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1 MALATTIE REUMATICHE

2 TRATTATO DI MEDICINA INTERNA Fondato da P. Larizza VOLUME I VOLUME II VOLUME III VOLUME IV VOLUME V VOLUME VI TOMO I - GENERALITÀ - MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMOPOIETICI TOMO II - MALATTIE DEL SANGUE, DEGLI ORGANI EMOPOIETICI MALATTIE INFETTIVE E DELLA MILZA - COAGULOPATIE - IMMUNOLOGIA CLINICA MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE, DEL METABOLISMO E DELLA NUTRIZIONE TOMO I - MALATTIE REUMATICHE TOMO II - PATOLOGIE ORTOPEDICHE MALATTIE DA AGENTI FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI CAPITOLI PANORAMICI SU: MALATTIE DERMATOLOGICHE, MALATTIE OCULARI E MALATTIE OTORINOLARINGOIATRICHE MALATTIE DELL APPARATO RESPIRATORIO TOMO I - ANATOMIA, FISIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA RESPIRATORIA - VALUTAZIONE DIAGNOSTICA - MALATTIE INFETTIVE DEL POLMONE TOMO II - MALATTIE OSTRUTTIVE DEL POLMONE - MALATTIE INTERSTIZIALI DEL POLMONE - MALATTIE NEOPLASTICHE DEL POLMONE - IL PAZIENTE CRITICO - ALTRE PATOLOGIE POLMONARI MALATTIE DEL CUORE E DEI VASI TOMO I + TOMO II VOLUME VII MALATTIE DEL RENE, DELLE VIE URINARIE E DELL APPARATO GENITALE MASCHILE VOLUME VIII MALATTIE DEL CANALE DIGERENTE VOLUME IX VOLUME X MALATTIE DEL FEGATO, DELLE VIE BILIARI E DEL PANCREAS MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO

3 MALATTIE REUMATICHE A cura di MAURO GALEAZZI e ROBERTO MARCOLONGO

4 TUTTI I DIRITTI SONO RISERVATI Estratto da: TRATTATO DI MEDICINA INTERNA VOL. IV Fondato da Paolo Larizza È VIETATA PER LEGGE LA RIPRODUZIONE IN FOTOCOPIA E IN QUALSIASI ALTRA FORMA È vietato riprodurre, archiviare in un sistema di riproduzione o trasmettere sotto qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo elettronico, meccanico, per fotocopia, registrazione o altro, qualsiasi parte di questa pubblicazione senza autorizzazione scritta dell Editore. Ogni violazione sarà perseguita secondo le leggi civili e penali. AVVERTENZA Poiché le scienze mediche sono in continua evoluzione, l Editore non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi lesione e/o danno dovesse venire arrecato a persone o beni per negligenza o altro, oppure uso od operazioni di qualsiasi metodo, prodotto, istruzione o idea contenuti in questo libro. L Editore raccomanda soprattutto la verifi ca autonoma della diagnosi e del dosaggio dei medicinali, attenendosi alle istruzioni per l uso e controindicazioni contenute nei foglietti illustrativi ISBN Stampato in Italia Copyright 2013, by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padova

5 COLLABORATORI Cristiana BARRECA Dirigente Medico di I Livello Francesca BELLISAI Dirigente Medico di I Livello Beatrice BERLUTI Specialista in Ginecologia e Ostetricia U.O. di Ginecologia e Ostetricia Ospedale di Fabriano (AN) Eugenio BERTELLI Professore Associato di Anatomia Umana Dipartimento di Scienze della Vita Ilaria BERTOLDI Reumatologa contrattista Giovanni BIASI Dirigente Medico di I Livello Luca CANTARINI Assegnista di Ricerca Daniela CHINDAMO Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Immunoematologia e Medicina Trasfusionale Costanza CIONI Centro di Riabilitazione Terranuova Bracciolini Ospedale S. Maria alla Gruccia di Montevarchi (AR) Maria Giovanna DANIELI Professore Associato di Scienze Tecniche Mediche Applicate - Clinica Medica Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari Università Politecnica delle Marche (AN) Renato DE STEFANO Dirigente Medico di I livello Paolo FALSETTI Dirigente Medico U.O. Recupero e Rieducazione Funzionale- Neuroriabilitazione Ospedale San Donato di Arezzo Paolo FILIPPONI Direttore del Centro di Riferimento Regionale Umbro per l Osteoporosi e le Malattie Metaboliche dello Scheletro ASL 1 Umbertide (PG) Georgios FILIPPOU Assegnista di Ricerca Antonella FIORAVANTI Dirigente Medico di I Livello Elena FRATI Ricercatore Confermato di Reumatologia Professore Aggregato Bruno FREDIANI Professore Associato di Reumatologia Mauro GALEAZZI Professore Ordinario di Reumatologia Chiara GIANNITTI Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale

6 VI Giacomo Maria GUIDELLI Medico in formazione specialistica collaboratori Giancarlo POLICANI Centro di Riferimento Regionale Umbro per l Osteoporosi e le Malattie Metaboliche dello Scheletro ASL 1 Umbertide (PG) Mohamed HAMMOUD Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Sauro LORENZINI Biologo Stefania MANGANELLI Roberto MARCOLONGO Già Professore Ordinario di Reumatologia Maria Antonietta MAZZEI Professore Aggregato di Radiodiagnostica Chirurgiche e Neuroscienze Gabriella MOROZZI Professore Aggregato di Reumatologia Chirurgiche e Neuroscienze Biologa Strutturata U.O.C. di Patologia Clinica Claudio NICOLETTI Research Leader Gut Health and Food Safety Programme Norwich Research Park, UK Paolo PASQUETTI Dottore in Ricerca in Biomedicina e Scienze Immunologiche Giovanni PORCIELLO Dirigente Medico di Medicina Interna Ospedale S. Margherita di Cortona ASL 8 Arezzo Specialista in Medicina Interna Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Libertario ROLLO Dirigente Medico di I Livello Divisione di Medicina Generale A.O. della Valtellina e della Valchiavenna Presidio Ospedaliero di Sondalo (SO) Luciano SABADINI Dottorato di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Direttore della U.O.S. di Reumatologia di Arezzo Gian Domenico SEBASTIANI Professore a Contratto di Reumatologia A.O. San Camillo-Forlanini di Roma Enrico SELVI Dirigente Medico di I livello Lara STORRI Dottore di Ricerca in Biomedicina e Scienze Immunologiche Andrea Luigi TRANQUILLI Professore Ordinario di Ginecologia e Ostetricia Direttore della Clinica Ostetrica e Ginecologica e del Dipartimento Scienze Cliniche Specialistiche ed Odontostomatologiche Università Politecnica delle Marche (AN) Luca VOLTERRANI Professore Associato di Radiodiagnostica Direttore U.O.C. di Diagnostica per Immagini Chirurgiche e Neuroscienze

7 indice generale INDICE GENERALE VII UNO SGUARDO AL FUTURO: LA NUOVA CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE REUMATICHE... 5 Classificazione delle malattie reumatiche... 7 (R. Marcolongo) 1 CENNI DI ANATOMIA DEL SISTEMA ARTICOLARE (E. Bertelli, C. Nicoletti) Generalità sulle articolazioni Articolazioni fibrose Articolazioni cartilaginee Articolazioni sinoviali Struttura della capsula articolare Struttura delle entesi Liquido sinoviale (sinovia) Struttura della cartilagine articolare Vascolarizzazione e innervazione delle articolazioni Anatomia delle principali articolazioni di interesse reumatologico Colonna vertebrale ed articolazioni intervertebrali Articolazioni intervertebrali Articolazione glenoomerale Articolazione del gomito Articolazione radiocarpica Articolazione dell anca Articolazione del ginocchio Articolazione tibiotarsica INFIAMMAZIONE E MALATTIE REUMATICHE (D. Chindamo, L. Rollo, L. Sabadini) Introduzione Fasi dell infiammazione vascolare e cellulare Fagocitosi Cellule e mediatori dell infiammazione Cellule infiammatorie Granulociti Macrofagi Linfociti I mediatori dell infiammazione Complemento Chinine e proteine correlate Amine vasoattive Nitrossido Forme attivate dell ossigeno Metaboliti dell acido arachidonico Leucotrieni Regolazione della sintesi degli eicosanoidi Fattore di attivazione piastrinica Citochine L infiammazione cronica SEMEIOTICA REUMATOLOGICA.59 (G. Biasi) Anamnesi Anamnesi familiare Anamnesi patologica remota Anamnesi patologica prossima Dolore Rigidità Tumefazione Limitazione dei movimenti Debolezza Astenia Compromissione dello stato generale Esame fisico del paziente reumatico Tumefazione articolare Dolore alla palpazione Motilità Crepitii e scrosci articolari Deformazioni Forza muscolare Manifestazioni extraarticolari ELEMENTI DI DIAGNOSTICA DI LABORATORIO E DI DIAGNOSTICA STRUMENTALE (M. Galeazzi) 4.1 SEMEIOTICA DI LABORATORIO DELLE MALATTIE REUMATICHE...67 (G. Morozzi, M. Galeazzi) I reattanti della fase acuta VES Sindromi monoarticolari e pauciarticolari Poliartriti e malattie reumatiche sistemiche... 70

8 VIII indice generale Artrite reumatoide (AR) LES e malattie ANA correlate Anticorpi anti-nucleari (ANA) Anticorpi anti-ena Anticorpi anti-centromero Anticorpi anti-dna Markers di attività delle malattie reumatiche Polimiosite e dermatopolimiosite Sindrome da anti-fosfolipidi Autoanticorpi associati a vasculiti Polimialgia reumatica Arterite temporale Spondiloartriti ed enteroartriti sieronegative Malattie da infezione Malattia di Lyme Fibromialgia ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE (S. Lorenzini, G. Morozzi, E. Selvi) Indicazioni cliniche Tipi di indagini Indagini macroscopiche Indagini microscopiche Indagine microbiologica TECNICHE DIAGNOSTICHE IN REUMATOLOGIA Radiologia tradizionale, TC, RM e scintigrafia: indicazioni in reumatologia (L. Volterrani, M.A. Mazzei) 4.4 L ECOGRAFIA IN REUMATOLOGIA (G. Filippou, P. Falsetti) L ecografia nell artrite reumatoide L ecografia nelle spondilo-entesoartriti sieronegative 100 L ecografia nelle artriti da microcristalli L ecografia nella patologia regionale Altre applicazioni LA VIDEOCAPILLAROSCOPIA NELLO SCLERODERMA SPECTRUM DISORDERS (G. Porciello, M. Galeazzi) 4.6 ARTROSCOPIA IN REUMATOLOGIA: APPLICAZIONI DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE (P. Pasquetti) Introduzione Cenni di tecnica artroscopica Applicazioni diagnostiche Applicazioni terapeutiche Complicanze Conclusioni LA BIOPSIA COME STRUMENTO DIAGNOSTICO IN REUMATOLOGIA. 119 (S. Manganelli) Cute e tessuto sottocutaneo Tessuto muscolare Ghiandole salivari Tessuto sinoviale LA DENSITOMETRIA OSSEA (B. Frediani, I. Bertoldi) 5 FARMACI ANTI-REUMATICI (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione FARMACI ANTIFLOGISTICI NON STEROIDEI (G. Galeazzi, L. Storri) Introduzione Meccanismo di azione Effetti indesiderati dei FANS Effetti gastroenterici Effetti renali Effetti epatici Effetti ematologici Effetti dermatologici Effetti respiratori Effetti sul sistema nervoso centrale Interazioni farmacologiche I GLUCOCORTICOIDI (M. Galeazzi, F. Bellisai) Introduzione Struttura, biodisponibilità e fisiologia dei glucocorticoidi Basi molecolari del meccanismo di azione dei glucocorticoidi e effetti biologici dei glucocorticoidi Effetti sulle cellule immunocompetenti e sui processi infiammatori dei glucocorticoidi Gli effetti indesiderati della terapia con glucocorticoidi Aspetti generali Osteoporosi, fratture da compressione vertebrale ed altre fratture spontanee Osteonecrosi Miopatia Dislipoprotidemia, arteriosclerosi e danno cardiaco Infezioni Interazioni farmacologiche Le indicazioni terapeutiche e modalità di somministrazione dei glucocorticoidi in reumatologia Indicazioni

9 indice generale IX Controindicazioni Modalità di somministrazione Alte dosi quotidiane Boli endovenosi Basse dosi quotidiane Somministrazione a giorni alterni Infiltrazioni intra-lesionali Aspetti particolari della terapia con glucocorticoidi. 145 Terapia steroidea in età pediatrica Terapia steroidea nell anziano Terapia steroidea in gravidanza Terapia corticosteroidea negli interventi chirurgici e nelle emergenze La sindrome da sospensione della terapia corticosteroidea DISEASE-MODIFYING-ANTI-RHEUMATIC (DMARDS) Farmaci di fondo (G. Porciello, R. De Stefano) Antimalarici Farmacocinetica e farmacodinamica Tossicità Sali d oro Farmacocinetica e farmacodinamica Effetti collaterali D-penicillamina Farmacocinetica e farmacodinamica Effetti collaterali Antibiotici Immunosoppressori Introduzione Meccanismo di azione, efficacia, tossicità e uso terapeutico Azatioprina Clorambucil Ciclofosfamide Ciclosporina Metotrexato Leflunomide DISEASE-CONTROLLING ANTI-RHEUMATIC THERAPY (DCARD) Farmaci biologici (G. Porciello, M. Galeazzi) Farmaci biologici Infliximab Etanercept Adalimumab Anakinra Rituximab Abatacept Tocilizumab Certolizumab Golimumab LA RIABILITAZIONE NELLE MALATTIE REUMATICHE (C. Barreca, M. Hammoud, C. Cioni, C. Giannitti) Terapie fisiche Terapia con correnti elettriche Terapia con energia termica Terapia con energia radiante Terapia con ultrasuoni Terapia con campi magnetici Chinesiterapia Tecniche di allineamento posturale Tecniche di recupero e mantenimento dell escursione articolare Tecniche di potenziamento muscolare Tecniche di rilasciamento e allungamento Rieducazione propiocettiva Rieducazione funzionale Meccanoterapia Massoterapia L economia articolare: un salto qualitativo nella terapia delle malattie reumatiche Come e quando prescrivere l EA Economia articolare nella fase di insorgenza delle malattie reumatiche (stadio I-II di Steinbrocker) Economia articolare nella fase di stato delle malattie reumatiche (stadio III di Steinbrocker) Economia articolare nella fase dell anchilosi delle malattie reumatiche (stadio IV di Steinbrocker) ARTRITI PRIMARIE (R. De Stefano, E. Frati) 7.1 ARTRITE REUMATOIDE Definizione Epidemiologia-Eziologia Anatomia patologica-patogenesi Quadro clinico Decorso e prognosi Laboratorio Diagnostica per immagini Diagnosi differenziale Terapia SPONDILOARTRITI O ENTESOARTRITI SPONDILITE ANCHILOSANTE Definizione Epidemiologia Quadro clinico Decorso

10 X indice generale Esami bioumorali e strumentali Diagnosi differenziale Terapia ARTRITE PSORIASICA Definizione Quadro clinico Epidemiologia e patogenesi Esami bioumorali e strumentali Diagnosi differenziale Terapia ARTROPATIE ENTEROPATICHE Definizione Malattie infiammatorie intestinali Malattia di Whipple Artropatia associata con la malattia celiaca Artropatie associate con by-pass intestinali ARTRITI REATTIVE Artriti reattive Definizione Eziopatogenesi Epidemiologia Quadro clinico Decorso Laboratorio Quadro radiografico Diagnosi Terapia MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE (M. Galeazzi) 8.1 CONNETTIVITI Lupus eritematoso sistemico (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione e epidemiologia Eziologia I fattori genetici Patogenesi Ruolo degli autoanticorpi Ruolo dei virus Anatomia patologica Manifestazioni cliniche Manifestazioni di carattere generale Le manifestazioni cutanee Manifestazioni specifiche Le manifestazioni muscolo-scheletriche Coinvolgimento renale Manifestazioni neuropsichiatriche Sierositi Coinvolgimento polmonare Coinvolgimento cardiaco Coinvolgimento gastroenterico Coinvolgimento del sistema reticoloendoteliale Il laboratorio nel lupus eritematoso sistemico Alterazioni ematologiche Anomalie sierologiche La diagnosi di lupus eritematoso sistemico I criteri di classificazione e i criteri di diagnosi Aspetti particolari del LES Prognosi Terapia Principi generali Le terapie mediche Sclerosi sistemica e sindromi correlate (M. Galeazzi, G. Porciello) Definizione e epidemiologia Eziologia Patogenesi Ruolo del sistema immunitario Anatomia patologica Manifestazioni cliniche Il fenomeno di Raynaud Fenomeni cutanei Manifestazioni muscolo-scheletriche Manifestazioni polmonari Fenomeni gastro-enterici Manifestazioni cardiache Manifestazioni renali Altre manifestazioni Diagnosi Criteri di classificazione e criteri di diagnosi 275 Prognosi Terapia Terapia patogenetica della sclerosi sistemica 278 Terapia organo-specifica Altri disordini di tipo simil-sclerodermico Sclerodermia localizzata Disordini associati a fattori di tipo ambientale Fascite diffusa con eosinofilia Disordini simil-sclerodermici a carattere epidemico Altri disordini simil-sclerodermici Polimiosite e dermatomiosite (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione ed epidemiologia Eziologia Gli agenti infettivi Farmaci, tossine ed altri agenti Fattori genetici

11 indice generale XI Patogenesi Immunità cellulare Immunità umorale Manifestazioni cliniche e anatomia patologica Manifestazioni cliniche all esordio Manifestazioni cliniche complessive della PM-DM Manifestazioni articolari Diagnosi Valutazione del coinvolgimento muscolare Diagnosi differenziale Educazione del paziente e prognosi Terapia della PM-DM Aspetti di carattere generale La terapia farmacologica Terapia fisica e riabilitativa Terapia delle manifestazioni extramuscolari e extracutanee Manifestazioni cardiache Manifestazioni gastroenteriche Calcinosi Terapia della miosite da corpi inclusi La malattia mista del tessuto connettivo (M. Galeazzi, L. Storri) Definizione Epidemiologia Diagnosi e manifestazioni cliniche Test diagnostici Etiopatogenesi Terapia Sindrome di Sjögren (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione e epidemiologia Eziopatogenesi Fattori ambientali Immunogenetica Immunità umorale Immunità di tipo cellulo-mediato Patologia Manifestazioni Cliniche Manifestazioni oculari Manifestazioni oro-faringee Manifestazioni in altri organi Manifestazioni extraghiandolari Diagnosi differenziale Indagini di laboratorio e strumentali Terapia Sindromi overlap o sindromi da sovrapposizione (M. Galeazzi, L. Storri) Introduzione Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-trna sintetasi Introduzione Manifestazioni cliniche Patogenesi Diagnosi Terapia Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-pm/scl Sindromi da sovrapposizione rare associate alla polimiosite Sindrome da sovrapposizione LES/Sindrome di Sjögren definita dalla positività degli anticorpi anti-la (SS-B) Manifestazioni cliniche Patogenesi Terapia Conclusioni MALATTIE INFIAMMATORIE DEI VASI O VASCULITI SISTEMICHE 323 (M. Galeazzi, G. Porciello) Definizione e cenni storici Immunopatogenesi delle vasculiti sistemiche Introduzione Patogenesi delle vasculiti immuno-mediate. 324 Manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio e terapia delle vasculiti Crioglobulinemia Classificazione Fisiopatologia Manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Poliarterite nodosa Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Sindrome di Churg-Strauss Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Granulomatosi di Wegener Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia

12 XII indice generale Vasculite di Schönlein-Henoch Quadro clinico Diagnosi Terapia Poliangioite microscopica Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Sindrome di Behçet Definizione, epidemiologia e eziopatogenesi Manifestazioni cliniche e prognosi Diagnosi Terapia Policondrite ricorrente Definizione, epidemiologia e patogenesi Manifestazioni cliniche Diagnosi Prognosi e terapia Arterite di Takayasu Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Sindrome di Kawasaki Quadro clinico Terapia Vasculite da ipersensibilità Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Vasculiti del sistema nervoso centrale Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Vasculiti associate ad altre malattie reumatiche Polimialgia reumatica Quadro clinico Esami di laboratorio Diagnosi Criteri di Chuang and Hunder Criteri di Healey Terapia Arterite gigantocellulare di Horton Epidemiologia e manifestazioni cliniche Esami di laboratorio Diagnosi Terapia Aspetti generali della terapia delle vasculiti sistemiche Gestione del paziente con vasculite conclamata o con sospetto di vasculite sistemica Gestione del paziente dopo l ospedalizzazione SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI (G.D. Sebastiani, F. Bellisai) Definizione e cenni storici Criteri di classificazione della APS Epidemiologia Eziologia e patogenesi Manifestazioni cliniche nei pazienti con APS Interessamento renale Metodiche per la determinazione degli anticorpi antifosfolipidi Diagnosi Diagnosi differenziale Prognosi Terapia DISFUNZIONI VASCOLARI NELLE MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE (G. Porciello, M. Galeazzi) Il Fenomeno di Raynaud Età di insorgenza Gravità del fenomeno Positività degli ANA Alterazioni pletismografiche Alterazioni flussimetriche al laser Doppler Anomalie capillaroscopiche Anomalie cromosomiche Conclusioni Acrocianosi Eritromelalgia LE MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE (L. Cantarini, M. Galeazzi) Introduzione Classificazione delle malattie autoinfiammatorie sistemiche Dati clinici salienti delle malattie autoinfiammatorie sistemiche La diagnostica genetica delle malattie autoinfiammatorie sistemiche

13 indice generale XIII Il quadro bioumorale delle malattie autoinfiammatorie sistemiche Il contributo diagnostico della siero amiloide-α il pattern citochinico nelle malattie autoinfiammatorie sistemiche Conclusioni AUTOIMMUNITÀ, GRAVIDANZA, CONTRACCEZIONE, TERAPIA ORMONALE (A.L. Tranquilli, M.G. Danieli, B. Berluti) La gravidanza Le malattie autoimmuni Definizione Inquadramento Classificazione Le connettiviti Definizione Caratteristiche generali Classificazione Epidemiologia Eziologia Aspetti clinici Aspetti diagnostici Aspetti prognostici Aspetti terapeutici Le vascoliti Definizione Inquadramento e classificazione Eziopatogenesi Aspetti clinici Aspetti diagnostici Aspetti prognostici Aspetti terapeutici Presentazione I termini I limiti Lupus eritematoso sistemico Definizione Criteri diagnostici LES e gravidanza Introduzione Fertilità Contraccezione Terapia ormonale sostitutiva Gravidanza Parto Puerperio Neonato Polimiosite/Dermatomiosite Definizione Classificazione Criteri diagnostici PM/DM e gravidanza Introduzione Fertilità Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 413 Gravidanza Parto Puerperio Neonato Sclerosi sistemica Definizione Inquadramento Criteri diagnostici SSc e gravidanza Introduzione Fertilità Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 417 Gravidanza Parto Puerperio Neonato Artrite reumatoide Definizione AR e gravidanza Introduzione Fertilità Contraccezione Terapia ormonale sostitutiva Gravidanza Parto Puerperio Neonato Sindrome di Sjögren Definizione Criteri diagnostici SS e gravidanza Introduzione Lupus eritematoso neonatale Definizione Cenni storici Dati epidemiologici Ipotesi eziopatogenetiche Aspetti clinici Aspetti diagnostici Aspetti prognostici Trattamento Aspetti terapeutici Malattia mista del tessuto connettivo Definizione Caratteristiche cliniche principali MCTD e gravidanza Introduzione Fertilità Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva Gravidanza Parto Puerperio Neonato

14 XIV indice generale Malattia indifferenziata del tessuto connettivo Definizione Principali manifestazioni della UCTD UCTD e gravidanza Introduzione Conclusioni Vascoliti e gravidanza Introduzione Arterite di Takayasu Malattia di Behçet Granulomatosi di Wegener Sindrome di Churg-Strauss Altre vascoliti Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche Introduzione Gli adattamenti materni alla gravidanza Il programma di sorveglianza della gravidanza fisiologica Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche I trattamenti nelle gravidanze delle donne con malattie autoimmuni sistemiche Introduzione Trattamento dei soggetti affetti da malattie autoimmuni sistemiche Farmaci comunemente usati in gravidanza I trattamenti delle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche in gravidanza e allattamento Altri farmaci Note conclusive ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI.457 (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione Artriti batteriche Artrite da Neisseria gonorrhoeae Artrite e spondilite brucellare Artrite e spondilite tubercolare Artrite da Mycobacterium leprae Artrite da Spirochete Artrite da Miceti e Parassiti Artriti Virali Artrite da Parvovirus B AIDS e manifestazioni articolari Artriti reattive o post-infettive Artrite da by-pass intestinale ARTROPATIE DA ALTERAZIONI METABOLICHE; ARTROPATIE MICROCRISTALLINE (L. Sabadini) Gotta Epidemiologia Eziologia Patogenesi Manifestazioni cliniche Diagnosi Laboratorio Radiologia Prognosi Gestione della malattia Scopi e strategia della terapia Condrocalcinosi (Patologia da cristalli di pirofosfato di calcio diidrato) Epidemiologia Eziopatogenesi Manifestazioni cliniche Diagnosi Gestione della malattia Patologia da idrossiapatite di calcio Epidemiologia Eziopatogenesi Manifestazioni cliniche Diagnosi Gestione della malattia Altri depositi cristallini Artropatie da deposito Amiloidosi Emocromatosi Morbo di Wilson Tesaurismosi lipidiche Malattia di Gaucher Malattia di Fabry Malattia di Farber Xantomatosi tendinea Miopatie da deposito Istiocitosi X ARTROSI (OSTEOARTROSI) (A. Fioravanti, G.M. Guidelli) Definizione e classificazione Epidemiologia Anatomia patologica Etiologia Patogenesi Quadro clinico Aspetti generali Esami di laboratorio Diagnostica per immagini Aspetti particolari Diagnosi Decorso e prognosi Terapia Terapia farmacologica Terapia fisica Terapie termali

15 indice generale XV Chinesiterapia Ortesi Terapia chirurgica Prevenzione Artrosi secondarie Artrosi endemiche LE AFFEZIONI DOLOROSE DEL RACHIDE (E. Selvi) Midollo spinale Cervicalgia Inquadramento etiopatogenetico Cervicalgia comune Cervicobrachialgie Dorsalgie Lombalgie Approccio diagnostico Approccio terapeutico REUMATISMI EXTRA-ARTICOLARI (G. Biasi) Spalla Lesioni della cuffia dei rotatori Borsite sottoacromiale Capsulite Tendinite calcifica Instabilità gleno-omerale Gomito Borsite olecranica Epicondilite laterale Epicondilite mediale Mano-polso Tenosinovite di De Quervain Dito a scatto Malattia di Dupuytren Anca Borsite trocanterica Borsite dell ileopsoas Borsite ischioglutea Tendinite degli adduttori Ginocchio Borsite prepatellare Borsite anserina Tendinite rotulea Malattia di Pellegrini-Stieda Piede Tendine achilleo Fascite plantare Malattia di Ledderhose Fibromialgia Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Indagini strumentali e di laboratorio Terapia Terapia farmacologia Terapie non farmacologiche NEUROPATIE DA COMPRESSIONE (L. Sabadini) Generalità sull impiego dell elettrodiagnosi Sindrome del nervo vulnerabile Neuropatie da compressione di radici spinali Neuropatie di nervi periferici Nervo soprascapolare Nervo ulnare Nervo radiale Nervo mediano (sindrome del tunnel carpale) 559 Nervo femorocutaneo laterale Tronco del nervo sciatico Nervo otturatorio Nervo sciatico popliteo esterno Nervo tibiale posteriore (sindrome del tunnel tarsale) Nervo digitale (sindrome del canale metatarsale o malattia di Morton) MALATTIE DELL OSSO (B. Frediani) 17.1 L OSTEOPOROSI DA CORTICOSTEROIDI (CIO) (B. Frediani) Epidemiologia Effetti scheletrici Effetti extra-scheletrici Implicazioni cliniche e terapeutiche OSTEOMALACIA (P. Filipponi, G. Policani) Generalità Deficit di vitamina D Patogenesi Deficit di colecalciferolo Deficit di calcidiolo Deficit di calcitriolo Deficit di fosfato Anomalie della mineralizzazione Difetto della matrice Ipofosfatasia Inibitori della mineralizzazione Quadro clinico Diagnosi Terapia

16 XVI indice generale 17.3 MALATTIA OSSEA DI PAGET (B. Frediani) Epidemiologia Eziopatogenesi Istologia Quadro clinico Complicanze Diagnosi Terapia Conclusioni ALGODISTROFIA (Distrofia simpatica riflessa o Sindrome dolorosa regionale complessa) (B. Frediani) Definizione Epidemiologia Storia, terminologia, classificazione Etiopatogenesi Caratteristiche cliniche Diagnosi Indagini strumentali Forme cliniche Algodistrofia della mano e del piede Algodistrofia della spalla e sindrome spalla-mano. 593 Algodistrofia dell anca Retrazione capsulare dell anca Algodistrofia del ginocchio Algodistrofia dei bambini Diagnosi differenziale Terapia MANIFESTAZIONI REUMATICHE ASSOCIATE AD ALTRE PATOLOGIE (P. Pasquetti) Introduzione Manifestazioni muscolo-scheletriche associate ad endocrinopatie Diabete Mellito Malattie della tiroide Malattie delle paratiroidi Acromegalia S. di Cushing Manifestazioni muscolo-scheletriche associate a malattie ematologiche e neoplastiche Artropatia emofilica Emoglobinopatie Mieloma multiplo Leucemie, sindromi mielodisplasiche e linfomi Manifestazioni osteo-articolari e sindromi paraneoplastiche associate a tumori solidi Manifestazioni muscolo-scheletriche associate ad iperlipidemie Manifestazioni muscolo-scheletriche associate a patologie da accumulo lipidico lisosomiale Sindrome di Gaucher Malattia di Fabry Lipogranulomatosi di Faber Manifestazioni reumatiche associate a sarcoidosi Manifestazioni reumatiche associate ad amiloidosi MISCELLANEA (P. Pasquetti) Panniculiti Eritema nodoso Lupus profundus Malattia di Weber-Christian Eritema indurato di Bazin Sindrome di Tietze Milwaukee shoulder Sinovite da corpo estraneo Artrogriposi multipla congenita Miosite ossificante progressiva Policondrite ricorrente NEOPLASIE DELLE ARTICOLAZIONI (G. Biasi) Sinovite villonodulare pigmentosa Epidemiologia Eziopatogenesi Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia Osteocondromatosi sinoviale Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia Angiomi, lipomi e fibromi Mixoma iuxtaarticolare Sarcoma sinoviale Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia Sarcoma a cellule chiare dei tendini e delle aponeurosi Sarcoma epitelioide Sindromi paraneoplastiche Artropatie INDICE DEGLI ACRONIMI INDICE ANALITICO