Diplopia e confusione: cosa fare?

8 ASPETTI MEDICO-LEGALI Capitolo 8 Aspetti medico-legali 395 Emilio C. Campos Professore Ordinario di Malattie dell Apparato Visivo Direttore, Scuola di Specializzazione in Oftalmologia Alma Mater Studiorum Direttore Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria, Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna Laura Sapigni Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria Policlinico S. Orsola-Malpighi Bologna (Dir. Prof. Emilio C. Campos) Diplopia e confusione: cosa fare? Questi due sintomi possono causare non pochi fastidi ai pazienti in diverse età ed è utile pertanto delineare le condizioni cliniche nelle quali si verificano e le possibilità che esistono per eliminarli. In linea generale la diplopia e la confusione sono sintomi che sono presenti anche nel soggetto normale. Da una parte c è la diplopia fisiologica che investe la percezione di tutti gli oggetti disposti al di fuori dell area di Panum e che stimolano elementi retinici disparati. Dall altra c è la rivalità retinica che entra in gioco ogni volta che le due fovee siano stimolate da immagini diverse. L individuo normale combatte questi problemi, sopprimendo continuamente l immagine molesta. La soppressione peraltro è un fenomeno integrativo corticale molto alto e entra in gioco in modo diverso a seconda della sensibilità soggettiva dell individuo. Ci sono soggetti estremamente disturbati dalla diplopia, che ricorrono all oculista anche a causa della diplopia fisiologica ed altri che convivono tranquillamente con essa. La soglia di fastidio è legata anche alla personalità psichica del soggetto. Tutto quanto

396 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE detto riguarda ovviamente anche il paziente con diplopia e confusione dovute a fatti patologici. Tratterò separatamente gli aspetti inerenti la diplopia e la confusione per l età infantile e quella adulta. Età infantile È noto che sia la diplopia che la confusione sono eliminate nello strabismo infantile dalla soppressione e/o dalla corrispondenza retinica anomala. Non vi sono quindi mai problemi di diplopia o confusione spontanee nell età infantile. La diplopia può essere inopinatamente indotta iatrogenicamente quando si attui per tempi troppo prolungati un occlusione alterna e si indeboliscano così i meccanismi anti-diplopici. Un altra evenienza iatrogenica che si può verificare nell infanzia è la diplopia che si instaura quando si metta in atto un energica terapia anti-ambliopica in età relativamente tarda (in genere non prima dei 5 anni di vita). A questo proposito è opportuno ricordare che la soppressione è tanto più forte e radicata quanto migliore è il visus dell occhio la cui immagine deve essere eliminata. In altre parole un individuo con uno strabismo alternante ed isoacuità visiva non avrà mai diplopia, poiché la soppressione che interessa ora un occhio e ora l altro è molto efficiente. Infatti è anche intuitivo che migliore è la prestazione di un occhio più inibizione sarà necessaria per eliminare tale prestazione. Quando invece vi sia un ambliopia grave di un occhio, i meccanismi soppressivi sono deboli. Infatti il potere risolutivo basso di tale occhio fa sì che non vi sia la necessità di robusti meccanismi inibitori per cancellare la sua già debole prestazione. In termini tecnici non vi è necessità di un inibizione corticale radicata stante lo scotoma relativo monoculare già esistente a causa dell ambliopia. Basta dunque occludere per un po un occhio in un paziente con ambliopia grave e soppressione debole per causare una diplopia. Ciò può essere previsto, se prima di iniziare il trattamento si valuti la densità dello scotoma di soppressione mediante la barra di filtri rossi di Bagolini. Se il paziente esperisce diplopia già con filtri assai deboli (n. 4-5), vi saranno rischi ragionevoli di diplopia durante il trattamento. Si avvertiranno i genitori del fatto e si inviteranno a sospendere immediatamente il trattamento anti-ambliopico appena sia stata segnalata una diplopia. Così facendo non si cura logicamente l ambliopia ma si toglie al paziente il sintomo sgradevolissimo di una diplopia continua. Se si continua col trattamento, la diplopia può divenire irriducibile. Non ci sono altre situazioni di rilievo nelle quali si abbiano problemi con la diplopia nell età infantile. È evidente che al momento dell insorgenza di uno strabismo infantile si passi attraverso una fase di diplopia e confusione prima che si instaurino i meccanismi di compenso. Lo si può dedurre se non altro dal fatto che i genitori raccontano che il bimbo chiude ogni tanto un occhio; ma i bimbi non si lamentano di questo fatto che rimane senza importanza clinica. In talune sindromi strabiche e in taluni strabismi paralitici, il paziente sviluppa anche in età infantile un torcicollo per usufruire della visione binoculare. Quello però che è interessante è che nelle posizioni di sguardo nelle quali vi è la deviazione in genere la diplopia è eliminata da un qualche tipo di inibizione simile alla soppressione. Ciò può essere dedotto solo esaminando questi pazienti una volta raggiunta l età adulta. Quindi il torcicollo non è dovuto al tentativo di sfuggire alla diplopia come avviene nello strabismo paralitico dell adulto, ma semplicemente per usufruire della visione binoculare. Età adulta Qui la diplopia e la confusione possono essere entrambe dei problemi di notevole entità. I problemi interessano sia pazienti con strabismo insorto durante l età adulta, che pazienti con strabismo infantile. Il problema si pone sia per gli strabismi concomitanti che quelli paralitici. Strabismo concomitante insorto nell età adulta In tutti i pazienti nei quali insorga uno strabismo in età adulta si ha immediatamente diplopia e confusione. Se lo strabismo è concomitante, il paziente sarà disturbato in genere più dalla diplo-

Capitolo 8 Aspetti medico-legali 397 Figura 1. Esotropia concomitante acuta del miope pia che dalla confusione. L entità della separazione tra l immagine vera e quella fallace sarà più o meno eguale in tutte le posizioni di sguardo. Le cause di strabismo concomitante nell adulto sono: 1. lo scompenso di un eteroforia preesistente; 2. lo strabismo concomitante acuto (Del miope di Bielschowsky ; Dell emmetrope o dell ipermetrope di Franceschetti) (Figura 1); 3. una lesione dei centri fusionali (da trauma o da patologia intracranica). Mentre le prime due forme possono essere ben gestite, non altrettanto si può dire per la terza. Per quanto riguarda lo scompenso di un eteroforia, se esso è tale da interessare sia la visione per lontano che quella da vicino, sarà necessario agire chirurgicamente. Se invece la diplopia è presente solo da lontano o solo da vicino, bisognerà chiarire alcuni aspetti. Innanzi tutto si dovrà valutare l ampiezza fusiva del paziente. Se essa è buona sia in convergenza che in divergenza, si potrà egualmente operarlo. Se invece l ampiezza fusiva è scarsa, bisognerà aver chiaro in mente il fatto che la correzione chirurgica per la distanza nella quale c è diplopia causerà la comparsa di diplopia nelle altre distanze. È buona norma prima di prendere qualsivoglia decisone, correggere con prismi press-on la deviazione e far portare i prismi per qualche giorno al paziente soprattutto in pazienti con scarsa ampiezza fusiva ed elevato rischio di induzione di diplopia post-operatoria Ci si renderà così conto se è o no in grado di sopportare le conseguenze dell intervento. Se vi è diplopia solo per lontano, non è opportuno operare e si prescrivono occhiali con prismi in resina incorporati per la guida, il cinema, la TV ecc. È invece corretto operare se la diplopia è presente per vicino, in quanto tale distanza di fissazione è la più usata. Dopo la chirurgia si daranno lenti prismatiche per lontano. Quanto detto sopra è

398 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE valido sia per le diplopie da scompenso di una eso- che di una exoforia. Gli strabismi concomitanti acuti (in genere esotropie, anche se recentemente è stata descritta un exotropia concomitante acuta, che io però non ho mai visto) vanno operati. Si ha sempre successo nell eliminare la diplopia. La diplopia che insorge per lesioni dei centri fusionali è un entità rara ma assai oscura. Prima di tutto è bene chiarire che anche se di centri fusionali nel cervello si parla dai tempi di Worth, essi non sono stati assolutamente localizzati nell uomo. Nella scimmia pare che ci sia un centro fusionale nel mesencefalo. Ad ogni modo è evidente che esista in qualche parte nel cervello un centro che coordina le vergenze fusionali. Si è detto che i centri fusionali sono suscettibili ai traumi e che sono termolabili. Infatti si dice che nei bambini può insorgere uno strabismo dopo febbre elevata. Tutto questo non è stato mai provato. Sia quel che sia, ci sono individui nei quali dopo un trauma cranico o una patologia acuta intracranica si instaura uno strabismo concomitante con diplopia senza avere deficit della motilità oculare. Correggendo otticamente con prismi l angolo di strabismo, i pazienti continuano a vedere doppio. Si ha un quadro simile all horror fusionis che si manifesta in alcuni strabismi infantili. Nei pazienti descritti la diplopia è irriducibile. Alcuni imparano a trascurare la seconda immagine e non sono più disturbati dalla diplopia. In altri il disturbo continua. Se esso è tale da rendere impossibile la vita di relazione del paziente, si dovrà ricorrere a metodi che eliminino la seconda immagine. Conviene tentare nell ordine: a. penalizzazione dell occhio più debole con lente di sf + o - 20 diottrie; b. prisma a base in basso di 15-20 diottrie sull occhio più debole, per spostare la seconda immagine in alto ove disturba meno; c. lente a contatto con forame pupillare dipinto di nero da mettere sull occhio più debole; d. occlusione totale dell occhio più debole. Strabismo paralitico insorto nell età adulta Come detto si ha inizialmente sempre diplopia e confusione. Col tempo però molti pazienti con strabismo paralitico sono disturbati molto più dalla confusione che dalla diplopia. Riferiranno che ciò che più dà loro fastidio è il non sapere a quale dei due diversi oggetti o delle due diverse persone che vedono dover volgere la loro attenzione. In questi pazienti per definizione l angolo è diverso nelle varie posizioni di sguardo e massimo nel campo d azione del muscolo (o dei muscoli) deficitario. Vi può essere una posizione di sguardo nella quale gli occhi sono paralleli e nella quale non vi è diplopia. Il paziente utilizzerà una posizione viziata del capo per usufruirne (Figura 2). Considerando che in genere in questi pazienti la fusione motoria è normale (lo si accerterà in sede diagnostica) è sempre possibile riuscire con uno o più interventi chirurgici a eliminare la diplopia e la confusione per lo meno in posizione primaria e in almeno 10-15 gradi intorno a essa. L intervento può essere attuato circa sei mesi dall insorgenza della patologia. Prima di tale momento nei pazienti con deficit isolato parziale di un muscolo, come la paresi del VI nervo cranico, si può utilmente iniettare tossina botulinica nell antagonista del muscolo deficitario. Addirittura con questo sistema si riesce in certi casi a evitare l intervento chirurgico. In altri pazienti con quadri motilistici più complessi si può tentare di correggere la deviazione con prismi. Se ciò non fosse possibile bisognerà ricorrere all occlusione dell occhio paretico. Taluni consigliano un occlusione alterna. Io non reputo la cosa utile, perché quando il paziente usa per la fissazione l occhio paretico, dovrà per forza instaurare un torcicollo. È bene chiarire che la correzione di uno strabismo paralitico che non sia concomitantizzato eliminerà la diplopia nelle posizioni di sguardo più usate, come detto. Il paziente deve essere informato che nelle altre posizioni persisterà verosimilmente la diplopia. Per correggere le posizioni secondarie e terziarie estreme si finirebbe per ipercorreggere la posizione primaria e le posizioni ad essa circostanti. Strabismo concomitante insorto nell età infantile Qui ci sono due possibilità. Un paziente che decida di farsi operare a scopo estetico ed un paziente nel quale spontaneamente sia insorta una diplopia. Discuterò separatamente le due

Capitolo 8 Aspetti medico-legali 399 Figura 2. Paresi VI n.c. di OD con posizione di torcicollo evenienze. In entrambi i casi la diplopia è dovuta al fatto che l immagine dell occhio deviato esce dallo scotoma da soppressione o dall area dell occhio deviato che aveva acquisito eguale localizzazione spaziale alla fovea dell occhio fissante (corrispondenza retinica anomala). Nel caso del paziente che debba essere operato, sarà logicamente opportuno valutare i rischi di diplopia post-operatoria. Dal punto di vista pratico nei pazienti con strabismo alternante e isoacuità non vi sono rischi di diplopia post-operatoria. Quando invece l occhio deviato sia ambliope i rischi di diplopia sono maggiori. Ho infatti già ricordato più sopra che la soppressione è molto più debole nell ambliopia profonda. Quindi, contrariamente a quanto in modo intuitivo si potrebbe credere è assai più pericoloso operare a scopo estetico uno strabico adulto con un occhio non veggente che uno con visus eguale nei due occhi. Nei pazienti ambliopi sarà opportuno valutare la densità dello scotoma da soppressione con la barra di filtri rossi di Bagolini. Se si evoca diplopia con un filtro poco denso, i rischi dell intervento sono maggiori. È anche possibile correggere con prismi l angolo di strabismo e misurare poi la radicatezza della soppressione con la barra di Bagolini ad angolo corretto. È da dire però che questi tests sono in genere pessimisti e danno più possibilità di diplopia di quanto poi si verifichi. Bisogna aggiungere ancora che, quasi sempre, l eventuale diplopia post-operatoria tende a scemare e a scomparire col tempo. Un buon sistema per evitare di avere problemi è quello di usare le suture aggiustabili: si fisserà uno dei muscoli operati in quella posizione che non causi diplopia. Si ottiene lo stesso risultato seguendo la politica dei piccoli passi, cioè operando un muscolo alla volta e verificando dopo ogni intervento il risultato. Questo approccio, anche se più sgradevole e costoso, ha in certi casi il vantag-

400 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE gio di creare un nuovo adattamento sensoriale binoculare provvisorio nel paziente, per cui le successive modifiche all angolo di strabismo non causeranno diplopia. Per quel che concerne i pazienti con esotropia infantile che accusino diplopia in età adulta, bisogna considerare due tipi di evenienze. Nella prima si ha la sovrapposizione di un deficit muscolare acquisito nell adulta ad uno strabismo infantile. Qui, una volta raggiunta la certezza diagnostica, sarà necessario eliminare chirurgicamente il deficit acquisito e così determinare la scomparsa della diplopia. Nel caso invece di diplopia che insorge senza dover invocare nuovi deficit muscolari, le cause sono essenzialmente due: 1. Spostamento spontaneo della fissazione dall occhio normale a quello ambliope, in pazienti monofissatori. Ciò si verifica quando il visus dell occhio migliore si abbassi in maniera significativa al di sotto di quello deviato, per qualsivoglia causa. 2. Variazione dell angolo di fissazione, verificatasi spontaneamente o a seguito di modifica della prescrizione ottica. Se la diplopia si verifica per uno scambio della fissazione, sarà necessario eliminare, ove questo fosse possibile, la causa della diminuzione visiva nell occhio originariamente fissante. Ad esempio una cataratta o una lesione corneale. Se la causa non è eliminabile, come per una lesione maculare, bisognerà tentare di sfuocare il più possibile l occhio originariamente fissante, fino ad occluderlo nei casi più refrattari, per consentire al paziente per lo meno l utilizzazione al meglio dell occhio ambliope. Non si dimentichi che, se in tale occhio era presente una fissazione eccentrica, il paziente potrà avere anche problemi localizzatori. Nel caso di variazione dell angolo di strabismo, bisognerà provare a correggere otticamente la deviazione con prismi. Se in tal modo scompare la diplopia (questo avviene quasi sempre), sarà Figura 3. Deficit IV n.c. di OS posizione di torcicollo su spalla destra. Test di Bielschowsky positivo su spalla sinistra

Capitolo 8 Aspetti medico-legali 401 necessario riportare il paziente all angolo originario con un intervento chirurgico. Strabismo paralitico insorto nell età infantile Vi sono vari pazienti che decidono di farsi operare per uno strabismo paralitico insorto in età infantile, quando sono adulti. Anche in essi vi è logicamente il rischio di diplopia post-operatoria. I pazienti con questa problematica possono essere divisi in due gruppi. Nel primo è ritenuta una binocularità normale e il paziente ha instaurato una posizione viziata del capo per non vedere doppio. In essi il problema è identico a quello che si incontra in uno strabismo paralitico insorto in età adulta. Si potrà senza problemi eliminare la diplopia in posizione primaria e in un area ragionevole intorno ad essa. Una condizione particolare la si trova nei deficit congeniti del IV nervo cranico (Figura 3). Qui è mantenuta la visione binoculare nella posizione di torcicollo, ma si crea un peculiare adattamento sensoriale binoculare nelle altre posizioni di sguardo, che ha caratteristiche simili alla Corrispondenza Retinica Anomala (C.R.A). Tale adattamento sensoriale è però più debole della binocularità normale ed è quindi più facilmente interrompibile. Quindi variazioni indotte dalla chirurgia possono causare diplopia, più facilmente che nei pazienti ove il deficit è insorto nell età adulta. Ad ogni modo, nella mia esperienza ho notato che l eventuale diplopia torsionale di questi pazienti tende sempre a scomparire col tempo. Se invece il paziente ha perduto la binocularità normale e l intervento ha solo finalità estetiche, bisognerà valutare come al solito con i prismi i rischi di diplopia post-operatoria, che saranno tanto maggiori, quanto più l occhio deviato sia ambliope. In certi casi è addirittura conveniente rifiutare l intervento se il paziente non accetta l eventualità di una diplopia, anche se transitoria. B I B L I O G R A F I A 1. Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. Bononia University Press. 2002 2. von Noorden GK and Campos EC. Binocular vision and ocular motility. Mosby. 2001