A cura di Giuseppe Carrieri* Allergia... a pelle. L'orticaria fisica

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1 A cura di Giuseppe Carrieri* PRIMO PIANO Allergia... a pelle L'orticaria fisica Un disturbo caratterizzato da chiazze in rilievo che compaiono sulla pelle e che assomigliano ad una irritazione provocata da ortiche, il cui sintomo più comune è il prurito. L'orticaria fisica comprende un gruppo eziologico di forme orticariose croniche, le cui lesioni cliniche possono essere ripetutamente indotte da vari stimoli fisici. Il caldo, il freddo, la pressione, la luce, l'aumento della temperatura corporea, l'acqua e le vibrazioni possono agire in alcuni soggetti da stimoli scatenanti. Per il clinico queste affezioni sono di notevole interesse in quanto rappresentano dal 7% al 17% di tutti i casi di orticaria cronica. In alcuni pazienti può coesistere più di un tipo di orticaria fisica: associazioni ben note sono, per esempio, l'orticaria colinergica e da freddo e l'orticaria colinergica e il 1. Da stimoli meccanici Dermografisno sintomatico Angioedema vibratorio 2. Da stimoli termici Da freddo: Orticaria da freddo idiopatica acquisita Orticaria da freddo secondaria acquisita Orticaria da freddo ritardata Orticaria "colinergica" da freddo Da caldo: Orticaria da caldo localizzata Orticaria da caldo localizzata familiare e ritardata 3. Da radiazioni solari Orticaria solare idiopatica Orticaria solare allergica Orticaria solare con alterato metabolismo delle protoporfirine 4. Da acqua Tab. 8 dermografismo sintomatico. Sono finora noti non meno di 18 diversi tipi di orticaria da stimoli provenienti dall'ambiente fisico (tab. 8). Diverse forme di orticaria fisica non dipendono da un meccanismo immunitario, mentre altre hanno un'origine ereditaria. Le reazioni orticariose fisiche hanno alcune peculiari caratteristiche. La ipersensibilità fisica si svilup-pa solo dopo un rilevante stimolo specifico ed è regolarmente riprodotto da esso (tab. 9). (Si abbia cura però di non eseguire il test subito dopo la risoluzione di un episodio, poiché non è raro che all'affezione faccia seguito un periodo refrattario, durante il quale si possono ottenere risultati falsamente negativi.) Ci sono diverse forme di Dermografismo. Dermografismo semplice La risposta della cute normale ad uno stimolo pressorio e puntorio di una certa intensità prende il nome di triplice risposta di Lewis. Questa consiste in una linea rossa iniziale che si manifesta dopo 3-15 secondi per dilatazione capillare, seguita da un alone eritematoso; la reazione culmina nella formazione di un pomfo a livello della linea rossa per exoserosi (fuoriuscita di siero) dai capillari dilatati. L'eritema e l'edema scompaiono in genere dopo alcuni minuti. La triplice risposta di Lewis può essere messa in evidenza nel 25-50% della popolazione normale. I dati sull'incidenza del dermografismo nella popolazione sono molto variabili, sia a causa delle differenti risposte nelle varie zone cutanee usate per il test, sia per la difficoltà nello standardizzare il grado di pressione esercitato dallo stimolo. Si è oggi comunque dell'avviso che la frequenza di dermografismo semplice nella popolazione sana sia del 2-5%. Dermografismo sintomatico (orticaria fittizia) S intende quel dermografismo che si accompagna a modesto prurito generalizzato. La prevalenza di demografismo sintomatico nella popolazione non è nota. Clinicamente, il dermografismo sintomatico si pugliasalute - ventisei - aprile 2007

2 manifesta con episodi di prurito seguito da grattamento, con conseguente insorgenza di lesioni orticariose in sede di cute traumatizzata (Tab. 12). I pomfi raggiungono la massima dimensione in 6-7 minuti ed in genere scompaiono entro 30 minuti; dopo la loro risoluzione, può seguire un periodo refrattario di breve durata. Spesso la sintomatologia insorge in seguito a stress psichico o fisico, oppure segue a modesti stimoli, quali strofinamento delle palpebre o con un asciugamano dopo un bagno; anche alcune condizioni di caldo, come un bagno, possono esacerbare il prurito. Il meccanismo eziopatogenetico è controverso. Una ipotesi molto seguita è quella del trauma che in qualche modo porta alla liberazione di un antigene, il quale a sua volta interagisce con le IgE di membrana delle mastcellule, con conseguente degranulazione e liberazione di mediatori chimici. Il ruolo dell'istamina come mediatore è dimostrato dagli aumentati livelli ematici dopo stimolo nella maggior parte dei pazienti. La diagnosi del dermografismo sintomatico è in genere facile in quanto si avvale di un semplice e moderato stimolo puntorio-pressorio sulla cute, con conseguente formazione di pomfi. Il medico, tuttavia, deve usare un'adeguata pressione; una pressione leggera, infatti, può dare luogo ad una falsa risposta negativa. In genere, il dermografismo sintomatico può persistere per 2 anni o più. II dermografismo può associarsi a varie condizioni patologiche e fisiologiche (Tab. 11). Non è frequente, ma è ben nota l'associazione con episodi di orticaria acuta; Il dermografismo che si associa ad un evento scatenante noto (punture di insetti, scabbia, medicamenti) usualmente persiste solo per un breve periodo di tempo, di giorni o settimane; mentre quello che segue ad episodi acuti di orticaria spesso si prolunga oltre l'episodio orticarioso per settimane o mesi. Si tratta di una rara affezione che differisce notevolmente dal dermografismo sintomatico immediato. Dopo uno stimolo dermografico della cute, si sviluppa una lesione pomfoide simile a quella del dermografico sintomatico, che scompare dopo Tuttavia, a distanza di 3-6 ore, nella stessa sede il pomfo diventa sempre più intenso profondo nel giro di 5 ore. Questa Dermografismo Orticaria da freddo acquisita Orticaria da caldo localizzata Orticaria solare Angioedema vibratorio familiare Tabella 9: Stimoli scatenanti l'orticaria fisica. frizione grattamento elastici stretti, bretelle, cinture corsa alimenti e bevande fredde nuotata esposozione al freddo contatto con oggetti freddi atmosfera fredda (vento freddo) (non cubetto di ghiaccio o liquidi freddi) Esercizio fisico bagno caldo sudorazione calore, sauna, febbre stress emozionali cibi caldi speziati contatto con termosifone borsa di acqua calda fonte di calore luce solare luce ultravioletta (UVA, UVB) doccia acqua piovana massaggio strofinio con asciugamano movimenti vibratori delle labbra Orticaria Incidenza Fattori scatenanti Tempo d'inizio Durata Dermografismo Molto frequente Frizione Minuti 2-3 ore Sintomatico Dermografismo Rara Frizione 30 Min. - 8 ore < 48 ore ritardato Orticaria da Frequenta Pressione 3-12 ore 8-24 ore pressione Orticaria da Frequente Contatto freddo 2-5 minuti 1-2 or freddo acquisita Orticaria da Rara Aria fredda 30 min. - 3 ore < 48 ore freddo familiare Orticaria Molto frequente Aum. Temp. corp minuti 30 min. - 1 ora colinergica Orticaria da Rara Contatto caldo 2-5 minuti 1 ora caldo localizzata (raramente ritardata) Orticaria solare Frequente Varie lungh. d'onda 2-5 minuti 15 min. - 3 ore Orticaria Rara Contatto con acqua Fino a 30 minuti minuti acquagenica Angioedema Molto rara Stimoli vibratori 2-5 minuti 1 ora vibratorio Tabella 12: Forme diverse di dermografismo. Dermografismo semplice Dermografismo sintomatico immediato Dermografismo follicolare Dermografismo colinergico Dermografismo rosso Dermografismo bianco Dermografismo nero Tabella 10: pugliasalute - ventisette - aprile 2007

3 reazione può persistere per ore e, a differenza del dermografismo immediato, si accompagna spesso a bruciore e dolorabilità piuttosto che a prurito. Altri tipi di dermografismo Oltre al dermografismo sintomatico immediato e a quello ritardato esistono altri tipi di dermografismo (Tab. 10). Quello follicolare si manifesta con modeste lesioni in seguito a stimoli pressori multipli; le lesioni compaiono dopo 45. Nel dermografismo colinergico lo stimolo pressorio produce un quadro simile a quello dell'orticaria colinergica (con la quale generalmente si accompagna), con pomfi di 1-2 mm di diametro circondati da alone eritematoso. Il dermografismo rosso è caratterizzato da lesioni eritematose diffuse che si sviluppano dopo strofinamento della cute. La sua incidenza è del 3% circa nella popolazione ed è più comune nelle donne e in età adulta. Le lesioni insorgono dopo 1-2 minuti dallo stimolo e persistono per circa 15 minuti. Il dermografismo rosso è più evidente sul tronco, peggiora in ambiente caldo e sembra associarsi con dermatite seborroica; lo stimolo pressorio in questi pazienti produce eritema ma non edema. Il dermografismo bianco, che si manifesta con sbiancamento dell'eritema iniziale della triplice risposta di Lewis e senza edema, si osserva a livello di cute eczematosa di pazienti con dermatite atopica o con dermatite allergica da contatto. Figura 13:. Reazione pomfoide dopo stimolo pressorio con secchio a livello del braccio. È una rara forma di orticaria cronica, caratterizzata da una profonda e dolorosa reazione pomfoide che si sviluppa dopo 3-12 ore da uno stimolo pressorio e può avere la durata di un giorno. Il prurito non è un sintomo comune. Colpisce in genere soggetti giovani e qualunque sede cutanea. Tuttavia, certi tipi di attività fisica rendono alcune zone più suscettibili; per esempio, i piedi dopo una corsa, i glutei dopo essere rimasti a lungo seduti, o le lesioni possono insorgere anche in sede di stimoli pressori costanti alle spalle per contatto con bretelle o alla vita per contatto con cinture. A causa dell'inizio ritardato delle lesioni, i pazienti spesso non associano lo sviluppo delle manifestazioni allo stimolo pressorio. (figg. 13 e 14) La lesione può essere indotta sospendendo ad un braccio o ad una gamba un sacco o un secchio del peso di 4,5-7 kg per minuti. Il meccanismo patogenetico è ignoto. Orticaria da freddo È una delle forme più comuni di orticaria fisica: la sua incidenza varia, a seconda delle casistiche. Essa occorre in varie situazioni cliniche: la forma idiopatica acquisita è la più frequente, mentre quella familiare è la più rara; eccezionali sono anche quella ritardata e quella "colinergica" da freddo. L'orticaria da freddo secondaria acquisita si associa ad altre condizioni, quali crioglobulinemia, criofibrinogenemia, affezioni da emolisine da freddo, connettivopatie ed emoglobinuria parossistica da freddo. Figura 14:. Reazione pomfoide dalla faccia posteriore delle cosce provocata dalla pressione di uno sgabello. Orticaria da freddo idiopatica acquisita È la forma più comune di orticaria da freddo. Può insorgere a qualunque età, ma si manifesta soprattutto in giovani adulti e più spesso nel sesso femminile. È classico lo sviluppo delle lesioni eritemato-pomfoidi in sedi esposte a contatto diretto con ghiaccio, acqua fredda, bevande fredde, bagno freddo, condizionatori d'aria, improvvise pugliasalute - ventotto - aprile 2007

4 variazioni di temperatura. Usualmente, i pomfi persistono per 1-2 ore. Possono essere colpite anche la mucosa orale e la lingua. Nel casi con manifestazioni diffuse e più gravi possono essere presenti sintomi sistemici, quali stanchezza, dispnea, cefalea, tachicardia e vertigini. Talora, subito dopo una nuotata si può arrivare anche a sintomi di shock: è importante quindi avvisare i pazienti con orticaria da freddo circa i possibili danni legati al nuoto. L'orticaria da freddo può associarsi all'orticaria cronica o ad altri tipi di orticaria fisica, soprattutto dermografismo e orticaria colinergica; in una certa percentuale di casi è presente in soggetti con malattie atopiche. La diagnosi è spesso confermata dal semplice test con un cubetto di ghiaccio, mantenuto sulla faccia 20 minuti: nella sede del test si sviluppa un pomfo pruriginoso che è positivo nel 90% circa dei casi; in presenza di una sua negatività, si impiegano procedure più sofisticate, quali un cilindro di metallo raffreddato, il test di immersione dell'avambraccio per 5-15 minuti in acqua fredda (0-8 C), il test di esposizione in una stanza fredda (+4 C) o all'esterno (temperature sotto i 5 C). Il test con il cubetto di ghiaccio o con il cilindro di metallo risultano negativi nell'orticaria da freddo familiare ed in quella "colinergica" da freddo. In parte dei pazienti diventa asintomatica dopo 1-2 anni, in altri la sintomatologia persiste per oltre 10 anni. È una rara forma di orticaria da freddo a trasmissione autosomica dominante. Le lesioni pomfoidi si accompagnano a bruciore, piuttosto che a prurito, ed insorgono da 30 minuti a 3 ore dopo l'esposizione al vento freddo e non ad un contatto freddo: il test del cubetto di ghiaccio è pertanto negativo. Come tests di provocazione si possono usare lo stesso cubetto di ghiaccio avvolto in plastica (in modo che l'acqua non venga a contatto con la cute) e appoggiato sul dorso, o l'esposizione in una stanza fredda per minuti: quest'ultimo test può però risultare pericoloso per le possibili reazioni gravi. Il meccanismo patogenetico non è noto. Questa affezione può accompagnarsi a brividi, cefalea, artralgia, febbre e leucocitosi. Non esiste alcun trattamento efficace. II quadro clinico dell'orticaria colinergica è abbastanza particolare. L'eruzione è caratterizzata da pomfi puntiformi e diffusi di 2-3 mm di diametro. circondati da un largo alone eritematoso (figg. 16 e 17). Dopo il dermografismo sintomatico, questa affezione è la più comune forma di orticaria fisica e rappresenta il 5-7% di tutti i casi di orticaria. Colpisce in genere adolescenti e giovani adulti di entrambi i sessi. Le lesioni sono molto pruriginose ed interessano tutto l'ambito cutaneo, ad eccezione del palmo delle mani, delle piante dei piedi e delle ascelle. Esse 'si sviluppano da alcuni minuti fino a 20 minuti dopo l'inizio della sudorazione e persistono per mezz'ora o 1 ora. Gli stimoli scatenanti sono rappresentati da esercizio fisico, temperature calde, bagno caldo, ingestione di cibi caldi o speziati. Comune a questi vari stimoli è l'aumento della temperatura corporea. Nei casi più severi possono essere evidenti crampi addominali, diarrea, nausea, ecc. L'orticaria colinergica deve essere differenziata dall' anafilassi indotta da esercizio. Quest'ultima è una forma a se stante di allergia fisica ed ha in comune con l'orticaria colinergica solo alcuni sintomi: aumento della temperatura cutanea, intenso prurito, orticaria, elevati livelli sierici di istamina. Le lesioni orticariose, tuttavia, non sono puntiformi, ma sono invece rappresentate da larghi pomfi; il quadro clinico viene elicitato dall'esercizio fisico e non dal caldo; ed infine è presente il collasso vascolare con i segni Figura 16:. Pomfi diffusi di piccole dimensioni insorti dopo l'esercizio fisico. Figura 17:. Particolare del caso precedente. dell'anafilassi. L'orticaria colinergica persiste in genere per moltissimi anni. Gli episodi possono essere bloccati mediante pronta applicazione di ghiaccio o acqua fredda sulla cute dopo esposizione allo stimolo che produce sudorazione. Con un ben condotto e attento bagno caldo si può indurre un periodo refrattario che può durare anche un giorno: in tal modo, provocando un attacco clinico, il paziente può sperare che la sua orticaria sarà subito dopo in fase refrattaria durante uno speciale evento sociale. pugliasalute - ventinove - aprile 2007

5 Orticaria da caldo localizzata È una delle forme più rare di orticaria fisica: differisce dall'orticaria colinergica in quanto i pomfi insorgono soltanto in sede di esposizione ad uno stimolo caldo. Colpisce soprattutto soggetti di sesso femminile e di ogni età. I pomfi, localizzati nella sede del contatto, insorgono entro 5 minuti, sono pruriginosi e persistono per circa 1 ora. Occasionalmente, possono associarsi nausea, diarrea, crampi addominali, cefalea e vertigini. Per la diagnosi si rivela utile l'impiego di un cilindro metallico pieno di acqua calda, mantenuto a contatto con la cute per 3-5 minuti. Il meccanismo patogenetico non è noto. In vari casi le reazioni sono mediate dall'istamina. L'esposizione ripetuta al caldo può indurre uno stato di tolleranza con conseguente completa remissione della sintomatologia clinica. Orticaria solare Questa è una delle più comuni affezioni nocive indotte dalla luce solare sulla cute umana. È caratterizzata dalla pronta insorgenza di pomfi ed eritema nelle sedi di esposizione ad onde elettromagnetiche, usualmente raggi UV o luce visibile. Figura 18: Orticaria solare. Intenso eritema e pomfi indotti dall'intensa esposizione alla luce solare. L'orticaria solare si manifesta dapprima con eritema, seguito da pomfi pruriginosi (fig. 18) che insorgono entro 5 minuti dall'esposizione ad appropriate lunghezze d'onda, che possono variare da soggetto a soggetto: infatti alcuni Autori hanno suddiviso l'orticaria solare in vari sottogruppi sulla base delle lunghezze d'onda di luce che evidenziano la reazione. Le lesioni possono persistere da 15 minuti fino a 3 ore dall'inizio. La severità della reazione si correla con la durata e l'intensità dell'esposizione alla luce. La cute cronicamente esposta al sole (braccia, mani, viso) spesso mostra una ridotta reattività. In alcuni pazienti, dopo una prolungata esposizione alla luce, sono stati osservati sintomi sistemici, vertigini, cefalea, dispnea e collasso. La diagnosi differenziale si pone con l'orticaria colinergica, che insorge dopo esercizio fisico alla luce solare. Per la diagnosi è utile l'impiego di una lampada al quarzo, o di altre sofisticate apparecchiature, allo scopo di individuare, quando è possibile, l'esatta lunghezza d'onda interessata: in molti casi le lesioni sono indotte dai raggi UVB ( nm), in altri dai raggi UVA ( nm) ed in altri ancora dalla luce visibile ( nm). Alle varie onde luminose viene esposto il dorso per 5-10 minuti. La storia naturale dell'orticaria solare non è ben nota; in genere l'affezione dura per molti anni, anche se sono stati descritti casi di graduale remissione. Il miglior controllo della malattia consiste nell'evitare l'esposizione alla luce solare. L'effetto degli antistaminici per via orale è modesto. Gli schermanti solari topici non sempre sono efficaci. II trattamento con ripetute esposizioni a lampade a raggi UV o alla luce solare può indurre tolleranza con remissione della sintomatologia. Il meccanismo mediante il quale si sviluppa tale tolleranza non è noto. È una forma eccezionale di orticaria fisica, evocata dal semplice contatto con l acqua a temperatura corporea. Le lesioni pomfoidi sono clinicamente indifferenziabili da quelle dell'orticaria colinergica (con la quale l'orticaria acquagenica può coesistere): hanno sede follicolare, insorgono da 2-3 fino a mezz'ora / 1 ora dal contatto e regrediscono dopo mezz'ora circa. La diagnosi può essere confermata dall uso di impacchi con garze imbevute di acqua del rubinetto o distillata a C per 30 minuti. Le lesioni possono essere il risultato della formazione di una sostanza liberante istamina per azione dell'acqua sul sudore o sul sebo. Il pretrattamento della zona cutanea esposta con un antagonista della acetilcolina, la scopolamina, sopprime la risposta orticariosa. Sono stati anche riportati casi familiari di orticaria acquagenica. La diagnosi differenziale si pone con il prurìto acquagenico (tab.14 e 15) e con altre forme di irritazione cutanea indotte, sia pure non sempre direttamente, da contatto con l'acqua. Prurito acquagenico * * Orticaria da freddo acquisita Orticaria da caldo localizzata Policitemia rubra vera Tabella 15: Forme di irritazione cutane legate direttamente (*) o indirettamente ( ) a contatto con acqua. * Dermatologo 1. intenso prurito dopo il contatto con l'acqua, indipendentemente dalla sua temperatura 2. Il prurito insorge nel giro di minuti dal contatto con l'acqua 3. Non insorgono segni cutanei visibili 4. Non sono implicate malattie cutanee o interne, nè assunzione di farmaci caldo localizzata e il dermatologo sintomatico 5. Sono escluse l'orticaria da freddo, da pressione, acquagenica, colinergica e da caldo localizzata e il dermografismo sintomatico 6. È esclusa la policitemia rubra vera (PRV) In molti pazienti con PRV vi è un prurito indotto dal contatto con l'acqua Tabella 14: Criteri per la diagnosi del prurito acquagenico. Nota metodologica - Siti Internet: pinocarrieri@libero.it - Ambulatorio di dermatologia di Putignano, Castellana, Monopoli, Polignano, Conversano, Turi - I Centri di riferimento in Puglia: Reparti di dermatologia e allergologia del Policlinico di Bari, dell'ospedale Miulli di Acquaviva, dell'ospedale di Venere di Carbonara, dell'ospedale di Brindisi, Lecce e Foggia. pugliasalute - trenta - aprile 2007