L immunodeficienza primaria...

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1 ombinazione di Immunoglobulina e Ialuronidasi Umana Ricombinante?1 1 HyQvia - Riassunto delle aratteristiche del Prodotto

2 L immunodeficienza primaria... L immunodeicienza primaria si riferisce a un gruppo di più di 0 malattie croniche in cui uno o più componenti essenziali del sistema immunitario del corpo è assente o non funziona correttamente. Le malattie correlate alla PID non sono contagiose. Sono il risultato di difetti genetici o di mutamenti del DN di una persona e possono veriicarsi indipendentemente dalla presenza di casi di PID in famiglia o meno. Essere affetti da PID può portare ad ammalarsi spesso e ad essere inclini a infezioni virali e batteriche. ome si cura la PID? La terapia sostitutiva con immunoglobulina (IG) (chiamata anche terapia con IG o terapia con gammaglobulina) è l opzione più comune per il trattamento della PID. La terapia con IG non è una cura per la PID, ma contribuisce a ridurre il rischio di infezione, dando al sistema immunitario uno stimolo temporaneo. ltre possibilità di trattamento includono il trapianto di midollo/cellule staminali emopoietiche e la terapia genetica. Quali sono le diverse tipologie di trattamento disponibili? E importante sapere che esistono 3 tipi di trattamento con IG, classiicati in base alla via di somministrazione. Il seguente paragrafo fornisce informazioni su queste diverse tipologie di trattamento. P. Parham, Il sistema immunitario, edito da Edises, 11 PERSON SN

3 ...e le immunoglobuline ome funziona il trattamento con IG? Il sistema immunitario protegge il corpo producendo anticorpi IG che si legano a batteri e virus e aiutano il corpo a sbarazzarsene. Quando si è affetti da immunodeicienza primaria (PID), signiica che il corpo non produce abbastanza IG o che parte delle IG prodotte non funzionano correttamente. PERSON FFETT D PI Durante il trattamento con IG, gli anticorpi ottenuti dal sangue donato da persone sane sono infusi o iniettati nei pazienti affetti da PID. Questo processo sostituisce temporaneamente gli anticorpi IG assenti nel corpo del paziente, in modo tale da consentirgli di combattere meglio le potenziali infezioni virali e batteriche. P. Parham, Il sistema immunitario, edito da Edises, 11

4 Trattamento mensile* a base di immunoglobulina per via sottocutanea con ialuronidasi umana ricombinante Un nuovo tipo di trattamento domiciliare per i pazienti La terapia con frequenza di infusione ino ad una volta al mese* con immunoglobulina per via sottocutanea viene effettuata con l uso di una pompa da infusione e può essere effettuata a domicilio da parte del paziente o di una persona incaricata, previo adeguato addestramento.1,2 La ialuronidasi umana ricombinante, un enzima che scinde i legami di acido ialuronico e crea temporaneamente degli spazi a livello sottocutaneo, permette la somministrazione di quantità maggiori di soluzione di immunoglobulina con una maggior dispersione ed un maggior assorbimento del farmaco². I suoi vantaggi: Infusione ino ad una volta al mese*² Un unico sito di infusione² utosomministrazione a domicilio ³ Ridotti effetti collaterali sistemici rispetto alla terapia per via endovenosa² ³ Rapidi tempi di infusione (ino a 300ml/h/ sito)³ Ridotte visite in ospedale2 Riduzione dei giorni di assenza da lavoro o da scuola³ Non richiede accesso venoso4 Trattamento tradizionale a base di immunoglobulina per via sottocutanea Trattamento mensile a base di immunoglobulina per via endovenosa La terapia domiciliare consolidata per bambini e pazienti adulti La terapia mensile per bambini e adulti con trattamento ospedaliero Nel caso della terapia tradizionale a base di immunoglobulina per via sottocutanea, gli anticorpi sono somministrati a livello del sottocute con l ausilio di una pompa da infusione. La terapia tradizionale per via sottocutanea è indicata sia per bambini che per adulti e permette l autoinfusione a domicilio da parte del paziente o di una persona incaricata previo adeguato addestramento 6. Questo tipo di terapia richiede generalmente un infusione alla settimana in quanto ciascun trattamento prevede la somministrazione di quantità limitate di immunoglobulina, rendendo necessaria l esigenza di più infusioni nell arco di un mese e spesso l uso di più sedi di infusione per singolo trattamento6. Nel caso di una terapia per via endovenosa, l immunoglobulina è somministrata con frequenza mensile attraverso un accesso venoso4. Il trattamento ha luogo in ospedale in quanto richiede la supervisione da parte di un operatore sanitario specializzato. La terapia per via endovenosa è adatta a pazienti che prediligono la somministrazione da parte di un operatore sanitario specializzato rispetto all autosomministrazione a domicilio. Inoltre, consente di somministrare quantità maggiori di immunoglobulina rispetto al trattamento sottocutaneo tradizionale e con una velocità di infusione maggiore6. I suoi vantaggi: Possibilità di autoinfusione a domicilio4 Ridotti effetti collaterali sistemici rispetto alla terapia per via endovenosa4 Ridotte visite in ospedale4 Riduzione dei giorni di assenza da lavoro o da scuola4 Non richiede accesso venoso4 I suoi vantaggi: Infusione con frequenza mensile6 Possibilità di infusione di ampi volumi di immunoglobulina6 Esperienza pluriennale nell applicazione6,7 Unico accesso venoso Velocità infusione ino a 8 ml/kg P/ora7 * con frequenza di infusione ino ad una volta ogni 3 o 4 settimane1. In caso di infusione sottocutanea a domicilio, la terapia deve essere iniziata da un medico che sappia addestrare i pazienti all autosomministrazione. Per ulteriori informazioni fare riferimento al Riassunto delle aratteristiche del Prodotto di HyQvia allegato.

5 IG endovena7 Infusa in vena Permette la somministrazione sottocutanea di IG al % con: GO 2 IG sottocute IG sottocute tradizionale8 facilitata1 Infusa sotto la pelle Solitamente 1 infusione la settimana 1 infusione ogni 3-4 settimane Dosi solitamente somministrate in più punti di infusione Dose solitamente somministrata in 1 punto di infusione Infusa esclusivamente in ospedale utosomministrata a domicilio (dopo adeguato addestramento) SITO DI INFUSIONE 2 UN VOLT L MESE 2* *somministrazione ino ad una volta ogni 3 o 4 settimane1 HyQvia consente l autosimministrazione a domicilio dopo un adeguato addestramento1 +

6 Meccanismo d azione di a La ialuronidasi umana ricombinante migliora la distribuzione e l assorbimento di IG nel tessuto sottocutaneo2,9, TESSUTO SOTTOUTNEO ON INFUSIONE IGS TRDIZIONLE ILURONIDSI UMN RIOMINNTE Generalmente fino a 1-30ml per sito con SIG tradizionali Il tessuto sottocutaneo contiene acido ialuronico, una sostanza gelatinosa che oppone resistenza allo scorrimento dei liquidi.2,9 Ogni giorno c e un ricambio di quasi 1/3 ell acido ialuronico del derma.9 L enzima della ialuronidasi9 favorisce il processo di ricambio isiologico.9 TESSUTO SOTTOUTNEO ON INFUSIONE DI HyQvia Fino a 600 ml per sito con 2 Migliora temporaneamente il processo di ricambio isiologico dell acido ialuronico.9 Migliora la dispersione e l assorbimento della componente IG di HyQvia2,9, pre microscopici canali nel tessuto sottocutaneo9 onsente la somministrazione di IG ino ad una volta ogni 3 o 4 settimane, di norma, tramite un solo sito d infusione2 umenta temporaneamente la permeabilità nel tessuto sottocutaneo9 L acido ialuronico presente nel tessuto sottocutaneo viene ripristinato entro ore.2 La ialuronidasi umana ricombinante modifica localmente, in modo temporaneo e reversibile, l acido ialuronico presente nel tessuto sottocutaneo.9

7 Le fasi per una corretta infusione Informazioni tratte da RP e Foglio illustrativo di HYQVI. 1 OPERZIONI PRELIMINRI 2 PREPRZIONE ILURONIDSI UMN RIOMINNTE (HY) 3 PREPRZIONE IMMUNOGLOULIN UMN % (IG) 4 INFUSIONE OPERZIONI FINLI

8 Fase 1 OPERZIONI PRELIMINRI D D NG TE PL S R E G ND KI ST I STI PL Estrarre HyQvia dalla confezione e controllare colore e data di scadenza. Il liquido non deve essere torbido e non deve contenere particelle. ttendere che il laconcino raggiunga la temperatura ambiente. (iò può richiedere anche 60 minuti). Non riscaldare o agitare HyQvia. Predisporre l occorrente. Preparare un area di lavoro pulita. dottare tecniche asettiche quando si prepara HyQvia. Fase 2 PREPRZIONE ILURONIDSI UMN RIOMINNTE (HY) D stříkačka na HY Togliere la capsula di chiusura blu. Pulire il tappo di ogni laconcino HY sfregando con un tampone inumidito con alcool e lasciare asciugare all aria. Estrarre la siringa sterile più piccola (ml) dalla confezione e collegarla ad un ago. Tirare lo stantuffo, riempire la siringa più piccola con una quantità di aria corrispondente alla quantità di HY. Inserire la punta dell ago nel centro del tappo del laconcino. Spingere per far entrare l aria nel laconcino.

9 E F G apovolgere il laconcino. Tirare lo stantuffo per aspirare l intero contenuto di HY nella siringa. Ripetere i punti da a E se per la dose occorre più di un laconcino di HY. Utilizzare la stessa siringa se possibile. Dopo aver inserito nella siringa l intera dose, rivolgere la punta della siringa verso l alto ed eliminare eventuali bolle d aria picchiettando la siringa con un dito. Spingere lentamente lo stantuffo per far salire HY ino alla punta della siringa. ollegare la siringa con HY al set di infusione. Spingere lentamente e riempire l intero tubicino ino alle alette. hiudere la linguetta sul tubicino del set di infusione. Fase 3 PREPRZIONE IMMUNOGLOULIN UMN % (IG) D stříkačka na IG 1 Syringe for IG 1 Pulire il tappo di ogni laconcino IG sfregando con un tampone inumidito con alcool e lasciare asciugare all aria. E Picchiettare la siringa con un dito e eliminare eventuali bolle d aria. Spingere lentamente lo stantuffo per far salire IG ino alla punta della siringa. oprire ogni siringa con il cappuccio sterile. Estrarre la siringa sterile più grande (0 ml) dalla confezione. Inserire sulla siringa il perforatore. Inserire il perforatore nel centro del tappo del laconcino IG. apovolgere il laconcino e tirare lo stantuffo per riempire la siringa con la quantità di IG desiderata. Scollegare la siringa, senza estrarre il perforatore. Se si deve riempire più di una siringa, collegare altre siringhe e riempirle.

10 Fase 4 INFUSIONE D Rimuovere il cappuccio dal set di infusione. fferrare la pelle e inserire l ago nella pelle con un movimento rapido a un angolazione di 90 gradi. prire le alette del set di infusione e issare l ago con cerotto sterile. Pulire la sede o le sedi di infusione con un tampone inumidito con alcool. Lasciare asciugare. 1 Scegliere una o più sedi di infusione nell addome o nelle cosce. Evitare aree ossute, vasi sanguigni visibili, cicatrici e aree iniammate o infette. lternare le sedi di infusione scegliendo lati opposti del corpo tra un infusione e l altra.* Ripetere i passaggi da a in caso di una seconda sede di infusione. prire la linguetta del set di infusione. ontrollare che l ago sia posizionato correttamente prima di iniziare l infusione. *on la dose superiore a 600 ml IG scegliere 2 sedi di infusione sui lati opposti del corpo E F G I 1 Se si utilizza una pompa, premere lo stantuffo della siringa con HY o per infusione HY. La velocità di infusione HY dovrebbe essere di 1 2 ml/min. Se si utilizzano più sedi di applicazione, dividere la dose HY tra le sedi in modo uniforme. H Dopo l infusione dell intera dose di HY scollegare la siringa più piccola dal set di infusione. Non estrarre l ago dalla sede di applicazione. Quando la siringa si svuota, rimuoverla dalla pompa e staccarla dal set di infusione. Ripetere i passaggi da G a I per ogni siringa con IG. ollegare la siringa con IG allo stesso set di infusione. Inserire la siringa con IG nella pompa e iniziare l infusione. L infusione di IG deve essere iniziata entro minuti dal completamento dell infusione di HY.

11 Fase OPERZIONI FINLI Diario Diario ario delle delle inf infusioni in nfusi usioni usion sioni ni Numero ero ddii llotto: otto: l infusione ontrassegni ontra rs Data a dell infusione: / / o: Denominazione farmaco: ffarmaco: Data di scadenza: scadenza: : incollarla dal maco e in ncolllar arla rla qui)) (Staccare l etichettaa dda farm al ffarmaco g: Peso: Peso: Kg: ggram ram mmi:: Dose: grammi: Skin Il Mio Subcutaneous layer iario ml/h: m infusione: Velocità di infusione: ml/h: N UN X e: Farmaci assunti il giorno dell infusione: sentivo: : Dopo l infusione mi sentivo: Muscle layer Dopo il completamento dell infusione rimuovere il set di infusione allentando la medicazione su tutti i bordi. Tirare le alette dell ago verso l alto. Premere delicatamente un pezzo di garza sulla sede di infusione. D aro n e: nnoti eventuali variazioni riguardanti l infusione: Gettare l ago e il set di infusione nel contenitore per oggetti appuntiti. Smaltire il materiale utilizzato. Ricordare al paziente l importanza di registrare i dati sull infusione. OORRENTE estino 1 Pompa siringa con relativo manuale, adattatore o alimentatore ontenitore per oggetti taglienti Garza e bende appucci protettivi sterili Siringhe da 60 e 30 ml Perforatore/i senza presa d aria o ago/aghi Perforatore/i con presa d aria HY IG Tamponi con alcool, salviettine disinfettanti e sapone HY 40 Siringa 0 go (alto lusso) e benda trasparente 60 IG Perforatore senza sfiato Perforatore con sfiato IG IG go Pompa siringa

12 Produttore XTER XTER XTER rtsana rtsana rtsana ME RUN Descrizione Flowease 24G 6mm Flowease 24G 9mm Flowease 24G 12mm Syringe 30ml luer lock Syringe 0-60ml luer lock ghi 19x1 T34L syringe pump MINI SPIKE MIRO TIP odice produttore odice MINSL/Repertorio EU1M EU1M EU1M PSLIT ibliografia 1. HyQvia - Riassunto delle aratteristiche del Prodotto. 2. LR Wasserman et al., Recombinant human hyaluronidase-facilitated subcutaneous infusion of human immunoglobulins for primary immunodeiciency. J llergy lin Immunol 12;130: R. L. Wasserman, Overview of recombinant human hyaluronidase-facilitated subcutaneous infusion of immunoglobulin G in primary immunodeiciencies. Immunotherapy (14) 6(), erger M. hoices in IgG replacement therapy for primary immune deiciency diseases: subcutaneous IgG vs. intravenous IgG and selecting an optimal dose. urr Opin llergy lin Immunol 11;11(6): S.Misbah et al., Subcutaneous immunoglobulin: opportunities and outlook. linical and Experimental Immunology, 09; 18 (Suppl.1); anessa. et al.,terapia sostitutiva con immunoglobuline per via sottocutanea nei pazienti con deicit anticorpale primitivo: basi teoriche ed esperienza del nostro centro. Rivista di Immunologia e llergologia Pediatrica. 03/ Kiovig - Riassunto delle aratteristiche del Prodotto 8. Subcuvia - Riassunto delle aratteristiche del Prodotto 9. L. H. ookbinder,. Hofer, M. F. Haller et al., recombinant human enzyme for enhanced interstitial transport of therapeutics, J. ontrol Release, 06, 114(2): G. I. Frost, Recombinant human hyaluronidase (rhuph): an enabling platform for subcutaneous drug and luid administration, Expert Opin. Drug Deliv., 07, 4(4): axalta Italy srl (now part of Shire) Piazzale dell Industria, Roma axalta e HyQvia sono marchi registrati axalta Incorporated (now part of Shire) llegato dell Iniziativa medico-scientiica realizzata da axalta (ora parte di Shire) odice X07IM. Depositato presso l IF in data 0/08/16 per maggiori informazioni consultare il Riassunto delle aratteristiche del Prodotto allegato axalta, ora parte di Shire, rimane il Titolare dell'utorizzazione all Immissione in ommercio.