Struttura della lezione

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1 Disabilita uditiva

2 Struttura della lezione Pregiudizi Epidemiologia, definizione, cause e classificazione Conseguenze della sordita su: Sviluppo relazionale-affettivo Acquisizione del linguaggio Sviluppo cognitivo Metodi riabilitativi Regole di comportamento in presenza di una persona sorda

3 Qualche pregiudizio Sordo = muto Sordo = capacita espressiva esclusivamente gestuale Sordita = QI inferiore alla norma.

4 EPIDEMIOLOGIA In Italia i sordi profondi prelinguali (con insorgenza entro l anno di età) sono lo 0.4 per mille. Nascono circa 200 bambini sordi all anno, mediamente 2 per provincia.

5 SORDITÀ È un deficit del canale uditivo causata da una disfunzione dell apparato uditivo. Il deficit puo essere causato da un danno a sedi diverse, e l estensione e la gravita del danno variano di conseguenza.

6 UDITO Trasduzione delle onde sonore in impulse neurali Nervo acustico attraverso cui il segnale neurale viene trasmesso al cervello

7 Classificazione in base alla sede del danno SORDITA TRASMISSIVE: il danno interessa l orecchio esterno o medio, quindi le onde sonore non arrivano o arrivano parzialmente distorte all orecchio interno. Sordita lievi. SORDITA PERCETTIVE lesione all apparato di percezione (coclea) o alle vie acustiche centrali. Danno irreversibile che puo oscillare da lieve a gravissimo. SORDITA MISTE: entrambi gli apparati danneggiati.

8 Esami diagnostici Audiometria: La procedura consiste nel determinare la soglia uditiva per stimoli semplici. Fornisce informazioni sul tipo di sordità e sulla gravità Impedenziometria. Permette di valutare la funzionalità del sistema di amplificazione del suono (orecchio medio). L'esame viene condotto inserendo un cono sonoro all'interno dell'orecchio del paziente. Il dispositivo emette un onda a intensità variabile con la capacità di mettere in movimento il timpano e la catena degli ossicini ad esso annessi. Metodi elettrofisiologici: registrano i potenziali evocati del tronco cerebrale (vie uditive)

9 Screening uditivo neonatale test delle otoemissioni acustiche Si tratta di un test semplice, molto sensibile, facile da eseguire, non invasivo e viene effettuato grazie ad un piccolo apparecchio portatile dotato di una sonda capace di emettere e registrare stimoli sonori. Si realizza inserendo un piccolo tappetto di gomma (in cui è presente la sonda) nel condotto uditivo esterno. La sonda genera uno stimolo sonoro che arriva alla coclea che, in risposta a questo stimolo, produce a sua volta dei suoni (Otoemissioni acustiche OTA) percepiti dalla sonda e registrati dall apparecchio

10 LIVELLI DI SORDITA NORMALE (con soglia inferiore a 20 decibel) LIEVE (con soglia tra 20 e 40 decibel) MEDIA (con soglia tra 40 e 60 decibel) GRAVE (con soglia tra 60 e 90 decibel) PROFONDA (con soglia tra 90 e 120 decibel) TOTALE (con soglia maggiore di 120 decibel) Non è compresa la voce sussurrata Problemi nella conversazione con interlocutore a distanza maggiore di un metro Il parlato non è comprensibile senza la protesi o l impianto C è un minimo residuo uditivo che consente la percezione del parlato, che può essere compreso solo con protesi o impianto SORDITÀ Senza protesi o impianto non c è nessuna percezione PRELINGUISTICA POSTLINGUISTCA

11 Classificazione in base al momento di insorgenza del danno PRELINGUISTICA: che si manifesta prima dell apprendimento del linguaggio (entro i 2 anni). La sordità prelinguistica, influenzando l acquisizione del linguaggio e di conseguenza la capacità di costruire concetti e pensieri, può influenzare lo sviluppo intellettivo dell individuo POSTLINGUISTICA: che insorge successivamente allo sviluppo naturale del linguaggio

12 Classificazione in base alle cause Ereditarie: dominanti e recessive Gene Connexina 26 Acquisite: 1. Prenatali (rosolia, toxoplasmosi) 2. Neonatali (traumi, anossia) 3. Post-natali (malattie infettive, traumi, intossicazioni) SORDITA PROFONDA: Si chiama sordo profondo colui che non ha mai avuto nessun tipo di ascolto sin dalla nascita.

13 il 90% dei bambini con sordità congenita nasce in famiglie di udenti, il 7% ha un solo genitore sordo il 3% ha entrambi i genitori sordi. Ciò significa che la quasi totalità dei bambini sordi è destinato a crescere in un ambiente sonoro dove, qualora non si intervenga tempestivamente, spesso la stimolazione linguistica risulta deficitaria

14 Sordo Sordomuto Chi nasce sordo o perde l udito entro i due anni di vita avrà estreme difficoltà ad imparare il linguaggio. Da qui la tendenza a definire queste persone sordomute. Ma il disturbo riguarda solo l'orecchio e non l'apparato fono-articolatorio Salvo rare eccezioni, apparato fono- articolatorio dei bambini che nascono sordi è integro così come è integra la loro facoltà di linguaggio, che a causa del oro deficit non può entrare in funzione La legge italiana 95/2006 ha abolito il termine sordo muto sostituendolo con sordo.

15 Conseguenze della sordità Sviluppo del linguaggio Abilità di lettura QI Abilità visuo-spaziali e memoria Riconoscimento delle emozioni e Teoria della mente

16 Acquisizione del linguaggio Affinché l acquisizione del linguaggio avvenga normalmente è necessario che vi siano tre fattori:

17 Acquisizione del linguaggio La facoltà di linguaggio è quella facoltà che permette ad ogni bambino di imparare una lingua a patto di essere esposto ad essa. Essere esposti ad una lingua significa udire e comunicare con l ambiente circostante in quella lingua. I bambino sordo non potendo udire la lingua parlata Intorno a sé: 1. non può imitare i suoni dell ambiente, 2. non ha feedback acustico sulle sue stesse produzioni 3. e non può comunicare a pieno con coloro che lo circondano.

18 Acquisizione del linguaggio Tappe di sviluppo 6 mesi lallazione 12 mesi prime parole 18 mesi vocabolario di circa 50 parole Il bambino sordo prelinguale smette di emettere suoni a 6 mesi e senza un intervento non è in grado di apprendere il linguaggio verbale

19 Acquisizione del linguaggio Il linguaggio che viene acquisito dal bambino sordo è spesso di difficile comprensione per gli altri Bambini sordi di 8-12 anni hanno un vocabolario ricettivo equivalente a quello di bambini udenti di 4 anni (Bishop, 1983)

20 Acquisizione del linguaggio ESPLOSIONE DEL VOCABOLARIO: tra i 30 e i 48 mesi i bambini normoudenti spontaneamente acquisiscono parole al mese (Ingram 1989) I bambini sordi non hanno l esplosione del vocabolario Un bambino sordo di 30 mese sottoposto ad un programma di apprendimento esplicito intensivo della lingua fu in grado di imparare una parola al mese (Lach, 1970) I bambini sordi hanno anche un ritardo nell acquisizione di abilità sintattiche e grammaticali

21 SVILUPPO DEL LINGUAGGIO NEL BAMBINO SORDO Ching et al bambini con deficit uditivo valutati a 3 anni di età PPTV vocabolario recettivo (comprensione) nella norma Produzione di consonanti e vocali deficitario Vocabolario espressivo deficitario Comprensione della grammatica - deficitaria Forte correlazione negativa tra sviluppo del linguaggio e gravità del deficit uditivo

22 SVILUPPO DEL LINGUAGGIO NEL BAMBINO SORDO I deficit osservati nella lingua parlata si manifestano anche nella lingua dei segni (Marshall et al 2015; Mason et al 2010) Comprensione e ripetizione di frasi Ripetizione di non-parole (segni senza significato) Grammatica Capacità narrative

23 Acquisizione della lingua dei segni I bambini sordi esposti dalla nascita alla lingua dei segni la acquisiscono spontaneamente seguendo le tappe di sviluppo dei bambini normo udenti nella lingua parlata Il ritardo nell acquisizione del linguaggio non dipende da un deficit intrinseco ma piuttosto dalla mancanza di sufficiente esposizione all input linguistico adeguato e alla giusta età PERIODO CRITICO anche per la lingua dei segni (Mayberry et al, 1991, 1994): effetti a lungo termine dell età di acquisizione su abilità di comprensione e produzione

24 AREE CORTICALI Network cerebrali molto simili coinvolti nell elaborazione del linguaggio parlato e segnato che coinvolge aree temporali e frontali inferiori (see Corina and Knapp 2006; Emmorey 2006 for review) MacSweeney et al 2006

25 EVIDENZE NEUROPSICOLOGICHE Lesioni dell emisfero sinistro in pazienti segnanti sordi provocano gli stessi deficit linguistici osservati nei normo udenti Il cervello è organizzato sulla base di funzioni cognitive astratte e non sulla base di modalità sensoriali superficiali

26 Conseguenze della sordità Sviluppo del linguaggio Abilità di lettura QI Abilità visuo-spaziali e memoria Riconoscimento delle emozioni e Teoria della mente

27 Risultati accademici Nella norma in matematica, deficitari in compiti di lettura (Allen, 1989, 1994) La sordità di per sé non è predittore del successo accademico ma essa interagisce con fattori quali: condizioni familiari socioeconomiche, background etnico e razziale, presenza di altre condizioni cliniche associate (Allen, 1994))

28 Abilità di lettura nei bambini sordi L apprendimento della lettura può essere più difficile per i bambini sordi (Meadow & Mayberry, 2001) Le competenze nella lingua dei segni forniscono la base per l acquisizione di competenze lessicali e sintattiche nella lingua scritta. Infatti buoni segnanti hanno migliori competenze di lettura rispetto ai cattivi segnanti (Chamberlain & Mayberry, 2000). Il deficit di lettura dipende dal ritardo linguistico

29 Abilità di lettura nei bambini sordi PREDITTORI DELLE MIGLIORI COMPETENZE DI LETTURA (Geers, 2003) (181 bambini di 8-9 anni con impianto cocleare) > Intelligenza non verbale Status socio-economico familiare più elevato F>M Sordità insorta più tardi Span di memoria adeguato Utilizzo di strategie di codifica fonologica Migliori competenze linguistiche

30 Conseguenze della sordità Sviluppo del linguaggio Abilità di lettura QI Abilità visuo-spaziali e memoria Riconoscimento delle emozioni e Teoria della mente

31 Sviluppo cognitivo - QI Dato il frequente ritardo nello sviluppo del linguaggio, per misurare il QI in genere si utilizza solo la scala di performance Punteggio medio nei soggetti normo udenti =100 Punteggio medio nei soggetti sordi senza altre patologie associate =100.1 (Braden, 1992)

32 Sviluppo cognitivo - QI QI di bambini sordi nati in famiglie con un genitore sordo hanno QIp più alto della media (107, Anderson, 1980) QI verbale somministrato a bambini segnanti. Punteggio medio = 96.3 (Miller, 1985) ma i risultati non sono stati replicati da un altro studio Enormi differenze sulla base del livello di conoscenza della lingua dei segni

33 Conseguenze della sordità Sviluppo del linguaggio Abilità di lettura QI Abilità visuo-spaziali e memoria Riconoscimento delle emozioni e Teoria della mente

34 Abilità visuo-spaziali Buone competenze visuo-spaziali Sordi segnanti migliori di bambini normoudenti in compiti di Riconoscimento di volti (Parasnis, Samar, Bettger and Sathe, 1996) I bambini non segnanti non mostrano questo vantaggio (Parasnis, 1996) I bambini che imparano la lingua dei segni misgliorano anche in compiti di identificazione facciale delle emozioni Compensazione visiva (ERP occipitali maggiori in sordi segnanti in risposta a stimoli visivi vs. normoudenti (Neville, 1987)

35 Memoria a breve termine MBT: deficit nei compiti di span di cifre anche se il compito è effettuato in maniera scritta o segnata (Chamberlain and Mayberry, 2000) Correlazione con il livello di gravità della sordità e con il livello di sviluppo linguistico Compito di MBT con figure senza senso: nessuna differenza tra bambini sordi e normo-udenti Compito di MBT con test di Corsi: bambini sordi figli di genitori sordi hanno prestazioni migliori dei bambini normo udenti. Ruolo della componente linguistica articolatoria della memoria di lavoro

36 Conseguenze della sordità Sviluppo del linguaggio Abilità di lettura QI Abilità visuo-spaziali e memoria Riconoscimento delle emozioni e Teoria della mente

37 Sviluppo affettivo Nel feto, l udito si sviluppa a 4 mesi Durante la gestazione il bambino è in grado di sentire la voce dei genitori e dell ambiente circostante L udito è il senso che contribuisce alla formazione dei primi legami relazionali, quindi la formazione delle emozioni

38 Sviluppo affettivo Dopo la nascita: Le capacità visive del bambino si sviluppano in forma completa entro il primo anno di vita Pertanto il bambino sordo deve aspettare la maturazione della vista prima di poter percepire in modo completo l ambiente che lo circonda

39 Riconoscimento delle emozioni I bambini sordi commettono piu errori nel riconoscimento di espressioni facciali rispetto agli udenti e il numero di errori correla con l eta di insorgenza della sordita. (Bachara, Raphael, & Phelan, 1980; Schiff, 1973)

40 Riconoscimento delle emozioni Dick et al (2002) comparano bambini/adolescent sordi con b/a ciechi e soggetti di controllo in una batteria di test per riconoscimento e comprensione di emozioni. I risultati hanno mostrato ritardi nei bambini sordi rispetto agli altri due gruppi. Gli adolescenti sordi mostrano punteggi piu alti ma comunque restano deficitari nel riconoscimento di emozioni rispetto ai controlli e ad adolescenti ciechi.

41 Teoria della mente (ToM) Ritardi nell acquisizione di una teoria della mente in bambini sordi (ToM; Peterson & Siegal, 1995, 1998). Ma studi recenti mostrano che: Bambini sordi figli di genitori sordi (da subito uso della LIS) hanno performance uguali a quelle dei bambini udenti in test della falsa credenza Competenze linguistiche migliori sono associate a migliori performance in compiti di falsa credenza Un deficit nella ToM è conseguenza di un deficit del linguaggio

42 Modelli riabilitativi

43 Modelli riabilitativi I presupposti per una terapia efficace sono: 1. precocità della diagnosi di sordità; 2. precocità e correttezza della protesizzazione e adattamento protesico o impianto cocleare; 3. precocità dell' allenamento acustico e del trattamento logopedico per la stimolazione del linguaggio non verbale e verbale. 4. counselling familiare, ossia presa in carico della famiglia;

44 TRATTAMENTO PROTESICO- RIABILITATIVO Protesi acustiche Impianto Cocleare Riabilitazione

45 Da AMPLIFON PROTESI ACUSTICHE Immaginando di poter vedere un suono la parola appare così

46 METODI RIABILITATIVI BIMODALE BILINGUE ORALISTA

47 METODO BIMODALE SCOPO: buona competenza linguistica orale, utilizzando un supporto segnico nell insegnamento della lingua vocale La lingua dei segni e un supporto alla lingua parlata Si una l ITALIANO SEGNATO ESATTO anziche la LIS Ai genitori viene da subito insegnata la LIS per comunicare con il figlio sordo LIMITE PRINCIPALE: estrema varieta di codici linguistici a cui il bambino e esposto

48 METODO BILINGUE Esposizione successiva (NON contemporanea) a LIS (prima) e lingua vocale parlata (poi) Persone diverse usano sistemi di comunicazione diversi LIMITI: non e un vero bilinguismo perche le competenze dei genitori in LIS raramente sono ottimali e perche il canale uditivo che permetterebbe l acquisizione della lingua parlata resta compromesso.

49 METODO ORALISTA SCOPO: rendere il bambino sordo competente a livello linguistico attraverso l insegnamento linguistico basato su Allenamento acustico Labiolettura Tattolettura Impostazione dell articolazione Associazione della parola con l oggetto Uso precoce della lettura

50 METODO ORALISTA LIMITI: Punta troppo sulla corretta produzione fonatoria e articolatoria, più che sulla comprensione delle parole e frasi. I bambini sordi sono esposti alla lingua parlata più tardi dei bambini udenti. Differenza tra lingua acquisita (naturalmente, senza insegnamento formale) e appresa (in seguito a un assiduo insegnamento).

51 Regole di comportamento Una persona sorda si affida alla stimolazione visiva Catturare l attenzione del sordo entrando nel suo campo visivo; agitando una mano; dandogli un colpetto sulla spalla, accendendo e spegnendo la luce. UNA VOLTA STABILITO IL CONTATTO VISIVO: La faccia di chi parla deve essere illuminata, la luce non deve abbagliare il sordo e devono essere evitate visioni controluce; Non camminare o girare durante la conversazione; Parlare lentamente può facilitare la comprensione; Non parlare a un volume più alto perché la bocca viene deformata; Usare una gestualità naturale per enfatizzare il parlato.

52 Relazione tra sviluppo linguistico e ragionamento spaziale: Leggere Edwards 2011