Individuazione e gestione dei soggetti a rischio

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Transcript:

Individuazione e gestione dei soggetti a rischio Emanuela MALORGIO Malorgio Torino, 12/11/08 Azienda Ospedaliera O.I.R.M - S. Anna Torino

SIDS: categorie a rischio A.L.T.E.

A.L.T.E. Apparent Life-Threatening Event

A.L.T.E. Improvviso ed inaspettato cambiamento del comportamento in un neonato-lattante che preoccupa l osservatore

A.L.T.E. L evento può accadere nel sonno,in veglia o durante un pasto

A.L.T.E. è caratterizzato da una variabile combinazione di sintomi quali apnea, cambiamento del colorito cutaneo (pallore eritrosi,cianosi), del tono muscolare (ipertono,ipotono) e dello stato di coscienza

A.L.T.E. nella maggioranza dei casi viene percepito dall osservatore come evento pericoloso per la vita del piccolo

A.L.T.E. e nella maggior parte dei casi è di breve durata e si risolve spontaneamente

Storicamente ALTE = PRE SIDS

% di Lattanti deceduti per SIDS che hanno presentato un evento di ALTE 1987 7% Consensus Statement-Pediatrics 1987;79:292-9 2004 0,7% Mc Govern, Arch Dis Child Nov 2008 0.6% J Pediatrics 2008;365-370 370

A.L.T.E. e S.I.D.S. Centro SIDS? Campagne back to sleep

A.L.T.E. e S.I.D.S. Centro SIDS Ma ALTE e SIDS sono lo stesso evento con finale diverso?

A.L.T.E. e S.I.D.S. Centro SIDS FATTORI di RISCHIO DIVERSI Età Peso alla nascita Peso rispetto all et età gestazionale Età della madre

CARATTERISTICHE degli EVENTI Momento di Comparsa SIDS nel sonno ALTE in veglia

L ALTE E E UN RACCONTO

The witness : problema di percezione Centro SIDS Eventi uguali descrizione diversi e comportamenti

Nell ALTE è fondamentale porre una diagnosi perchè...

...la pericolosità delle ALTE è relativa alla patologia che la sottende

La diagnosi più frequente Reflusso Gastro Esofageo

AUMENTA L ESPERIENZA.. DIMINUISCONO LE DIAGNOSI CASISTICA OTTOBRE 01-MARZO 2002 Centro SIDS CASISTICA GENNAIO-OTTOBRE OTTOBRE 2004 IALTE 6% Altre Patologie Convulsioni 7% Convulsioni 0% GER 83% GER 12% 8% IALTE 73% Altre Patologie 11% IALTE GER Altre Patologie Convulsioni IALTE GER Altre Patologie Convulsioni

Valutazione della relazione temporale tra eventi di GER acido ed eventi cardiorespiratori patologici in 228 lattanti con pregressa ALTE

RISULTATI Centro SIDS 228 lattanti phmetria patologica 9,1% Correlazione temporale tra evento CR ed evento di reflusso acido 1.31% (3 casi)

CONCLUSIONI Centro SIDS In assenza di una correlazione temporale sarebbe preferibile parlare di COINCIDENZA piuttosto che di causalità

CONCLUSIONI Centro SIDS così pazienti che hanno presentato un ALTE ed affetti da GER piuttosto che pazienti che hanno presentato un ALTE causata da GER

Il GER: la tipica diagnosi di comodo

Sorveglianza epidemiologica sulle ALTE in Piemonte: dati preliminari 2007 POPOLAZIONE RICOVERI DIAGNOSI DIAGNOSI 0-2 ANNI per ALTE GER RIGURGITO VOMITO IALTE 82146 217 111 25

Sorveglianza epidemiologica sulle ALTE in Piemonte: dati preliminari 2006 POPOLAZIONE 0-2 ANNI RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER DIAGNOSI IALTE 82146 217 51,1% 11,5%

DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS Sorveglianza Diagnosi di ALTE da GER 111 phmetrie fisiologiche o nessun esame 110

DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS Sorveglianza Diagnosi di ALTE da GER phmetrie fisiologiche o nessun esame 99%

Ricoveri OIRM: dati aprile 2003-aprile 2004 RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER RIGURGITO VOMITO DIAGNOSI IALTE 67 42 8

Ricoveri OIRM: dati aprile 2003-aprile 2004 RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER DIAGNOSI IALTE 67 62.6% 11,9%

DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS OIRM Diagnosi di ALTE da GER 42 phmetrie fisiologiche o nessun esame 38

DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS OIRM Diagnosi di ALTE da GER phmetrie fisiologiche o nessun esame 90,4%

Sorveglianza epidemiologica sulle ALTE OIRM: dati preliminari 2007 RICOVERI per ALTE DIAGNOSI GER DIAGNOSI IALTE 114 64.9% 3,5%

DIMESSI CON DIAGNOSI DI APNEA DA GER Centro SIDS Sorveglianza OIRM 2007 Diagnosi di ALTE da GER phmetrie fisiologiche o nessun esame 75,6%

GER e ALTE Centro SIDS Attenzione alla diagnosi di comodo: può nascondere diagnosi potenzialmente pericolose

GER e ALTE Centro SIDS anche in caso di GER acido patologico certificato dalla phmetria (i.e patologie SNC)

Daniele R: lattante affetto da GER Centro SIDS ma anche da tachicardia parossistica

Valentina: lattante affetta da GER Centro SIDS ma anche da QTc lungo

Emanuele: lattante affetto da GER Centro SIDS ma anche da Epilessia

GER e ALTE Centro SIDS Attenzione alla diagnosi di comodo: può indurre comportamenti pericolosi

1997

2002

Lattante di 2 mesi Centro SIDS Rinvenuta dalla madre nella sua culla priva di vita in posizione prona Dal momento che presentava frequenti regurgiti, era stata consigliata la posizione prona nel sonno

Nei primi tre mesi di vita un possibile meccanismo scatenante: il chemioriflesso laringeo LCR

In postura prona LCR LCR Chiusura vie aeree Chiusura vie aeree Apnea Apnea

come gestire le ALTE? Centro SIDS PREVENZIONE Postura SUPINA

PREVENZIONE Centro SIDS Raffreddore

Ma è solo un raffreddore... Centro SIDS VR 1 mese VR 3 mesi + rinite Apnee centrali 56 Apnee centrali 23 Apnee ostruttive 10 Apnee ostruttive 50 Apnee miste 4 Apnee miste 3

PREVENZIONE Centro SIDS Gestione raffreddore lavaggi nasali

controllo cardiorespiratorio immaturo no no farmaci antistaminici a rischio no sedativi della tosse

come gestire le ALTE? Centro SIDS Diagnosi vera=terapia adeguata micrognazia succhiotto Avanzamento della mandibola

Diagnosi vera=terapia adeguata Centro SIDS Incoordinazione nella deglutizione tettarella adeguata

Diagnosi vera=terapia adeguata Centro SIDS Altre Patologie GER 12% 8% Convulsioni 7% IALTE 73%

% di Lattanti deceduti per SIDS che hanno presentato un evento di ALTE 1987 7% Consensus Statement-Pediatrics 1987;79:292-9 2004 0,7% Mc Govern, Arch Dis Child Nov 2008 0.6% J Pediatrics 2008;365-370 370

A.L.T.E. storicamente pre SIDS Centro SIDS? Campagne back to sleep Miglioramento delle procedure diagnostico-terapeutiche terapeutiche

come gestire le ALTE idiopatiche? Centro SIDS (IALTE) Altre Patologie Convulsioni 7% 8% IALTE 73% GER 12%

L IALTE può definirsi una condizione di immaturità relativamente benigna che va a risoluzione entro l l anno?

Quando.. si porrà diagnosi di IALTE si dovrà sottoporre il bambino a un programma di monitoraggio domiciliare documentato (Consensus Conference Italiana, 1999)

There are at present no universally accepted criteria to determine which infant should be monitored at home (ESPID, 2003)

Ma i lattanti con IALTE sono tutti uguali?

Identificare i soggetti a rischio

IALTE: prevenire la SIDS patologia del SONNO

IALTE: Differenza nel controllo cardiorespiratorio nel SONNO

Attraverso lo studio del sonno

Monitoraggio cardiorespiratorio ridotto a 4 canali Movimenti respiratori toracici Centro SIDS Frequenza cardiaca ECG Saturazione di Ossigeno Curva pulsossimetrica

respiro periodico desaturante Centro SIDS

apnea seguite da desaturazione Centro SIDS

apnea seguita da bradicardia Centro SIDS

Irregolarità del respiro e desaturazione Centro SIDS

Bradicardia preceduta da asistolia Centro SIDS

Embletta normale

Sonno attivo Centro SIDS

Sonno calmo Centro SIDS

Punte Onda

Monitoraggio Domiciliare Continuo come protezione del sonno

Follow up Attraverso la telemedicina

SIDS: categorie a rischio A.L.T.E. Neonati PRETERMINE

Incidenza circa 2.2 0 / 00

Combined effect of sleeping position and prenatal risk factors in SIDS. The Nordic epidemiological SIDS study Nina OYEN et al. PEDIATRICS 1997;100(4):613-620 Centro SIDS 1992-1995 244 SIDS cases/869 controls ODDS RATIOS PRONE<>SUPINE 13,9 (8,2-2,4) SIDE<>SUPINE PRONE<>SUPINE in13-24 WKS of age 3,5 (2,1-5,7) 28,5 (7,9-107) SIDE<>SUPINE in 13-24 WKS of age PRONE<>SUPINE in birthweight <2500g. 5,9 (1,6-22) 83 (25-276) SIDE<>SUPINE in birthweight <2500g PRONE<>SUPINE in preterm infants 36,6 (13-107) 48,8 (19-128) SIDE<>SUPINE in preterm infants 40,5 (14-115)

Lattante Prematuro Centro SIDS Laringe alta Laringe alta respiratore nasale respiratore nasale obbligato obbligato compliance toracica compliance toracica 28

Lattante Prematuro Centro SIDS Controllo respiratorio risposta all ipossia risposta all ipossia arousals arousals LCR LCR autoresuscitazione autoresuscitazione 28

Infezioni respiratorie insufficienza respiratoria Enterite Batteriemia disidratazione sepsi

MAGGIOR RISCHIO PER LA SIDS MAGGIOR RISCHIO PER LA SUDI

MONITOR DOMICILIARE PREVIENE LA SIDS?

SIDS IN FRANCIA 2007 0,34 0 / 00 PREMATURI 10% neonati EBM impossibile!

USA 2001 ~ 20.000 MONITOR Domiciliari/Anno per NEONATI PRETERMINE

Identificare i soggetti a rischio

LA CLINICA E L OSSERVAZIONE IDENTIFICA IL PRETERMINE A RISCHIO?

DIARY h.15,27 apnea, cianosis, stimulation h15.27

ESEMPIO DI BORIO Centro SIDS DIARY h 4.38

Valutazione del controllo cardiorespiratorio nel SONNO

Attraverso lo studio del sonno

VALORI DEL Centro SIDS MONITORAGGIO CARDIORESPIRATORIO NEI NEONATI PREMATURI

Monitor a domicilio con PBLS

QUALI SONO I POTENZIALI VANTAGGI DEL MONITOR DOMICILIARE?

POTENZIALI VANTAGGI Centro SIDS Dimissioni precoci Follow up

Pretermine con monitor domiciliare COMPARSA di DESATURAZIONE TONICA e tachipnea Centro SIDS FR 60 atti\m SaO2 78%

peggioramento complessivo del controllo cardiorespiratorio con continui allarmi che allertano i genitori SaO2 52%

intervento della mamma con ventilazione e ricovero in ospedale: bronchiolite Centro SIDS SaO2 44%

Prematura con monitor a domicilio Centro SIDS

Comparsa di eventi ESTREMI di desaturazione e bradicardia nel sonno poco visibili clinicamente Centro SIDS

Approfondimento diagnostico nel sonno con PSG Diagnosi Epilessia Centro SIDS

Prematuro con monitor a domicilio Centro SIDS

Peggioramento degli eventi di desaturazione e bradicardia nel sonno e Centro SIDS

comparsa di desaturazione tonica Visitato in TINC: pallido, ma nel complesso bene Centro SIDS

il giorno successivo quadro clinico invariato ma ulteriore peggioramento delle desaturazioni Centro SIDS COMUNICAZIONE TRA CENTRO SIDS TINC RICOVERO IN TIN: HB 7,5 mg% EMOTRASFUSIONE

Dopo emotrasfusione Centro SIDS

Prematura con broncodisplasia desaturazione tonica durante il sonno Centro SIDS

Prematura con broncodisplasia peggioramento della desaturazione tonica Centro SIDS

Comunicato ai colleghi della TIN O 2 terapia a domicilio Centro SIDS

cardiopatico Prematuro con cardiopatia assenza di desaturazione tonica Centro SIDS

comparsa di desaturazione tonica nel sonno Centro SIDS

peggioramento della desaturazione tonica nel sonno Centro SIDS

POTENZIALI VANTAGGI Centro SIDS Dimissioni precoci Follow up Riduce ALTE?

per tutti i neonati pretermine un importante momento di prevenzione prima delle dimissioni

Dimissione Centro SIDS Corretto consiglio posturale

Combined effect of sleeping position and prenatal risk factors in SIDS. The Nordic epidemiological SIDS study Nina OYEN et al. PEDIATRICS 1997;100(4):613-620 Centro SIDS 1992-1995 244 SIDS cases/869 controls ODDS RATIOS PRONE<>SUPINE 13,9 (8,2-2,4) SIDE<>SUPINE PRONE<>SUPINE in13-24 WKS of age 3,5 (2,1-5,7) 28,5 (7,9-107) SIDE<>SUPINE in 13-24 WKS of age PRONE<>SUPINE in birthweight <2500g. 5,9 (1,6-22) 83 (25-276) SIDE<>SUPINE in birthweight <2500g PRONE<>SUPINE in preterm infants 36,6 (13-107) 48,8 (19-128) SIDE<>SUPINE in preterm infants 40,5 (14-115)

Adeguati consigli circa gli altri comportamenti che possono ridurre il rischio di SIDS

SIDS: categorie a rischio A.L.T.E. Neonati PRETERMINE FRATELLI DI SIDS

MAGGIOR INCIDENZA?

MIGLIORARE LA PREVENZIONE Individuare ed eliminare i potenziali fattori di rischio ambientali

MIGLIORARE LA PREVENZIONE AUTOPSIA A TUTTE LE SIDS malattie metaboliche o genetiche

FRATELLI DI SIDS Centro SIDS PER ORA MONITOR A DOMICILIO nei primi 4 mesi di vita

nella popolazione generale possiamo riconoscere soggetti a rischio con esami di screening?

Rapporto costo-beneficio Modifica la storia naturale

Malattie metaboliche Deficit Deidrogenasi Acyl-CoA Acidemia glutarica tipo 1 e 2 Deficit Palmitoyl Carnitina transferasi tipo II Patologie mitocondriali etc

Malattie metaboliche Rapporto costo-beneficio Modifica la storia naturale

Canalopatie Rapporto costo-beneficio Modifica la storia naturale

L ECG a tutti i neonati?

Affidabilità?

L ECG + QTc letto bene in tutte le ALTE