Cheratocongiuntivite Vernal. Cheratocongiuntivite. Vernal
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1 AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA CONSORZIALE POLICLINICO BARI D.A.I. di Neuroscienze, Organi di Senso e Apparato Locomotore U. O. Oftalmologia - Direttore: Prof. G. Alessio Viaggio Viaggio nella nella Cheratocongiuntivite Cheratocongiuntivite Vernal Vernal Giovanna Rizzo Aula L. Cardia Bari 11 aprile 2015
2 CONGIUNTIVITI ALLERGICHE Congiuntivite allergica stagionale (SAC) Congiuntivite allergica perenne (PAC) Cheratocongiuntivite primaverile (Vernal) Cheratocongiuntivite atopica (AKC) Congiuntivite giganto-papillare
3 CHERATOCONGIUNTIVITE VERNAL Infiammazione cronica bilaterale della superficie oculare. FORMA TARSALE (Papille giganti) FORMA LIMBARE (Noduli limbari) FORMA MISTA
4 VERNAL Andamento cronico con riacutizzazioni in primavera e nel primo autunno Esordio verso i 4 5 anni Miglioramento nella pubertà Possibile regressione nella 2a decade di vita rara, in aumento maschi / femmine 3/1 mediterraneo, golfo indiano, penisola arabica, africa equatoriale Sunil Kumar 2009
5 VERNAL Sintomi Prurito, lacrimazione, fotofobia, bruciore, secrezione mucosa
6 VERNAL Segni oculari iperemia marcata o aspetto lattescente della congiuntiva ipertrofia papillare papille tarsali giganti a ciottolato romano papille al limbus e punti di Trantas segno di Maxwell- Lyon cheratite punctata ulcera di Togby pseudoptosi palpebrale
7 VERNAL Tarsale - superiore - inferiore ( + grave) Bulbare Mista - congiuntiva - limbus
8 Cheratocongiuntivite Vernal: casi osservati U.O. Oftalmologia Policlinico Bari pazienti
9 VERNAL EZIOPATOGENESI Multifattoriale: interazione sistema immunitario, nervoso (sostanza P e NGF) endocrino (aumento di recettori di estrogeni e progesterone nella congiuntiva) Nel 45% dei pazienti non vi è associazione con positività con test cutanei o RAST (a conferma che la patologia non è solamente IgE mediata)
10 VERNAL Patogenesi meccanismo Th2 mediato. Iperproduzione di Ig E (IL-4). Differenziazione ed attivazione mastociti (IL-3) ed eosinofili (IL-5). Mediatori eosinofili (MBP-ECP). Prostaglandine leucotrieni. Ormoni. Neuromediatori
11 Diagnosi Caratteristiche cliniche Età Familiarità Andamento della malattia Esami di laboratorio e test specifici
12 PROTOCOLLO OPERATIVO DI GESTIONE DELLA VERNAL UUOO Oculistica Pediatria, AOU Policlinico-Giovanni XXIII Bari 1^ visita Cl. Oculistica (Dr.ssa RizzoDr. Procoli) Biomicroscopia + acqusizione immagine Diagnosi di vernal Valutaz. severità Terapia 1 livello (anti-h1, CS topici) Sospetto di VERNAL Prelievo (esami base) Citologia congiuntivale Valutazione severità e comorbidità allergiche 1^ visita Cl. Pediatrica Dott. CardinaleDott.ssa Perulli Test allergologici Citologia oculare Valutaz. comorbidità Terapia 1 livello (anti-h1, cromoni topici) Inserimento database Visita follow-up Forma grave Visita follow-up + Prelievo T9 settimane + controlli allergologici ogni 12 mesi Forma lieve Prelievo T0 (esami 2 livello) consenso informato Ciclosporina Visita follow-up + Prelievo esami 3 livello per autoimmunità + Esami strumentali specialistici + controlli oculistici ogni 12 mesi
13 ESAMI PER CHERATOCONGIUNTIVITE VERNAL ESAMI DI BASE Prick test inalanti Emocromo con formula IgE totali IgE specifiche Immuno-CAP (acari, cipresso, olivo, Phleum pratense, logliarello, parietaria, assenzio, artemisia, alternaria, cladosporum, epitelio di gatto, epitelio di cane, blatella, cavallo) ECP sierica Citologia congiuntivale ESAMI STRUMENTALI SPECIALISTICI FeNO Citologia nasale Spirometria ESAMI PRELIMINARI ALLA TERAPIA CON CICLOSPORINA (T, T9 settimane) GOT GPT gamma-gt, azotemia, creatinina, glicemia es. urine ciclosporinemia (T9 settimane) ESAMI AL FOLLOW-UP (una tantum o ogni 2-3 anni, a discrezione del medico) ANA EMA, anti-transglutaminasi FT3, FT4, TSH Anticorpi anti-tpo, anticorpi anti-tireoglobulina
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15 VERNAL Bonini 2007
16 VERNAL Scores : a) segni obiettivi (iperemia congiuntivale,papille giganti, ipertrofia papillare,noduli limbari) b) sintomi soggettivi ( prurito, fotofobia, lacrimazione, sensazione c.e., bruciore) Grading : 0 assente 1 lieve 2 moderato 3 severo Per valori > = 3 forma severa
17 Grading : 0 assente 1 lieve 2 moderato 3 severo Per valori > = 3 forma severa
18 LA LA CHERATOCONGIUNTIVITE CHERATOCONGIUNTIVITE VERNAL: VERNAL: protocolli protocolli terapeutici terapeutici
19 TRATTAMENTO MISURE PREVENTIVE ED EDUCAZIONE DEL PAZIENTE TERAPIA MEDICA TERAPIA CHIRURGICA
20 Norme comportamentali
21 VERNAL TERAPIA Strategie Ambientali: (sole,vento,polvere) - compresse fredde - lacrime artificiali - lubrificanti
22 VERNAL TERAPIA Stabilizzatori dei mastociti Antiistaminici FANS Steroidi Mytomicina C Cyclosporina A Probiotici Tacrolimus
23 Terapia farmacologica Classe farmacologica Molecola Meccanismo azione Stabilizzatori di membrana disodiocromoglicato lodoxamide Inibiz. degranulazione mastociti Antistaminici levocabastina Inibiz. recettori istaminici Antistaminici Stabilizzatori mastociti olopatadina azelastina inibiz. rilascio mediatori da mastociti Antistaminici Stabilizzatori mastociti ed eosinofili ketotifene inibiz. rilascio mediatori da mastociti
24 Terapia farmacologica Preferire monodosi Classe farmacologica FANS Molecola diclofenac ketorolac ac propionico Meccanismo azione inibiz. produzione prostaglandine desonide fluorometolone Loteprednololo clobetasone prednisolone desametasone betametasone inibizione di: attività enzimatica Antimetaboliti mitomicina Inibiz. prolif. fibroblasti Immunomodulatori Ciclosporina A inibizione T- Helper Corticosteriodi chemiotassi, attivazione leucocitaria produzione di prostaglandine
25 Terapia farmacologica Cyclosporina A É un peptide ciclico costituito da 11 aminoacidi, prodotto dal metabolismo fungino. É il capostipite di una serie di molecole tra loro chimicamente correlate (AH) e non correlate (i macrolidi FK506 tacronimo e rapamicina).
26 Terapia Immunosoppressori Ciclosporina collirio Usata per la prima volta nel 1986 da BenEzra in olio di aracnidi,e una molecola lipofilica e pertanto in soluzione in una base olio- alcool. Preparato galenico Concentrazione 1 2 %
27 VERNAL Bonini 2007
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32 ALTRE TERAPIE Iniezioni sottocongiuntivali (tarso superiore) di corticosteroidi (desametazone, idrocortisone, triamcinolone) hanno dato risultati non duraturi. La crioterapia e l escissione chirurgica delle papille con o senza MMC, comunque non risolutive, possono essere responsabili di cicatrizzazione congiuntivale nel lungo termine. (Tanaka 2004) Innesto autologo di congiuntiva. (Nishiwati-Dantas 2000) Impianto di membrana amniotica in caso di ulcera recidivante (Rouher 2004, Pelegrin 2008)
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35 LA LA CHERATOCONGIUNTIVITE CHERATOCONGIUNTIVITE VERNAL: VERNAL: prognosi prognosi ee complicanze complicanze
36 PROGNOSI PIU DI 1 RECIDIVA DI INFIAMMAZIONE OCULARE PER ANNO? NO VKC DI GRADO SEVERO O MOLTO SEVERO? SI SI ETA DI ESORDIO < 3,5 ANNI? NO NO RISCHIO BASSO BCVA media 0.9 ± ,8% SI RISCHIO BASSO RISCHIO MEDIO RISCHIO ELEVATO BCVA media 0.9 ± ,8% BCVA media 0.7 ± 0.2 7,2% BCVA media 0.6 ± 0.3 8,2% Bonini Ophthalmology 2010
37 VERNAL PROGNOSI Generalmente buona Riduzione acuità visiva : legata alle complicanze
38 COMPLICANZE LEGATE ALLA PATOLOGIA precoci tardive LEGATE ALLA TERAPIA
39 COMPLICANZE LEGATE ALLA PATOLOGIA precoci cheratopatia superficiale ulcera corneale a scudo di Togby neovascolarizzazione
40 COMPLICANZE LEGATE ALLA PATOLOGIA precoci cheratopatia superficiale - effetto citotossico dei mediatori secreti da eosinofili (MBP)
41 COMPLICANZE LEGATE ALLA PATOLOGIA precoci ulcera corneale di Togby Grading 1- base trasparente trattamento medico 2- depositi infiammatori visibili sulla base trattamento medico e/o chirurgico 3- placca rilevata trattamento chirurgico Cameron Ophthalmology 1995
42 COMPLICANZE LEGATE ALLA PATOLOGIA precoci sovrainfezione batterica o fungina streptococcus, staphylococcus Aspergillus neovascolarizzazione Gedik Cornea Bonini Ophthalmology
43 COMPLICANZE LEGATE ALLA PATOLOGIA tardive astigmatismo irregolare cheratocono 2-12 % cisti congiuntivali blefaroptosi simblefaron Bonini Ophthalmology 2000 Griffin Ophthal Plast Reconst Surg 2006 Barreto Am J Ophthal 2007 Seung Kor J Opthal 2007
44 COMPLICANZE LEGATE ALLA TERAPIA (cortisone) cataratta glaucoma
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51 CONCLUSIONI La cherato-congiuntivite Vernal impegna nella corretta diagnosi Oculista, Pediatra e Immunologo. La corretta diagnosi e stadiazione della patologia è condizione necessaria per una mirata strategia terapeutica. La presenza di un Centro Specializzato sul territorio non solo costituisce punto di riferimento per il Pediatra di base e l Oculista, ma soprattutto garantisce il piccolo paziente ed il suo nucleo familiare.
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53 REGIONE PUGLIA AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA POLICLINICO-GIOVANNI XXIII OSPEDALE PEDIATRICO DI RIFERIMENTO REGIONALE GIOVANNI XXIII - B A R I Unità Operativa Complessa di Pediatria e Allergo-Pneumologia Direttore: Dott. Fabio Cardinale Tel.: 080/ / Fax: 080/ Cognome Nome ESAMI PER CHERATOCONGIUNTIVITE VERNAL ESAMI DI I LIVELLO Prick test inalanti Emocromo con formula IgE tot. IgE specifiche (Immuno-CAP) (acari, cipresso, olivo, Phleum pratense, Logliarello, parietaria, assenzio, artemisia, alternaria, cladosporum, epitelio di gatto, epitelio di cane, blatella, cavallo) ECP sierico Citologia congiuntivale ESAMI STRUMENTALI FeNO Citologia nasale Spirometria ESAMI PER CICLOSPORINA GOT GPT gammagt azotemia, creatinina glicemia es. urine ESAMI PER SCREENING AUTOIMMUNITA' ANA EMA, anti-transglutaminasi FT3, FT4, TSH Anticorpi anti-tpo, anticorpi anti-tireoglobulina
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