OTOSCLEROSI (Otospongiosi) Displasia della capsula labirintica.

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1 OTOSCLEROSI (Otospongiosi) Displasia della capsula labirintica. PATOGENESI Sono state proposte diverse teorie: genetica, ormonale, vascolare, embriologica. Secondo le concezioni più recenti si tratterebbe di una malattia autoimmune. INCIDENZA Colpisce prevalentemente la razza bianca, il sesso femminile (il rapporto maschi - femmine è di 1:2), le età giovani ( tra i 20 e i 40 anni). E quasi sempre (95% dei casi) bilaterale, ma può insorgere in epoche diverse nelle due orecchie. Molti elementi fanno ritenere che, in circa la metà dei casi, sia in gioco un ereditarietà dominante. FISIOPATOLOGIA. La capsula labirintica differisce da tutte le altre strutture ossee del corpo in quanto raggiunge il suo completo sviluppo circa a metà della vita fetale e non va più soggetta ai rimaneggiamenti che contraddistinguono la crescita delle altre ossa. Si forma da uno strato di cartilagine che ossificandosi diviene lo strato encondrale, mentre i pericondri esterno e interno danno origine rispettivamente allo strato peri- ed endostale. Nello strato encondrale rimangono per tutta la vita isole di cartilagine ricche in collageno di tipo II. Uno di questi isolotti è pressochè costantemente localizzato a livello del polo anteriore della finestra ovale. Secondo teorie recentissime, l otosclerosi sarebbe una malattia autoimmune. L t autoantigene, rappresentato dal collageno di tipo II, scatena una risposta immunitaria con produzione di autoanticorpi e conseguente attivazione dei

2 macrofagi e degli osteoclasti che danno così inizio ad un processo di riassorbimento dell osso cui segue la riapposizione. L otosclerosi è insomma caratterizzata dalla comparsa di focolai di rimaneggiamento in un osso che dovrebbe essere immutabile. I focolai di rimaneggiamento sono ricchi di enzimi (tripsina, idrolasi, etc.) che possono versarsi nei liquidi labirintici e danneggiare così l organo del Corti. FORME CLINICHE Nel 40-50% dei casi è presente un focolaio unico; nel 30 40% un duplice focolaio; nel 10-20% i focolai sono multipli. La sede più frequente, come detto, è a livello della finestra ovale ove la platina della staffa viene ad essere impedita nei movimenti di proliferazione ossea. A seconda della sede si realizzano 3 forme cliniche: 1) Forma fenestrale o stapediale: è presente un solo focolaio a livello della finestra ovale. Questa forma, che è la più frequente, fa parte delle malattie dell orecchio medio. 2) Forma cocleare: sono presenti uno o più focolai al di fuori della finestra ovale. A rigore, questa forma fa parte delle malattie dell orecchio interno. 3) Forma mista, fenestrale + cocleare. SINTOMATOLOGIA La malattia si sviluppa in forma estremamente lenta. Talvolta compaiono periodi ad evoluzione molto brusca. A) Soggettiva

3 ipoacusia ingravescente uni- o bilaterale. acufeni (presenti nel 67% dei casi) talora precedono la comparsa dell ipoacusia. Sono in genere di tonalità grave o costituiti da rumori complessi ( es.: rumore di cascata ) ma non hanno carattere peculiare essendo notevolmente variabili anche nel medesimo soggetto. - vertigini (presenti nel 25% dei casi) in genere associati alla perdita di udito neurosensoriale. Nelle donne si può verificare un significativo peggioramento con l allattamento, a causa del depauperamento in Ca. Rigorose analisi hanno invece fortemente messo in dubbio l effetto peggiorativo della gravidanza, cui si dava credito in passato. B) Oggettiva Nessun sintomo (membrane timpaniche normali) C) Audiometrica 1) Nella forma fenestrale: Ipoacusia di trasmissione, la cui entità è in rapporto al grado di fissità stapediale e va progressivamente aumentando nel tempo; il successivo coinvolgimento delle cellule cocleari rende l ipoacusia di tipo misto. La forma fenestrale pura pertanto evolve gradualmente verso la forma mista. Possiamo pertanto distinguere in questa forma di otosclerosi quattro stadi evolutivi: I stadio: è presente una ipoacusia trasmissiva, inferiore ai 50 de, esclusivamente a carico delle frequenze gravi. La soglia della via ossea è

4 normale; può essere presente la incisura di Carhart, che si presenta come un avvallamento della curva sulle frequenze tra i 500 e i 4000 Hz con un picco sui 2000 Hz e una perdita massima di db (fig1). II stadio compaiono i primi segni di interessamento cocleare: la curva della via aerea subisce un peggioramento anche per le frequenze acute (soglia tra i 50 e 60 db) ; la soglia della via ossea è sui 15 db alle frequenze di 2000 e 4000 Hz (fig.2). III stadio: il danno neurosensoriale è ancora più evidente, specie a carico delle frequenze acute (fig.3). IV stadio: è presente una ipoacusia prevalentemente neurosensoriale (fig. 4). Timpanogramma: normale o con picco leggermente smorzato. Riflesso stapediale: assente. Patognomonica di un anchilosi stapediale iniziale è il riflesso on off, caratterizzato da un doppio spike all inizio e al termine della stimolazione, di segno negativo, con ritorno alla isoelettricità tra le due deflessioni. La genesi di tale riflesso non è chiara. (fig.5) 2) Nella forma cocleare: Ipoacusia neurosensoriale con recruitment. Timpanogramma: normale. Riflesso stapediale: presente. 3) Nella forma mista: Ipoacusia di tipo misto.

5 Timpanogramma: normale. Riflesso stapediale: assente. Come si nota, l audiometria consente la diagnosi di certezza nella forma fenestrale e mista. Nella forma cocleare pura il sospetto può venire in base ad elementi anamnestici (ereditarietà, terapia estro progestinica, peggioramento con l allattamento, ecc.). La diagnosi di certezza si consegue con la TAC che visualizza il focolaio osteolitico a livello della capsula, purchè questo sia di dimensione superiori ai potere di risoluzione dell apparecchio. TRATTAMENTO La terapia d elezione è quella chirurgica: un tempo si eseguiva la stapedectomia che consiste nella asportazione della staffa e nel ripristino della continuità ossiculare mediante l interposizione di una protesi. Oggi si preferisce la stapedotomia ( che crea un minor rischio di sofferenza labirintica) : si pratica un foro nella base della staffa ( che quindi non viene asportata) e si inserisce tra quest ultima e l incudine una protesi a pistone, che viene agganciata all incudine. La terapia medica va riservata ai pazienti che non traggono giovamento dall intervento chirurgico ( es. quelli con otosclerosi neurosensoriale pura). Si basa su una intensa e protratta florurizzazione che rende meno attaccabile l osso e arresta il progredire della malattia. La terapia protesica è indicata in quei pazienti che non traggono giovamento dalle altre modalità terapeutiche a disposizione.

6 MALATTIE DELL ORECCHIO INTERNO E DELL VIII N.C. Dal punto di vista della sintomatologia soggettiva sono caratterizzate dalla triade: - ipoacusia - acufeni - vertigini Dal punto di vista della sintomatologia oggettiva e audiometrica sono caratterizzate da: - otoscopia normale - ipoacusia neurosensoriale, con recruitment in caso di cocleopatia, con adattamento patologico in caso di neuropatia. TRAUMI A) Meccanici. I danni conseguenti ad un trauma dell osso temporale variano al variare delle diverse linee di frattura: (figura 1) - le fratture longitudinali, (linea 1) conseguenti in genere a un trauma della volta cranica e della regione temporo-parietale, hanno decorso parallelo all asse maggiore della rocca petrosa. Esse colpiscono solo la cassa timpanica, risparmiando l orecchio interno. Ne consegue pertanto una ipoacusia di tipo trasmissivo; può inoltre formarsi un emotimpano con o senza otorragia. Può associarsi una ipoacusia neurosensoriale e fenomeni vertiginosi se si verifica una lussazione della staffa nella finestra ovale o una lacerazione della membrana della finestra rotonda. Tali fratture vanno sempre seguite perchè

7 stabiliscono una comunicazione, anche se temporanea, tra cavità cranica ed orecchio medio, con possibilità di infezioni endocraniche. - le fratture trasversali hanno decorso perpendicolare all asse maggiore della rocca e conseguono in genere a traumi della regione parieto-occipitale. Esse interessano sempre la zona del foro lacero posteriore. La linea di frattura può estendersi con diverse modalità: può passare medialmente al meato acustico interno, senza evidente danno cocleo-vestibolare (linea 2); può seguire la direzione del meato acustico interno, interessando soprattutto la chiocciola (con ipoacusia neurosensoriale) (linea 3) ; può decorrere più esternamente interessando il vestibolo, i canali semicircolari, il giro basale della chiocciola, il canale di Falloppio ( con lesione del VII n.c.), la parete mediale del cavo del timpano, con conseguente danno cocleovestibolare irreversibile (linea 4) Se la frattura è limitata all apice della rocca petrosa, può essere presente una paralisi del VI n.c. (abducente) che passa sotto il legamento petro-sfenoidale. Il focolaio di frattura, spesso così limitato da non essere visibile radiologicamente, ripara solo mediante callo fibroso e può pertanto facilitare il passaggio verso le meningi di infezioni propagate dall orecchio medio. - le fratture oblique (linea 5) colpiscono di solito contemporaneamente l orecchio medio e l orecchio interno, con lesione irreversibile e grave della funzione uditiva (ipoacusia di tipo misto) e vestibolare. Tutte le fratture del temporale seguono generalmente a gravi traumi, che si accompagnano a notevole sofferenza delle strutture nervose centrali e dei nervi cranici. La frattura dell osso temporale e il danno cocleo-vestibolare vengono non di rado scoperti solo in un secondo tempo, quando le condizioni generali del paziente si sono ristabilite e questi è in grado di riferire i suoi disturbi. L esame radiologico e tomografico, insieme al quadro clinico, consentono di risalire alla sede della lesione.