LA GASTROSTOMIA NEL BAMBINO CON GRAVE PATOLOGIA NEUROLOGICA.

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1 UNIVERSITA DEGLI STUDI DI VERONA FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN PEDIATRIA Direttore: Prof. LUCIANO TATO TESI DI SPECIALIZZAZIONE LA GASTROSTOMIA NEL BAMBINO CON GRAVE PATOLOGIA NEUROLOGICA. Relatore: Ch.mo Prof. LUCIANO TATO Correlatore: Dott. ENRICO VALLETTA Specializzanda: Dott.ssa MARGIT SCHMITZ ANNO ACCADEMICO

2 ABBREVIAZIONI: CP paralisi cerebrale infantile DVP derivazione ventricolo-peritoneale EEG elettroencefalogramma EET ecografia transfontanellare GER reflusso gastro-esofageo MM mielomeningocele NE nutrizione enterale NF fundoplicatio secondo Nissen PEG gastrostomia perendoscopica PFGG gastroscopia con assistenza radiologica RVU reflusso vescico-uretrale SNG sondino naso-gastrico SG gastrostomia chirurgica TAC tomografia computerizzata WHS sindrome di Wolf-Hirschhorn n.d. non disponibile n.d.p. nulla di particolare gg giorni min minuti sett. settimana 2

3 INTRODUZIONE Nell ultimo decennio l utilizzo di accessi per la nutrizione enterale si è sempre più diffuso anche nella popolazione pediatrica ed in particolare nei bambini neurologicamente compromessi. Il bambino neurologico I bambini con gravi problemi neurologici sono un gruppo molto eterogeneo (paralisi cerebrale infantile, malattie sindromiche, malattie metaboliche) ma alcuni dei loro problemi sono comuni. Questi bambini mostrano di solito uno scarso accrescimento ponderale [57]. Non sempre le cause sono del tutto chiare ma sembra che problemi di alimentazione giochino un ruolo importante [25, 29, 57, 59, 65, 66]. Infatti una scarsa introduzione di nutrienti può essere dovuta ad inabilità motorie come il controllo della testa, l impossibilità di tenere il cucchiaino, una scarsa coordinazione mano-bocca ed una disfunzione motoria orale che rendono difficoltosa se non impossibile una suzione, una masticazione ed una deglutizione efficace. Nei bambini con paralisi cerebrale infantile la lingua è spesso ipertonica, ipomobile, le labbra non si chiudono attorno al cucchiaino, la bocca viene aperta in modo sproporzionato, una parte del cibo refluisce ed esce dalla bocca ed una parte viene accumulata nel cavo orale [25]. Generalmente, l approccio fisioterapico dà risultati scarsamente soddisfacenti [45, 46, 47]. In molti casi coesistono deformità muscolo-scheletriche (contratture muscolari e cifoscoliosi). Queste difficoltà aumentano in modo considerevole la durata di un pasto che può aumentare anche di 10 volte rispetto a quello dei bambini sani. Sembra inoltre che sia più difficile tenere in bocca cibi frullati che cibi solidi nonostante questi ultimi siano più difficili da masticare [25]. Rigurgiti, vomiti ed aspirazione del materiale ingerito con grave rischio di polmonite ab ingestis sono una frequente conseguenza [25, 53]. E un fatto noto che i bambini con gravi handicap neurologici sono più a 3

4 rischio di reflusso gastro-esofageo, il che può ulteriormente aggravare la situazione clinica [58,68]. Sovente, questi bambini soffrono anche di crisi epilettiche. Visto che la nutrizione orale risulta spesso così difficile da richiedere complicate modalità operative ed un notevole impegno famigliare, pur senza raggiungere un adeguato apporto calorico, risulta evidente la necessità di adottare una diversa strategia di alimentazione come la nutrizione enterale. 4

5 Nutrizione enterale Con nutrizione enterale si intende un alimentazione artificiale somministrata direttamente nel lume digestivo tramite una sonda. Questa modalità di alimentazione, in continuo sviluppo in età pediatrica, rappresenta ormai un intervento nutrizionale efficace, relativamente sicuro, facilmente applicabile anche in caso di assistenza domiciliare. In sostanza ci sono tre diverse indicazioni alla nutrizione enterale: nutrizionale, digestivo e terapeutico-farmacologica (tabella 1). L indicazione principale è quella nutrizionale che mira a trattare o prevenire la malnutrizione in patologie che comportano l impossibilità, per rifiuto o incapacità parziale o totale, di assumere alimenti per via orale necessari a soddisfare le necessità nutrizionali. Si tratta di malattie acute o croniche di varia origine come malattie neurologiche, sindromi polimalformative e altre malattie come elencate in tabella 1. La seconda indicazione è quella digestiva che ha l obiettivo di mettere a riposo parziale l intestino in corso di pancreatite, diarrea protratta, atresia delle vie biliari o fibrosi cistica. La terza indicazione è terapeutica-farmacologica e viene applicata in bambini con malattie congenite del metabolismo e malattia di Crohn. In genere, il primo approccio per la somministrazione dei nutrienti è rappresentato dal sondino naso-gastrico (SNG). Una via alternativa può essere quella naso-digiunale quando la ricorrenza di vomito o il grave reflusso gastroesofageo con alto rischio di aspirazione polmonare costituiscono un aspetto rilevante del quadro clinico. Il sondino naso-gastrico viene solitamente tenuto a permanenza ed è in materiale poliuretano o silicone e consente l infusione dei nutrienti a boli, continua o ciclica con o senza l uso di una pompa peristaltica. Alcuni pazienti o familiari addestrati possono usare, ad esempio, in modo intermittente la nutrizione enterale notturna, rimuovendo il sondino al mattino. 5

6 Le soluzioni nutritive che possono essere utilizzate per la nutrizione enterale sono le diete naturali preparate in casa con i comuni alimenti o le formule nutritive disponibili in commercio ed adatte alle varie patologie. Le diete naturali sono rappresentate nel bambino piccolo dal latte materno o artificiale, mentre nel bambino grandicello sono costituite da alimenti omogeneizzati o frullati. Questo tipo di alimentazione non consente un apporto nutritivo preciso e costante, non garantisce la sterilità e può dare problemi di ostruzione della sonda. Tra le formule nutritive prodotte industrialmente, le diete semielementari sono tra quelle oggi più utilizzate e sono indicate nei pazienti con parziale insufficienza digestiva, come nelle malattie da malassorbimento o da riduzione della superficie assorbente. In questi prodotti, le proteine sono sotto forma di polipeptidi, i glucidi sotto forma di maltodestrine ed i lipidi sotto forma di trigliceridi a catena media. Nel bambino nei primi anni di vita, le formule utilizzate sono i latti idrolisati. Le diete elementari trovano indicazione in pazienti con compromissione grave del sistema digestivo oppure quando la sede della sonda è duodenale o digiunale. I vari macronutrienti sono rappresentati da aminoacidi, digliceridi o amidi idrolizzati ed acidi grassi essenziali. Nell ambito pediatrico, le diete monomeriche vengono utilizzate nelle gravi allergie alimentari o nelle diarree intrattabili. Queste formule presentano l inconveniente di una elevata osmolarità e di una assimilabilità non sempre superiore a quella delle diete semielementari. Le diete complesse o polimeriche rappresentano delle formule complete e bilanciate in quanto contengono macro- e micronutrienti opportunamente dosati. La componente proteica è costituita da proteine complete, mentre le componenti lipidica e glucidica sono sovrapponibili a quelle delle formule semielementari. Inoltre, ci sono diete speciali indicate nelle malattie metaboliche e nelle insufficienze d organo. In commercio ci sono formule iper- o ipoproteiche, ipoglicidiche, iperlipidiche, prodotti con controllato contenuto di aminoacidi e ad alta densità calorica. 6

7 Infine esistono diete modulari che servono per la supplementazione. Generalmente, sono costituite da uno o due principi nutritivi specifici nell ambito dei macronutrienti. Queste formulazioni garantiscono un apporto nutrizionale costante e preciso, hanno una bassa viscosità permettendo così sonde di piccolo calibro e l uso di una pompa peristaltica. Tra i vantaggi delle formule industriali, vanno sottolineate la rapida disponibilità (sono pronte all uso), la maggiore fluidità rispetto alle formule naturali, il buon equilibrio nutrizionale e la possibilità di utilizzare sonde di diametro minore associate ad una pompa peristaltica. L alimentazione per via naso-digestiva rappresenta, comunque, una soluzione temporanea, poiché presenta alcuni inconvenienti pratici (tabella 2) ed il suo utilizzo non è consigliabile per periodi superiori ad uno-tre mesi. Oltre questo periodo, per la possibilità di insorgenza di alcune complicanze (tabella 3), ed in presenza di incoordinazione della deglutizione e malnutrizione, c è indicazione alla gastrostomia [10, 32,48]. 7

8 La gastrostomia La gastrostomia è un intervento che crea una comunicazione diretta tra la cavità gastrica e l esterno (fistola gastro-cutanea). Ci sono varie modalità per attuare questo. La tecnica classica è quella chirurgica che consiste nel posizionare per via laparotomica una sonda dotata di palloncino gastrico e di disco di ritenuta alla cute [2,18,23, 61]. La tecnica più recente e più utilizzata è quella che viene chiamata PEG, in altre parole percutaneous endoscopic gastrostomy (gastrostomia percutaneoendoscopica) proposta per la prima volta nel 1979 da Gauderer [20] e successivamente modificata in alcuni aspetti operativi da Sachs e Vine [55 ] e Russel [54]. La PEG viene confezionata mediante gastroscopia: dopo individuazione del sito più favorevole mediante transilluminazione, viene inserito nella parete addominale un ago con filo guidato all interno (tecnica di Seldinger) per raggiungere la cavità gastrica. Il filo viene afferrato dall endoscopio e portato al cavo orale. Successivamente, una sonda viene fissata al filo-guida e tirata in senso retrogrado fino al farla uscire dalla parete addominale. L estremità prossimale della sonda è dotata di un sistema di ancoraggio che porta la parete gastrica a contatto con la parete addominale, permettendo, in poco tempo (circa due mesi per la PEG e giorni per la gastrostomia chirurgica), l aderenza tra le due pareti. Questo processo è favorito dalla trazione esercitata da un disco esterno di ritenuta. [10, 23] I materiali che vengono usati per la sonda gastrostomica sono il lattice (più irritante) per l inserimento iniziale ed il silicone dopo un mese. Sono inoltre disponibili bottoni in silicone. Per completezza bisogna menzionare anche la tecnica radiologica che però trova, in letteratura, una scarsa applicazione [10, 12, 26]. L indicazione viene posta in pazienti che non sono in grado di introdurre spontaneamente una sufficiente alimentazione per il proprio fabbisogno ma che hanno un tratto gastrointestinale funzionalmente integro e quando si prevede che 8

9 la nutrizione clinica debba durare a lungo (almeno tre mesi). Per lo più sono bambini (tabella 4) con gravi problemi neurologici (paralisi cerebrale infantile, malformazioni, cromosomopatie) che vanno spesso incontro ad una progressiva perdita della capacità di alimentazione per os (incapacità alla suzione e deglutizione). Anche i pazienti affetti da patologie con alterato assorbimento intestinale con necessità di supplementazione come quelli affetta da fibrosi cistica e malattie intestinali croniche (intestino corto, m. di Crohn) possono beneficiare della gastrostomia sia per motivi nutrizionali che terapeutici. In alcuni di questi casi la gastrostomia può anche essere una soluzione temporanea [10, 13]. Quando la funzione intestinale è almeno parzialmente conservata, la nutrizione enterale è comunque preferibile alla nutrizione parenterale per mantenere o ripristinare il trofismo intestinale e per evitare le possibili gravi complicanze della nutrizione parenterale (sepsi, atrofia intestinale, trombosi, immunodepressione, alterazioni importanti del metabolismo ed gestione domiciliare più difficile) [10]. Al di là delle indicazioni tecniche la proposta di posizionare una gastrostomia deve tenere conto del complesso e profondo rapporto che lega il bambino con grave deficit neurologico alla propria famiglia e che vede nel momento del pasto un occasione di particolare significato assistenziale e relazionale. Le controindicazioni assolute alla gastrostomia sono poche: sepsi, dialisi peritoneale e ascite. Quelle relative sono: coagulopatie, interventi demolitivi dello stomaco, estese cicatrici addominali che possono rendere impossibile il corretto contatto tra parete gastrica ed addominale. La PEG non è posizionabile se vi è impossibilità all introduzione del gastroscopio o se non si riesce ad identificare la parete gastrica anteriore [10, 23, 26]. Tra le complicanze [3, 10, 23, 36, 44] le più frequenti sono quelle locali. L ostruzione del catetere dovuta ai residui alimentari può essere prevenuta eseguendo lavaggi accurati dopo ogni pasto oppure ad intervalli regolari in caso di nutrizione continua. 9

10 L infiammazione della cute ha spesso come causa un infezione locale batterica o micotica. Si può evitare applicando la massima igiene e buona disinfezione dell area stomica. Eventualmente si applicano antibiotici e antimicotici locali o sistemici a seconda della gravità dell infezione. La fuoriuscita di succhi gastrici può essere dovuta ad un insufficiente fissaggio del disco interno oppure ad uno sfiancamento della stomia. In tal caso è opportuno sostituire il sistema. Il tessuto di granulazione si può formare per contatto con sostanze irritanti, incontinenza della stomia e scarsa cura. Inoltre è possibile la rimozione accidentale della sonda gastrostomica. Tra le complicanze generali sono da citare i disturbi gastro-intestinali come nausea o vomito, diarrea, crampi e distensione addominale per meteorismo. Possono essere dovuti ad intolleranza alimentare, contaminazione degli alimenti, elevata osmolarità degli miscele nutritive, elevata velocità di somministrazione o temperatura troppo bassa della miscela. Per ovviare a questi inconvenienti è necessario ridurre la velocità di infusione aumentando la frequenza dei pasti, oppure applicare la nutrizione continua, usando formule più adatte e rispettando rigorosamente le norme igieniche. Nei bambini con grave compromissione neurologica, i problemi legati al reflusso gastroesofageo (GER) possono persistere o anche aggravarsi dopo il posizionamento della gastrostomia [28, 35]. Se la terapia medica non risulta sufficiente, trova indicazione l intervento di plastica antireflusso. Qualora nemmeno questo risolvesse il problema, è stato proposto l intervento di deconnessione esofago-gastrica (secondo Bianchi) [10]. 10

11 SCOPO DELLA TESI Analizzare l esperienza attuale della Clinica Pediatrica nell uso della gastrostomia nel bambino con patologia neurologica. Riesaminare attraverso l analisi dei documenti clinici le indicazioni alla gastronomia, le modalità di attuazione, i problemi tecnici emersi, le complicanze occorse e gli eventuali obiettivi raggiunti in termini nutrizionali e di gestione dell alimentazione. 11

12 PAZIENTI E METODI I dati utilizzati per questo studio retrospettivo provengono dalla consultazione delle cartelle cliniche, da colloqui con i genitori e da un questionario semistrutturato consegnato alle famiglie. Sono stati presi in considerazione 6 pazienti (3 femmine e 3 maschi) a cui è stata confezionata una gastrostomia (Tabella 5). L età di questi pazienti va da 6 a 18 anni. Tutti i pazienti presentano un grave danno neurologico con importante ritardo psicomotorio. Una bambina è affetta dalla sindrome di Wolf-Hirschhorn (4p-) e gli altri sono affetti da grave cerebropatia fissa epilettica (tra le cause: sofferenza fetale, prematurità ed infezione liquorale) e tetraparesi spastica. Tre sono portatori di una derivazione ventricolo-peritoneale per idrocefalia. Tutti presentavano, in grado variabile, difficoltà alla deglutizione fin dai primi mesi di vita. La bambina con sindrome di Wolf-Hirschhorn era stata alimentata con sondino naso-gastrico dalla nascita fino al posizionamento della PEG all età di 1 anno e 4 mesi. Due (FA, MM) pazienti hanno usato il sondino naso-gastrico in modo subcontinuo per alcuni anni prima di posizionare la PEG. Una paziente (GA) l ha impiegato per un mese (con scarsa tolleranza) prima di inserire la gastrostomia. Due bambini non hanno mai usato il sondino nasogastrico. In tutti i pazienti erano presenti episodi di aspirazione, talora con crisi di soffocamento o broncopolmoniti recidivanti. Due pazienti (MD e FA) erano inoltre affetti da esofagite importante (in un caso con ernia iatale, nell altro caso si trattava di esofagite non responsiva al trattamento farmacologico) ed è stato necessario sottoporli ad intervento antireflusso prima del confezionamento della gastrostomia. I pazienti non sono stati sottoposti routinariamente ad esami preoperatori come ph metria esofagea, esofago-gastroscopia o Rx tubo digerente se non in caso di GER sintomatico. A quattro dei nostri pazienti è stata posizionata una gastrostomia per via endoscopica (PEG) e a due una gastrostomia chirurgica. L età media al posizionamento della gastrostomia era 9,4 anni, con un range da 1,3 a 16,7 anni. 12

13 I pazienti a cui è stata posizionata una PEG hanno iniziato la rialimentazione con nutrizione enterale continua mediante pompa dopo circa 24 ore dalla procedura. L istruzione dei genitori ed il monitoraggio post-dimissione sono stati effettuati dall equipe costituita da dietista, infermiera e pediatra. Per poter valutare meglio alcuni aspetti pratici e psicologici connessi alla gastrostomia è stato consegnato a tutti i genitori dei nostri pazienti un questionario semistrutturato. (Questionario allegato- tabelle 10a, 10b, 10c) Di seguito vengono riportati i singoli casi clinici (tabelle 5, 7). GA Ragazza di 14 anni, affetta da mielomeningocele operato, grave encefalopatia epilettica con tetraparesi spastica e ritardo psicomotorio importante. Si tratta di primogenita, 1 fratello, nata a termine con parto eutocico dopo gravidanza decorsa regolarmente. Diagnosi prenatale di mielomeningocele lombosacrale. Peso alla nascita 2900 gr. E stata sottoposta ad intervento correttivo a 9 giorni di vita. Successivamente si è sviluppato un idrocefalo multiloculato con estesi danni cerebrali in seguito ad una infezione liquorale (ventricolite). Per tale motivo è stata posizionata una derivazione ventricolo-peritonale all età di 4 mesi. In seguito, la piccola ha avuto necessità di numerose revisioni dello shunt. La bambina ha presentato problemi nutrizionali ingravescenti fin dai primi mesi di vita, rifiutando in particolare i cibi solidi. Nel corso dell ultimo anno la situazione è ulteriormente peggiorata per diversi (sette) episodi di polmonite ab ingestis dovuti al progressivo deterioramento della capacità di deglutizione. Dopo un periodo di un mese di alimentazione con sondino naso-gastrico (peraltro mal tollerato), viene posizionata una gastrostomia chirurgica dopo che un primo tentativo di confezionare una PEG era fallito per le sfavorevoli condizioni anatomiche determinate da una importante deformità della gabbia toracica. La ragazza è stata posta in nutrizione enterale con dieta polimerica. 13

14 F A Paziente di 18 anni, affetta da grave encefalopatia epilettica con teraparesi spastica e ritardo psicomotorio. Primogenita nata pretermine (35 sett.) con taglio cesareo per insufficienza placentare dopo gravidanza caratterizzata da contrazioni uterine trattate con tocolitici. Il peso alla nascita era 1750 gr. Alla nascita è stata sottoposta a manovre rianimatorie per grave distress respiratorio con acidosi importante. Per riscontro di ernia diaframmatica si è reso necessario un intervento chirurgico d urgenza in epoca neonatale. All età di 5 mesi è stata sottoposta ad intervento di derivazione ventricolo-peritoneale per insorgenza di idrocefalo. Alla TAC dell encefalo viene evidenziata importante atrofia cerebrale e piccole calcificazioni periventricolari. A 10 mesi compare epilessia e da allora è in trattamento antiepilettico. Successivi ricoveri per infezioni respiratorie ricorrenti (in media 3 episodi all anno), crisi epilettiche e reflusso gastroesofageo diagnosticato trattato con terapia medica discontinua. Dal maggio 1998 si assiste ad un aggravamento del reflusso gastroesofageo con riscontro di esofagite di III grado ed ernia iatale in occasione di un episodio di anemizzazione grave. Nell ottobre 98 viene eseguita fundoplicatio sec. Nissen e piloroplastica sec. Miculicz. Un anno dopo viene posizionata una PEG per problemi ingravescenti legati alla alimentazione ed alla deglutizione che provocavano episodi recidivanti di soffocamento. Nel gennaio 2000 in seguito ad un riposizionamento a cieco della PEG, resosi necessario per la rimozione accidentale del sistema, si verifica una peritonite chimica da malposizionamento. Nel settembre 2000 viene sostituita la sonda gastrostomica iniziale con un bottone BARD (24 F). Dopo alcuni mesi si verifica una importante infezione peristomica risolta con terapia antibatterica locale e sistemica. Viene alimentata con formula polimerica ad alta concentrazione calorica (1.5 cal/ml). Durante il giorno è per lo più affidata ad un Istituto di ricovero. 14

15 M D Bambino di 12 ½ anni, affetto da cerebropatia da ipossia perinatale, tetraparesi spastica e epilessia. Primogenito, nato a termine con parto cesareo per sofferenza fetale dopo gravidanza decorsa regolarmente. Il peso alla nascita era 2300 gr. Durante il ricovero in Patologia Neonatale veniva sottoposto a ventilazione meccanica per distress respiratorio. Una TAC cerebrale eseguita a 4 mesi di vita mostra atrofia cerebrale corticale, alterazione dei nuclei della base e colliquazione dei lobi occipitali. I potenziali visivi e uditivi risultano assenti. A giugno 93, per la prima volta, viene fatta diagnosi di esofagite da reflusso gastroesofageo in concomitanza di un episodio anemia sideropenica importante. Nonostante la terapia farmacologica continua, si assiste ad un quadro di esofagite ingravescente. Le numerose esofagogastroscopie eseguite (9 in 6 anni) mostrano esofagite prima di II e poi dal 97 di III grado. Una ph metria, eseguita in marzo 95 evidenzia un indice di reflusso dell 82 %. Una scintigrafia, espletata nel luglio 98 evidenziava uno svuotamento gastrico modestamente ritardato. Nel settembre 98 viene sottoposto ad intervento di posizionamento (chirurgico) di gastrostomia sec. Stamm e di deconnesione esofago-gastrica con anastomosi esofago-digiunale. Nell ottobre 98 presenta episodio di grave anemizzazione acuta. Una gastroscopia, eseguita in tale occasione, evidenziava ulcera gastrica fundica. Circa due mesi dopo è stata sostituita la sonda gastrostomica con il bottone gastrostomico sotto controllo endoscopico. In tale occasione veniva rilevata gastrite erosiva del fondo gastrico. All inizio del 2000 viene ricoverato per distress respiratorio conseguente ad ernia diaframmatica con risalita di visceri in torace e viene quindi sottoposto ad intervento di plastica oltre a resezione del fondo gastrico e posizionamento di cannula endotracheale. Attualmente utilizza un bottone 24 F di tipo Mic Key che i genitori sostituiscono ogni sei mesi. Ha una dieta costituita da formula polimerica. 15

16 MM Bambino di 10 anni, affetto da encefalopatia epilettica, tetraparesi spastica e grave ritardo psicomotorio, esiti di grave sofferenza perinatale. Si tratta di secondogenito, nato con lieve prematurità (37 sett.) con parto eutocico dopo gravidanza caratterizzata da ipertensione arteriosa ed anemia megaloblastica. Il peso alla nascita era 2740 gr. Alla nascita il bambino si presenta con liquido amniotico tinto, distress respiratorio e acidosi grave che hanno richiesto manovre rianimatorie e ventilazione artificale per 8 giorni. Gli esami strumentali (EET, EEG, TAC) mostravano segni di sofferenza cerebrale diffusa ed ipodensità della sostanza bianca periventricolare. Una TAC eseguita a distanza ha evidenziato una leucoencefalomalacia con aree cistiche confluenti. All EEG sono state rilevate anomalie parossistiche che vengono trattate con antiepilettici. In seguito il bambino è stato ricoverato varie volte per infezioni respiratorie ricorrenti. Presenta difficoltà dell alimentazione ingravescente negli ultimi 5 anni, con necessità di utilizzare il sondino naso-gastrico in maniera continuativa. Nel novembre 2000, dopo un primo tentativo fallito due mesi prima viene posizionata gastrostomia per via endoscopica (Bard 16 F). A parte lievi infezioni peristomiche trattate con antibioticoterapia locale e/o sistemica non vengono riportati problemi. E alimentato con dieta preparata in casa. BA Bambina di 7 anni, affetta dal sindrome di Wolf-Hirschhorn (4p-) e reflusso vescico-ureterale di IV grado. Secondogenita, nata a termine con parto eutocico dopo gravidanza decorsa regolarmente. PN 2730 g. Alla nascita liquido amniotico tinto, 2 giri di cordone al collo, schisi del palato molle operata a 18 mesi. Presenta malformazioni oculari multiple (cataratta, microftalmo, coloboma irideo, atrofia corneale), reflusso vescico-ureterale di IV grado con megauretere sinistro e difetto interatriale (ostium secundum). Per presenza di un grave disturbo della deglutizione è stata alimentata per con sondino naso-gastrico fin dalla nascita e quindi nel dicembre 95 è stata posizionata una gastrostomia per 16

17 via endoscopica. E in terapia anticomiziale dal Ha richiesto la sostituzione della gastrostomia due volte per incontinenza del sistema. Attualmente porta il bottone gastrostomico pediatrico Bard 18 F. A ottobre 99 viene riscontrata per la prima volta un esofagite di II grado e la bimba è da allora in terapia farmacologica. Viene alimentata con alimenti preparati in casa. La WHS è una cromosomopatia nota dal 1965, caratterizzata dalla delezione del braccio corto del cromosoma 4. Si tratta di una mutazione spontanea e nel 15% è dovuta a traslocazione. Il patterno clinico è caratterizzato da: ritardo mentale grave, ritardo di crescita, dismorfismi facciali (labbro superiore rovesciato verso l alto e angoli della bocca piegati verso il basso, ipertelorismo, epicanto), microcefalia, difetti della linea mediana (labioschisi o palatoschisi, ipospadia), epilessia con pattern EEG tipico, malformazioni oculari (coloboma) e malformazioni cardiache. [4, 19, 56] BL Bambino di 6 anni, affetto da ritardo psicomotorio, tetraparesi spastica ed idrocefalo postemorragico derivato. Gemello, secondo nato a 29 settimane di gestazione da quarta gravidanza decorsa regolarmente con parto spontaneo. Il peso alla nascita era 1340 g. Alla nascita, per distress respiratorio ha richiesto somministrazione di surfattante e ventilazione meccanica per 40 giorni. Successivamente alla comparsa di idrocefalo post-emorragico è stato sottoposto ad intervento di derivazione ventricolo-peritoneale. Dal gennaio 96 sono insorti episodi critici parziali e il piccolo è da allora in terapia antiepilettica. Inoltre, il bambino ha difficoltà di deglutizione, in particolare verso i cibi solidi, che sono all origine di numerosi episodi di aspirazione e conseguenti infezioni delle vie respiratorie (5 episodi di broncopolmonite all anno, con danno polmonare permanente da probabile inalazione di olio di vaselina usato per trattare una stipsi cronica). A fine maggio 2001 è stata posizionata una gastrostomia per via endoscopica (PEG pediatrica Bard 16 F), ben tollerata nei mesi successivi. E alimentato con formula polimerica. 17

18 RISULTATI Stato nutrizionale (tabella 6) Tutti i nostri pazienti presentavano difficoltà della deglutizione di vario grado fin dai primi mesi di vita e per questo quattro bambini hanno avuto bisogno di ricorrere all uso del sondino naso-gastrico in modo continuo. Due (FA, MM) di questi lo hanno usato per alcuni anni (MM per ca. 5 anni) prima di ricorrere alla gastrostomia. La bambina sindromica (BA) utilizzava il SNG dalla nascita fino al posizionamento della gastrostomia. Una paziente (GA) ha mostrato una scarsa tolleranza del sondino naso-gastrico per ca. un mese ed è quindi stata applicata la gastrostomia. Due pazienti (MD,BL) non hanno mai utilizzato il sondino nasogastrico. Tutti i bambini del nostro studio risultano iponutriti prima di posizionare la PEG. Il peso medio prima della PEG era 14,2 kg con un range da 7,9 kg a 19 kg. I quattro più grandi (9-16 aa) avevano un peso < - 4 DS. Il peso dei due più piccoli (1 e 6 aa) era pari a -2 DS. Dopo il posizionamento della gastrostomia si è assistito ad un rapido aumento ponderale dei quattro bambini che avevano uno stato nutrizionale più compromesso. A 3 mesi dal posizionamento della gastrostomia, 3 di loro hanno mostrato un aumento medio di 2,1 kg (range da 1,8 a 2,2 kg) rispetto al peso di partenza. Dopo 5 mesi 2 di questi bambini hanno registrato un aumento di 3,4 e 3,6 kg rispettivamente. All inizio, il rapporto tra peso reale e peso ideale per l età era 39 % (34-42 %) per i quattro bambini più grandi, mentre i due più giovani avevano valori di 79% e 83% rispettivamente. Dopo i primi tre mesi 3 dei più grandi avevano valori tra il 42 ed il 47,9 % (media 45,5). In tutti i casi i bambini mangiavano con molta difficoltà o, addirittura, erano alimentati con sondino naso-gastrico. I pasti erano spesso accompagnati da tosse e/o episodi ricorrenti di rigurgito o vomito, dolori addominali ed agitazione. 18

19 Il miglioramento di questi sintomi è stato evidente in tutti i pazienti trattati ed anche gli episodi di vomito sono pressochè scomparsi in 5 dei 6 soggetti. Altre indicazioni alla gastrostomia (tabella 7) Oltre ai già accennati problemi di alimentazione associati a malnutrizione, in 5 dei 6 pazienti (quelli con paralisi cerebrale infantile) vi erano frequenti episodi di tosse e di aspirazione con conseguenti infezioni respiratorie (in media 4-7 episodi all anno) che per la loro gravità richiedevano il ricovero ospedaliero e, spesso, il ricorso alla somministrazione di ossigeno. In un bambino (BL) si è instaurato un danno polmonare cronico bilaterale, verosimilmente causato da inalazione di oli minerali per la cura della stipsi. Due (FA, MD) dei sei bambini presentavano un esofagite di III grado resistente alla terapia farmacologica e tale da richiedere una correzione chirurgica (in un caso deconnesione esofago-gastrica e nell altro fundoplicatio secondo Nissen associato a piloroplastica secondo Miculicz). Tipi di gastrostomia (tabella 5) A due pazienti la gastrostomia è stata inserita per via laparotomica in anestesia generale. In un caso (MD) l intervento è stato associato ad un intervento di deconessione esofago-gastrica con gastrostomia chirurgica sec. Stamm. Nell altro caso (GA) è risultato impossibile posizionare una gastrostomia per via endoscopica per la grave deformità toracica. A quattro pazienti è stata inserita una gastrostomia per via endoscopica. Tre hanno ancora in sede il primo catetere in sede (MM da 9 mesi, GA da 7 mesi, BL da 3 mesi). A tre bambini (BA, FA, MD) è stato posizionato successivamente un bottone gastrostomico (1 bottone pediatrico tipo Bard 16 F, 1 bottone Bard 24 F, 1 bottone con palloncino tipo Mic Key 24 F). 19

20 Decorso dopo la gastrostomia (tabella 7) Nella nostra esperienza si è verificato un solo caso (FA) di complicanza maggiore [16, 22, 23, 36, 44]: una peritonite in seguito a riposizionamento (per rimozione accidentale) di una PEG senza controllo endoscopico dopo 3 mesi dal primo posizionamento. In un caso (GA) si è verificata ipotensione arteriosa marcata in 4 giornata post-operatoria per la durata di circa 24 ore. In un caso (MD), un anno dopo l intervento combinato di deconessione esofago-gastrica e gastrostomia si è verificato un ulcera del fondo gastrico (accompaganata da gastrite cronica attiva con metaplasia) che ha portato a grave anemizzazione. Circa due mesi dopo lo stesso paziente è stato sottoposto ad intervento di plastica per ernia diaframmatica con risalita dei visceri e resezione del fondo gastrico. In 3 casi (GA, FA, MM) si sono avuti infezioni locali, arrossamento cutaneo e formazione di tessuto di granulazione, trattati per lo più con terapia locale. In un caso (BA), ostruzione ricorrente della sonda gastrostomica che è stato risolto mettendo un bottone. In due casi (FA, MD), fuoriuscita di secrezioni gastriche che hanno richiesto il posizionamento di una sonda di diametro maggiore. Il numero delle infezioni respiratorie e nettamente diminuito in tutti casi. GER (tabella 7) Nei pazienti (FA, MD) con grave GER prima della PEG che sono stati operati con procedura anti-reflusso non hanno più avuto problemi. In una paziente (BA) senza sintomatologia prima della PEG è insorta, successivamente, una esofagite di II grado che risponde finora bene al trattamento farmacologico. 20

21 Tipo di alimentazione a domicilio (tabella 10a) Prima della gastrostomia tutti i bambini erano alimentati con pasti preparati in casa, eventualmente integrando con cibi preconfezionati (omogenizzati, integratori). La consistenza dei pasti era in tre casi (GA, FA, MD) prevalentemente semiliquida ed in due (MM, BA) liquida. Solo in un caso (BL) venivano somministrati oltre ai pasti liquidi anche cibi solidi tagliati a pezzettini, comunque in piccole quantità. Quattro famiglie (GA, FA, BA, BL) usano attualmente la gastrostomia e la pompa per nutrizione enterale notturna e per pasti frazionati con formule nutrizionali commerciali. Due (FA, MD) di queste famiglie avevano inizialmente preparato i cibi in casa, optando in un secondo momento per una dieta polimerica resasi necessaria per lo scarso incremento ponderale. Le rimanenti famiglie (BA, MM) non usano la pompa ma boli tramite siringa in pasti frazionati. Una delle famiglie (MM) ha inizialmente usato la pompa ed è passata alla somministrazione a bolo perché tecnicamente troppo impegnativa. La durata del singolo pasto prima della gastrostomia era mediamente di 40 min con un massimo di 2 ore ed un minimo di 10 min. Cinque pazienti facevano 4 pasti al giorno, ed uno (BA) 7 pasti. Dopo la gastrostomia, in 3 delle 4 famiglie che usano la pompa, anche se la durata dei singoli pasti è aumentata (enterale notturna, frazionata), i genitori riferiscono di essere più liberi per dedicarsi ad altre attività. Solo una famiglia (BL) riferisce un aumento del tempo dedicato ai pasti. Per le due famiglie che preparano ancora i pasti in casa, in un caso (BA) si è ridotto il numero dei pasti da 7 a 4, mentre per l altra (MM) la durata del singolo pasto si è ridotta da 2 ore a 45 min. Aspetti psicosociali (tabelle 10a, 10b, 10c) In tutte le famiglie, ci sono state inizialmente notevoli resistenze al posizionamento della gastrostomia. In media, sono stati necessari 6 mesi per 21

22 arrivare alla decisione (range 1 settimana - 1 anno). Tra le perplessità riportate, c era in primo piano la paura della gestione di una cosa nuova e sconosciuta e non naturale, associata alla paura che il bambino potesse stare peggio e presentare problemi aggiuntivi. Altri argomenti erano la paura di un intervento invasivo, la dipendenza dalla macchina e la frustrazione di aver lavorato tanto per molti anni per l alimentazione del bambino senza alcun risultato. L argomento che ha spinto tutti i genitori ad accettare la proposta della gastrostomia era la prospettiva di migliorare lo stato generale del bambino. In un caso (BA) veniva sottolineato di non aver avuto altra scelta, data la situazione della bambina, in tre casi (GA, FA, BL ) avevano avuto un peso determinante l elevata frequenza delle gravi infezioni respiratorie, in uno (FA) le crisi di soffocamento ed in un altro (MD) il consiglio del medico. Tutti hanno ritenuto soddisfacenti le informazioni preliminari ricevute. Analogo giudizio per quanto riguarda il ricovero durante il quale è stata confezionata la gastrostomia, la disponibilità del personale sanitario e la qualità delle informazioni. Il tempo di apprendimento in ospedale è stato variabile. In 3 casi (FA, BA, BL) si sentivano abbastanza preparati già dopo 3-4 giorni. Negli altri tre casi dopo una settimana - 10 giorni. La completa autonomia è stata raggiunta in tre casi (FA, BA, BL) dopo i primi giorni a casa. In due casi (GA, MD) dopo circa 1 mese a domicilio e nell ultimo caso (MM) dopo circa 2-3 mesi con il supporto di personale di assistenza. I più comuni problemi iniziali erano la paura della medicazione e delle eventuali infezioni. In un caso venivano riferiti problemi riguardanti i tempi e la consistenza del pasto. Tutti questi problemi si sono comunque risolti dopo breve tempo dalla dimissione. L assistenza a domicilio per quanto riguardava il personale di supporto e la fornitura dei materiali è stata giudicata complessivamente buona in quattro casi. In un caso (MM) vengono riferite difficoltà iniziali nei contatti con le strutture territoriali, problema successivamente superato. In un caso (MD) viene giudicata del tutto insufficiente l assistenza domiciliare, con necessità di farsi seguire più strettamente dalla struttura ospedaliera. In tre casi (GA, FA, MM) sussisteva la necessità di ricorrere a visite supplementari per problemi intercorrenti (infezioni locali). In un caso 22

23 (MM) c è stato il bisogno di eseguire più colloqui e visite di controllo (sempre con infermiera e dietista) per aumentare la sicurezza dei genitori nella gestione del sistema. Per quattro famiglie (GA, FA, MD, BA) la qualità della vita è complessivamente migliorata (per una, molto migliorata) potendo dedicare più tempo agli altri membri della famiglia o essere più liberi di trascorrere periodi fuori casa e di gestire con elasticità l alimentazione. Per una famiglia (MM) non è cambiato nulla in termini di tempo dedicato all assistenza o di qualità di vita. In un caso (BL) viene riferito un peggioramento perchè i pasti durano più tempo e la gestione è più impegnativa. In sintesi, 4 famiglie rifarebbero la stessa scelta se dovessero decidere di nuovo e consiglierebbero anche ad altri di farlo prima possibile. Le altre 2 famiglie sembravano un po meno convinte anche se ammettevano che il bambino stava meglio così ed era aumentato di peso. 23

24 DISCUSSIONE La malnutrizione è un problema molto comune in bambini con problemi neurologici. I motivi possono essere diversi anche se, in ultima analisi, sono legati alla difficoltà di alimentazione e al conseguente scarso apporto calorico. L incoordinazione oro-faringea è la componente più evidente del quadro al quale possono contribuire il reflusso gastroesofageo (rigurgiti, vomiti) [25, 29, 57, 59, 66], le deformità muscolo-scheletriche (contratture, cifo-scoliosi) o le crisi epilettiche [22, 25, 38, 57]. L approccio riabilitativo ai disturbi della coordinazione oro-faringea e della deglutizione richiede grande impegno e porta a risultati spesso modesti [45, 46, 47]. Nel tempo, per il peggioramento della situazione neurologica, le possibilità di introdurre per os una quantità di alimenti sufficiente a garantire un adeguato apporto calorico tendono a ridursi. Gli episodi di tosse e di inalazione degli alimenti nel corso dei pasti e le conseguenti polmoniti ab ingestis aumentano di numero e di gravità. La stessa durata dei pasti si allunga fino a raggiungere anche le due ore, con enorme dispendio di energie da parte dei genitori e gravi ripercussioni sulla qualità di vita della famiglia nel suo complesso. D altra parte, occorre considerare che il momento del pasto, proprio per la sua complessità e ritualità, acquisisce un rilevante significato di accudimento e cura del bambino e contribuisce a rinsaldare la relazione genitore-bambino, già duramente provata ed impoverita dalle limitazioni connesse alla patologia neurologica. Si pone, in determinate situazioni cliniche, l opportunità di ricorrere ad un sistema di nutrizione alternativo che consenta un adeguato ed equilibrato apporto calorico, salvaguardi il paziente dai rischi di inalazione durante il pasto e, non ultimo, contribuisca a migliorare la qualità di vita del bambino e della sua famiglia. Il primo passo in questa direzione è in genere il sondino naso-gastrico o, in caso di vomito incoercibile, il sondino naso-digiunale. Gli svantaggi del sondino naso-gaastrico sono il ridotto calibro del lume che permette l uso esclusivo di formulazioni liquide, la facilità di ostruzione, la possibilità di 24

25 dislocazione con rischio di aspirazione e la visibilità del sistema. Se la permanenza del sondino naso-gastrico è prevista per periodi piuttosto lunghi (più di 3-6 mesi) possono verificarsi lesioni da decubito lungo il suo decorso [17, 49]. Se la previsione di utilizzo dell alimentazione per via enterale è superiore a tre mesi (secondo alcuni autori, sei mesi), c è indicazione al posizionamento di una gastrostomia. Negli ultimi anni sì è sempre più diffusa la metodica per via endoscopica, procedura ritenuta sicura e di rapida esecuzione. Rispetto all approccio chirurgico, non richiede anestesia generale ma solo una breve sedazione profonda, la rialimentazione può essere più veloce e la durata della degenza è minore [23, 33]. In una piccola percentuale (ca. il 5%) di pazienti non è però possibile posizionare una PEG per problemi anatomici e bisogna quindi ricorrere all intervento chirurgico [36, 49]. In letteratura, la tecnica di posizionamento della gastrostomia con assistenza radiologica (PFGG) trova pochi sostenitori e non sembra presentare particolari vantaggi [15, 22, 23, 26, 67] Le indicazioni alla gastrostomia descritte in letteratura (tabella 8) sono prevalentemente (40-90%) di natura neurologica [5, 21, 22, 36, 62] (Sulaeman, 1988 n 85: 93 %; Behrens, 1997 n 139: 74 %; Gauderer, 1991 n 220: 72 %; Khattak, 1998 n 120: 43 %), ed in minor misura (20-25%) relative a patologie che richiedono una supplementazione calorica [5, 22, 36] (Behrens 19%, Gauderer 18 %, Khattak 13 %). Le controindicazioni al posizionamento di una gastrostomia sono abbastanza sovrapponibili, indipendentemente dalla metodica prescelta. Sono l ascite, la sepsi, la dialisi peritoneale, una coagulopatia, infezioni o patologie della parete addominale [53]. La PEG presenta delle controindicazioni particolari, come l impossibilità di fare aderire lo stomaco alla parete addominale anteriore e le patologie che impediscano l accesso endoscopico all esofago o allo stomaco. [42] In letteratura, le complicanze della gastrostomia (tabella 9) sono suddivise in maggiori e minori. La mortalità è valutata attorno all 1% [5, 26, 27, 36, 42]. Le complicazioni maggiori (fistola gastrocolica, peritonite, polmonite da GER, distacco dello stomaco dalla parete, sanguinamento grave, infezione grave) 25

26 interessano dal 2% al 19% dei pazienti secondo le diverse esperienze come esposto in tabella 10 [3, 22, 36]. Le complicanze minori come infezione, granulazione o perdita a livello della stomia, pneumoperitoneo, dislocazione o occlusione della sonda e piccolo sanguinamento sono più frequenti e vengono valutate attorno al 20-40% [8, 11, 22, 39, 44 ]. La maggior parte degli autori è concorde nel ritenere la PEG una metodica più sicura della gastrostomia tradizionale per via chirurgica. Secondo alcuni, invece, non esisterebbero differenze apprezzabili tra le due tecniche considerando anche che la significativa percentuale di complicanze conseguenti alla PEG segnalata talora in letteratura [26, 36] Nella nostra esperienza si è verificato, tra le complicanze maggiori, un caso di peritonite in seguito a distacco della parete gastrica nel corso di riposizionamento di una sonda rimossa accidentalmente. Nonostante la sostituzione del bottone gastrostomico possa essere fatto alla cieca senza controllo endoscopico una volta che la stomia si sia stabilizzata, siamo propensi oggi a procedere alla sostituzione del sistema sotto visualizzazione endoscopica per verificarne il corretto posizionamento. Tuttavia, i genitori di uno dei nostri pazienti, già addestrati precedentemente alla manovra, preferiscono sostituire personalmente il bottone ogni 3-4-mesi a domicilio. Negli altri pazienti si segnalano solo complicanze minori come infezione locale della stomia, formazione di tessuto di granulazione, fuoriuscita di succhi gastrici. Il reflusso gastro-esofageo (GER) è un problema che interessa fino al 70% dei bambini con gravi problemi neurologici e può, persistere o, addirittura, comparire dopo posizionamento della gastrostomia. [21, 22, 28, 30, 35, 58, 73]. In realtà, le modificazioni della dinamica esofagogastrica indotte dalla gastrostomia sono in larga parte imprevedibili. Infatti, la gastrostomia può lasciare inalterato o peggiorare un preesistente GER o, in alcuni casi, determinarne un miglioramento significativo in relazione all incremento ponderale ed al miglior stato di salute complessivo del bambino. Se non c è evidenza di GER sintomatico, attualmente non viene più ritenuto necessario effettuare esami preliminari come ph metria o 26

27 esofagoastroscopia [ 23, 30, 31]. D altra parte, un GER sintomatico non rappresenta controindicazione alla gastrostomia poichè e spesso trattabile farmacologicamente [23, 41]. Una applicazione profilattica della fundoplicatio in caso di GER preesistente non risulta indicato perché secondo Wheatley [74] l 86% dei bambini senza GER sarebbe sottoposto ad una procedura inutile e gravata di una consistente percentuale di complicanze (19%). I dati della letteratura suggeriscono anche che solo una parte (attorno al 20-30%) dei bambini con GER sintomatico richiedono una fundoplicatio (Sulaemann 17%; Isch 25%; Heine 17%; Khattak 38,8 %; Puntis 7%) [30, 34, 36, 40, 51, 62] Non sembra che le diverse tecniche gastrostomiche influenzino in misura differente la patologia da GER in questi bambini [26]. Anche il confezionamento di una PEG all antro gastrico (la cosiddetta right PEG ), nell esperienza di Castro [10] su 48 right PEG e 53 PEG in altra sede, non offre vantaggi apprezzabili. Gauderer [22] suggerisce che se un bambino tollera il SNG senza comparsa o aggravamento del GER, l attesa è che possa tollerare anche la PEG senza necessità di plastica antireflusso. Occorre ricordare anche che la chirurgia antireflusso nel bambino con patologia neurologica è gravata da una più elevata frequenza (tre volte maggiore) di complicanze ed insucesso terapeutico [7, 9, 14, 30]. E altresì segnalato che il miglioramento dello stato nutrizionale successivo ad un regime di alimentazione enterale appropriato può ridurre l entità del GER [43]. Nella nostra esperienza, i due casi trattati con procedure antireflusso non hanno più presentato GER sintomatico. Un solo bambino ha presentato sintomi da reflusso ed esofagite dopo il posizionamento della gastrostomia. In base a quanto descritto in letteratura, non riteniamo indispensabile indagare sull esistenza di GER prima di procedere alla gastrostomia a meno che sino evidenti sintomi di reflusso. Il ricorso alla chirurgia va limitato alle situazioni non responsive alla terapia o in caso di aspirazioni e polmoniti ricorrenti. Il miglioramento dello stato nutrizionale riscontrato nei nostri pazienti è analogo a quello segnalato da altri autori della letteratura [30, 52, 60]. Quattro 27

28 bambini su sei hanno registrato un sensibile aumento di peso ed i due bambini meno compromessi hanno mantenuto il proprio percentile di crescita. Dal questionario proposto da Heine [30] ai propri pazienti, si rileva che dopo la PEG gli episodi di soffocamento diminuiscono significativamente e che la durata dei pasti è alquanto ridotta. L incremento ponderale è evidente e lo stato di stress famigliare si riduce in un terzo degli intervistati. L accettazione del nuovo sistema era buona nella maggior parte dei casi, soprattutto per lo scarso impatto sociale del sistema. Stringel [60] riferisce che tutti i genitori (35 su 90 considerati] che hanno risposto al suo questionario erano molto contenti della scelta fatta (riduzione dello stress famigliare e miglioramneto dello stato di salute del bambino). Secondo Tawfik [64], l opinione raccolta dai genitori segnalava un aumento del benessere generale (82%), la maggiore praticità (78%), più tempo per la famiglia (73%), un incremento ponderale pressochè costante (100%), la riduzione del vomito (88%), della tosse (95%), delle infezioni respiratorie (48%) e della epilessia (15%). Le opinioni raccolte dalla somministrazione del questionario, indicano una complessiva soddisfazione per la scelta fatta da parte di tutte le famiglie. Emerge dalle risposte, soprattutto il ridotto impegno di tempo ed energie dedicati all attività del pasto. La decisione è stata spesso difficile da prendere anche se, alla fine, hanno prevalso considerazioni positive riguardo alle ricadute sullo stato di salute dei bambini. L aspetto tecnico della gestione della gastrostomia ha rappresentato un problema per una minoranza dei genitori. In un caso in particolare, le resistenze ad un approccio troppo tecnico all alimentazione si sono manifestate con la necessità di un più lungo periodo di apprendimento e persistono tuttora con il rifiuto ad utilizzare la pompa per la somministrazione del cibo. Evidentemente, un rapporto problematico con la gastrostomia finisce con il rendere meno apprezzabili anche i vantaggi che questa tecnica può oggettivamente offrire. 28

29 CONCLUSIONI In termini di miglioramento dello stato nutrizionale e di risoluzione dei problemi connessi all alimentazione nei gravi deficit neurologici, il vantaggio offerto dalla gastrostomia è ormai riconosciuto. Il migliorato apporto calorico ottenibile già dai primi mesi di trattamento può riportare il bambino in un ambito di normalità ponderale, oltre che ad una sostanziale riduzione dei sintomi respiratori legati ad episodi di aspirazione. Vi è anche l attesa che una migliore nutrizione contribuisca al raggiungimento degli obiettivi riabilitativi ed abbia una favorevole influenza sullo stato neurologico del bambino. Se opportunamente istruiti ed assistiti, i genitori stessi valuteranno positivamente la scelta fatta, riportando l impressione di un maggiore benessere per il proprio figlio e di una migliore qualità di vita per l intero nucleo famigliare. La nostra esperienza è in accordo con quella riportata in letteratura. Le esperienze pediatriche italiane in questo ambito hanno, a tutt oggi, una modesta consistenza numerica se raffrontate alla letteratura internazionale. Vi sono motivi prevalentemente culturali, piuttosto che tecnici, alla base di questo, ma non vi è dubbio che una maggiore attenzione agli aspetti nutrizionali legati alla patologia neurologica potrà essere in futuro di gran vantaggio per un consistente numero di pazienti. Ringraziamenti: Desidero ringraziare per la loro cortese collaborazione il Prof. Gianpaolo Angelini e la dietista Sig.a Rita Piccoli. 29