Audioprotesi in radiologia

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1 Insegnamento di Audioprotesi in radiologia Lezione IV del Sindrome dell acquedotto largo Dott. Carla Laria Servizio di Audiologia Dipartimento di Neuroscienze

2 Acquedotto vestibolare una struttura ossea del temporale che si estende dalla parete mediale del vestibolo alla faccia cerebellare della piramide petrosa (fossa cranica posteriore) contiene il dotto endolinfatico, che si apre nel sacco endolinfatico Dimensioni nell adulto 0,4-1,0 mm

3 Il dotto e sacco endolinfatico Il condotto endolinfatico è molto sottile e percorre l acquedotto del vestibolo per terminare nel sacco endolinfatico, situato a livello della fossetta ungueale, nella faccia postero-mediale della rocca petrosa. Il sacco endolinfatico è quindi un prolungamento intracranico del labirinto membranoso; è contenuto in una guaina connettivale molto vascolarizzata e, attraverso la dura madre, contrae rapporti con il cervelletto e il seno sigmoideo. Il sacco endolinfatico svolge una funzione di riassorbimento nei riguardi dell endolinfa che viene prodotta dalla stria vascolare della chiocciola membranosa.

4 Il dotto e sacco endolinfatico

5 Sindrome dell acquedotto largo Più di 200 anni fa, la dissezione dell'osso temporale effettuata da Carlo Mondini aveva rilevato ampi acquedotti vestibolari in pazienti con displasia cocleare (Mondini's dysplasia). Nel 1978, Valvassori e Clemis furono i primi ad usare l'imaging. Essi, esaminando pazienti, segnalarono 50 casi con AVL (ossia, 1,5%), osservando un'associazione tra ampliamento dell'acquedotto vestibolare e ipoacusia neurosensoriale. L'associazione di questa anomalia anatomica con ipoacusia neurosensoriale li portò a coniare il termine "sindrome dell acquedotto vestibolare largo" (SAVL). Il 50% dei soggetti con AVL erano bambini e adolescenti (femmine/maschi 3:2; bilaterale/ unilaterale 2:1). (Callison e Horn, 1998).

6 . Cause di Malformazioni Ci sono due teorie generali sull origine o la causa del AVL. Jackler et al suggeriscono che un arresto nello sviluppo nella quinta settimana di gestazione del AV si traduce in un AVL. Hanno pensato che AVL è il risultato del non riuscito restringimento della struttura. Un altro gruppo ha suggerito che AVL risulta dal ritardo sviluppo aberrante del condotto e sacculo nella vita fetale e postnatale. Pyle fu il primo a misurare la AV in una serie di embrioni umani; affermava che AVL è il risultato di una continua crescita piuttosto che di un arresto dello sviluppo nell embriogenesi (Su-Zhen et al., 2006)

7 INQUADRAMENTO CLINICO

8 Ipoacusia La perdita dell'udito può oscillare o peggiorare progressivamente A volte può iniziare da traumi cranici minori. I bambini con AVL possono avere perdita dell udito moderata durante l'infanzia, per poi peggiorare successivamente. (Pinto et al, 2005)

9 Ipoacusia Trauma cranico minore o barotrauma sono stati segnalati per essere i fattori predisponenti per ipoacusia improvvisa. Associate a volte ad anomalie dell'orecchio interno come un canale semicircolare laterale allargato. (Madden et al., 2003)

10 Ipoacusia trasmissiva o mista L Ipoacusia trasmissiva o mista è stata occasionalmente riportata in pazienti AVL. I pazienti con sindrome AVL presentano un gap tra via aerea e via ossea a livello delle basse frequenze, rispetto a pazienti con ipoacusia improvvisa idiopatica. (Nakashima et al., 2000)

11 Ipoacusia trasmissiva o mista Altri autori hanno suggerito che un grande acquedotto vestibolare introduce una terza finestra dell orecchio interno. La presenza di una terza finestra patologica nel compartimento vestibolare aumenta la differenza di pressione tra i due lati della partizione cocleare, diminuendo l impedenza della parte vestibolare,. L energia sonora per via aerea viene dissipata attraverso queste vie di fuga ma allo stesso tempo può migliorare la trasmissione per via ossea o al limite rimanere invariata (Merchant 2008)

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13 Sintomi Vestibolari Disequilibrio Attacchi vertiginosi episodici di durata variabile ritardi motori (nei bambini) deambulazione ritardata Scarso coordinamento grave perdita vestibolare nel periodo perinatale o fase iniziale dello sviluppo, può evidenziare alcuni sintomi vestibolari più tardi nella vita, compensata attraverso lo sviluppo. inoltre esiste un recente studio che mette la sindrome vertiginosa in relazione ad un aumento di volume del canale semicircolare orizzontale (Ishida 2006).

14 DIAGNOSI La diagnosi è effettuata tramite TC rocche petrose e orecchio interno ad alta risoluzione, con sezioni sottili. (Madden et al., 2003)

15 DIAGNOSI Un diametro dell acquedotto vestibolare superiore o uguale a 1,5 mm nel punto medio o maggiore o uguale a 2 mm, per l'opercolo è stato definito come un AVL. Un punto centrale di 1,0-1,4 mm e opercolo da 1,5 a 1,9 millimetri sono stati considerati AVL borderline. Inferiore a 1,0 mm per il punto medio e 1.5mm per l'opercolo sono stati segnalati come normale AV. (Madden et al., 2003)

16 Immagine osso temporale che mostra le misurazioni AV a metà (mp) e all opercolo(op) (Madden et al. 2003

17 Vestibolo largo Normale The large vestibular aqueduct case report and review of the literature Acta Oto-Laryngologica, 2006; 126:

18 Trattamento dell AVL Misure conservative della SAVL è stato sostenuto e comprende sia evitare trauma cranici o barotrauma, raffreddore, esercizi come il sollevamento pesi, immersioni e anche lunghe esposizioni al sole. Nonostante misure conservative, un gran numero di pazienti affetti da SAVL continuano a subire la perdita progressiva dell'udito.

19 Trattamento dell AVL terapia con corticosteroidi -Grimmer: studio retrospettivo di 12 pazienti - miglioramento dell ipoacusia in quattro dei cinque pazienti con corticosteroidi - ipoacusia invariata in sei dei sette pazienti senza steroidi

20 Trattamento SAVL chirurgico Chirurgia Sacco endolinfatico 1 Jackler separazione del sacco endolinfatico con spazio subaracnoideo - quattro dei sette pazienti hanno avuto un peggioramento dell ipoacusia 2 Welling, nel occlusione sacco endolinfatico su 10 pazienti, con 9 pazienti che hanno avuto un peggioramento dell ipoacusia dopo l intervento.

21 Trattamento dell AVL L'ossigenoterapia iperbarica La soglia uditiva di una Pz con Ipoacusia improvvisa trattata con HBO2 era rientrata uguale a quella prima dell evento. L udito è rimasto stabile durante un periodo di follow-up di 8 mesi. la terapia HBO2 è stata raccomandata per il trattamento della SAVL associata a ipoacusia improvvisa se la capacità uditiva non recupera dopo il trattamento convenzionale. Nakashima et al (1999)

22 Trattamento dell AVL Gli apparecchi acustici o impianto cocleare - Bent, 1999: 10 pazienti di EVA sottoposti a IC, 7 hanno acquisito una buona capacità discriminativa. - Harker et al: eseguire l'impianto il più presto possibile dopo una ipoacusia profonda per evitare la degenerazione neurale

23 Trattamento dell AVL Le vertigini associate a SAVL può non rispondere alla farmacoterapia. Quindi, la labirintectomia chimica può essere usata in alternativa. (Faye et al., 2005)

24 CONCLUSIONI AVL è considerato uno delle più comuni anomalie dell'orecchio interno. Un paziente (soprattutto se bambino) con ipoacusia improvvisa, ingravescente o fluttuante mono o bilaterale non giustificata dovrebbe eseguire HRCT per andare a misurare l'opercolo dell AV e il punto centrale per escludere AVL o AVL borderline. Le misure dell AVL non hanno nessuna correlazione significativa con il grado della perdita dell'udito. L ipoacusia sulle alte frequenze è considerata la configurazione più comune nei pazienti con AVL come altri studi suggeriscono.