NEVI MELANOCITICI.

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NEVO Alterazione circoscritta della cute di origine embriogenetica, ad insorgenza precoce (congenita) o tardiva (infanzia, età adulta) che interessa uno dei suoi componenti. La componente interessata viene specificata da un aggettivo: nevo melanocitico, nevo vascolare, nevo epidermico etc.

NEVI MELANOCITICI lentigo simplex nevo acquisito piano (comune o atipico) nevo di Miescher (acquisito cupoliforme del viso) nevo di Unna (acquisito cupoliforme e papillomatoso) nevo di Spitz e nevo di Reed nevo blu nevo di Ota e di Ito macchia mongolica nevo melanocitico congenito Sec. Cainelli-Marchesi

Nevo melanocitico acquisito (comune) Lesione pigmentata più caucasica Rotondeggiante o ovalare comune nella razza Piana o lievemente rilevata al centro, sfumatura regolare in periferia Priva di atipie (simmetrico, bordi regolari, colore omogeneo, diametro generalmente <6 mm) Comparsa nell infanzia (esordio dopo 6-12 mesi) e adolescenza

Numero medio di nevi melanocitici acquisiti (di qualsiasi dimensioni) Età Numero medio nevi Dimensione nevi Australia, 2000 1 1 Qualsiasi Scozia, 2000 1 0 Qualsiasi Australia, 1999 1 6 Qualsiasi Australia, 2000 3 6 Qualsiasi Scozia, 2000 3 2 Qualsiasi Australia, 1999 3 35 Qualsiasi Germania, 1996 4 9 Qualsiasi Gran Bretagna, 1992 5 15 Qualsiasi Gran Bretagna, 1992 7 26 Qualsiasi Germania, 1996 8 40 Qualsiasi Gran Bretagna, 1992 10 42 Qualsiasi Australia, 2002 12 130 Qualsiasi

Numero medio di nevi melanocitici acquisiti (diametro > 2 mm) Età Numero medio nevi Dimensione nevi Australia, 1999 1 0 > 2 mm Australia, 1999 3 7 > 2 mm Germania, 1996 4 4 > 2 mm Gran Bretagna, 1992 5 1 > 2 mm Italia, 1990 5-9 8 > 2 mm Gran Bretagna, 1992 7 2,5 > 2 mm Germania, 1996 8 16 > 2 mm Gran Bretagna, 1992 10 4 > 2 mm Australia, 1995 12 60 > 2 mm Italia, 1990 10-19 18 > 2 mm

Nevo melanocitico acquisito (comune) Fattori associati ad un aumento del numero: fototipo basso (tendenza alle scottature e scarsa pigmentazione) presenza di efelidi occhi chiari (azzurri/verdi) storia di ustioni solari intensa esposizione solare

Nevo melanocitico acquisito (atipico) Presenza di atipie: asimmetria bordi irregolari colore disomogeneo diametro > 6 mm

nevo acquisito piano (atipico)

Nevo displastico Definizione istologica e NON clinica! Caratteri istologici maggiori: Proliferazione basale di melanociti atipici che si estende oltre l eventuale componente dermica Iperplasia melanocitaria con caratteri lentigginoso o con cellule epiteliodi

Sindrome del nevo displastico Sindrome familiare descritta nel 1978, caratterizzata da: insorgenza di melanoma in uno o più membri della famiglia elevato numero di nevi melanocitici (>50) diagnosi istologica di nevo displastico Il rischio di comparsa di melanoma aumenta di circa 180 volte.

Nevo di Miescher (acquisito cupoliforme del viso) Lesione acquisita del volto Cupoliforme Di colorito bruno chiaro o simile alla cute circostante Talvolta multipli Dopo la pubertà Sesso femminile > maschile Rara l associazione con il melanoma Frequente la presenza di peli terminali più grossi

nevo di Miescher

Nevo di Unna (acquisito cupoliforme e papillomatoso) Lesione acquisita peduncolata o sessile Consistenza molle Colore dal bruno alla tonalità della cute circostante Tronco e collo Soggetto a traumatismi Possibile l associazione con il melanoma

Nevo melanocitico congenito Lesione pigmentata presente alla nascita o comparsa nelle prime settimane di vita (nevo melanocitico congenito tardivo) Superficie liscia, verrucosa o lobulata. Dimensioni variabili (da pochi mm a molti cm): piccoli <1,5 cm 2% medi 1,5-20 cm 0,6% giganti >20 cm 0,02%

Nevo melanocitico congenito RISCHIO DI SVILUPPO DI MELANOMA Per i nevi congeniti piccoli non vi sono dati a favore di un aumento del rischio. Per i nevi congeniti giganti, il rischio cumulativo è del 4,5% dopo 5 anni e del 6-10% durante tutta la vita. Attenzione ai noduli palpabili simil-cistici!: spesso i cambiamenti si sviluppano in profondità.

nevo melanocitico congenito

nevo melanocitico congenito

nevo melanocitico congenito

Nevo lentigginoso punteggiato (nevo spilus) Lesione pigmentata di color caffè-latte nel cui contesto si osservano piccoli nevi melanociti di colorito più scuro

Nevo lentigginoso punteggiato, n. spilus

Nevo lentigginoso punteggiato, n. spilus

Nevo di Spitz (nevo a cellule epitelioidee e fusate) Lesione tipica dell infanzia o adolescenza (raramente è congenito, 20% dopo i 20 anni) Viso (guance), arti (inferiori). Crescita molto rapida, in pochi mesi. Lesione nodulare, di colore roseo-rosso. Rare varianti: agminato, eruttivo, diffuso unilaterale, con alone, etc.

Nevo di Spitz

Nevo di Reed Da molti considerato la variante pigmentata del nevo di Spitz Arti (inferiori), volto Crescita molto rapida, in pochi mesi Lesione nodulare, di colore bruno-nerastro.

Macchia mongolica lesione pigmentata di colore grigio-bluastro presente alla nascita frequente nella zona lombo-sacrale tipica dei soggetti di razza asiatica 1% dei caucasici melanociti dendritici nel derma reticolare regredisce entro i primi 10 anni

Macchia mongolica

Nevo di Ota e di Ito lesione bluastra localizzata in corrispondenza dell area di innervazione della 1 a e 2 a branca del nervo trigemino: OTA. nervo sopraclavicolare brachiale laterale: ITO. laterale e del nervo presente alla nascita o, più raramente, entro la pubertà. più frequente nel sesso femminile, nei soggetti asiatici o africani.

Nevo blu lesione di colorito blu o blu-grigio acquisito (durante l adolescenza) o congenito deriva da melanociti dermici dendritici generalmente inferiore a 1 cm sedi predilette: dorso mani e piedi, natiche, superficie estensoria degli arti rara l insorgenza di un melanoma.

Lentigo simplex (lentiggine) Piccola macula pigmentata piana Acquisita o congenita Aumento numero di melanociti nello strato basale dell epidermide in singola unità isolate o multiple (lentigginosi)

Sindromi con lentigginosi LEOPARD Peutz-Jeghers LAMB Lentigginosi centro-facciale Tay Sotos

Leopard L entigines multiple E lectrocardiographic conduction defects O cular hypertelorism P ulmonary stenosis A bnormalities of genitalia R etardation of growth D eafness sensorineural

Lentigo simplex (lentiggine)

VARIANTI DEI NEVI MELANOCITICI Nevo di Sutton Nevo di Meyerson Nevo melanocitico combinato Nevo melanocitico persistente Nevo melanocitico in regressione Sec. Cainelli-Marchesi

Nevo di Sutton (nevo con alone) Nevo melanocitico acquisito o congenito (anche nevo blu o nevo di Spitz), circondato da un area acromica concentrica, uniforme. 0,1-0,5% della popolazione tipico del tronco, in adolescenti o giovani adulti multiplo nel 20-50% dei casi distruzione melanocitaria ad opera di infiltrato linfocitario l ipocromia dura anni; pericolo di ustioni solari associato a vitiligine (20%), altre malattie autoimmuni e, raramente, a melanoma (nell adulto).

nevo di Sutton (halo nevus, nevo con alone)

Altre lesioni cutanee pigmentate Efelidi Melanosi delle mucose Chiazze caffè-latte Nevo di Becker Dermatofibroma Nevo epidermico

Efelidi lesione pigmentata di tonalità chiara (camoscio, brunastra) comparsa dopo esposizione solare, tendono a regredire durante l inverno sempre multiple melanociti non aumentati di numero, ma con maggiore capacità melanogenetica più frequenti in soggetti con capelli rossi o biondi spesso familiari

Chiazze caffè-latte lesioni pigmentate di colore bruno congenite o acquisite generalmente di forma allungata indipendenti dall esposizione solare quando in numero maggiore di 6, markers di sindrome complessa numero di melanociti normale, aumento del pigmento melanico all interno dei cheratinociti.

Sindromi con macchie caffelatte multiple Neurofibromatosi di Von Recklinghausen Mc Cune-Albright Silver-Russel Watson Westerhof Bloom Sindrome Gastrocutanea

nevo di Becker lesione pigmentata acquisita, costituita da una chiazza bruna a contorni irregolari, con numerosi peli comparsa durante l adolescenza, prima come chiazza pigmentata, poi con la crescita di peli terminali monolaterale, tipicamente nella spalla, regione scapolare, pettorale numero di melanociti normale, aumento del pigmento melanico all interno dei cheratinociti.