FARMACI BIOTECNOLOGICI

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FARMACI BIOTECNOLOGICI AziendaOspedaliera Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi SSD Reumatologia e Malattie Metaboliche dell Osso ANTONELLA CAPPELLI

1953: La scoperta del DNA Cosa sono?

Tecnica del DNA ricombinante : Inserire un segmento di DNA all'interno di un organismo ospite, permettendo la combinazione di geni provenienti da specie molto distanti tra loro. Inserimento di un gene d'interesse (es. gene umano che codifica per la proteina da produrre come farmaco ) in un organismo ospite fatto poi crescere in un fermentatore industriale per produrre la proteina

Cosa e' un farmaco biotecnologico? Farmaco progettato mediante la tecnologia del DNA ricombinante Farmaco di sintesi per cui sono usate pratiche biotech nella fase di progettazione e valutazione Farmaco strutturalmente simile a normali proteine presenti nell organismo Farmaco che agisce riproducendo i meccanismi naturali fisiologici di inibizione dell infiammazione Blocca l azione delle citochine proinfiammatorie

Squilibrio citochinico nell AR IL-4, sil-1r, IL-11, stnfr, IL-10, IL-1RA TNF, IL-1, IL-6 Anti-infiammatorie Pro-infiammatorie Feldmann M et al, Cell 85: 307 310, 1996 Feldmann M et al, Annu Rev Immunol 14: 397 440, 1996

FARMACI BIOLOGICI antitnf-alfa Etanercept (Enbrel ) Receptor Infliximab (Remicade ) Fab Adalimumab (Humira ) Golimumab (Simponi ) Certolizumab pegol (Cimzia ) Fab IgG1 Fc IgG1 Fc PEG Proteina ricombinante di fusione tra recettore e frammento Fc murino Anticorpo monoclonale umano Frammento FAB PEGilato PEG 40 KDa Statkute L, Ruderman EM, Expert Opin.Investig.Drugs. 2010;19(1):105-115 D.E. Furst, Clin Exp Rheumatol 2010; 28 (Suppl. 58): S5-S12.

Confronto tra anti-tnf presenti sul mercato Infliximab Etanercept Adalimumab Golimumab Certolizumab Indicazioni terapeutiche Artrite Reumatoide, Spondilite Anchilosante, Artrite Psoriasica, malattia Di Crohn, Colitre Ulcerosa Crohn Pediatrico Artrite Reumatoide, Spondilite Anchilosante, Artrite Psoriasica, Artrite Idiopatica Giovanile Artrite Reumatoide, Spondilite Anchilosante, Artrite Psoriasica, malattia Di Crohn, Artrite Reumatoide, Spondilite Anchilosante, Artrite Psoriasica, Artrite Reumatoide Disegno Molecole Specificità TNFα TNFα/LT α TNFα TNFα TNFα Posologia 3mg/Kg e.v.a 0,2,6 sett.poi ogni 8 sett. 50 mg ogni 7 dì s.c. 40 mg ogni 15 dì s.c. 50 mg s.c.al mese 200 mg s.c. ogni 15 dì Emivita 8-10 giorni circa 3 giorni circa 14 giorni circa 12 giorni 14 giorni

Molecola ANAKINRA TOCILIZUMAB ABATACEPT RITUXIMAB Nome Commerciale Meccanismo D Azione Emivita KINERET Antagonista ricombinante del recettore tipo I di IL-1 4-6 ore RoACTEMRA Antagonista dei recettori di IL-6 3.8-12,9 giorni ORENCIA Proteina di fusione umana costituita dal dominio extracellulare del CTL4 legato alla porzione Fc modificata delleig1 8-25 giorni MABTHERA Anticorpo monoclonale chimerico murino/umano diretto contro l antigene CD20 dei linfociti B 20,8 giorni Via di somministrazione posologia 100 mg/die s.c. 8 mg /Kg ev ogni 4 settimane Infusione ev di 30 min a 0,2,4 sett.,poi ogni 4 sett. 500mg se peso del pz<a60kg 750 mg se tra 60 e 100 kg 2 infusioni da 1000 mg e.v.separate da un intervallo di 2 settimane 1000 mg se >100 kg

QUALI PAZIENTI TRATTARE CON BIOLOGICI?

Risposta clinica insufficiente al massimo dosaggio tollerato di MTX (20 mg/sett) per almeno 3 mesi consecutivi 2. Fallimento di un DMARD (LEF,SSZ,CSA) diverso dal MTX (se controindicato o non tollerato) assunto al dosaggio ottimale per almeno 3 mesi consecutivi (LEF 20mg /die,ssz 2 gr/die CSA 3,5 mg/kg/die) 3.In caso di fallimento di MTX/altro DMARD si pone l indicazione alla terapia con anttnf nelle seguenti condizioni: 3.1 elevata attività di malattia (DAS 28>5.1) per almeno un mese 3.2 moderata attività di malattia (3.2<DAS< 5.1)in presenza di fattori prognostici sfavorevoli : -sierologico (ACCP e/o RAtest +,elevati livelli di VES e /o PCR -clinico (persistenza di almeno 1 articolazione tumefatta) -imaging: (precoce comparsa di erosioni ossee alla RX articolare evidenza di sinovite attiva all ECO con power Doppler 3.3 progressione del danno radiografico,a prescindere dalla contestuale attività di malattia 3.4 nei paziente con moderata attività di malattia, in assenza di fattori prognostici sfavorevoli,una terapia di combinazione con più DMARDs o la sostituzione del primo con un secondo DMARD dovrebbe essere considerata prima di intraprendere il trattamento con farmaci biologici.

Non si ritiene al momento consigliabile l impiego di farmaci anti TNF alfa nelle forme iniziali non precedentemente trattate con MTX,sulla scorta delle seguenti considerazioni:

-un programma di trattamento tipo step-up rapido con DMARDs convenzionali permette il controllo di malattia in una elevata percentuale dei casi -l efficacia dei farmaci biologici anti-tnf alfa è maggiore, in termini di risposta clinica e di arresto della progressione radiologica, quando vengono somministrati in associazione a MTX -elevato costo (sia come costo diretto del farmaco, sia come costo del follow-up dei pazienti). Una terapia annuale di soli costi diretti è dell ordine di 7000-25000 euro

DMARD tradizionali vs anti Biologici DMARD tradizionali Migliorano segni e sintomi dell A.R. Inizio dell effetto terapeutico: LENTO Rallentano la progressione radiologica Farmaci Biologici Migliorano segni e sintomi dell A.R. (anche in pz refrattari ai DMARD tradizionali) Inizio dell effetto terapeutico: RAPIDO Inibiscono la progressione radiologica

Valutazione della risposta e dell efficacia terapeutica 1. Risposta Eular e definizione dello stato di malattia mediante il DAS (una diminuzione di 0.6 o inferiore indica una debole risposta, diminuzioni superiori a 1.2 punti indicano una risposta moderata o buona 2. La valutazione dell efficacia terapeutica dovrebbe deve essere fatta ogni 3 mesi mediante il DAS 28 (per la risposta clinica ) e tramite l HAQ per lo stato funzionale La progressione strutturale dovrebbe essere valutata almeno annualmente mediante indagine RX a mani, piedi e a livello delle articolazioni sintomatiche

RHEUMATOID ARTHRITIS EULAR Response Criteria Present Score DAS28 < 3.2 Decrease in DAS28 >1.2 0.6 1.2 <0.6 Good 3.2 DAS28 5.1 Moderate DAS28 > 5.1 None DAS28 = Simplified disease activity score. Prevoo ML et al. Arthritis Rheum.. 1995;38:44 48. 48. van Gestel AM et al. Arthritis Rheum.. 1996;39:34 40. 40.

SCREENING

tbc?? SE INFEZIONE LATENTE TERAPIA ANTI-TUBERCOLARE ANAMNESI MANTOUX 10 U/I RX TORACE lesioni fibrotiche, calcificazioni parenchimali o linfonodali

TBC LATENTE SCREENING E TERAPIA TBC latente: intradermoreazione tubercolinica 5 mm con 10 U di PPD. Mantoux negativa ma Rx Torace e/o anamnesi positive per pregressa infezione In caso di TBC latente iniziare terapia preventiva almeno 1 mese prima e proseguire in seguito contemporaneamente al biologico 4 schemi alternativi: ISONIAZIDE 300 mg/die per 9 mesi Rifampicina 10mg/Kg/die +Pirazinamide 20 mg/kg/die per 2 mesi Rifampicina 10 mg/kg/die +Isoniazide 4 mg/kg/die per 3 mesi Rifampicina 10 mg/kg/die per 4 mesi

Scompenso cardiaco Rischio di peggioramento dello scompenso cardiaco (mortalita') Da evitare in pz in NYHA classe III e IV Da valutare in pz in NYHA I e II Valutazione cardiologica al basale(anche con esecuzione di ECG) Stretto monitoraggio cardiologico

Tumori Controindicazione relativa per neoplasie cutanee a malignità locale Da escludere nelle neoplasie solide a recente insorgenza (<5anni) Da escludere in pazienti con precedente linfoma Da considerare ad alto rischio i pazienti con forme di malattia severa e manifestazioni extrarticolari

Malattie Demielinizzanti Sconsigliati nei pz con storia di malattie demielinizzanti o neurite ottica Anche se raro,in caso di comparsa di disordini neurologici il farmaco va sospeso

Epatite virale Eseguire screening per HBV e HCV: HBsAb HBsAg + eventuale DNA qualitativo/quantitativo HBcAb!! HBeAb HBeAg HCV + eventuale RNA quantitativo Particolarmente a rischio di riattivazione l epatite B, anche la sola positività Ab

Epatite virale Basso rischio di riattivazioni o peggioramento in HCV Controindicati in HBV attiva In HBV inattiva profilassi con Lamivudina

Autoimmune -like sindrome Escludere Connettiviti associate o sovrapposte ANA positività (40%) non controindica terapia Anti-dsDNA positività (25%) in corso di terapia non preclude prosecuzione LAC ACL ENA

Vaccinazioni Vaccinazioni anti-influenzale e antipneumococcica possono essere raccomandate con sicurezza Non e' raccomandabile la somministrazione di vaccini vivi attenuati (BCG febbre gialla) Ridotta risposta d'immunizzazione nei pz in trattamento immunosoppressivo

Interventi chirurgici Sospendere il trattamento per un periodo di tempo pari a 2-4volte l'emivita del farmaco Attendere almeno un mese dopo la guarigione chirurgica Gravidanza Discutere il problema con la coppia Evitare gravidanze non programmate Impiego fino al test positivo

conclusioni I farmaci biologici hanno radicalmente modificato e potenziato le possibilità terapeutiche delle poliartriti Rappresentano un arma aggiuntiva da affiancare alle attuali terapie che mantengono il loro ruolo prioritario nella gestione delle poliartriti Il loro impiego all esordio,come terapia iniziale non è giustificato Occorre validare,con la forza dell evidenza scientifica, non solo i singoli farmaci, ma atteggiamenti terapeutici complessivi

GRAZIE