Aldo Messina, responsabile U.O. Audiologia A.O.U. Policlinico, Palermo. Malattia di Menière: cosa resta degli esami strumentali

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1 Aldo Messina, responsabile U.O. Audiologia A.O.U. Policlinico, Palermo Malattia di Menière: cosa resta degli esami strumentali

2 Diagnostic criteria for Menière s disease. Journal of Vestibular Research (2015) (Jose A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Mans Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzukii, Franco Trabalzini, Alexandre Bisdorff) Criteri diagnostici per la Malattia di Menière formulati in accordo dai Classification Committee di - Bárány Society - The Japan Society for Equilibrium Research - The European Academy of Otology and Neurotology (EAONO) The Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) The Korean Balance Society.

3 Diagnostic criteria for Menière s disease La nuova classificazione include due soli aspetti della malattia: - 1) MdM definita 2) MdM probabile

4 mdm Probabile Sintomi vestibolari episodici associati a sintomi uditivi fluttuanti che si protraggono da 20 minuti a 24 ore

5 MdM definita 1. Due o più episodi vertiginosi spontanei della durata da 20 minuti a 12 ore - 2. Ipoacusia neurosensoriale unilaterale sulle frequenze basse/medie, documentata con audiometria, che identifichi l orecchio affetto in almeno un occasione prima, durante o dopo uno degli episodi vertiginosi - 3. Sintomi uditivi fluttuanti (sordità, acufeni, fullness) nell orecchio affetto - 4. Esclusione di altra diagnosi vestibolare fulness deafness vertigo tinnitus

6 UNILATERAL

7 Pirodda et al. Hypotension and sensorineural hering loss: a possible correlation. Acta Otolaryngol (Stockh) 1999 Popolazione selezionata con ipotensione essenziale senza fattori di rischio vascolare conosciuti: frequente riscontro, in soggetti asintomatici, di curve audiometriche simili a quelle di una M. di Ménière in fase iniziale

8 - Sindrome dell a. cocleare comune O.K. coclea sacculo

9 Menière Cocleare?

10 La Valvola di Bast e le sindromi menieriformi anteriori e posteriori. Solo che questa valvola è solo una plica e le s. menieriformi non esistono

11 BILATERAL

12 Ipoacusia in salita precoce Fluttuazione uditiva possibile Vertigini iniziale Deficit labirintico modesto Lermoyez possibile fase. Canalare Sordità a gobba, appesa, a V invertita Fluttuazione possibile ma persiste Florida deficit per toni acuti 2 vertigini settimana Deficit labirintico

13 Molto ruota attorno all idrope

14 Orecchio fragile (Rauch, 2010) Da questo momento, modificato l assetto omeostatico dell orecchio interno qualsiasi causa scatenante per altri insignificante diviene idonea a scatenare le crisi vertiginose

15 MENIERE ( PAGNINI) SINTOMATOLOGIA L andamento audiometrico sembra confermare l ipotesi idropica della m di Menière. Il deficit uditivo inizia coinvolgendo le zone a minor calibro del labirinto interno ( Apice della coclea e csc) Membrane flaccide

16 Sordità anche per i toni medi(giri medi con diametro cocleare di media ampiezza)

17 Sordità anche per i toni acuti(diametro cocleare ampio)

18 Riflettiamo sull anomala presenza di risposte a 1000 Hz per introdurre il concetto di Zone Morte cocleari

19 Pattern di eccitazione nei soggetti ipoacusici Sono tuttora irrisolti molti aspetti della percezione uditiva negli ipoacusici (Scharf e Florentine, 1982; Humes, 1982; Durlach, 1981)

20 La Percezione dei toni gravi negli ipoacusici Misurando le curve di sintonia psicofisica ed i pattern di mascheramento si è dimostrato che La severità della perdita per le basse frequenze può essere sottostimato anche di 30 db ( Thornton e Abbas, 1980). E una conseguenza dell estensione verso l alto dell eccitazione Questo avviene solo quando la frequenza del segnale è inferiore di un ottava sotto il confine della ipoacusia e solo quando la pendenza della perdita è maggiore di 25 db PER OTTAVA

21 Assenza di c.c.i. e sordità L assenza di una risposta presentando un tono puro ad elevata intensità Però è indice di una lesione delle cellule ciliate interne La presenza di una risposta presentando lo stesso tono alla stessa intensità non è sufficiente a dire che nello specifico giro cocleare le cellule siano integre?

22 Le zone Morte cocleari ( Moore, 2001, Vickers 2001, Baer, 2002, Mackersie,2004, Cairns, ) L estensione della vibrazione a tutta la membrana basilare fa si che uno stimolo possa essere percepito in una regione diversa da quella di sua pertinenza ( off place listening), luogo di ascolto lontano ) con possibile eccitazione delle cci o dei neuroni afferenti alla zona integra più vicina

23 Le zone Morte cocleari ( Moore, 2001, Vickers 2001, Baer, 2002, Mackersie,2004, Cairns, ) L estensione della vibrazione a tutta la membrana basilare fa si che uno stimolo possa essere percepito in una regione diversa da quella di sua pertinenza ( off place listening), luogo di ascolto lontano ) con possibile eccitazione delle cci o dei neuroni afferenti alla zona integra più vicina Aldomes

24 Off- frequency listening T.E.N. ( treshold equalized noise) = Rumore mascherante anche per frequenze distanti nello spettro uditivo con shift > 10 db Aldomes

25 TEN Test ( treshold equalized noise, soglia di rumore equiparata - Moore, 2001) Si somministra un rumore steady state centrato frequenzialmente e dotato del medesimo effetto mascherante anche per frequenze distanti, simile al rumore rosa (tipo 500 e 4000Hz) diversamente dall abituale RBS. Il paz sordo con zone cocleari morte presenta una curva audiometrica falsata dall effetto off play listening e la soglia ottenuta con TEN ha uno shift > 10 db Realizzato un TEN in SPL ed uno in HL Aldomes

26 T.E.N. Test

27 Regioni morte cocleari e protesizzazione acustica Aldomes

28 Le D.C. R. compromettono la percezione di frequenza Aldomes

29 e l intellegibilità della parola Aldomes

30 I sistemi in SPL e HL per evidenziare le D.C. R. Aldomes

31 La sordità nei casi di z.m.c.( d.c.r.) Deficit superiore 90 db per acuti e ai 75 db per i gravi (Moore,2001)

32 E riprendiamo anche il concetto Menière cessa quando udito muore

33 Cellule ciliate e sordità Cellule Ciliate Interne > 60 db Ce llule Ciliate Esterne < 60 db

34 LaMenière cessa quando l udito muore.la malattia coinvolge le sole cellule ciliate esterne (ipoacusia max 60 db)

35 È solo una regola empirica ma.. le ipoacusie inferiori a 60 db sono causate da lesione delle cellule ciliate esterne, mentre sordità più gravi prevedono la lesione anche di quelle interne. Esistono però parecchie deroghe a questa regola anche perché, probabilmente, non sono solo le cellule ciliate ad essere danneggiate sussistendo la possibile contemporanea lesione di altre strutture cocleari (C., Elberling e K Worsoe, 2006)

36 Pareri non concordi

37 1-2% di casi con sordità profonda (Stahle, 1976)

38 SORDITA Una possibile dissociazione verbo tonale rende necessario eseguire esami audiologici

39 Le cinque dimensioni dell udito (Elberling Worsoe) Sensibilità (soglia uditiva) Gamma dinamica( Livello di fastidio e recruitment) Risoluzione in frequenza Risoluzione temporale Udito binaurale

40 Capacità uditiva (db) non è sinonimo di Percezione Uditiva O. Schindler,1980 Coordinazione Uditivo Motoria Movimento Separazione figura sfondo Costanza timbrica Musica Separazione silenzio sonorità Separazione sonorità continue ed interrotte Cabina Silente?

41 Pure Tone

42 Audiometria musicale

43 TEST COMPLEMENTARI Audiometria recruitment con eventuali test osmotici. Fluttuante? Impedenzometria test di metz e compliance Emissioni otoacustiche DPOAE ABR ed onda V ed indice Delta quinta (Confronto latenza onda V a 90 db nhl e quella attesa normalmente) ECOg Potenziale sommazione SP/ CAP potenziale azione microfonico cocleare ( ma stessi risultati con fistola perilinfatica) Neuroradiologia

44 Impedenza dell au medio A cosa serve l orecchio medio?

45 La M.T NON si comporta come un timpano ideale ed ad alcune frequenza non trasmette tutto al martello Velocità martello Imped Au medio sino a 1000 Hz ogni movimento della MT viene trasformato in analogo movimento del m martello poi no

46 L impedenza fornisce indicazioni sull intero STO solo se esaminata a frequenza basse meglio Hz, alle alte studia solo la funzione della MT

47 Quando Neri era giovane: timpanometria multifrequenziale nell MdM

48 Tullio, Menière ed impedenzometria episodi vertiginosi che durano da secondi a minuti, scatenati da suoni di elevata intensità e bassa frequenza (fenomeno di Tullio) e da modificazioni pressorie. Questi episodi tendono ad avvenire nelle fasi avanzate della malattia, forse come risultato di un idrope avanzata che disloca il labirinto membranoso in stretta prossimità con la platina della staffa

49 TEST OSMOTICI. Glicerolo o Mannitolo? Il glicerolo diversamente dal mannitolo, estrae liquidi contemporaneamente dal distretto endo e perilinfatico. Questo grazie all attivazione della pompa ionica bvdella stria vascolare ed al trasporto passivo dei fluidi dovuto all aumento della osmolarità del sangue PER OS 1,5 g/ kg e pari volume soluz salina ENDOVENA 250 ml POSITIVO il miglioramento di almeno 10dB su due frequenze canoniche IL TEST non è sensibile, diventa negativo con l età e la cronicizzazione quindi è un test di reversibilità della malattia

50 DPOAEs ed effetto del glicerolo È stato osservato un aumento dell ampiezza delle DPOAEs sotto l effetto del glicerolo e tale miglioramento può essere interpretato come l effetto depletivo svolto dal farmaco osmotico sull idrope. Piccole variazioni dell osmolarità inducono contrazioni o allungamenti di cellule ciliate esterne isolate. Nelle prime fasi della malattia. minime variazioni indotte dall idrope o dall osmolarità dei liquidi dell orecchio interno interferendo con le proprietà micromeccaniche delle cellule ciliate esterne possono provocare le fluttuazioni della soglia audiometrica osservate indirettamente con le DPOAEs. Negli stadi più avanzati della malattia. la diminuzione del numero delle cellule ciliate giustifica l assenza delle DPOAEs. Il processo idropico può provocare lesioni che coinvolgono oltre alle cellule ciliate esterne le terminazioni nervose cocleari e questo giustifica il fatto di ottenere un diverso risultato al test delle DPOAEs in pazienti che mostrano una perdita uditiva dello stesso grado

51 Glicerolo e Otoemissioni acustiche Una rapida diagnosi è resa possibile grazie all impiego dei DPOAEs nei pazienti con Malattia di Ménière sottoposti al test al glicerolo; infatti le DPOAEs misurate in soggetti sani hanno un ampiezza maggiore rispetto ai soggetti affetti da Malattia di Ménière ed in questi ultimi, sotto l effetto del glicerolo, le DPOAEs aumentano di ampiezza. Quindi la misura delle DPOAEs abbinata al test al glicerolo consente di valutare l entità del danno cocleare e di effettuare un grading della malattia.

52 Audiometria a Risposte Elettriche ABR: ECoG: DD tra lesione cocleare e retrococleare ampiezza (ratio) SP/AP differenza di latenza AP-N1 area (ratio) SP/AP

53 Elettrococleografia L elettrococleografia con elettrodo transtimpanico è un metodo di registrazione dei potenziali evocati acustici molto precoci e quindi con una latenza massima pari a 2 ms. L origine di questi potenziali è localizzata a livello della coclea o del nervo cocleare. Il potenziale elettrococleografico è costituito da tre elementi: i potenziali microfonici, che verranno eliminati; i potenziali di sommazione, che riflettono lo spostamento statico della membrana basilare; i potenziali d azione, che provengono dall origine del nervo cocleare. Nella malattia di Ménière, per la distensione della membrana basilare, l ampiezza dei potenziali di sommazione è aumentata in valore assoluto rispetto a quella che si riscontra nei soggetti normali..

54 Esame Vestibolare? Studio Canali: - Ny - HIT Studio Utricolo/ sacculo - ovemps - c VEMPS

55 Esame non specifico nella fase diagnostica iniziale fatta eccezione per i VEMPs l esame Vestibolare è importante prima di eventuale scelta chirurgica

56 novel diagnostics for newly diagnosed