TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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1 MEDULLOBLASTOMA Dr. Christian Carlino Dr.ssa Anna Mussano Dr. Daniele Bertin TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL Torino, 27 novembre 2010

2 MEDULLOBLASTOMA Il più comune tumore maligno del SNC dell infanzia 40% tumori della Fossa Cranica Posteriore 20% di tutti i tumori SNC Neoplasia tipo PNET della FCP Distribuzione bimodale 3-4 anni 8-9 anni 30% malattia metastatica Oltre 20 anni di studi cooperativi USA: SJMDB, POG, CCG, COG Europa: HIT, UKCCSG, SFOP, AIEOP, SIOP

3 Caso Clinico, E.B. 9 anni ANAMNESI REMOTA Nata a termine da parto spontaneo Accrescimento staturo-ponderale n.n. Acquisizioni psicomotorie n.n. Ha sempre goduto di buona salute ANAMNESI PATOLOGICA Da circa 6 mesi cefalea associata a vomito Da un mese episodi vertiginosi con alterazioni della marcia Cedimento improvviso arti inferiori senza perdita di coscienza

4 Caso Clinico, E.B. 9 anni ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO Paziente vigile, cosciente, orientata, collaborante Pupille isocoriche normoreagenti, non nistagmo né diplopia Capo tendenzialmente flesso a sinistra Romberg positivo Deambulazione atassica a base allargata Dismetria alla prova indice-nasonaso RMN ENCEFALO

5 Caso Clinico, E.B. 9 anni

6 Caso Clinico, E.B. 9 anni INTERVENTO NEUROCHIRURGICO: Trattamento dell idrocefalia con DVE Asportazione macroscopicamente completa della lesione

7 Caso Clinico, E.B. 9 anni Diagnosi istologica: Medulloblastoma Classico

8 Caso Clinico, E.B. 9 anni ESAME OBIETTIVO POSTOPERATORIO Nistagmo laterale con deviazione oculare verso destra, dismetria a sinistra e mutismo SINDROME DELLA FCP Cerebellar Mutism Syndrome

9 Cerebellar Mutism Syndrome 25% delle casistiche operatorie di MDB Caratteristiche cliniche: Varie forme di disartria fino al mutismo Atassia Ipotonia Instabilità emotiva Non correlazione con entità resezione Reversibile Follow-up riabilitativo

10 STANDARD Chirurgia Intento radicale craniospinale 23.4/54/23.4 Gy + weekly VCR di mantenimento 8x CCNU/CDDP/VCR

11 DEL MDB Chirurgia Totale/subtotale (<1,5cc) Parziale (>1,5cc) Convenzionale (23,4/54/23,4) Iperfrazionata (36/66/36) Pre-RT (HDMTX, VCR, CBCDA, VP16) Post-RT (VCR, CDDP, CCNU, CTX)

12 Radiotherapy of brain tumors in childhood Hystology PNET Ependymal tumors Germ cell tumors Low grade gliomas High grade gliomas Neuronal tumors Metastasis Developing organ Radiation therapy Extended (CSI) Focalized SRS Wait and see

13 CSI (Cranio spinal irradiation): Extended irradiation poiché prevede l irradiazione della sede primitiva del tumore e l irradiazione profilattica delle sedi di potenziale diffusione di malattia (spazio subaracnoideo).

14 CSI (Cranio spinal irradiation): Complessa tecnica di irradiazione di un volume ampio ed irregolare quale il NEVRASSE (comprese le meningi) mediante campi multipli.

15 2 campi laterali encefalo + canale cervicale 1 o + campi post. canale dorso lombo sacrale

16 3D planning for craniospinal irradiation

17 I campi laterali vengono opportunamente schermati per evitare l irradiazione del massiccio faciale e degli occhi (cristallini), avendo cura di NON SCHERMARE la LAMINA CRIBRA.

18

19 Il campo posteriore viene posizionato in modo tale che il suo limite craniale cada il più caudalmente possibile, al fine di ridurre al minimo la dose in uscita alla tiroide. Critica è la giunzione tra campi laterali e campo posteriore.

20 Dopo una certa dose al nevrasse, il trattamento radiante si concentra sulla fossa cranica posteriore (FCP), irradiata mediante 3D CRT.

21 Rischio Standard 2/3 Pz ( Chirurgia completa/subtotale residuo < 1.5 cc, CSF neg., M0, non anaplasia ) Tipo Tempi Convenzionale Entro gg dalla CH Dose al nevrasse Prot.SIOP PNET Gy 13 fr (DFG 1.8 Gy) Dose alla FCP Prot.SIOP PNET 4 54 Gy 30 fr Alto 1/3 Pz (Residuo > 1.5 cc CSF + M +, istologia anaplastica) Iperfrazionata Dopo CT Prot.HART 39 Gy 30 fr (1.3 Gy x 2 die) Prot.HART 60 Gy 54 fr (1.5 Gy x 2 die) +/- BOOST 9 Gy su residuo e mts

22 Rischio Standard 2/3 Pz ( Chirurgia completa/subtotale residuo < 1.5 cc, CSF neg., M0, non anaplasia ) Tipo Tempi Convenzionale Entro gg dalla CH Dose al nevrasse Prot.SIOP PNET Gy 13 fr (DFG 1.8 Gy) Dose alla FCP Prot.SIOP PNET 4 54 Gy 30 fr Alto 1/3 Pz (Residuo > 1.5 cc CSF + M +, istologia anaplastica) Iperfrazionata Dopo CT Prot.HART 39 Gy 30 fr (1.3 Gy x 2 die) Prot.HART 60 Gy 54 fr (1.5 Gy x 2 die) +/- BOOST 9 Gy su residuo e mts

23 Irradiazione Cranio Spinale EFFETTI COLLATERALI ACUTI Transitorio incremento pressione endocranica Nausea vomito Eritema cutaneo Copertura steroidea a dosi antiedemigene (desametasone 0,6 mg/kg/die) Anti 5HT-3 Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi) Epidermiolisi (complicanza) Leuco - piastrinopenia Esofagite Alopecia transitoria Affaticamento Corticosteroidi topici STOP RT Se GB < 1000/mm3 Se PLT < /mm3 Antiacidi in sciroppo Antimicotici Riposo

24 Irradiazione Cranio Spinale EFFETTI COLLATERALI TARDIVI ORGANO DANNEGGIATO Ridotto accrescimento App. muscolo Terapia con GH staturale scheletrico Deficit neuro cognitivi Encefalo sovratentoriale Deficit ormonali Asse ipotalamoipofisario Terapia sostitutiva Tiroide Deficit uditivi Coclea Protesi acustiche Cataratta Cristallino Sostituzione

25 RISCHIO STANDARD di mantenimento post-radioterapica Cisplatino Vincristina CCNU Intoduzione di Ciclofosfamide per ridurre ototossicità ALTO RISCHIO citoriduttiva pre-radioterapicaradioterapica HD-Metotrexate, Etoposide, Ciclofosfamide, Carboplatino mieloablativa solo in casi selezionati INFANTS (<3 anni) HD-Metotrexate, Etoposide, Ciclofosfamide, Carboplatino mieloablativa in sostituzione della RT solo in casi selezionati (locoregionale)