ANOMALIE DEL TESSUTO CONNETTIVO
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- Assunta Dini
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1 ANOMALIE DEL TESSUTO CONNETTIVO
2 BIOTECNOLOGIE - UNIPG Sindrome di Ehlers-Danlos: anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini (muscoloossa). Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della pelle Iper-elasticità e pieghe della pelle Pseudo-tumori sul gomito
3 ANOMALIE DEL TESSUTO CONNETTIVO Scorbuto: carenza di Vit C. Anomala sintesi di collagene; minore resistenza dei tessuti; incapacità di riparare ferite; perdita dei denti
4 BIOTECNOLOGIE - UNIPG Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre elastiche) che porta ad una alterazione di tutti i connettivi in particolare dei vasi Morte a 40 anni per rottura dell aorta
5 MATRICE EXTRACELLULARE - II componente : La sostanza fondamentale amorfa Struttura tridimensionale macromolecolare molto viscosa, nella quale sono immerse le cellule e le fibre Ha una quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari Diminuisce con l età È molto presente nell edema e nell infiammazione È attraversata dal liquido tessutale o interstiziale,costituito da acqua in cui sono presenti ioni, micromolecole, enzimi, ormoni.
6 Sostanza fondamentale amorfa FUNZIONI trofica: attraverso di essa si compiono gli scambi nutritivi e respiratori tra il sangue e le cellule dei tessuti difensiva:la viscosità è un ostacolo alla diffusione di sostanze estranee (batteri) meccanica: connette tra di loro le fibre
7 Componenti della matrice extracellulare -Glicosamminoglicani -Proteoglicani (un insieme di glicosamminoglicani uniti ad un asse proteico) -Aggregati proteoglicani- acido ialuronico (solo nella cartilagine) -Proteine adesive
8 Sintesi e secrezione di: BIOTECNOLOGIE - UNIPG -acido ialuronico (in arancio) avviene sulla superficie cellulare ad opera della ialuronato-sintetasi -proteoglicani (in rosso la proteina che fa da asse, in blù le singole mo lecole di glicosaminoglicani (GAG) - Il condroblasto, a differenza di un fibroblasto o di un osteoblasto, assembla all esterno una supermolecola di ialuronato-proteoglicani
9 BIOTECNOLOGIE - UNIPG o Glicosaminoglicano (GAG)
10 BIOTECNOLOGIE - UNIPG COO- SO4- COO- SO4- COO- SO4- Legano H 2 O, ioni proteoglicani
11 proteoglicano BIOTECNOLOGIE - UNIPG GAG Resistenza a forze di compressione proteina
12 BIOTECNOLOGIE - UNIPG Interazione tra collagene e proteoglicani
13 Cellule del connettivo propr. detto Fisse Migranti Fibroblasti Macrofagi fissi Adipociti Melanociti Macrofagi liberi Mastociti Granulociti Linfociti Plasmacellule Cellule pluripotenti: capaci di originare altre cellule del connettivo
14 BIOTECNOLOGIE - UNIPG
15 Cellule del connettivo propr. detto (fisse) Fibroblasti Macrofagi fissi Cellule fusate o stellate che sono deputate alla sintesi della matrice extracellulare accrescimento riparazione Adipociti isolati o a gruppi Melanociti (derma) Cellule fusate o stellate (anche dette istiociti), nascono per differenziazione dai monociti circolanti (da cellule staminali del midollo osseo) Fagocitano cellule danneggiate e particelle estranee, inclusi batteri patogeni Reagiscono a stimoli rilasciando sostanze attivanti del sistema immunitario
16 Cellule del connettivo propr. detto (mobili) Macrofagi liberi Mastociti Granulociti Linfociti Plasmacellule (dai linfociti B,anticorpi) Rari nel connettivo, si accumulano in alcune sedi o durante fenomeni infiammatori Stessa funzione dei macrofagi fissi,, ma sono molto mobili Migrano nel connettivo attratti da un focolaio d infezione Derivano da cellule staminali del midollo osseo Cellule mobili situate spesso vicine ai vasi sanguigni Producono istamina (dilata i vasi favorendo l afflusso di sangue) eparina (previene la coagulazione del sangue)
17 fibroblasti fibrociti BIOTECNOLOGIE - UNIPG BIOTECNOLOGIE - UNIPG
18 Le cellule del connettivo: i macrofagi BIOTECNOLOGIE - UNIPG
19 La fagocitosi BIOTECNOLOGIE - UNIPG
20 Funzioni : - connessione di altri tessuti - fz. meccanica (di sostegno) - fz. trofica Componenti: - fibre - sostanza fondamentale - fibre - sostanza fondamentale -sostanza fondamentale -fz. difensiva attiva passiva -cellule di difesa -sostanza fondamentale -fibre
21 TESSUTO CONNETTIVO propriamente detto CONNETTIVO LASSO Poche fibre Abbondante la ECM amorfa (PG e GP) Sono presenti molte cellule, per lo più fibroblasti e macrofagi Lo troviamo: generalmente al di sotto degli epiteli intorno ai vasi sanguigni intorno ai fasci di fibre muscolari ghiandole BIOTECNOLOGIE - UNIPG
22 Cute Epidermide BIOTECNOLOGIE - UNIPG Derma : connettivo denso a fasci intrecciati E.E
23 Tessuto connettivo denso Occupato per la maggior parte da fibre (le cellule sono piuttosto scarse) Si distingue in: Regolare Irregolare
24 Connettivo denso regolare Le fibre sono strettamente impacchettate e allineate lungo le linee di trazione La sua grande resistenza lo rende adatto a formare Tendini Legamenti (che mostrano anche abbondanti fibre elastiche) BIOTECNOLOGIE - UNIPG Stroma della cornea
25 TESSUTO CONNETTIVO Organizzazione strutturale Funzioni: connessione di altri tessuti fz. meccanica: fibre collagene, fibre elastiche, proteoglicani fz. trofica: diffusione attraverso la sostanza fondamentale di sostanze nutritive dai vasi ai tessuti fz. difensiva: barriera viscosa (sost. fondamentale); cellule che partecipano ai fenomeni infiammatori
26 TESSUTO ADIPOSO Cellule più rappresentate: adipociti: dimensioni µm, accumulano grandi quantità di lipidi (trigliceridi) In base alla morfologia degli adipociti lo si divide in: Uniloculare o bianco (costituisce quasi tutto il tessuto adiposo dell adulto) Multiloculare o bruno (alla nascita è presente in alcune sedi: interscapolare, ascellare, perirenale)
27 TESSUTO ADIPOSO BIOTECNOLOGIE - UNIPG bianco bruno
28 Il tessuto adiposo BIOTECNOLOGIE - UNIPG
29 Il tessuto adiposo BIOTECNOLOGIE - UNIPG
30 TESSUTO ADIPOSO Funzioni: uniloculare Funzioni: multiloculare Deposito di energia Produzione di calore (trigliceridi ATP) (trigliceridi calore) Modella la superficie del corpo Ammortizza gli urti (piede e mano) Isolamento termico (modesto conduttore termico) Sostegno di alcuni organi (es. il rene)
31 Tessuto adiposo bianco Tessuto adiposo bruno Uomo Donna Prima e dopo la nascita Adulto Strato sottocutaneo Regione posteriore del collo Regione omentale Regione mesenterica Regione ascellare Regione retroperitoneale Collo Lato esterno cosce Regione sottocostale Regione perirenale Spalle Seno Lungo la colonna vertebrale Fianchi Grossi vasi Natiche Regredisce progressivamente andandosi a confondere con il tessuto adiposo bianco
32 Molecole che influenzano il metabolismo degli adipociti Ormoni Effetti Sede di secrezione Insulina Lipogenesi Isole di Langerhans Glucagone Lipolisi Isole di Langerhans SH (somatotropo) Lipolisi Ipofisi ACTH (adrenocorticotropo) Lipolisi Ipofisi Tiroxina Lipolisi Tiroide Glucocorticoidi Lipolisi Surrenale Neurotrasmettitori Noradrenalina Lipolisi Sistema nervoso simpatico
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