I Disturbi Esecutivi. lezione 14

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1 I Disturbi Esecutivi lezione 14

2 Le aree prefrontali Svolgono un ruolo cruciale nella regolazione della cognizione e del comportamento Suddivisione tra le regioni che occupano le tre superfici: 1. laterale 2. orbitaria 3. mediale Lo studio delle connessioni con le altre parti della corteccia è cruciale per capire la loro organizzazione in distinte sotto-aree frontiera della conoscenza: trattografia basata su MRI + analisi post-mortem (a partire dal 2005 circa)

3 Faccia laterale dell emisfero cerebrale destro dell uomo AnGy Angular Gyrus BP Basilar Pole Cbl Cerebellum CSul Central Sulcus (of Rolando) IFGy Inferior Frontal Gyrus pop pars opercularis porb pars orbitalis ptr pars triangularis IFSul Inferior Frontal Sulcus LatSul Lateral Sulcus (of Sylvius) MFGy Middle Frontal Gyrus MTGy Middle Temporal Gyrus OGy Occipital Gyri PoCGy Postcentral Gyrus PoCSul Postcentral Sulcus POSul Parieto-occipital Sulcus PrCGy Precentral Gyrus PrCSul Precentral Sulcus SFGy Superior Frontal Gyrus SFSul Superior Frontal Sulcus SMGy Supramarginal Gyrus SPLob Superior Parietal Lobule STGy Superioir Temporal Gyrus STSul Superior Temporal Sulcus

4 Faccia dorsale degli emisferi cerebrali dell uomo AnGy: Angular Gyrus CSul: Central Sulcus (of Rolando) LonFis: Longitudinal Fissure MFGy: Middle Frontal Gyrus PoCGy: Postcentral Gyrus PrCGy: Precentral Gyrus PrCSul: Precentral Sulcus SFGy: Superior Frontal Gyrus SFSul: Superior Frontal Sulcus SMGy: Supramarginal Gyrus SPLob: Superior Parietal Lobule

5 Faccia orbitaria degli emisferi cerebrali dell uomo CC Crus Cerebri ColSul Collateral Sulcus Fpole Frontal Pole GyRec Gyrus Rectus Inf Infundibulum ITGy Inferior Temporal Gyrus MB Mammillary Body OlfB Olfactory Bulb OlfSul Olfactory Sulcus OlfTr Olfactory Tract OpNr Optic Nerve OrbGy Oribital Gyri OTGy Occipitotemporal Gyri PHipGy Parahippocampal Gyrus SN Substantial Nigra Tpole Temporal Pole Un Uncus

6 Faccia mediale dell emisfero cerebrale destro dell uomo GyRec APL Anterior Paracentral Lobule CalSul Calcarine Sulcus CinGy Cingulate Gyrus CinGy,I Cingulate Gyrus, Isthmus CinSul Cingulate Sulcus CinSul,M Cingulate Sulcus, Margin. Branch CorCl,Sul Corpus Callosum, Sulcus CSul Central Sulcus (of Rolando) Cun Cuneus GyRec Gyrus Rectus ITGy Inferior Temporal Gyrus LinGy Lingual Gyrus OTGy Occipitotemporal Gyri ParolfGy Parolfactory Gyri ParaterGy Paraterminal Gyri PHipGy Parahippocampal Gyrus POSul Parieto-occipital Sulcus PPL Posterior Paracentral Lobule PrCun Precuneus PrCSul Precentral Sulcus RhiSul Rhinal Sulcus SFGy Superior Frontal Gyrus Tpole Temporal Pole Un Uncus

7 aree Brodmann 4 6 8,44 9,46 44, Motoria Primaria Premotoria Premotoria Ant. Dorso-laterale Prefrontale Ventro-laterale Prefrontale Laterale Fronto-polare Le suddivisioni del lobo frontale

8 suddivisione di Brodmann

9 Le connessioni fronto-corticali Fascicolo arcuato segmento lungo fronto-temporale (6): pars opercularis (i.e., Broca area, BA44) corteccia uditiva (BA22) e la porzione posteriore del giro temporale medio e inferiore (BA21, BA37) segmento anteriore fronto-parietale (7): porzione ventrale del giro precentrale (BA6) giro post-centrale (BA1) e il giro supramarginale (BA40)

10 Le connessioni fronto-corticali Fascicolo arcuato longitudinale superiore

11 Le connessioni fronto-corticali Fascicolo fronto-occipitale superiore sfof Fascicolo fronto-occipitale inferiore ifof

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13 I circuiti fronto-sottocorticali Sono 5 circuiti paralleli e distinti, coinvolti nel controllo motorio e cognitivo: 1. circuito motorio 2. circuito oculomotorio 3. circuito prefrontale dorsolaterale 4. circuito orbitofrontale 5. circuito del cingolato anteriore I tipici disturbi esecutivi, motivazionali e di personalità, legati a lesioni corticali prefrontali, possono essere determinati da disfunzioni degli ultimi tre circuiti

14 aree corticali connesse con i Gangli della base Motorio Motor Esecutivo/ Executive/associative Oculomotorio associativo Cortex Corteccia FEF SEF M1, SMA, PMC, CMA Striato Putamen Putamen Emozione/ Emotion/motivation motivazione Oculomotor Caudate nucleus Nucleo caudato DLPFC LOFC ACA MOFC Caudate nucleus Nucleo caudato Ventral striatum Striato ventrale Striatum Globo pallido (GP) Pallidum Substantia nigra substantia nigra (SN) Thalamus Talamo SNr/GPi (motor territory) SNr/GPi (oculomotor territory) SNr/GPi (associative territory) SNr/GPi (limbic territory) VLo, VLm VApc MDpl, VLcr VApc VApc, VAmc VLcr, MDpl VAmc, VLm MD acinesia, bradicinesia, rigidità, tremore working memory, sequenzialità, set switching impulsività, compulsività, depressione

15 area di Broadm ann 45, area corteccia ventro-laterale prefrontale VLPFC possibili funzioni (emisfero sinistro) recupero e mantenimento informaz. semantica e/o linguist. possibili funzioni (emisfero destro) recupero e mantenimento informaz. spaziale e/o visiva 45, 9 corteccia dorso-laterale prefrontale DLPFC selezione di risposte e soppressione di quelle inappopriate; manipolazione contenuti Working Memory monitoraggio e controllo informazioni in mente, (particolarmente in condizioni di incertezza); vigilanza e att. sostenuta 10 24, 32 (dorsale ) 11, 12, 13, 14 cort. prefrontale anteriore, polo frontale cort. cingolata ant.; Pre-SMA corteccia orbito-frontale Multi-tasking; mantenimento intenzioni future (obiettivi finali mentre si intraprende sotto-obiettivi) monitoraggio in situazioni di conflitto di risposte, detezione di errori elaboraz. esecutiva di stimoli emozionali (valutaz. di rischio e ricompense)

16 Lobo frontale e regolazione del comportamento Il caso Phineas Gage (1848) Uomo equilibrato ed efficiente Trauma cranico penetrante con danno in particolare alle regioni orbitomediali Divenne volubile, irriverente, ostinato e intollerante alle restrizioni

17 I disturbi del comportamento I disturbi della motivazione I disturbi da disinibizione

18 I disturbi della motivazione Apatia: riduzione dei comportamenti diretti al raggiungimento di un fine per mancanza di motivazione, va distinta dalla depressione. disfunzione del circuito cingolato anteriore. Abulia: stati più gravi di apatia, mutismo acinetico, completo disinteresse per l ambiente e per le proprie necessità. ampie lesioni bilaterali del giro cingolato anteriore. Anedonia: incapacità nel desiderare e ricercare il contatto con stimoli gratificanti, riduzione dei comportamenti di ricerca del piacere. disfunzione del sistema mesolimbico corticale.

19 I disturbi da disinibizione Impulsività: disposizione ad attuare reazioni immediate a stimoli interni ed esterni, il paziente può compiere improvvisi e inappropriati atti fisici o verbali, anche per motivi futili. Alterazioni della condotta personale: comportamenti anomali indipendentemente dal contesto, trascuratezza dell igiene personale, iperoralità, iperattività motoria (affaccendamento afinalistico, tendenza a camminare per ore), disturbi ossessivo-compulsivi. Alterazioni della condotta sociale: violazioni delle regole sociali e interpersonali, i comportamenti socialmente inadeguati non sono del tutto anomali, ma lo sono in riferimento al contesto in cui vengono prodotti, es. sociopatia acquisita.

20 Sociopatia acquisita forma grave di alterazione dei comportamenti sociali dopo una lesione orbitofrontale I pazienti divengono insensibili, poco empatici, privi di sensi di colpa e incapaci di comprendere le conseguenze dei propri atti aggressivi sulle vittime Deficit della cognizione sociale Teoria della mente (ToM): componente cognitiva (DLPFC destra) e affettiva (corteccia Orbito-mediale) Apprendimento delle associazioni tra situazioni ambientali ed emozioni interne mediato dalle regioni orbito-frontali

21 Funzioni Esecutive e Sindrome Disesecutiva F.E.: Capacità di formulare ed eseguire articolati schemi di azione e controllare i processi cognitivi in contesti non abituali, complessi o conflittuali Studi in pazienti con tali deficit hanno evidenziato quadri clinici diversi tra loro, in linea con l organizzazione neuro-anatomica della corteccia prefrontale Le funzioni esecutive: Sono frazionabili in più processi Possono essere danneggiate selettivamente Riflettono le caratteristiche funzionali delle diverse regioni prefrontali

22 Sindrome disesecutiva e corteccia prefrontale dorsolat. Facile distraibilità e tendenza a prestare automaticamente l attenzione a stimoli o ad attività irrilevanti Ridotta capacità di giudizio e valutazione critica delle circostanze Scarsa flessibilità cognitiva Difficoltà ad affrontare situazioni complesse Comportamento disorganizzato, non appropriato al fine prefissato Rigidità e incapacità di sviluppare nuove strategie Il circuito dorsolaterale sembra particolarmente coinvolto nelle capacità di pianificazione, astrazione e nella flessibilità cognitiva

23 Sindrome disesecutiva e corteccia orbitofrontale Alterata capacità di prendere decisioni nella vita di tutti i giorni, anche in assenza di deficit cognitivi frontali misurati con i test tradizionali Incapacità di inibire comportamenti impulsivi Confabulazioni Il circuito orbitofrontale sembra particolarmente coinvolto nella regolazione delle emozioni e nei processi decisionali

24 Sindrome disesecutiva e corteccia cingolata anteriore Perdita di iniziativa fino al mutismo acinetico (con lesione bilaterale) Incapacità di mantenere l attenzione su un compito, inibendo le risposte non più appropriate e controllando l interferenza da parte di stimoli distraenti Sindrome da dipendenza ambientale Comportamento di utilizzazione Comportamento d imitazione Il circuito del cingolo anteriore sembra particolarmente coinvolto nel controllo della motivazione e nella inibizione di stimoli o attività interferenti

25 Modelli interpretativi delle funzioni esecutive Luria (1966, 1973) Norman e Shallice (1986) Baddeley (1986, 2003) Goldman-Rakic (1992)

26 Il modello di Norman e Shallice (1986) 2. Supervisory Attentional System, SAS, controlla situazioni non abituali Il SAS può sopprimere le risposte abituali elaborate dal CS. Lesioni frontali danneggerebbero maggiormente il SAS 1. Contention Scheduler, CS, opera in situazioni abituali sistema di selezione competitiva, seleziona schemi di risposta automatizzati. Lesioni frontali hanno impatto non grave sul CS

27 Il modello di Baddeley (1986, 2003) Funzioni esecutive e Working Memory componente centrale (central executive CE) sistemi gerarchicamente inferiori Il CE coordina il funzionamento dei sistemi schiavi, attribuendo la maggiore quota di risorse attenzionali ai processi ritenuti più rilevanti in un dato momento Il CE sembra descrive efficacemente il funzionamento dei processi esecutivi e può affiancare il SAS

28 Il modello di Goldman-Rakic (1992) Modello anatomo-funzionale Le diverse regioni della corteccia prefrontale (circuito integrato assieme a parietale, temporale, premotorio e limbico) sono coinvolte nel mantenimento attivo e nella manipolazione di diversi tipi di rappresentazioni interne di stimoli ambientali Le rappresentazioni servono a guidare il comportamento DLPCF mantiene attive le rappresentazioni interne per il tempo necessario alla pianificazione dell azione (rapp. spaziali) Una compromissione della corteccia prefrontale si manifesta con distraibilità, perseverazioni e con il fallimento nelle classiche prove per le funzioni esecutive

29 Valutazione dei disturbi frontali Gli strumenti per una valutazione globale: Mini Mental State Examination (MMSE): non sensibile ai disturbi frontali. Frontal Assessment Battery (FAB): capacità di astrazione, pensiero astratto, flessibilità cognitiva, programmazione motoria e controllo impulsività. Non correla con il MMSE Il test dell orologio (Clock-Drawing Test, CDT): numeri e lancette. Non correla con il MMSE

30 Test per le funzioni esecutive e corteccia prefrontale dorsolat. Torre di Londra: valuta le capacità di pianificazione e di decisione strategica Test dei labirinti di Elithorn: valuta la pianificazione spaziale

31 Test della Torre di Londra Errore 1: violazione delle regole Errore 2: prestazione lenta e non accurata, risoluzione per tentativi Errore 3: non comprendere la necessità di raggiungere una (non ovvia) configurazione intermedia

32 Test dei labirinti di Elithorn Errore 1: violazione delle regole Errore 2: prestazione lenta e non accurata, risoluzione per tentativi

33 Test per le funzioni esecutive e corteccia prefrontale dorsolat. Torri di Londra: valuta le capacità di pianificazione e di decisione strategica Test dei labirinti di Elithorn: valuta la pianificazione spaziale Test di fluenza per fonemi iniziali e per categorie: valuta la flessibilità cognitiva Trail Making Test: valuta le componenti attenzionali Stime cognitive: valuta il ragionamento astratto e la capacità di elaborare risposte plausibili Quanto è lunga la colonna vertebrale umana? circa 3 metri Quanto costa un litro di latte fresco? circa 120 Euro

34 Test per le funzioni esecutive e corteccia prefrontale dorsolat. Dual task: valuta le capacità di dividere le risorse attenzionali su due compiti Wisconsin Card Sorting Test: valuta le abilità di ragionamento astratto e di modifica delle strategie cognitive al mutare delle contingenze ambientali

35 Wisconsin Card Sorting Test errore 1: perseverazioni, non cambia il criterio, scarsa flessibilità cognitiva (lesioni dorsolaterali) errore 2: non capisce il criterio, difficoltà ad astrarre una regola di categorizzazione (lesioni obitofrontali)

36 Test per le funzioni esecutive e corteccia orbitofrontale Gambling test: valuta i deficit decisionali Revised Strategy Application Test: valuta la capacità di regolare il proprio comportamento

37 Test per le funzioni esecutive e corteccia cingolata anteriore Test di apprendimento motorio invertito: valuta la capacità di soppressione di risposte motorie (Luria, 1973) Test di Stroop: valuta la capacità di inibire risposte impulsive e inappropriate Test di comprensione di metafore e di espressioni idiomatiche: valuta l interpretazione di forme non letterali di comunicazione Una rondine non fa primavera - Quando arriva la primavera si incominciano a vedere le prime rondini; - Non basta una sola rondine ce ne vogliono tante per far primavera A caval donato non si guarda in bocca - Una volta era una prassi donare un cavallo a qualcuno che faceva parte del tuo podere, era uno scambio di merce: invece di dare quattrini si dava un cavallo. Quando te lo regalavano non era bello guardargli la dentatura. - Chi fa un regalo non guarda a quanto spende.

38 Diagnosi dei disturbi comportamentali da lesione frontale Globale ipoattività (apatia, anedonia) Globale iperattività (distraibilità, impulsività, disinibizione) Confabulazioni Anosognosia Disturbi emozionali Disturbi del comportamento sociale e del comportamento sessuale

39 Metodi per la valutazione dei disturbi comportamentali Neuropsychiatric Inventory (NPI): descrizione quantitativa di un ampia gamma di disturbi comportamentali e psichiatrici, non specifico per FE Dysexecutive Questionnaire (DEX): permette di valutare e quantificare la presenza e la gravità dei sintomi disesecutivi di origine frontale Frontal Behavioural Inventory (FBI): permette di identificare sintomi comportamentali di origine frontale Scale singole per la valutazione specifica: dei disturbi della motivazione (apatia e anedonia) della capacità di controllo (aggressività e impulsività) dell affettività (depressione, ansia e agitazione) della consapevolezza dei disturbi cognitivi e comportamentali

40 Riabilitazione dei disturbi frontali riabilitazione complessa per la complessità e importanza della funzione cognitiva trattata facile distraibilità (deficit più evidente) attenzione, prerequisito per la riabilitazione di altre attività cognitive altri aspetti deficitari importanti e comuni sono: ridotta capacità di introspezione e consapevolezza, alterazioni nella regolazione del comportamento

41 Riabilitazione dei deficit di consapevolezza Approccio educativo Si forniscono al paziente tutte le informazioni che egli tende a non considerare, per rendere più chiara la relazione tra le proprie difficoltà e la malattia che lo ha colpito. Poco efficace con pazienti con grave anosognosia. Approccio basato sull esperienza Si attua confrontando la stima che il paziente esprime circa il suo livello di successo, in un certo compito, con le prestazioni reali. attenzione a: confabulazioni e reazioni impulsive alla frustrazione prodotta dal trattamento riabilitativo

42 Riabilitazione dei disturbi comportamentali Terapia di modifica comportamentale Tecniche di rinforzo positivo (oggetti, alimenti) e negativo (sosp. attività) per incrementare i comportamenti desiderati e disincentivare quelli indesiderati Generalizzazione limitata, richiede la collaborazione dei familiari per l applicazione in contesti ecologici Programmi di riabilitazione dell auto-monitoraggio Si insegna ai pazienti a riconoscere e controllare i propri disturbi comportamentali (ruolo attivo del paziente) Generalizzazione maggiore

43 Riabilitazione dei deficit di pianificazione e soluzione dei problemi Riabilitazione della gestione degli scopi (Goal management Training - GMT) Si propone di rieducare i pazienti a individuare le finalità di ogni azione e verificare che tali finalità siano perseguite nelle diverse fasi dell organizzazione del comportamento Progressiva interiorizzazione di istruzioni verbali Procedure di auto-istruzione in diversi contesti, scarsa generalizzazione Riabilitazione di soluzione dei problemi Consiste nel suddividere un problema complesso in stadi meglio gestibili dai pazienti, scarsa generalizzazione È consigliabile associare a queste procedure riabilitative quelle per ridurre le reazioni alle difficoltà