UP TO DATE NELLA MALATTIA DI MENIERE

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1 Sapienza Università di Roma Dipartimento Organi di Senso Servizio di vestibologia Prof M. Patrizi UP TO DATE NELLA MALATTIA DI MENIERE Prof. Mario Patrizi Definizione proposta per la Malattia di Ménière dall American Medical Association: La Malattia di Ménière è una malattia dll dell orecchio interno membranoso caratterizzata da ipoacusia, vertigine, e acufene che ha il suo corrispettivo patologico nella distensione idropica del sistema endolinfatico. P d il d P Mé iè l i h Prende il nome da Prospero Ménière, colui che nel 1862, in seguito a varie ricerche, affermò che i sintomi della vertigine e dell ipoacusia in alcuni pazienti erano correlabili ad una lesione dell apparato labirintico. 1

2 Incidenza Sono stati condotti numerosi studi riguardanti l incidenza della Malattia di Ménière, ma i risultati ottenuti nei differenti paesi sono molto vari; ciò è probabilmente dovuto ai differenti criteri diagnostici utilizzati. Secondo uno studio condotto negli USA (Caporosa, 1963) la Malattia di Ménière si presenta raramente nella razza nera. Secondo un altro studio (Kitahara et al, 1971) la malattia ha la stessa incidenza negli americani sia bianchi che neri. Da recenti ricerche è stato osservato che i fattori razziali non hanno rilevanza nell incidenza della Malattia. Infine Wiet nel 1979 ha osservato l estrema rarità della malattia negli Indiani dell area di Phoenix, in Arizona. 2

3 In Italia. Uno studio condotto da Gennaio 1973 a Dicembre 1985, da Domenico Celestino e Giovanni Ralli, secondo le linee guida per la diagnosi dell American Academy of Ophtalmology and Otolaryngology, ha messo in evidenza l incidenza e la prevalenza della Malattia di Ménière in Italia. Lo studio è stato condotto in un distretto sanitario del sud est del Lazio. La MM è stata diagnosticata in 111 pz. Dallo studio è emerso che: C è un picco di incidenza nella quinta decade di vita Prima dei 50 anni di età c è una maggiore incidenza nel sesso femminile Nelle prime due decadi di vita non c è evidenza di malattia La media di nuovi casi all anno è di 8,5 L incidenza è di 8,2/

4 25 20 N anni anni anni anni anni anni 0 Età Malattia idiopatica del labirinto membranoso Sintomi clinici: ipoacusia, vertigine, acufeni Mono, spesso bilaterale Evoluzione parossistica ma imprevedibile Substrato anatomo patologico: idrope endolinfatica 4

5 ISTOPATOLOGIA Idrope endolinfatica: dilatazione del labirinto membranoso Microrotture del labirinto membranoso Lesioni fibrotiche Teoria patogenetica dell intossicazione di potassio K + ISTOPATOLOGIA Organi Oga sensoriali so Organo del Corti: Perdita di alcune cellule ciliate Atrofia di cellule di sostegno Atrofia della membrana tectoria Ganglio spirale: normale Creste ampollari: spostate verso la parete ampollare Macule otolitiche: talvolta dislocate 5

6 ISTOPATOLOGIA Sacco Endolinfatico Fibrosi perisacculare Scomparsa del tessuto sottoepiteliale Ostruzione/obliterazione del dotto (granulazioni,..) REPERTI FREQUENTI, MA NON COSTANTI NE SPECIFICI ISTOPATOLOGIA Lesioni vascolari Ischemia perisacculare Agenesia della vena satellite dell acquedotto del vestibolo drena le cellule del vestibolo che controllano la secrezione dell endolinfa vestibolare 6

7 Ruolo del Sacco Endolinfatico Riassorbimento di endolinfa (teoria del flusso longitudinale di Guild, 1927) Regolazione della pressione endolinfatica (attraverso l acquedotto del vestibolo trasmette agli spazi endolabirintici le variazioni della pressione endocranica) Immunodifesa (linfociti T e macrofagi) LIQUIDI LABIRINTICI ENDOLINFA PERILINFA + K Na Potenz. Riposo: 80mV Prodotta dalla stria Riassorbita dal SE K +Na Prodotta dal plasma (vestibolo) dal LCR (coclea) Acquedotto cocleare 7

8 TEORIE PATOGENETICHE Teoria fisica (Tonndorf, 1957) Depiazzamento statico della membrana basilare Disaccoppiamento stereocilia membrana tectoria Rottura e intossicazione di K (Mc Cabe, 1959) PA stria o Pressione Osmotica plasmatica Pressione Osmotica endolinfatica La Malattia di Ménière è caratterizzata da una triade: Vertigine Ipoacusia Acufeni e talvolta fulness Nella maggior parte dei casi al principio della malattia sono presenti solo alcuni di questi sintomi, infatti solo nel 30 48% dei pazienti la malattia si manifesta con la triade classica. 8

9 In base alle indicazioni della Commissione sull udito e sull equilibrio dell American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) si può porre la diagnosi di Malattia di Ménière soltanto in presenza di tutti i sintomi, quindi al fine di indicare il periodo in cui la sintomatologia non è completa si adotta il termine di pre malattia. La durata del periodo di pre malattia può variare da alcuni mesi a vari anni. Inoltre, la durata sembra essere correlata alla natura cocleare o vestibolare dell esordio: Baumgarten e coll. e Paparella e Mancini hanno notato che la pre malattia dura in media 2 anni quando la sintomatologia esordisce con l ipoacusia Charachon e coll e Ralli e coll hanno notato che la Charachon e coll. e Ralli e coll. hanno notato che la pre malattia dura in media 5 anni quando l esordio è vestibolare e che quest ultimo ha una frequenza del 22,4%, mentre quello cocleare ha una frequenza del 71,9% 9

10 La natura della pre malattia si ripercuote sul decorso della malattia vera e propria: Nei soggetti con pre malattia cocleare la soglia uditiva entro il 5 anno dalla malattia conclamata è più compromessa che nei pazienti senza pre malattia e notevolmente di più che in quelli con esordio vestibolare. Inoltre i soggetti con esordio vestibolare accusano episodi vertiginosi più brevi di quelli senza pre malattia o di quelli con esordio vestibolare (la noxa agisce sull intero labirinto). In linea di massima la sintomatologia della MM consiste in crisi che hanno una sequenza di eventi ben precisa: 1. In un primo momento insorge l acufene 2. Successivamente l ipoacusia 3. Infine la vertigine Il recupero dopo la crisi avviene con andamento inverso: si recupera prima l equilibrio, poi l udito e infine scompare l acufene. 10

11 Costante durante le crisi Fluttazione caratteristica SINTOMI CLINICI Ipoacusia Associata a pienezza auricolare (fullness) e pressione Inizialmente sulle frequenze gravi Poi diventa pantonale, perde la fluttuazione e si stabilizza tra 50 e 70 db (la cofosi è eccezionale) Associata a sintomi retrococleari: Recruitment Distorsione sonora Diploacusia SINTOMI CLINICI Vertigine Può insorgere a qualsiasi li i ora, anche di notte Nel 60% dei casi dura da 1 a 3 ore, nel 10% dei casi può durare fino a 24 h Durante l attacco vertiginoso il pz è cosciente, orientato e non presenta sintomi neurologici Con il progredire della malattia gli attacchi vertiginosi diminuiscono di frequenza e di intensità Può essere preceduta da un aura di min Vertigine rotatoria e fenomeni neurovegetativi Dura da alcuni minuti a 2 3 ore (quasi mai >24 ore) Periodi intercritici di benessere 11

12 SINTOMI CLINICI Acufeni Rumore di conchiglia marina Costanti o intermittenti, quasi mai pulsanti Si presentano o si aggravano poco prima l insorgenza della crisi e durante la crisi È presente inoltre ovattamento auricolare, fullness ALTRI SINTOMI Cefalea Emicrania Rinopatia vasomotoria Habitus psicologico Habitus psicologico Stress, fatica fisica e/o lavorativa, shock affettivi CRISI Paz. intelligenti, colti, perfezionisti, un po ossessivi ulcera dell orecchio interno 12

13 ALTRI SINTOMI CEFALEA Il 70 76% di pazienti con malattia di Ménière (MD) riferisce di soffrire di cefalea [Hinchliffe 1963; Eklund 1999] Prevalenza dell emicrania 15 17% nelle donne 6% negli uomini [Rasmussen et al.1991; Stewart et al.1992; Lipton et al.2002] Prevalenza dell emicrania i nei pazienti i con MD 56% nelle donne 22% negli uomini [Rassekh & Harker 1992; Parker 1995; Radtke et al. 2002] Per effettuare la diagnosi è importante lo studio clinico e strumentale della sintomatologia in modo tale da individuarne tempestivamente l origine i menierica i e poter intervenire subito. Poiché altre patologie possono manifestarsi con sintomi tipici della Malattia di Ménière è necessario escludere queste malattie con l ABR e la RMN con gadolinio. 13

14 Distinguiamo: Diagnosi Clinica Diagnosi Strumentale DIAGNOSI CLINICA La storia clinica del paziente è utile per individuare l evoluzione della sintomatologia e le caratteristiche delle crisi. È importante tener presente che: Il pz può essere affetto da pre malattia Nel 37% dei casi il pz accusa solo crisi vertiginose Nel l 20% dei casi ci sono fluttuazioni i dell udito di Nel 18% dei casi c è solo l acufene Nell arco di un anno la triade sintomatologica è completa 14

15 I criteri della AAOO individuano 4 livelli diagnostici e clinici, basandosi sulla clinica e sulla perdita uditiva che viene calcolata con la media aritmetica dei valori della soglia tonale(pta) per 0, khz dell audiogramma peggiore. PTA Livelli diagnostici Stadio 25 db MM certa: Quadro clinico tipico e conferma istopatologica db MM clinica: Almeno 2 episodi spontanei di vertigine di durata almeno 20 min, ipoacusia documentata, acufeni, fullness db MM probabile: Episodio tipico di vertigine, ipoacusia documentata, acufeni, fullness 70 db MM possibile: Vertigine episodica senza deficit uditivo documentato o ipoacusia fluttuante o stabile senza episodi tipici

16 DIAGNOSI STRUMENTALE È molto utile per l orientamento terapeutico, in quanto ci consente di definire la gravità della malattia valutando l entità del danno permanente. ESAMI STRUMENTALI AUDIOMETRIA TONALE U O R O IMPEDENZOMETRIA (ricerca del recruitment) PROVE VESTIBOLARI TESTS OSMOTICI (ormai poco utilizzati) ECochG ABR MR TESTS EMATOCHIMICI 16

17 ESAME VESTIBOLARE DURANTE LA CRISI: MT normali Ny orizzontale rotatorio Inizio fase rapida rivolta verso il lato malato (ny irritativo) Avanzato fase rapida rivolta verso il lato sano (ny deficitario) PERIODO INTERCRITICO: Esame ORL e neurologico nella norma Segno di Hennebert della fistola senza fistola (fibrosi) ESAME AUDIOMETRICO In molti casi presenta una curva in salita; nei primi tempi della malattia la ripetizione dell esame esame mette in evidenza le fluttuazioni, mentre con il progredire della malattia si instaura una ipoacusia pantonale e in pochi casi una curva in discesa Rari i casi di anacusia I test di diagnosi retrococleare sono negativi È presente il fenomeno del recruitment 17

18 ELETTROCOCLEOGRAFIA È considerato un indicatore dell idrope; misura i segnali elettrici dell orecchio interno in risposta a stimoli uditivi. In questo esame è importante valutare l ampiezza dei potenziali di sommazione (SP) e l ampiezza dei potenziali d azione (AP); nel soggetto normale c è poca differenza tra i due, mentre nel pz menierico i c è un aumento di SP con un conseguente alto rapporto SP/AP. 18

19 Prodotti di distorsione (DPOAEs): I movimenti delle ciglia delle cellule acustiche esterne producono un energia meccanica che si trasforma in energia acustica, le emissioni otoacustiche Negli ultimi anni è stato perfezionato lo studio delle emissioni otoacustiche (OAEs) per valutare la funzionalità della coclea; le OAEs sono state suddivise in: SOAEs (spontanee): sono rappresentate da un segnale a banda stretta che può essere misurato nel 40% degli orecchi normali in assenza di stimolazione EOAEs (evocate): sono prodotte da stimoli acustici inviati dall esterno e sono classificate in emissioni otoacustiche simultanee(seoaes), emissioni otoacustiche evocate da stimoli transitori(teoaes) e prodotti di distorsione otoacustici(dpoaes) I prodotti di distorsione rappresentano un metodo sensibile e non invasivo per valutare la funzione delle cellule acustiche esterne. Poiché durante le prime fasi della malattia le alterazioni funzionali sono maggiori rispetto a quelle organiche questo esame ci consente di individuare le regioni cocleari non più funzionali perchè interessate da processi degenerativi Potenziali evocati vestibolari miogenici (VEMPs): Rappresentano una tecnica di stimolazione monolaterale l o bilaterale l che permette di studiare una risposta vestibolare degli organi otolitici principalmente del sacculo e dell utricolo; questa risposta è ottenuta attraverso la registrazione di una particolare tipologia di potenziali muscolari dei muscoli sternocleidomastoidei a seguito di una stimolazione meccanico vibratoria sul cranio o di una intensa stimolazione acustica. 19

20 Test al glicerolo: È un diuretico osmotico che ha la particolarità di estrarre liquido sia dal compartimento perilinfatico che dal compartimento endolinfatico con una conseguente riduzione dell idrope e un temporaneo miglioramento dell udito Come si esegue? Il pz assume una dose di 1,5 cc/kg corporeo con una stessa dose di aranciata; già un ora unora dopo la somministrazione del farmaco si può documentare all esame audiometrico un miglioramento dell udito che raggiunge il massimo entro le 2 3 ore successive È importante ricordare che il test al glicerolo: serve solo a verificare la reversibilità della malattia non tutti i pz sono sensibili diventa negativo con l aumentare dell età del pz e con la cronicizzazione della malattia il farmaco può causare alcuni effetti collaterali: mal di testa, nausea, diarrea, vomito, vertigini è controindicato in pz diabetici, cardiopatici, affetti da malattie renali e/o epatiche 20

21 Una rapida diagnosi è resa possibile grazie all impiego dei DPOAEs nei pazienti con Malattia di Ménière sottoposti al test al glicerolo; infatti le DPOAEs misurate in soggetti sani hanno un ampiezza maggiore rispetto ai soggetti affetti da Malattia di Ménière ed in questi ultimi, sotto l effetto del glicerolo, le DPOAEs aumentano di ampiezza. Quindi la misura delle DPOAEs abbinata al test al glicerolo consente di valutare l entità del danno cocleare e di effettuare un grading della malattia. È proprio grazie a questo abbinamento che si sono aperte nuove prospettive nello studio e nella diagnosi della Malattia di Ménière. DIAGNOSI DIFFERENZIALE vertigine: rotatoria, episodica, a crisi della durata di ore ipoacusia: monolaterale, cocleare, a carattere variabilmente fluttuante fullness acufene Varianti della M. di Meniere: Lermoyez e Delayed Hendolymphatic Hydrop Fistola perilinfatica Labirintopatieautoimmuni i ti t i i Otosclerosi Labirintopatie microangiopatiche Conflitto neurovascolare del pacchetto stato acustico Neoplasie della fossa cranica posteriore Patologie centrali demielinizzanti 21

22 TERAPIE MEDICHE DURANTE LA CRISI Riposo assoluto Antiemetici Sedativi (azione vestibulo soppressiva) Benzodiazepine epine Tietilperazina TERAPIE MEDICHE DURANTE I PERIODI INTERCRITICI Ottimizzare il rapporto medico/malato Regole igienico dietetiche Evitare o moderare l uso di alcool, fumo, sale Risolvere eventuali conflitti personali o professionali Diuretici a basso dosaggio Terapia ansiolitica Benzodiazepine Beta bloccanti, anche per la cefalea Antidepressivi Antistaminici 22

23 TERAPIE PRESSORIE BASE ETIOPATOGENETICA DISTENSIONE DEL LABIRINTO STASI VENOSA INTORNO ALL ACQ. VESTIBOLO ALTERATA ELIMINAZIONE DI ENDOLINFA IDROPE TERAPIE PRESSORIE BASE ETIOPATOGENETICA DEPRESSIONE ATMOSFERICA IPER-PRESSIONE RELATIVA DELL O.M. CHE SI TRASMETTE AL LABIRINTO ATTRAVERSO LE FINESTRE, FINO A CHE LA TUBA RESTA CHIUSA DECONGESTIONE VASI LABIRINTICI ΔP TRA LABIRINTO (+) ELCR(-) APERTURA PASSIVA DELL ACQ. VESTIBOLO FLUSSO DI ENDOLINFA VERSO IL LCR 23

24 TERAPIE PRESSORIE Drenaggio trans-timpanico timpanico Impulsi di onde pressorie, ripetuti 10 volte al minuto, per una dozzina di minuti, più volte al giorno, per circa 2 settimane (tipo Meniett). Camera iperbarica,con ipo-pressione a cmh 2 0per30-60 min., senza forzare l apertura tubarica. 24

25 TERAPIE CHIRURGICHE Labirintectomia i t i chimica i Gentamicina transtimpanica (30mg x 2/sett x 3 sett) Chirurgia del sacco endolinfatico Neurectomia vestibolare Translabirintica o transcocleare ( anacusia) Retrosigmoidea (o retrolabirintica, o sotto occipitale, o della fossa cranica posteriore) rischi di meningite o fistola LCR 25

26 Grazie 26