LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE

LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE Definizione Gruppo di affezioni infiammatorie caratterizzate dall interessamento preferenziale della membrana sinoviale e delle entesi di rachide ed articolazioni periferiche e che colpiscono soprattutto soggetti geneticamente predisposti (HLA-B27 positivi) Principali malattie comprese tra le spondiloartriti sieronegative 1. Spondilite Anchilosante 2. Artropatia Psoriasica 3. Artrite Reattiva 4. Artrite associata a malattia infiammatoria intestinale 5. Sindrome SAPHO 6. Spondiloartrite indifferenziata 1

SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE l uso del plurale per il termine spondiloartriti vuole sottolineare l idea di un gruppo di malattie simili e strettamente correlate tra loro piuttosto che di una malattia singola con diverse manifestazioni Wright and Moll, 1976 LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE Aspetti caratteristici (1) Manifestazioni muscoloscheletriche Sacroileite Spondilite Sinovite Dattilite Entesite Tenovaginite Periostite Osteite LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE (SaP) Aspetti caratteristici (2) Manifestazioni extraarticolari Specifici di ogni singola SaP Psoriasi cutanea Pustolosi palmo-planteare Uretrite, cervicite o enterite Malattie infiammatorie intestinali Comuni a più SaP Uveite Cardite Enterite Ulcere orali Edema mani ed arti inferiori 2

LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE Aspetti caratteristici (3) Fattori genetici Aggregazione familiare Associazione con HLA-B27 SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE Criteri del Gruppo di Studio Europeo Dougados et al. Arthritis Rheum 34: 1218-27, 1991 Dolore lombare infiammatorio o sinovite periferica asimmetrica Più uno dei seguenti: - Storia familiare positiva per SaP - Psoriasi - Malattia intestinale infiammatoria - Dolore alternante ai glutei - Entesopatia - Sacroileite - Uretrite, cervicite o diarrea acuta nel mese precedente l esodio dell artrite Dolore vertebrale infiammatorio Caratteri distintivi 1. Esordio prima dei 40 anni 2. Esordio insidioso 3. Persistenza per almeno 3 mesi 4. Più intenso nelle ore notturne 5. Associato a rigidità mattutina 6. Migliora con il movimento 3

ENTESI Sinovite primaria dell artrite reumatoide e sinovite secondaria delle spondiloartriti sieronegative McGonagle D et al. Lancet 352: 1137-40, 1998 Ipotetico link tra microrganismi, manifestazioni cliniche, e alterazioni patologiche nelle spondiloartriti Microrganismo Manif. cliniche Alterazioni patologiche Gastroenterico Tendinite Entesite dell inserzione tendinea Genitourinario Spondilite Entesite dell inserzione ligamentosa Polmonare Entesite Sinovite Secondaria all entsite regionale Cutaneo Dattilite Sinovite, tenosinovite, entesite Altri, es vaccini Erosione a livello dell entesi Lesioni ossee litiche, es. SAPHO e artrite mutilante McGonagle D et al. Lancet 352: 1137-40, 1998 4

Principali localizzazioni delle entesi ENTESOPATIA CALCIFICA DEL RACHIDE 5

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Confronto tra manifestazioni cliniche nell AR e SpA McGonagle D et al. Lancet 352: 1137-40, 1998 Artrite reumatoide Spondiloartrite Esordio generalmente graduale spesso acuto Fattore reumatoide + - Entesite periferica - +++ Entesite spinale - +++ Dattilite - +++ Edema mani/polsi + + Prognosi Non buona generalmente buona ARTRITE PSORIASICA Definizione Artropatia infiammatoria cronica associata a psoriasi. 8

Sottogruppi clinici dell artrite psoriasica (Moll and Wright, 1973) Subset 1. Interessamento predominante delle IF distali 2. Artrite mutilante 3. Poliartrite simmetrica (simile a quella dell artrite reumatoide) 4. Oligoartrite asimmetrica (interessamento a gruppi di IF distali, IF prossimali e metacarpo-falangee) 5. Spondilite anchilosante come quadro predominante Frequency (%) 5 rara 15 70 5 IFD in AP AP OA 9

Artrite Psoriasica: artrite mutilante Rx Artrite Psoriasica: artrite mutilante Rx Artrite Psoriasica: dattilite 10

Artrite Psoriasica: Dattilite Rx Artrite Psoriasica: Pitting edema RS3PE: Remitting seronegative symmetric synovitis pitting edema SPONDILITE ANCHILOSANTE Definizione Malattia che colpisce elettivamente lo scheletro assiale nelle sedi di inserzione di tendini e ligamenti, determinando una rigidità diffusa 11

SPONDILITE ANCHILOSANTE Criteri clinici di Calin (1977) Cinque fattori che consentono di distinguere la lombalgia dovuta a spondilite anchilosante da quella dovuta a cause meccaniche: 1. Esordio della lombalgia prima dei 40 anni 2. Esordio insidioso 3. Persistenza per almeno 3 mesi 4. Associazione con la rigidità mattutina 5. Miglioramento con l esercizio SPONDILITE ANCHILOSANTE 12

SPONDILITE ANCHILOSANTE 13

IMPEGNO EXTRA-ARTICOLARE NELLA SPONDILITE ANCHILOSANTE Tipo di impegno Frequenza Oculare Uveite granulomatosa rara Uveite anteriore acuta non gran. (irite) 25-40% Cardiaco Aortite rara Insufficienza valvolare aortica 3-8,5% Alterazioni della conduzione 0,5-1,5 Pericardite rara Altri Insufficienza respiratoria 1,3% Enterite asintomatica 22-40% Fratture vertebrali 5-6% Sindrome della cauda equina rara Amiloidosi rara ARTRITE REATTIVA Definizione Artrite sterile che si sviluppa dopo un infezione che ha colpito l organismo in una sede distante dall articolazione Sindrome di Reiter: triade clinica Artrite-uretrite-congiuntivite ARTRITE REATTIVA Infezioni piu frequenti Germi Gastrointestinali: Shigella flexneri 1 e 2 Salmonella enteritidis e typhimurium Yersinia enterocolitica Campylobacter jejuni Germi Urogenitali: Chlamydia tracomatis o pneumoniae Ureaplasma urealyticum 14

ARTRITE REATTIVA Quadro clinico articolare Artralgie Artrite soprattutto localizzata agli arti inferiori ed alle articolazioni sottoposte a carico (la sacroileite è in genere più tardiva) Entesiti (frequente al tendine d Achille) Tenosinoviti ARTRITI ENTEROPATICHE Definizione Gruppo di artriti associate a malattie infiammatorie intestinali croniche: Colite ulcerosa Morbo di Crohn SINDROME SAPHO (Synovitis,Acne,Pustulosis,Hyperostosis, Osteitis) Associata ad acne conglobata, acne fulminans, idroadenite suppurativa, pustolosi palmo-plantare Possibile interessamento articolazioni periferiche (di solito artrite asimmetrica) ed assiali (sacroiliache) Frequente interessamento del distretto toracico anteriore, nel territorio dell'entesi o dell'osso (soprattutto clavicola) con osteiti (osteomielite cronica ricorrente multifocale) Debole associazione con HLA-B27 15

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SAPHO tumefazione della clavicola SAPHO SAPHO aspetto normale SAPHO: Rx clavicola 17

SAPHO Scintigrafia ossea Criteri per la sindrome SAPHO (Modificato da Kahn and Khan) Osteomielite multifocale cronica ricorrente: Generalmente sterile La colonna vertebrale può essere coinvolta Con o senza manifestazioni cutanee Artrite acuta, subacuta o cronica associata ad una delle seguenti: Pustolosi palmo-plantare Psoriasi pustolosa Acne grave Osteite sterile associata a ciascuna delle seguenti: Pustolosi palmo-plantare Psoriasi pustolosa Psoriasi volgare Acne grave Per la diagnosi è sufficiente una qualunque delle tre presentazioni Frequenza (%) delle manifestazioni caratteristiche delle spondiloartriti suddivisa per gruppo (Braun and Sieper, 1996) Manifestazioni AS ReA PsA AIBO Artrite periferica 30 98 98 98 Sacroileite 99 20-40 20 20 Anchilosi 100 10 3 6 Entesopatia 20-60 15 40 rara Infezione precedente NK 100 NK NK Psoriasi 9 2 100 2 Infiam. intestinale 30-60 15-80 26 2 Uveite anteriore 30 20 4 2 18

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