,3HUFRUVLLQ1HXUR3HGLDWULD

Transcript

1 ',3$57,0(172)81=,21$/(0$7(512,1)$17,/( 5HVSRQVDELOH'U*HUDUGR&LWUR 8)),&,23(5,/&225',1$0( ('$/(7(55,725,2 33$ 3HUFRUVL3HGLDWULFL$]LHQGDOL ³'DOOH/LQHH*XLGDDOO LQWHJUD]LRQH2VSHGDOH7HUULWRULR $8725,,3HUFRUVLLQ1HXUR3HGLDWULD /HFRQYXOVLRQLIHEEULOL - Dr. Mauro Budetta Pediatria Ospedale Cava de Tirreni - Dr.ssa Anna Pia Mongibello Pediatria di Libera Scelta - Pagani - Dr. Felice Sorrentino Pediatria di Libera Scelta - Sarno - Dr. Livio Sorrentino Pediatria Ospedale Cava de Tirreni 5()(5(17(6&,(17,),&2 - Prof. Alberto Fois Neuropediatria Università di Siena &225',1$725( - Dr. Domenico Viggiano Pediatria di libera scelta Cava de Tirreni 1

2 '(6&5,=,21('(//$6,78$=,21($778$/( Nella ASL Salerno 1, un bambino con convulsione febbrile viene routinariamente condotto al Pronto Soccorso e successivamente ricoverato, indipendentemente dalle caratteristiche della convulsione febbrile. Il bambino di norma permane in regime di degenza ordinaria per la durata dell episodio febbrile. Nel corso del ricovero vengono di norma effettuate le indagini di laboratorio e/o strumentali finalizzate all individuazione della causa della febbre. L esecuzione dell esame EEG, pur non effettuato in tutti i casi, viene eseguito dalla maggior parte dei pazienti durante il ricovero o nelle settimane immediatamente successive al ricovero stesso. Attualmente le indagini neuro-radiologiche non vengono effettuate di routine, ma solo in caso selezionati. Alla dimissione vengono date informazioni riguardo al rischio di recidive ed ai comportamenti da adottare in caso di febbre e/o recidiva, ma non esiste allo stato attuale un modello informativo scritto comune e condiviso tra gli operatori sanitari. PRINCIPALI CAMBIAMENTI DA INDURRE $ $FFHVVRDO3URQWR6RFFRUVR % $SSURSULDWH]]DGHOULFRYHUR & (VHFX]LRQHGLHVDPLGLODERUDWRULRRVWUXPHQWDOL ' (VHFX]LRQH((* ( (VHFX]LRQHLQGDJLQLQHXURUDGLRORJLFKH ) 'LPLVVLRQHSURWHWWD * (GXFD]LRQHVDQLWDULDYHUVROHIDPLJOLH + 7HUDSLDHSURILODVVL 2

3 '(),1,=,21, &RQYXOVLRQHIHEEULOHVHPSOLFH&)6 Crisi convulsiva che interessa un bambino di età compresa fra 6 mesi e 5 anni e con le seguenti caratteristiche : - convulsione generalizzata - durata inferiore a 15 minuti - non ripetuta nelle 24 ore - non dovuta ad affezione del Sistema Nervoso - senza precedenti neurologici e/o senza fattori eziologici indicativi di danno cerebrale pre-, peri- o postnatale, - con normale sviluppo psicomotorio - assenza di precedenti convulsioni afebbrili - senza anomalie neurologiche post-critiche Non è necessario che la febbre sia stata rilevata prima della crisi, ma deve essere presente almeno nell immediato periodo post-critico. Per febbre si intende una temperatura rettale superiore a 38 C &RQYXOVLRQHIHEEULOHFRPSOHVVD&)& E una crisi convulsiva focale o generalizzata con le seguenti caratteristiche : - prolungata, ossia di durata superiore a 15 minuti - oppure ripetuta entro le 24 ore - e/o associata ad anomalie neurologiche post-critiche - e/o con precedenti neurologici Se la convulsione febbrile complessa è caratterizzata da una crisi di durata superiore a 30 minuti o da crisi ripetute più brevi, senza ripristino della coscienza tra una crisi e l altra, si parla di VWDWRGLPDOHIHEEULOH $$FFHVVRLQ3URQWR6RFFRUVR Si ritiene molto difficile poter influenzare la decisione delle famiglie di condurre un bambino con convulsione direttamente in Pronto Soccorso poiché tale evento è percepito come grave e pericoloso per la vita del bambino. Avere a disposizione delle OLQHHJXLGD GL HGXFD]LRQH VDQLWDULD comuni e condivise potrebbe ridurre l accesso in PS in caso di recidive di CF. %$SSURSULDWH]]DGHOULFRYHUR La maggior parte delle convulsioni febbrili rappresentano un evento benigno e quindi non necessiterebbero di ricovero. I principali motivi che inducono all ospedalizzazione sono: 1) Esclusione di patologie acute del Sistema Nervoso. 2) Indagare sulle cause della febbre. 3) Alleviare l ansia nei genitori o la presenza di sfavorevoli condizioni socio-ambientali. 3

4 1) (VFOXVLRQHGLSDWRORJLHDFXWHGHO6LVWHPD1HUYRVR Un importante criterio per stabilire l appropriatezza del ricovero è O HWj. Nei bambini con età < 18 mesi, poiché i segni clinici specifici di una patologia infettiva del Sistema Nervoso possono essere sfumati o addirittura assenti e una convulsione associata a febbre ne può essere il primo segno, va VHPSUHSUHYLVWRLOULFRYHUR per l osservazione ed eventuale approfondimento diagnostico (puntura lombare) 1. Nei bambini di età superiore a 18 mesi, se clinicamente stabili, con le caratteristiche cliniche di una convulsione febbrile semplice e senza segni o sintomi specifici di una patologia del Sistema Nervoso, il ricovero ordinario non è di norma necessario 7. E comunque opportuno un breve periodo di osservazione clinica per assicurarsi che l episodio abbia tutte le caratteristiche di una convulsione febbrile semplice. Nei bambini con convulsione febbrile complessa, va sempre previsto il ricovero per l approfondimento diagnostico 8. 2),QGDJDUHVXOOHFDXVHGHOODIHEEUH La decisione di effettuare esami di laboratorio nei bambini con CFS, deve essere volta esclusivamente all identificazione della causa della febbre. 3) $OOHYLDUH O DQVLD QHL JHQLWRUL R SUHVHQ]D GL VIDYRUHYROL FRQGL]LRQL VRFLR DPELHQWDOL Questi motivi giustificano un breve ricovero e un contatto precoce con il Pediatra di Libera Scelta per la discussione del caso e la presa in carico dopo la dimissione. &(VHFX]LRQHGLHVDPLGLODERUDWRULRRVWUXPHQWDOL 1 3XQWXUDORPEDUH - va fatta sempre in presenza di segni meningei - va fortemente presa in considerazione in caso di convulsione febbrile complessa - va fortemente presa in considerazione in caso di convulsione febbrile in bambini di età < 18 mesi - va presa in considerazione in bambini sottoposti a terapia antibiotica per l episodio febbrile in atto (VDPLHPDWRFKLPLFLHRVWUXPHQWDOL5[WRUDFHHFRJUDILHHFF - sono finalizzati solo alla individuazione della causa della febbre. '(VHFX]LRQH((* 1 L EEG è finalizzata alla valutazione di eventuali anomalie che possano far prevedere una HYROX]LRQH LQ VLQGURPH HSLOHWWLFD e pertanto, laddove ne sia indicata l esecuzione, andrebbe effettuata DOFXQLJJGRSRODFRQYXOVLRQH per la possibile presenza di anomalie transitorie confondenti. 4

5 Non è routinariamente raccomandata in EDPELQLFRQHSLVRGLGL&)6, in considerazione del basso rischio di sviluppare una sindrome epilettica e perché non è dimostrato che l EEG sia in grado di predire futuri episodi di convulsioni afebbrili. Benché non vi siano evidenze a favore dell utilità dell EEG anche in bambini con IRUPH UHFLGLYDQWL di CFS, questa può essere presa in considerazione in bambini con più di 2 episodi. Va sempre prevista in bambini le cui convulsioni abbiano le caratteristiche delle convulsioni febbrili complesse. ((VHFX]LRQHLQGDJLQLQHXURUDGLRORJLFKH 1 Le convulsioni febbrili semplici non richiedono nessuna indagine neuro-radiologica. In caso di convulsione febbrile complessa, le indagini neuroradiologiche possono essere prese in considerazione nel sospetto clinico di lesioni del SNC. L indicazione a tali esami andrebbe preferibilmente posta dopo FRQVXOHQ]D QHXURSHGLDWULFD. )'LPLVVLRQHSURWHWWD Attualmente un bambino ricoverato per convulsione febbrile, di norma rimane in Ospedale in regime di ricovero ordinario per la durata dell episodio febbrile. Sarebbe invece opportuno che, nelle convulsioni febbrili semplici e laddove l esame clinico e i dati di laboratorio orientino verso una affezione febbrile benigna transitoria, si preveda una dimissione precoce preventivamente concordata con il Pediatra di Libera Scelta (dimissione protetta) senza attendere necessariamente la risoluzione completa dell episodio febbrile. Al momento della dimissione i genitori vanno adeguatamente informati sulla natura delle convulsioni febbrili e sui comportamenti da tenere (vedi capitolo successivo). *(GXFD]LRQH6DQLWDULDYHUVRODIDPLJOLD(vedi allegato) Si ritiene opportuno la messa a punto di un PRGHOOR LQIRUPDWLYR VFULWWR comune e condiviso tra la Pediatria Ospedaliera e la Pediatria di Libera Scelta che contenga i seguenti punti: - descrizione delle caratteristiche delle convulsioni febbrili (incidenza, relazioni con l età, tasso di ricorrenza, differenze con l epilessia, prognosi per l esordio di epilessia) - istruzioni precise sull eventuale terapia da istituire riguardo al controllo della febbre e eventuali recidive convulsive - istruzioni precise sulla gestione delle eventuali recidive +7HUDSLDGHOOHFRQYXOVLRQLIHEEULOLHSURILODVVLGHOOHUHFLGLYH 7(5$3,$ 352),/$66,'(//(5(&,',9( La profilassi è finalizzata solo alla prevenzione di nuovi episodi convulsivi febbrili, non essendo dimostrato che possa prevenire episodi di convulsioni afebbrili. La profilassi delle recidive può essere FRQWLQXD o LQWHUPLWWHQWH. 5

6 3URILODVVLFRQWLQXD Farmaci di elezione per la profilassi continua sono il fenobarbital e l acido valproico. Per entrambi i farmaci diversi studi hanno dimostrato che la loro somministrazione continua è efficace nel prevenire le recidive Tuttavia sono stati descritti frequenti effetti collaterali 9 10, per cui il loro utilizzo non è raccomandato di routine. 3URILODVVLLQWHUPLWWHQWH Il diazepam somministrato per via orale all esordio della febbre ha dimostrato la sua efficacia nel prevenire le recidive La profilassi intermittente con diazepam appare più razionale di quella continua e risponde meglio all obiettivo della profilassi di evitare la crisi nel momento in cui si verifica l episodio febbrile. Comunque anche in questo caso sono stati descritti frequenti effetti collaterali, per cui il loro utilizzo, anche in considerazione della benignità della prognosi delle convulsioni febbrili semplici, non è raccomandato per la profilassi delle recidive delle CFS ,QGLFD]LRQLDOODSURILODVVLLQWHUPLWWHQWHFRQGLD]HSDP Presenza di 2 o più fattori di rischio di recidiva e una storia di 2 o più episodi convulsivi; Storia di convulsioni di durata superiore a 15 minuti; Crisi ricorrenti in un breve periodo di tempo (2 episodi in 12 ore, 3 o più episodi in 6 mesi, 4 o più episodi in 1 anno). In questi casi è suggerita la somministrazione del diazepam per via orale all esordio della febbre alla dose di 0.33 mg/kg/dose ogni 8 ore sino alla scomparsa della febbre Alcuni autori consigliano di praticare la profilassi solo nelle prime 24 ore di febbre (periodo in cui si manifestano la maggior parte delle convulsioni febbrili).,qglfd]lrqldoodsurilodvvlfrqwlqxdwlydfrqihqreduelwdordflgrydosurlfr Storia di almeno 2 precedenti episodi convulsivi con febbre < 38 C Pregressa convulsione febbrile di durata superiore a 15 minuti Mancata efficacia della profilassi intermittente con diazepam anche se correttamente eseguita. In questi casi è raccomandata la terapia continuativa con fenobarbital o acido valproico 3. Il fenobarbital viene somministrato alla dose di 3-5 mg/kg/die in 1-2 somministrazioni 6. L acido valproico viene usato alla dose di mg/kg/die, in 2-3 somministrazioni 6. Gli antipiretici, sebbene utili per abbassare la temperatura ed alleviare il malessere, non riducono il rischio di recidiva della CF ( FRPXQTXH RSSRUWXQR XQD FRQVXOHQ]D QHXURSHGLDWULFD SHU OD GHFLVLRQH WHUDSHXWLFD 6

7 Bibliografia 1 American Accademy of Pediatrics. The neurodiagnostic evaluation of the child with a first simple febrile seizure: Pediatrics. 1996, 97 (5), American Accademy of Pediatrics. Pratice parameter: long term treatment of the child with simple febrile seizure: Pediatrics. 1999, 103 (6), Fukuyama Y., Seki T., Ohtsuka C., et al. Practical guidelines for physicians in the management of febrile seizures. Brain & Development. 1996, 18, Berg AT., Shinnar S. Complex febrile seizures. Epilepsia. 1996, 37 (2): Knudsen FU. Febrile Seizure: treatment and prognosis. Epilepsia. 2000, 41(1), Iannetti P., Perla FM., Spalice A. Le convulsioni febbrili. Area Pediatrica. 2001, 1, Linea guida clinica-convulsioni febbrili. Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. (ultimo accesso ). 8 Joint Working Group of the Research Unit of the Royal College of Physicians and the British Paediatric Association. Guidelines for the management of convulsions with fever. Br Med J. 1991, 303, Rosman NP. Evaluation and management of febrile seizures. Curr Opin Pediatric 1989; 1: Oppenheimer EY, Rosman NP Recurring Seizures (Status Epilepticus) in Reece RM, ed Manual of Emergency Pediatrics. 4 th ed Philadelphia: WB Saunders,1992 pp Rantala H, Tarkka R, Uhari M. A meta-analytic review of the preventive treatment of recurrences of febbrile seizures. J Pediatric 1997;131: Baumann RJ, Duffner PK. Treatment of children with febrile seizures: the AAP Practice parameter. Pediatr Neurol. 2000;23: Rosman NP, Colton T, Labazzo J, Gilbert PI, Gardella NB, Kaye EM, et al. A controlled trial of diazepam administered during febrile illness to prevent recurrence of febrile seizures. N Engl J Med 1993;329: Knudsen FU. Febrile Seizures: treatment and prognosis. Epilepsia. 41(1): 2-9; MV Johnston. Seizures in childhood. In Nelson Textbook of Pediatrics. 17 th Edition Chapter 586,

8 $6/6$±1HXURSHGLDWULD /HFRQYXOVLRQLIHEEULOL 8