sole; importante: valutazione della sede iniziale dell'otite con rinoscopia anteriore e/o posteriore; sono forme meta o para-influenzali che sono autolimitanti ] esame AUDIOMETRICO TONALE: cuffia, invio di suoni, valutazione soglia uditiva; serve la collaborazione del pz(vedi in dettaglio più avanti) esame IMPEDENZIOMETRICO: sonda=> aria a pressione: valutazione mobilità timpanica; se c'è otite, la curva sarà diversa dal normale per presenza di essudato esame MICROBIOLOGICO: effettutato SOLO in pz ID tramite MIRINGOCENTESI. Terapia: MEDICA: antibiotici(vedi sotto), antinfiammatori(fans o steroidi), decongestionanti nasali, mucolitici. Antibiotici: linee guida= bambini età<6mesi: con o senza otorrea <7gg=> amoxicillina+ac clavulanico bambini età 6mesi-2y: buone condizioni generali=> NO antibiotico ma terapia di supporto; se dopo 48h non migliora=> antibiotico

3 bambini età >2y: idem, ma si aspettano 72h. CHIRURGICA: fatta in caso di complicanze: suppurative, febbre, pz ID, gravi malattie sistemiche OTITE MEDIA CRONICA. Colpisce soprattutto i bambini; 3 tipi: effusiva(glue ear) timpanosclerotica purulenta(semplice/colesteatomatosa) Otite Media Cronica EFFUSIVA. È una flogosi subacuta o cronica dell'orecchio medio con versamento endotimpanico sieroso, mucoso o mucogelatinoso(come la colla); tende a non risolversi; picco d'incidenza: 2-5y. NO sintomi di infezione acuta. Fattori favorenti: clima(inverno), socio-economici, abitudini(fumo), fattori perinatali(basso peso, prematurità...), malattie congenite(labiopalatoschisi), infezioni batteriche=>biofilm, disfunzioni tuba di Eustachio. Sintomi: ipoacusia trasmissiva(+acufeni), otodinia SOLO durante le riacutizzazioni; se è persistente il processo flogistico, può portare a disturbi di linguaggio e del comportamento, con alterazioni strutturali dell'orecchio medio. Terapia: NON si fa terapia per 3 MESI, durante i quali si parla vicino al bambino di fronte e si mette in prima fila a scuola. Dal punto di vista farmacologico è INCURABILE. Chirurgia: ADENOIDECTOMIA+MIRINGOCENTESI+DRENAGGIO TRANSTIMPANICO Pratica chirurgica: miringotomia con laser o idrobisturi=> si estrae il catarro(miringocentesi); questo si accompagna ad adenoidectomia; poniamo dei tubicini di 1mm per il drenaggio transtimpanico che poi verranno espulsi automaticamente ma hanno complicanze precoci(otorrea, caduta tubicino nel cavo timpanico, precoce espulsione del tubicino) o tardive(perforazione timpano, alterazioni timpano). Otite Media Cronica COLESTEATOMATOSA. È una forma insidiosa ed a lenta evoluzione; c'è accumulo di materiale cheratinico per desquamazione della mucosa del cavo del timpano che genera infiammazione cronica erodendo le strutture vicine. In genere deriva da una TASCA DI RETRAZIONE a livello della pars flaccida epitimpanica per una malfunzione tubarica; sennò c'è per difetto congenito etc. Sintomi: variabile in base all'estensione del danno; ipoacusia, otorrea; complicanze: vertigini e paresi del nervo faciale+perforazione del timpano. Diagnosi: anamnesi; FONDAMENTALE=> HRCT. Terapia: antibiotici; importante=> chirurgia Fattori favorenti: virulenza del microbo e sua sensibilità alla terapia; ID. Vie di diffusione del germe: congenite/acquisite preformate, erosione ossea, osteotromboflebite. COMPLICANZE OTITI MEDIE CRONICHE. Sono 4 gruppi: MASTOIDEE: OTOMASTOIDITE ACUTA=> bambino; posteriormente al processo mastoideo; quadro caratteristico: lateralizzazione del padiglione auricolare+scomparsa del solco retroauricolare; sintomi: otodinia pulsante, dolore mastoideo, otorrea, febbre; terapia: dosaggio massiccio di antibiotici ad ampio spettro, se non c'è miglioramento in 48h=> drenaggio chirurgico ENDOTEMPORALI: infezione permane nella rocca petrosa; LABIRINTITE ACUTA: diffusione tramite finestra ovale o rotonda; fase iniziale=> lieve; fase successiva=> purulenta con sindrome vestibolare armonica deficitaria/anacusia; PARALISI DEL FACCIALE: N faciale: N faciale propriamente detto(fibre motrici mm mimici+fibre parasimpatiche a ghiandola lacrimale, mucosa nasale e palato) e N intermedio(sensib gustativa 2/3 anteriori lingua+sensibilità somatica padiglione auricolare);decorso: canale uditivo interno=> segmento intralabirintico=> acquedotto di Falloppio=> foro stilomastoideo=> parotide; se la paralisi è otogena=> colpita la seconda porzione(segmento timpanico); sintomi: STATICI(asimmetria orale con stiramento rima labiale verso il lato sano, spianamento solco nasolabiale e rughe frontali)+dinamici(no soffiare, gonfiare gote, chiudere palpebre); 3 gradi di paresi: NEUROAPRASSIA(blocco transitorio), ASSONOTMESI(interruzione assone ma non guaina mielinica) o NEUROTMESI(interruzione assone e guaina=>no recupero); terapia paralisi: se otite acuta=> toeletta orecchio medio; se otite cronica=> mastoidectomia.

4 ENDOCRANICHE: diffusione in fossa cranica media per erosione ossea, usura tegmen tympani o tramite vasi venosi; complicanze endocraniche propriamente dette: ascessi extra e subdurali, meningiti, ascessi cerebrali, encefaliti; sintomi: iniziali sfumati(febbre e cefalea) che si aggravano successivamente(valutare SEMPRE se una meningite deriva da un'otite media); diagnosi: anamnesi, sintomi, indagini di laboratorio(flogosi, microbiologico, puntura lombare), TC e RMN; terapia: antibiotici, sennò svuotamente mastoide con incisione retroauricolare. VENOSE: tromboflebiti seno laterale, vena giugulare interna, seno cavernoso, setticemia. OTOSCLEROSI. Malattia DEGENERATIVA distrofica della capsula labirintica con SORDITA' dovuta ad un blocco progressiva dell'articolazione STAPEDIO-OVALARE che diventa una vera e propria anchilosi/artrosi per ipertrofia ossea; lenta evoluzione nel 90% dei casi. Epidemiologia: otosclerosi=> clinica: 1% dei casi; istologica: 12%; è una malattia a focolai con ipertrofia ossea che colpisce diverse zone del labirinto ma dà rappresentazione clinica quando colpisce la mobilità della staffa(=> sordità); colpisce maggiormente il sesso femminile(ormoni, gravidanza nel 10-17%) con età compresa tra i 15-35y. Eziologia: multifattoriale; ipotesi: vascolari, ereditarie, immunologiche, ormonali, virali. Istopatologia: il focolaio otosclerotico nel 70-90% dei casi si trova a livello della FISSULA ANTE FENESTRAM(parte anteriore della staffa). Diagnosi: anamnesi: femmina(65%), familiarità, assenza di otiti croniche o malformazioni congenite sintomi: ipoacusia trasmissiva, acufeni, PARACUSIA DI WILLIS(si sente meglio in mezzo al rumore), AUTOFONIA(rimbombo), vertigini. Otoscopia: negativa perchè è una malattia degenerativa; a volte, arrossamento a livello della staffa Audiometria: normale tra 0-20dB ma si nota un'ipoacusia bilaterale esame impedenziometrico o TIMPANOGRAMMA: normale o riduzione della compliance; RIFLESSO STAPEDIALE ASSENTE per blocco dell'articolazione stapedio-ovalare esami strumentali: per DD con ipodensità ossee e ispessimento platinare Terapia: chirurgica=> STAPEDOTOMIA: togliere la parte superiore della staffa=> piccolo foro di 0,5mm nella platina=> si aggancia un piccolo pistone all'apofisi lunga dell'incudine IPOACUSIE NEUROSENSORIALI. Labirintiti (infiammatoria), labirintosi(degenerativa), ipoacusie retrococleari(neurinomi nervo acustico). Colpiscono il 10% della popolazione soprattutto per traumi acustici o dopo i 50y; l'ipoacusia è la terza malattia per frequenza over65y dopo artrosi e ipertensione. TRAUMA ACUSTICO: causa= senso di molestia, stress psichico, riduzione efficiacia lavorativa, alterazioni ritmo cardiaco e P arteriosa, ipoacusia e acufeni; soprattutto le zone delle alte frequenze. L'esposizione acuta al RUMORE può causare[causa lesioni meccaniche alle cell dell'organi di Corti]: DERIVA DI SOGLIA TEMPORANEA(TTS): per rumori con intensità 85-90dB con perdita uditiva temporanea che recupera gradualmente dopo la cessazione del rumore; la perdita di db è variabile e lo stesso il tempo di recupero. DERIVA DI SOGLIA PERMANENTE(PTS): è un'alterazione IRREVERSIBILE dell'acuità uditiva ed è influenzata da: tipo e intensità del rumore, distribuzione temporale del rumore, sensibilità individuale. Il trauma acustico ha 4 fasi: acuta, cronica, adattamento e aumento ampiezza dell'ipoacusia. PRESBIACUSIA: riduzione della sensibilità uditiva per invecchiamento; è un deficit neurosensoriale simmetrico a lenta evoluzione dopo i 60y; il deficit è quantitativo e qualitativo; è simile al trauma acustico dato che interessa soprattutto le zone delle ALTE FREQUENZE tra 4-8KHz. Ci sono 4 tipi[gacek e Schucknecht]: METABOLICA: alterazioni biochimiche endolinfa NEURALE: lesioni ganglio spirale o vie acustiche SENSORIALE: sofferenza cocleare MECCANICA: modificazione membrana basilare Di solito, si manifestano contemporaneamente.

5 IPOACUSIE INFANTILI. Incidenza[riferimento a ipoacusia PROFONDA e BILATERALE]: 1/1000 nati; tra le malattie congenite, ha un'incidenza doppia/tripla rispetto ad altre malattie. CAUSE di sordità: GENETICHE: sindromiche e non sindromiche AMBIENTALI: prenatali, perinatali, postnatali Sordità PRELINGUALE: 50%=> genetica; 25%=> ambientale; 25%=> idiopatica. Cause Genetiche: CONGENITE o TARDIVE(si manifestano successivamente; tipo Mondini); quelle EREDITARIE=> mutazioni genetiche o aberrazioni cromosomica; 17 loci recessivi, 13 loci dominanti, 8 loci legati all'x. Tra tutti i loci, il più importante è il locus DFNB1 che contiene 2 geni: GJB2 e GJB6, rispettivamente per CONNESSINA 26 e 30; il 50% delle sordità ereditarie è legata a mutazione di GJB2. Cause Ambientali: Prenatali: infettive(cmv, Rosolia, Toxo, HSV), tossiche(farmaci), ipossia materna o dismetabolismi(iperbilirubinemia, incompatibilità Rh); più frequente è l'infezione da CMV che si riattiva in ID; sordità può essere mono o bilaterale, evolutiva o a comparsa, media/severa/profonda in base alla soglia uditiva; maggior parte dei casi=> BILATERALE GRAVE; neonati con infezione da CMV e sintomatici: 90% vive e il 60% ha compromissione udito; neonati con infezione da CMV ma asintomatici: 100% sopravvive e il 7-15% ha compromissione udito. Perinatali: ricovero in NICU(NeonatalIntensiveCareUnit; sordità nel 4% per problemi del pz, esposizione a rumore e terapie ototossiche), prematurità, ipossia, basso peso alla nascita, ototossicità, infezioni Postnatali: virosi(parotite, morbillo, CMV) o labirintiti/meningiti batteriche con distruzione delle strutture sensoriali Problemi legati alla sordità PRELINGUALE: mancato sviluppo di parole e povera enciclopedia di nozioni, mancato sviluppo di pensiero, pseudoinsufficienza mentale, problemi nel carattere, nell'apprendimento, nella lettura e nella scrittura. NB le ipoacusie più importanti da identificare sono quelle BILATERALI PERMANENTI o MONOLATERALI di entità MEDIA con almeno 30-40dB nelle frequenze del linguaggio(500-4khz). Conseguenze dell'ipoacusia. Identificazione e protesizzazione entro i primi 6mesi=> sviluppo normale. NB=> NORMOACUSIA: pz sente entro 25dB; Ipoacusia: LIEVE: pz sente tra 25-40dB MEDIA: pz sente tra 40-70dB GRAVE: pz sente tra 70-90dB PROFONDA: pz sente oltre 90dB AUDIOMETRIA OGGETTIVA. EcoG: elettrococleografia=> studio dell'attività del nervo acustico tramite elettrodi ABR: studio dei potenziale evocati tramite stimolazioni acustiche, della via uditiva; esame preciso; fatto nel pz durante il sonno spontaneo ECHI COCLEARI: otoemissioni acustiche spontanee. Prima si usava l'audiometria COMPORTAMENTALE=> reazioni provocate dal suono. MALATTIA DI MENIERE.[vedi anche vestibologia] Malattia idiopatica del labirinto membranoso caratterizzata da idrope endolinfatica con rigonfiamento del condotto cocleare; colpisce l'età adulta ed ha un andamento imprevedibile. Sintomi=> 3 principali: ipoacusia neurosensoriale cocleare fluttuante(crisi) che migliora nei periodi inter-crisi(unica malattia) che prima colpisce le basse frequenze e poi diventa pantonale+fullness: senso di ovattamento; vertigine recettiva(oggettiva) con importanti sintomi neurovegetativi ipoacufeni: rumore a conchiglia marina Diagnosi: sintomi+anamnesi ed esami: audiometria, prove vestibolari, test osmotici(usando diuretici osmotici che riducono l'idrope migliora l'udito), ABR, RMN

6 Terapia: riposo assoluto; sedativi, diuretici, dieta iposodica; se le crisi tendono molto alla recidiva, si fa l'intervento chirurgico. 2 tipi di chirurgie: iniezione di GENTAMICINA intratimpanica: gentamicina è ototossica e "secca" il labirinto; iniettata via transtimpanica; può danneggiare la coclea NEURECTOMIA VESTIBOLARE: craniotomia in regione retrosigmoidea prendendo come punto di repere la vena emissaria mastoidea=> si fresa attorno=> l'anestesista infonde diuretici deprimendo(restringendo) il cervelletto che viene abbassato=> compare l'8 NC=> si apre la pia madre=> si separano le componenti del nervo se sezione la componente interna, cioè vestibolare; complicanze: vertigini acute nelle 24-48h successive per compenso. IPOACUSIA IMPROVVISA. Definizione: ipoacusia neurosensoriale di almeno 30dB in almeno 3 frequenze contigue in un tempo inferiore a 3 gg; è dovuta a lesioni delle cell ciliate interne; nell'anziano, sicuramente per motivi circolatori. Indicatori prognostici: tempo trascorso tra l'esordio e l'inizio della terapia=> IMPORTANTE: inizio terapia <48h morfologia audiogramma entità dell'ipoacusia età del pz Possiamo avere, oltre all'ipoacusia, anche acufeni e vertigini, come nella Meniere; infatti si può fare diagnosi di ipoacusia improvvisa durante la prima crisi di Meniere. TERAPIE CHIRURGICHE PER PATOLOGIE DELL'ORECCHIO. Chirurgia=> quando la terapia medica non funziona e la terapia protesica è importante quando l'ipoacusia rende difficile la vita sociale del pz. Protesi acustiche=> vari tipi: retroauricolari intrauricolari peritimpaniche ad occhiale(via ossea; usate sempre di meno) Le protesi convenzionali sono AMPLIFICATORI DI SUONI: suono=> circuito elettrico=>amplificazione=> rilascio suono amplificato; Guadagno: differenza di db in ingresso e in uscita. Terapia chirurgica=> 4 ambiti fondamentali: otosclerosi otiti croniche protesi impiantabili impianto coclee artificiali => OTOSCLEROSI(stapedotomia). Intervento di microchirurgia; incisione condotto uditivo ext=> si mette in evidenza la finestra ovale bloccata sotto il nervo il facciale=> togliamo la sovrastruttura e rimane la platìna=> perforazione platìna con laser o microdrill=> inserzione piccola protesi a pistone nel foro=> si aggancia all'apofisi lunga dell'incudine => TIMPANOPLASTICA(TPL). È un intervento di riparazione e riabilitazione della cassa timpanica(timpano e catena ossiculare) per avere un orecchio sano, asciutto e udente. Classificazione di Wullstein: TIPO I: c'è perforazione del timpano con catena ossiculare sana; si chiama anche MIRINGOPLASTICA in cui si deve solo riparare la perforazione della membrana timpanica. Vie di accesso: via ENDOAURALE INTERNA: incisione lungo il bordo posteriore del condotto uditivo ext incisione RETROAURICOLARE via ENDOAURALE ESTERNA: incisione come nell'interna ma si prolunga verso la punta per dilatare il condotto Materiale per trapianto: fascia temporale autologa, pericardio omologo o eterologo, pericondrio cartilagine concale; questi lembi sono sostenuti da frammentini di spugna umidi per farli aderire meglio. Eliminare poi il cercine fibroso che si forma per facilitare la riparazione.

7 Sintesi: incisione=> ribaltamento anteriore del lembo timpano-meatale=> inserimento trapiano al di sotto della fascia; si sutura solo l'incisione retroauricolare, dato che sono presenti i frammenti di spugna sul lembo di trapianto che facilitano l'inserzione. TIPO II: perforazione timpanica+erosione del martello; si fa un innesto di membrana sull'incudine bypassando il martello; TIPO III: distruzione timpanica e catena+solo staffa è conservata; è la più comune; piccola protesi tra testa della staffa e neotimpano; TIPO IV: come III ma solo la platìna è conservata TIPO V: anche la platìna è fissa. Classificazione scuola di Parma(Zini e Sanna)=> TPL: APERTA=> rottura condotto uditivo ext con creazione di un'unica cavità cassa timpanica-mastoide CHIUSA=> NO rottura... in base al fatto se dobbiamo abbattere o no il condotto uditivo ext per ripulire la mastoide MASTOIDECTOMIA. Inicisione retroauricolare nel TRIANGOLO DI MacEwen: prosecuzione osso zigomatico+seno sigmoide+condotto uditivo ext. Dopo l'incisione, abbattiamo la mastoide e vediamo: in alto la dura madre, posteriormente il seno laterale e in alto l'epitimpano; scavando possiamo trovare il nervo facciale che condiziona tutta la chirurgia. Accesso all'orecchio medio=> TIMPANOTOMIA POSTERIORE: foro tra parete post condotto udit ext e porzione mastoidea del n faciale, sopra tale nervo. Paresi facciale=> complicanza pià temuta; lesione tramite: trauma diretto o riscaldamento per la fresa; incidenza=> <1%. =>OTITI CRONICHE(ricostruzione ossiculare) C'è alterazione della catena ossiculare che si può ricostruire con piccole protesi in titanio con ottima biocompatibilità, malleabili, NON si osteointegrano e sono inerti dal punto di vista magnetico. Vari tipi di protesi: protesi di TUBINGA=parziale(più corta, 2mm) se la staffa è conservata; totale(più lunga, 5mm) se la staffa è assente. IMPORTANTE: tra protesi in titanio e neo membrana timpanica bisogna mettere un frammento di cartilagine presa dal trago o dalla conca, affinchè non ci sia estrusione della protesi o una sua dislocazione. => PROTESI IMPIANTABILI. Vengono messe quando le protesi convenzionali non soddisfano il pz(20%). 4 tipi fondamentali: ad ancoraggio osseo: più importante è il BAHA SYSTEM con protesi che trasmettono per via ossea; viene indicata per ipoacusia trasmissiva o mista(patologie orecchio medio) o per non volontà nell'uso di protesi convenzionali oppure(nuova) per ipoacusie neurosensoriali monolaterali le quali causano un HeadShadowEffect che viene parzialmente compensato con la via ossea trasmessa all'orecchio sano controlaterale alla protesi ad ancoraggio osseo; oppure anche in bambini con Atresia Auris bilaterale con malformazioni di orecchio medio ed ext; tecnica d'impianto: anestesia locale(adulto) o totale(baby); incisione a sportellino o lineare a 5,5 cm dietro il condotto uditivo ext con un angolo di 30 verso l'alto=> trapano ad alta velocità=> foro di 4mm nella corticale ossea che viene ampliato=> impianto vite con trapano a bassa velocità=> incisione circolare sulla cute dove fuoriesce la vite=> sutura+cappella di medicazione; altre tipi di protesi: PONTO(come baha), ALPHA1 di Sophono(vite e magnete), BONEBRIDGE(è un trasduttore attivo che vibra e trasmette le vibrazioni all'osso a livello dell'angolo seno-durale protesi dell'orecchio medio: [tramite timpanotomia posteriore]esistono parzialmente o totalmente impiantabili; PARZIALMENTE impiantabili: per es, la VIBRANT SOUNDBRIDGE(inventore, ingegnere ipoacusico bilaterale) costituito da una parte impiantabile(trasduttore di 3mm che si attacca all'incudine aumentandone la vibrazione) e da un processore ext; TOTALMENTE impiantabili: per es, la CARINA va tutta sotto pelle e il trasduttore è applicato alla testa dell'incudine aumentando la vibrazione degli ossicini, e la ESTEEM. impianti cocleari: orecchio artificiale elettornico che si sostituisce alla coclea patologica inviando segnali elettrici direttamente al nervo acustico; ci sono 4 ditte produttrici: Cochlear(Australia), Bionics(USA), Medel(Austria) e Neurolec(Francia). Protesi:

8 processore ext: forma di una protesi retroauricolare ricevitore sottopelle elettrodo: inserito nella coclea Suono=> percepito da un microfono e giunge al processo ext=> viene trasfomato in energia elettrica che attiva l'elettrodo=> stimolazione terminazioni nervose del nervo acustico. Tecnica chirurgica: incisione retroauricolare=> timpanotomia posteriore=> inserimento elettrodo tramite piccolo foro sul promontorio o tramite la finestra rotonda. Complicanze: paresi facciale e meningiti(non è vero, ma si fa comunque profilassi con vaccino antipneumococcico e anti H.Influenzae). Indicazioni alla protesi: NO limitazione d'età perdita uditiva: bambino <2y=> ipoacusia profonda; bambino >2y e adulti=> ipoacusia severa se non c'è miglioramento con protesi convenzionali Prima dell'intervento: audiometria e altri test+studio radiologico. Controindicazioni all'impianto cocleare: assenza del nervo acustico e l'aplasia cocleare; in questi casi si può fare l'impianto di tronco impianto di tronco: è diretto sui nuclei cocleari; intervento di otoneurochirurgia; CASI: ossificazioni cocleari per meningiti=> se <8mm- impianto cocleare; se >8mm- impianto di tronco; malformazioni gravi orecchio interno=> intervento è poco indicato. VESTIBOLOGIA. Equilibrio: condizione in cui un individuo ha un rapporto ottimale con l'ambiente; il sistema di equilibrio ha 2 finalità: stabilizzazione dello sguardo e mantenere l'asse corporeo. IMPORTANTE: percezione costante e continua dei rapporti con l'ext tramite RECETTORI labirintici, visivi e somatici(estero- e proprio-cettori) che convergono sui nuclei vestibolari e da qui si hanno 2 riflessi: riflesso VESTIBOLO OCULOMOTORE (VOR) riflesso VESTIBOLO SPINALE (VSR) Nuclei vestibolari hanno importanti connessioni: cervelletto, formazione reticolare(spiega sintomi neurovegetativi e aumenta il guadagno del VOR STABILIZZAZIONE DELLO SGUARDO. Avviene in ogni momento; abbiamo riflessi VISUO-OCULO-MOTORI che non impegnano il vestibolo: Smooth Pursuit(inseguimento lento) corretto dal Retinal Slip(scivolamento retinico) Saccadico(inseguimento veloce): qui abbiamo la SOPPRESSIONE VISIVA di tutto ciò che sta tra l'inizio e la fine Nistagmo Opto Cinetico(OKN): è la combinazione tra i primi 2 Oltre a questi, per aumentare il range di guadagno, è importante il Riflesso Vestibolo OculoMotore(VOR) che ha una doppia provenienza: provenienza canalare=> accelerazione angolare dei canali semicircolari provenienza otolitica Provenienza canalare: il canale semicircolare LATERALE(LSC) è posto sul piano orizzontale; se sposto la testa a destra=> eccito LSC dx e inibisco LSC sx=> ASIMMETRIA FUNZIONALE ai nuclei vestibolari=> eccitazione muscoli attivati dal LSC(qui dx): retto mediale omolaterale+retto laterale controlaterale. Se ho lesione vestibolare sinistra, viene registrata asimmetria funzionale con inibizione del LSC sx=> attivazione LSC dx anche se la testa è ferma=> attivazione retto mediale dx e retto laterale sx=> movimento coniugato degli occhi verso sx ma grazie alla forza visco-elastiche, gli occhi tornano alla posizione primaria rapidamente causando NISTAGMO che BATTE VERSO IL LATO SANO. Provenienza otolitica: utricolo serve per il piano frontale; se piego la testa verso sx, attivo utricolo dx e inibisco utricolo sx=> asimmetria funzionale ai nuclei vestibolari=> riflesso: INCICLOTORSIONE occhio omolaterale e EXCICLIOTORSIONE occhio controlaterale[movimento torsionale degli occhi grazie a mm superiori, inferiori e obliqui]. OCULAR COUNTER ROLL(ciclotorsione oculare) e SKEW DEVIATION(strabismo su piano frontale) sono 2 fenomeni patologici legati all'utricolo. Se ho lesione a utricolo sx= percezione testa piegata a dx=>ocular TILT REACTION(OTR): TILT testa+ CICLOTORSIONE oculare+skew deviation.

9 Nelle lesioni periferiche(fino alla ENTRY ZONE), l'otr è IPSILESIONALE; in quelle centrali è CONTROLESIONALE per la decussazione delle vie otolitiche a livello dei nuclei di CAJAL nel ponte. Ciclotorsione oculare: valutabile misurando l'angolo che passa fra il meridiano orizzontale e il meridiano tra papilla e fovea. Skew deviation: ipotropia(occhio più in basso). CONTROLLO DELLA POSTURA. Per mantenere il baricentro all'interno del poligono di sostegno. Attraverso 2 riflessi: riflesso VESTIBOLO SPINALE(VSR): tonico, generato dalla gravità; mm antigravitari arti inferiori riflesso VESTIBOLO COLLICO(VCR): fasico, generato da tilt improvvisi di tronco o testa Equilibrio= concetto dinamico Postura= concetto statico RIASSUMENDO: se ho improvvisa perdita della funzione vestibolare= VOR provenienza canalare: nistagmo che batte verso il lato sano OcularTiltReaction(VOR otolitico): ipsilesionale se è periferica VSR(piano vesibolo spinale): DEVIAZIONE TONICA segmentaria e generalizzata(=ortostatismo e occhi chiusi: tende a cadere verso il lato della lesione); deviazione tonica STATICA(Romberg) e DINAMICA(Stepping) VESTIBOLO. Abbiamo 5 strutture: 3 canali semicircolari(s, L, P)+utricolo e sacculo. I 3 canali hanno un braccio ampollare ed un braccio non ampollare che si aprono a livello dell'utricolo: il canale laterale=> indipendente; il superiore e il posteriore hanno i bracci ampollari indipendenti, e i non ampollari in comune. Il sacculo ha origine embriogenetica con la coclea e per questo tramite l'invio di stimoli acustici, possiamo valutare la sua attività(vemps). Abbiamo una struttura ossea e una membranosa: tra queste 2 circola perilinfa mentre all'interno della struttra membranosa circola endolinfa(differenza soprattutto nel contenuto di K+). All'interno delle ampolle=> CRESTE AMPOLLARI per le accelerazioni ANGOLARI; all'interno di utricolo e sacculo=> MACULE OTOLITICHE per le accelerazioni LINEARI, soprattutto di tipo gravitazionale e per la percezione della VERTICALE VISIVA SOGGETTIVA(sensazione della verticalità). Differenze: creste ampollari= cellule sensoriali e ammasso gelatinoso; macule otolitiche= anche otoconi. Stereociglia e chinociglio, attivazione etc. Attivazione canali semicircolari: LSC: per corrente UTRICOLIPETA perchè il chinociglio è più vicino all'utricolo SSC e PSC: per corrente UTRICOLIFUGA Per le accelerazioni, ho 2 corrente endolinfatiche uguali e contrarie nei 2 apparati vestibolari. Nervo vestibolare. 2 branche: SUPERIORE=Utricolo, canale Laterale e Superiore; INFERIORE=Sacculo e canale Posteriore. Quindi in patologia potrò avere una NEVRITE SUPERIORE e una INFERIORE. Decorso: insieme al nervo acustico, al faciale e all'arteria uditiva interna, percorre il canale uditivo interno e giunge ai nuclei vestibolari(4: Inf, Sup, Med, Lat) anche se presenta fibre che bypassano i nuclei e vanno al cervelletto; dai nuclei, partono fibre per i nuclei oculomotori(3,4 e 6 ), per il midollo spinale, cervelletto e formazione reticolare. NB ogni canale semicircolare attiva determinati muscoli oculomotori: LSC: retto mediale omolaterale e retto laterale controlaterale PSC: obliquo superiore omolaterale e retto inferiore controlaterale SSC: obliquo inferiore omolaterale e retto superiore controlaterale LA GRANDE VERTIGINE. Perdita improvvisa di funzione del vestibolo; "DEFICIT VESTIBOLARE ACUTO UNILATERALE"

10 Eziologia: è idiopatica; ipotesi: vascolare, virale, traumi della rocca petrosa. Criteri diagnostici: Vertigine improvvisa: dura 2-3gg, ma SEMPRE >24h; DD con Meniere(3-4h), vertigine parossistica(secondi) etc; all'inizio è oggettiva e poi diventa soggettiva; corredo neurovegetativo imponente: nausea, vomito esame uditivo normale Nistagmo spontaneo che batte verso il lato sano: unidirezionale e pluriposizionale orizzontale e rotatorio: interessamento dei 3 canali inibito da luce e fissazione: perchè è un Ny di origine periferica durata >24h intenso di 2 e 3 grado(vedi dopo). Ipotesi => virale e vascolare: virale: infezione virale colpisce la branca superiore del nervo vestibolare con edema perineurale che lo comprime dato che passa in un canale più stretto rispetto alla branca inferiore; tale ipotesi è avvalorata dalla presenza di DNA virale nella rocca petrosa nei reperti autoptici; forse HSV1 vascolare: ostruzione dell'arteria vestibolare anteriore; NB vascolarizzazione orecchio: AICA=> arteria uditiva interna=> arteria vestibolare anteriore(come branca sup n vestib)+arteria cocleare comune che si divide in: arteria cocleare propria(giro apicale e medio coclea) +arteria vestibolo-cocleare che si divide in: artera vestibolare posteriore(come branca inf n vest)+arteria cocleare(giro basale coclea). DD: nella Meniere, nella vertigine emicranica e nel TIA vestibolare possiamo avere un Ny irritativo che batte verso il lato leso e non verso il alto sano. IMPORTANTE: distinguere una lesione vestibolare da un infarto cerebellare. Legge di Alexander: se il pz volge lo sguardo verso il lato SANO=> aumentano la vertigine e l'intensità del Ny; infatti, tra i compensi messi in atto, il pz tende a guardare verso il lato leso e a far corrispondere l'ammiccamento alla fase rapida del Ny. NB Intensità Ny: 3 grado: fase acuta; Ny presente in posizione primaria, a dx e a sx 2 grado: Ny scompare verso il lato della lesione; Ny presente in posizione primaria e se sposto lo sguardo verso il lato sano 1 grado: Ny scompare anche in posizione primaria; Ny presente solo se sposto lo sguardo verso il lato sano OTR: skew deviation(si vede ad occhio nudo), OCR(metodo diretto: fotografia fundus oculi=> misura dell'angolo che normalmente è 4 ; metodo indiretto: calcolo della verticale soggettiva=> barra luminosa in ambiente buio=> pz tende a correggere la verticalità deviando la sbarra verso il lato della lesione). Quindi: combinazione Ny e OTR che causa: Ny in discesa=> per lesioni centrali Ny in salita=> per lesioni periferiche o lesione BULBARE: per distinguere si fa il SEGNO DI PALLA(se + è lesione bulbare)= occhi chiusi 20 sec, apre gli occhi=> deviazione tonica occhi verso lato lesione Ny risente molto della gravità: INIBIZIONE GEOTROPA: pz su fianco controlesionale(dove batte il Ny)=> diminuisce il Ny(batte a terra) RINFORZO APOGEOTROPO: pz su fianco ipsilesionale=> aumenta il Ny(batte verso l'alto) TEST in fase ACUTA per DD con infarto cerebellare: Head Impulse Test(HIT) o Head Thrust Test: pz guarda target fisso=> muovo velocemente testa del pz=> quando muovo verso il lato leso=> VOR insufficiente=> SACCADE CORRETTIVA Prova Fredda Simultanea: 10cc di acqua ghiacciata in entrambi gli orecchi; se il Ny si modifica=> lesione periferica Altri test ma NON in fase acuta: Head Shaking Test: scuotimento della testa ad occhi chiusi per generare il Ny

11 Compensi nel deficit vestibolare acuto: legge di Alexander: sguardo verso il lato leso per diminuire la vertigine e il Ny aumentare frequenza ammiccamento ridurre oscillopsia verticale(sensazione di un'immagine che si muove) ammiccando quando mette il piede d'appoggio durante il cammino ridurre l'oscillopsia orizzontale facendo cadere la saccade correttiva durante il movimento della testa Semeiologia: LSC: prove termiche SSC e PSC: HIT dato che sono accoppiati (sup dx con post sx e vs) utricolo: verticale visiva soggettiva e l'ocularvemps sacculo: CervicalVEMPS Deficit vestibolare acuto SUPERIORE: alterazione utricolo, LSC e SSC. DEFICIT VESTIBOLARE INFERIORE. Chiamato anche nevrite vestibolare inferiore che è meno frequente; qui abbiamo alterazioni al PSC e al sacculo; eziologia=> ostruzione arteria vestibolare posteriore. Sintomi: esame uditivo normale Ny spontaneo e torsionale dato che è coinvolto il PSC OTR assente perchè non è coinvolto l'utricolo Semeiologia: alterazione PSC con VideoHIT e CervicalVEMPS (sacculo). SINDROME DI HEMENWAY. È una vertigine POSIZIONALE PAROSSISTICA secondaria ad un deficit vestibolare acuto su base vascolare per ischemia dell'utricolo che ha portato a disfacimento necrotico degli otoliti con distacco della macula otolitica; è una vertigine diversa, di breve durata insorge la mattina e si ripete quando vengono fatti determinati movimenti con testa(=>posizionale). Gli otoliti vanno a localizzarsi preferibilmente a livello del PSC, andandolo a stimolare. INFARTO CEREBELLARE. Soprattutto quando viene colpito il ramo mediale della PICA. Abbiamo grave crisi vertiginosa, assenza di sintomi cocleari e Ny, presenza di fattori di rischio cardiovascolari. OCCLUSIONE DELL'ARTERIA COCLEARE COMUNE. Territorio interessato: i 2 labirinti tranne il territorio irrorato dall'arteria vestibolare anteriore(u,s,l). Per questo, NON c'è una vertigine vera dato che il LSC è intatto(prinicipale induttore di vertigine) ma c'è DIZZINESS cioè instabilità; abbiamo Ny rotatorio per PSC e sintomi cocleari(ipoacusia). Semeiologia: alterazione VideoHIT(PSC) e CervicalVEMPS(sacculo). OCCLUSIONE ARTERIA COCLEARE PROPRIA. Non abbiamo interessamento vestibolare, ma solo cocleare. Dato che l'arteria irrora il giro apicale e medio, abbiamo una curva audiometrica che dimostra ipoacusia neurosensoriale a medie e basse frequenze. OCCLUSIONE ARTERIA VESTIBOLO-COCLEARE. Soprattutto si ha occlusione del ramo cocleare per il giro basale della coclea e quindi un deficit sensoriale per le alte frequenze. Abbiamo: assenza di vertigine(no interessamento del LSC), Ny rotatorio(psc), sintomi cocleari(solo per alte frequenze; DD con neurinoma neuro acustico che dà solo tale sintomo) Semeiologia: alterazione CervicalVEMPS e VideoHIT. Se è occluso solo il ramo cocleare=> abbiamo solo ipoacusia neurosensoriale per le alte frequenze. OCCLUSIONE ARTERIA VESTIBOLARE POSTERIORE.

12 Non abbiamo sintomi cocleari, ma abbiamo dizziness e non vertigine perchè non è interessato il LSC. OCCLUSIONE ARTERIA UDITIVA INTERNA.[ictus labirintico] Quadro drammatico con: perdita totale dell'udito+perdita totale del vestibolo. Semeiologia: ariflessia vestibolare. SINDROME DI WALLENBERG. Il quadro è simile all'ictus labirintico; è dovuto ad un INFARTO LATERALE DEL BULBO soprattutto se riguarda la entry zone. Quadro: ipoacusia e grande vertigine, ma poi si hanno sintomi in fossa cranica posteriore per ictus. DD con infarto cerebellare=> nella wallenberg c'è ipoacusia; in più, facciamo l'hit e il segno di Palla per dimostrare che c'è una lesione bulbare perchè il pz avrà: ipoacusia neurosensoriale+otr ipsilesionale(entry zone)+ny spontaneo in salita. DEFICIT LABIRINTICO CRONICO SU BASE VASCOLARE. Il pz ha fattori di rischio cardiovascolari e un'ipoacusia degenerativa(medie-alte frequenze). Si ha ischemia cronica della coclea con vertigini posizionali parossistiche per i distacchi otolitici. Spesso si ha ipoplasia del lobulo. DEFICIT VESTIBOLARE SELETTIVO-SUPERSELETTIVO. Selettivo=> nevrite superiore o inferiore Superselettivo=> utricolo, sacculo, LSC, SSC o PSC: selettività di tipo topografico. TERAPIA DEFICIT VESTIBOLARE. Primo giorno=> sedazione pz con ALPRAZOLAN(Xanax) per ridurre al max la sofferenza del pz dato che si hanno importanti collegamenti con il sistema limbico e l'ippocampo+ terapia sintomatica(antiemetici). Secondo giorno in poi=> terapia steroidea per gg con posologia scalare+betaistina/piracetam che sono farmaci che aiutano nel favorire il compenso al danno vestibolare che "nasce" normalmente(aiutato anche dalla riabilitazione). VERTIGINE POSIZIONALE PAROSSISTICA BENIGNA.[VPPB] È la vestibolopatia più frequente in assoluto; è legata a movimenti critici della testa sul piano orizzontale e verticale, ad es quando si alza dal letto la mattina. Fasi attive=> vertigine ricorrente durante la giornata per i movimenti della testa; soggetto pian piano li eviterà. Fasi inattive=> seguono quelle attive; assenza di vertigine. IMPORTANTE: caratteristica anamnestica è l'esordio IMPROVVISO. Colpisce tutte le età soprattutto donne in età post-menopausale e per questo si pensa che sia dovuta a fattori ormonali. Eziologia: idiopatica; l'unica forma secondaria è la sindrome di Hemenway insieme alla forma posttraumatica. Patogenesi: LITIASICA per distacco delle strutture della macula dell'utricolo=> movimento otoconi=> corrente endolinfatica; di solito c'è equlibrio tra distacco e riassorbimento degli otoliti ma se questo viene meno si ha accumulo di otoliti che generano corrente endolinfatica per riduzione della clearance degli otoliti. Il loro distacco improvviso fa sì che, per gravità, vadano a localizzarsi soprattutto a livello del BRACCIO AMPOLLARE DEL PSC o nel braccio AMPOLLARE del LSC. Litiasi: CUPOLO- o CANALO-litiasi; differenza= nella cupolo-litiasi gli otoconi aderiscono alla cresta ampollare, nella canalo-litiasi sono liberi di fluttuare. Quindi la VPPB è una MACULO-CANALOPATIA a patogenesi litiasica. Sintomi: vertigine: breve durata; ricorrente(fasi attive); posizionale; parossistica; benigna(prognosi favorevole); non ci sono problemi nella DD Diagnosi: clinica; si riscontra la vertigine e il Ny posizionale parossistico soprattutto la mattina o per determinati movimenti della testa; la vertigine è percepita come senso di sprofondamento; esame uditivo normale. TERAPIA.

13 SOLO fisioterapia con manovre evocative che stimolano il PSC soprattutto di dx che è quello più colpito. manovra di DIX HALLPIKE: pz seduto=> posizione supina=> iperestensione del capo e lateralizzato a 45 (PSC diventa verticale)=> discesa otoliti dal braccio ampollare al braccio comune del PSC=> si generano Ny rotatorio(orario se PSC sx, ANTIORARIO se PSC dx; viceversa nel SSC) e vertigine=> terminati i 2 sintomi=>pz riportato in posizione seduta=> ammasso otolitico fà strada inversa e quindi= Ny invertito e meno forte per la corrente utricolipeta del PSC(inibitoria); qui il Ny generato è latente, breve, si inverte alla fine della manovra ed è faticabile. Manovra di EPLEY(quella di Semont non si usa più): si porta il pz in posizione DixHallpike con discesa degli otoliti nel braccio comune del PSC=> si fa una laterorotazione contraria(manovra di riposizionamento) per riportare l'ammasso otolitico all'utricolo dove ci sono i meccanismi di riassorbimento=> si sposta la testa verso il basso=> poi si pone il pz sul fianco e si rimette seduto rapidamente MALATTIA DI MENIERE. È una malattia degenerativa idiopatica bilaterale dell'orecchio caratterizzata da idrope endolinfatica; abbiamo 4 sintomi cardini: vertigine ipoacusia acufeni fullness=> sensazione di ovattamento Quando c'è idrope, aumentano le dimensioni della scala vestibolare per la sua maggiore convessità; l'idrope c'è per aumento di produzione o per difetto di riassorbimento dell'endolinfa(maggior parte dei casi). Produzione endolinfa: stria vascolare. Riassorbimento endolinfa: dotto e sacco endolinfatico=> ACQUEDOTTO DEL VESTIBOLO(sopra utricolo e sacculo). Eziologia: sconosciuta; ipotesi: anatomia, genetica, immunlogica("tonsilla del vestibolo": tessuto linfatico a livello dell'acquedotto), infettiva, metabolica. Idrope endolinfatica=> dissezione labirinto membranoso=>rottura membrana=> alterazione del K+ nella perilinfa=> intossicazione da K+. E' chiamata anche Sindrome da idrope endolinfatica che diventa sintomatica SOLO se ci sono distensione e rottura del labirinto membranoso e successiva intossicazione di K+. Quadro clinico: ipoacusia fluttuante che porta ad ipoacusia pantonale sopra i 60dB acufene: accompagna l'ipoacusia ed il sintomo delle fasi più avanzate vertigine ricorrente: si ha durante le crisi; alla lunga si esaurisce per la degenerazione dell'apparato vestibolare(vs ipoacusia che invece aumenta col tempo) Classificazione del 1983: idiopatica, acquisita, embriopatica; tutte e 3 sintomatiche o asintomatiche. Forma IDIOPATICA. Avviene su un orecchio normale. La vertigine menieriforme sarà: rotatoria(lsc) dura >20min ricorrente(per fare diagnosi definitiva servono almeno 2 vertigini che abbiano durata >20min) ipoacusia associata alla crisi nistagmo Diagnosi di M di Meniere può essere: certa: condizioni post-mortem definita: 2 vertigini di durata >20min probabile: 1 episodio di vertigine possibile: tutti e 4 i sintomi contemporaneamente Evoluzione. Fase INIZIALE: idrope si fa sentire nelle parti strette del labirinto membranoso, cioè nel giro apicale e medio della coclea=> ipoacusia in salita(medie e basse frequenze). Fase FLORIDA(conclamata): iniziano a soffrire i CS=> ipoacusia in salita+vertigine >20min Fase TORBIDA(terminale): sofferenza del giro basale=> ipoacusia pantonale+vertigine >20min

14 Varianti della malattia. Sindrome di LERMOYEZ: durante la fase florida; ipoacusia precede la vertigine per precoce rottura del labirinto membranoso a livello del sacculo=> decompressione del labirinto membranoso cocleare senza rottura CRISI OTOLITICHE DI TUMARKIN: durante la fase terminale; si hanno cadute improvvise del pz(tip room illusion=> sensazione che si inverte tutto), assenza di spinning(no vertigine rotatoria), turbe posturali; dovute a idrope nell'utricolo e nel sacculo; però questi drop attacks poi vanno incontro a degenerazione irreversibile(come i CS nella vertigine) ma per effetto della pressione nel labirinto, si possono avere verigini parossistiche(otoliti nel braccio ampollare del PSC) Diagnosi. Malattia molto dinamica: Ny: all'inizio è irritativo e batte quindi verso il lato leso; poi l'orecchio diventa leso e il Ny si inverte; poi si inverte ancora una volta per recupero dell'orecchio leso prova termica per valutare LSC: può mostrare iper, ipo o normoriflessia audiogramma dopo diuretici osmotici Cervical e OcularVEMPS Forma SECONDARIA. Avviene in un orecchio già alterato; cause: infiammatorie o traumatiche. Traumi=> fratture petrose e fratture temporali che portano a rottura della finestra ovale o rotonda e l'idrope si manifesta successivamente al trauma. Vediamo il fenomeno di TULLIO o di HERBERT: l'energia meccanica del suono fa sì che aumenti la pressione nell'endolinfa: quindi i rumori molto forti possono causare vertigine. Infiammazioni=> virus(morbillo, parotite) o batteri(otite media purulenta); quadro clinico per infezione virale: DELAYED ENDOLYMPHATIC HYDROPS(DEH) per virus neurotropici come nella parotite epidemica che causano ipoacusie dell'infanzia; esistono 2 tipi di DEH: tipo 1=> idrope nello stesso orecchio ipoacusico=> SOLO vertigini ricorrenti (orecchio è distrutto dall'infezione) tipo 2=> idrope nell'orecchio controlaterale sano (ipoacusia orecchio infetto+meniere su orecchio controlaterale) Forma EMBRIOPATICA. Malformazioni dell'orecchio con idrope successiva; maggior parte sono asintomatiche dato che mancano le strutture recettoriali. Più importante è la DISPLASIA DI MONDINI con assenza di strutture cocleari(sordità) e alterazione dei CS e dell'acquedotto vestibolare con idrope dato che c'è sempre displasia del sacco endolinfatico. VERTIGINE EMICRANICA. Emicrania è diversa dalla cefalea=> emicrania è un habitus, la cefalea è un sintomo. La correlazione tra vertigine ed emicrania è supportata da dati epidemiologici e dal fatto che ci sono strutture nervose che condividono meccanismi patogenetici, cioè quando c'è un attacco cefalgico si ha processazione dell'informazione vestibolare. A livello cellulare, si basa su carrier proteici e canali ionici per il Ca2+ coinvolti nella regolazione delle fibre afferenti vestibolari. Cefalea emicranica=> punti importanti: emicrania basilare: spasmo dell'arteria basilare con sintomi della fossa cranica posteriore vertigine parossistica dell'infanzia: familiarità emicranica con attacchi parossistici che portano ad arresto psicomotorio; è un'alterazione vestibolare centrale emicrania senza cefalea: cinetosi, vertigini ma non cefalea torcicollo parossistico in infanzia: familiarità emicranica con sofferenza della via vestibolo-collica con torcicollo parossistico; si ha interessamento vestibolare e cefalea in tempi diversi vertigine ricorrente benigna: non sempre associate ad emicrania Vertigine emicranica: 2 tipi= Vertigine Emicranica Associata(VEA): solo quando i 2 quadri si manifestano contemporaneamente; può essere AURA cioè la vertigine è segno premonitore della cefalea e si presenta come turba vertiginoso-posturale di durata fino a 60min; oppure può essere CONCOMITANTE cioè si manifestano insieme Vertigine Emicranica Equivalente(VEE): quando la turba vertiginoso-posturale sostituisce

15 completamente la cefalea=> pz ha SOLO vertigine; può essere PRECOCE cioè precede le crisi cefalgiche; INTERCRITICA cioè è presente tra le cefalee; TARDIVA o EPIGONA cioè si manifesta tardivamente dopo le crisi cefalgiche. Diagnosi=> è molto difficile perchè sfugge la correlazione tra vertigine ed emicrania. Ci aiuta molto l'anamnesi, valutando i 2 sintomi ed escludendo forme secondarie ed orientandoci verso forme primitive. La vertigine emicranica si distingue sia a livello temporale sia a livello qualitativo, cioè si può presentare come vertigine franca o come instabilità contrattile dovuti alla modalità di rilascio di NT: se vengono rilasciati in maniera unilaterale=> cefalea unilaterale+vertigine perchè si crea un'asimmetria funzionale; se vengono rilasciati bilateralmente=> cefalea diffusa+dizziness. All'anamnesi bisogna valutare alcuni punti: sesso F, età GIOVANE, FAMILIARITà emicranica, fono/foto-fobia durante la vertigine, fattori specifici scatenanti la vertigine e l'emicrania, semeiologia vestibolare nella norma, beneficio exjuvantibus dopo profilassi emicranica con beta-bloccanti, Ca2+antagonisti etc. AUDIOLOGIA. FUNZIONE UDITIVA. A livello fisiologico l'orecchio si divide in: apparato di TRASMISSIONE: orecchio ext+medio+scala vestibolare e timpanica, perilinfa ed endolinfa, MB e di Reissner, membrana di Scarpa che chiude la finestra rotonda e la finestra ovale chiusa dalla platìna della staffa apparato di TRASDUZIONE: organo del Corti, CCI e CCE apparato di TRASFERIMENTO: vie retrococleari= nervo cocleare=> nuclei cocleari=> corpo trapezoide=> compl oliv sup=> lemnisco laterale e suo nucleo=> collicoli inferiori=> corpo genicolato mediale=> corteccia uditiva Ipoacusie=> 3 tipi: trasmissiva, neurosensoriale(cocleare e retrococleare) e centrale. STUDIO DELLA FUNZIONE UDITIVA. Anamnesi=> ipoacusie genetiche per mutazione delle connessine OTOSCOPIA=> valutazione membrana timpanica; segni caratteristici: orientamento manico del martello=> in basso e posteriormente triangolo luminoso di Politzer=> nel quadrante antero-inferiore otoscopia=> 2 tipi: pneumatica(aumento P nel condotto con uno speculum collegato ad una peretta) o a fibre ottiche(schermo video). ESAME ACUMETRICO=> utilizzando un diapason(forchetta a 2 rebbi vibranti e 1 piede) per valutare la trasmissione del suono per VIA OSSEA e confrontarla con la via aerea: TEST DI RINNE: far vibrare il diapason appoggiando ipsilateralmente all'orecchio; nel soggetto sano, la via aerea>via ossea; nell'ipoacusia TRASMISSIVA la via ossea>via aerea perchè la parte di energia sonora non assorbita non viene respinta e fa aumentare la sensibilità della via ossea; nell'ipoacusia COCLEARE la via aerea>via ossea come nel soggetto sano, ma a valori più bassi; quindi: Rinne+: A<O => sordità trasmissiva; Rinne-: A>O => sordità neurosensoriale TEST DI WEBER: studio della via ossea; stavolta il diapason viene posto al vertice del cranio; il soggetto sano non è in grado di distinguere da dove viene il suono; nell'ipoacusia trasmissiva=> lateralizzazione verso il lato malato(per mancata dispersione di energia sonora); nell'ipoacusia neurosensoriale=> lateralizzazione verso il lato sano. SINTESI: Ipoacusia trasmissiva= Rinne+ e Weber su lato malato; Ipoacusia neurosensoriale= Rinne e Weber su lato sano AUDIOMETRIA: soggettiva=> collaborazione del pz; oggettiva=> no Audiometria SOGGETTIVA: AUDIOMETRIA TONALE LIMINARE: determinare la soglia uditiva utilizzando suori puri con frequenze tra Hz; cuffie(blu sx, rosso dx)+apparato di vibrazione=> confronto via ossea/aerea riportate sull'audiogramma; IMPORTANTE: iniziare dall'orecchio sano per via aerea e poi per via ossea sennò si rischia la TRANSCRANIZZAZIONE cioè il suono, specie se intenso, inviato all'orecchio leso può raggiungere per via ossea l'orecchio sano creando un falso negativo; segni specifici per orecchio dx e sx e le 2 vie: DX: rosso, o(a), <(O)[rosso<o]; SX: blu, x(a), >(O) [blu>x]; NORMOACUSIA: le linee(a e O) sono sovrapponibili a tutte le frequenze per intensità