Lezione di Neurologia

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1 Sbobinatura del 1/10/2002 Sbobinatore : Lorenzo Grazioli Lezione di Neurologia Approccio Generale davanti ad un pz neurologico: Anamnesi Esame obiettivo neurologico Interpretazione dei sintomi dei segni in termini di anatomia e fisiologia ( dal momento che non si può palpare il cervello, bisogna interpretare quel sintomo che rimanda indirettamente ad una determinata sede ed una determinata funzione del cervello) Formulare una prima diagnosi di localizzazione della lesioneæ diagnosi anatomica o sindromica ( serie di sintomi danno una sindrome) Modalità di insorgenza e test di laboratorio(eeg, TAC, RMN, biologia molecolare, ricerche farmacologiche e genetiche)æ individuazione della causa L esame strumentale va chiesto solo dopo anamnesi ed esame obiettivo, inoltre bisogna sapere cosa richiedere e cosa aspettarsi di vedere. Non sempre un referto può corrispondere alla clinica, ma è aspecifico quindi devo essere confermato dalla clinica di conseguenza l esame obiettivo neurologico rimane fondamentale. Per capire la clinica neurologica bisogna tener presente l anatomia e al fisiologia. (prof raccomanda di riguardare entrambe). FISIOPATOLOGIA E SEMEIOTICA DELLA MOTILITA L esame della motilità è una parte fondamentale dell esame neurologico, per interpretare i dati, i segni obiettivi ed i sintomi dobbiamo come è organizzato il sistema motorio. Il sistema motorio è l output fondamentale del sistema motorio, cioè il sistema fondamentale dell organismo con cui si mette in comunicazione con l ambiente esterno (qualsiasi comunicazione con l esterno è mediata dal movimento anche la parola). Sono sistemi molto complessi già negli invertebrati per poi complicarsi sempre di più fino all uomo. Partendo dal muscolo(effettore del movimento) abbiamo diverse strutture. Motoneurone a, localizzato nelle corna anteriori del midollo spinale (che innerva il muscolo), è la via finale comune che comanda al muscolo di contrarsi. Il motoneurone riceve varie afferenze dai centri soprassiali. Il motoneurone è anche alla base del riflesso monosinaptico, su questo riflesso ci sono le afferenze dei centri soprassiali che sono di vario tipo. La prima parte direttamente dalla corteccia motoria ed arriva fino al motoneurone monosinapticamente. I neuroni di questa via formano le piramidi bulbari(da qui il nome di via piramidale). Questo fascio si decussa al di sotto delle piramidi e scende nel midollo spinale nei cordoni laterali, quindi rispetto al neurone di origine la terminazione è controlaterale. La vai piramidale è l unica monosinaptica. Esistono altre vie che partono da altre zone della corteccia si interrompono a vari livelli, o nuclei della base, o tronco cerebrale, oppure ci sono vie che partono da zone del tronco come il collicolo, o vie che derivano dal cervelletto. Tutte queste si interrompono ed avremo i tratti reticolo-spinale ( origina dalla sostanza reticolare ), tetto-spinale ( originano dal tetto della lamina quadrigemina), rubro-spinale ( dal nucleo rosso ), vestibolo-spinale. Tutte queste vie vanno a finire nel motoneurone. Quindi vuol dire che per avere una attività motoria, in all attività dei centri soprassiali, dobbiamo avere le attività di vari centri e queste saranno tra loro coordinate. La via cortico-spinale dirige i movimenti volontari fini ed è quella che dà il comando ultimo del movimento, mentre le altre vie servono al coordinamento degli atti motori, alla preparazione, alla memoria motoria Sapendo queste cose dovremmo sapere riconoscere dal disturbo motorio l area colpita. DIFFERENZA TRA SISTEMA PIRAMIDALE ED EXTRAPIRAMIDALE Abbiamo dei neuroni che originano da un area della corteccia motoria (ad es. area 4) che vanno fino al motonurone con via monosinaptica ( via piramidale) passa nella capsula interna braccio posteriore entra anteriormente nel mesencefalo, forma i peduncoli mesencefalici, anteriormente nel ponte forma le piramidi e poi si decussa. Tutte le altre vie che originano dalla cortecca e che hanno stazioni sottocorticali che non passano per le piramidi bulbari si chiamano vie extrapiramidali. In teoria extrapiramidale sarebbe anche quello che origina dal cervelletto perché non passa per le piramidi, però per convenzione diciamo che le vie cerebellari sono a parte, quindi per vie extrapiramidali intendiamo le vie che hanno origine corticale o sottocorticale e non passano per le piramidi. 1

2 INTERPRETAZIONE DEL RUOLO DELLE VIE PIRAMIDALI ED EXTRAPIRAMIDALI Si possono effetuare degli esperimenti di lesione per identificare cosa può succedere quando andiamo a ledere selettivamente queste fibre. Non c è una netta distinzione corticale tra le vie piramidali ed extrapiramidali (piramidali soprattutto in area 4), c è quindi una commistione tra le aree da cui originano i due tipi di vie. Sarà difficile avere delle lesioni corticali che scindono nettamente le vie piramidali ed extrapiramidali. Se lediamo selettivamente il fascio piramidale abbiamo flaccidità, deficit motilità e diminuzione del tono. Se lediamo fibre che originano dalle zone anteriori abbiamo una spasticità. Se lediamo tutte le fibre insieme ad esempio a livello capsula o del tronco encefalico abbiamo una spasticità, una perdita della funzine motoria accompagnata dall aumento del tono. SEGNI E SINTOMI POSITIVI E NEGATIVI Segno negativoæ perdita di una funzione; ad esempio la perdita di forza conseguente ad una lesione del fascio piramidale Segno positivoæ disinibizione di una struttura; ad esempio la spasticità; in questo caso il sintomo non è semplicemente giustificabile dalla lesione di quella particolare struttura; l aumento del tono è dato dalla disinibizione di altre strutture, cioè l iperfunzione è legata all iperattività di un altra struttura che funziona più del dovuto perchè non è più inibita dalla struttura lesa. Il fascio piramidale cortico-spinale è inserito nel braccio posteriore della capsula interna, anteriormente ad asso c è il fascio cortico-bulbare che è un fascio piramidale ma che termina prima delle piramidi e va ad innervare i motoneuroni che fanno parte dei nuclei del tronco cerebrale dei nervi cranici. Esistono anche il fascio genicolato nel ginocchio della capsula interna, in mezzo alle radiazioni talamiche esiste il tratto cortico-rubro, le fibre extrapiramidali sono un po più anteriori. Ad esempio nei casi di ischemia dovuti all occlusione dell arteria cerebrale media, sarà difficile bavere la lesione isolata del fascio piramidale, vengono colpite fibre sensitive ma anche fibre extrapiramidali avendo quei sintomi tipo spasticità che sono legati alle lesioni di queste fibre extrapiramidali che non vanno più ad inibire le strutture sottostanti, quindi si genera la spasticità. NUCLEI DELLA BASE E SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE Il sistema extrapiramidale è più complesso di quello piramidale perchè ci sono molte più sinapsi. Abbiamo fibre cortico-striate, cioè alcune fibre terminano nello striato e caudato, altre vanno al putamen, altre fibre vanno dal putamen o dal pallido a strutture del tronco cerebrale. I nuclei della base sono una stazione intermedia tra la corteccia ed il tronco cerebrale, che riceve afferenze sia dalla corteccia che dal talamo formando dei circuiti complessi. Esiste un output che dal pallido interno o dalla nigra reticolata che vanno o verso il talamo per riverberare l impulso in corteccia o verso il basso verso la sostanza reticolare che poi manda gli impulsi verso i motoneuroni. 2

3 È importante sapere come sono organnizzati perchè mentre la lesione piramidale si verifica se c è una lesione ad esempio ischemica a livello della capsula o la sclerosi laterale amiotrofica( malattia degenerativa che distrugge selettivamente le cellule del fascio piramidale) perché c è un un unico sistema cortico-spinale con connessioni abbastanza semplici con il motoneurone, abbiamo tante patologie che possono colpire i nuclei della base perché. abbiamo circuiti complessi con tanti neurotrasmettitori che si influenzano l uno con l altro I principali neurotrasmettitori sono il glutammato che dalla corteccia va ad eccitare i nuclei della base, abbiamo dei neuroni gabaergici che sono inibitori, c sono di piccoli interneuroni colinergici, dopamina che va ad innervare lo striato. Insieme a questi neurotrasmettitori principali c è tutta una serie di peptidi che sono localizzati con questi neurotrasmettitori. Lo schema dà un interpretazione funzionale dei nuclei della base. L output è il pallido interno o sostanza nera reticolata che manda un input, terminale gabaergico, al talamo inibendolo, inibendo a feedback negativo la corteccia, corteccia che manderà le sue fibre verso il midollo spinale. Il neurone afferente dei gangli della base riceve due vie principali: Via diretta Via indiretta Via direttaæ che va direttamente dallo striato ( caudato+putamen) al pallido interno con un neurone gabaergico con localizzata la sostanza P. Via indirettaæ dove sono presenti più stazioni. Attivata da un neurone gabaergico con localizzata l enkefalina che va ad inibire un altro neurone gabaergico nel pallido esterno, il quale va ad inibire un neurone glutammatergico eccitatorio nel nucleo subtalamico, quest ultimo va ad eccitare il pallido. La via diretta ed indiretta agiscono in modo parallelo. Queste due vie hanno azioni opposte, la via diretta inibisce l output, mentre la via indiretta eccita l output. Glutammato è il principale neurotrasmettitore eccitatorio, GABA inibitorio che danno eccitazioni od inibizioni rapide che danno EPSP o IPSP. La dopamina prodotta dalla pars compatta della sostanza nigra va da innervare entrambe le vie ma, mentre va ad eccitare, perché la dopamina si lega ai recettori D1, la via diretta, va ad inibire con i recettori D2 la vai indiretta. La dopamina quindi modula in modo opposto la via diretta ed indiretta. Non è una interazione rapida perché non usa un recettore canale ma producendo camp dà delle risposte meno rapide. Questo è alla base dell apprendimento motorio (ad esempio la corsa) che viene immagazzinato a livello dei nuclei della base. In entrambi i casi ( via diretta ed indiretta ) la dopamina toglie l inibizione a feedback del talamo sulla corteccia. 3

4 In situazioni patologiche, quali il morbo di Parkinson, che è il prototipo delle sindromi extrapiramidali, abbiamo una perdita di cellule dopaminergiche della pars compatta della sostanza nera. In questa situazione non abbiamo più lo stimolo della via diretta che si assottiglia, mentre non viene più inibita la via indiretta ( si ingrossa). Il risultato netto è che viene aumentata l attività del nucleo subtalamico che va continuamente ad eccitare l output(sostanza nera reticolare + pallido interno) e quindi quest ultimo va ad inibire il talamo. Questa situazione crea una sindrome ipocinetica perché i nuclei della base non sono più in grado di aumentare il feedback, cioè di liberare la corteccia motoria e di portare alle azioni che questa programma. Abbiamo situazioni opposte in cui può funzionare di più la via diretta per alterazione dei neuroni gabaergici, in questo caso avremo una condizione opposta perché viene inibito il pallido interno, manca il feedback sul talamo ed il talamo continua ad esercitare la sua azione di rinforzo sulla corteccia motoria, la quale manda impulsi anche inappropriati dando una sindrome ipercinetica. In realtà nella via diretta ed indiretta abbiamo dei neuroni colinegici, e la dopamina va ad innervare con rcettori D1 questi neuroni, inoltre sui neuroni colinergici e sui gabaergici della via diretta ed indiretta terminano le fibre glutammatergiche che arrivano dalla corteccia. Ci sono sui terminali glutammatergici dei recettori D2, esistono anche su quelli dopaminergici, che bloccano la liberazione del neurotrasmettitore. Il recettore D2 presinaptico blocca il release di quel trasmettitore. La dopamina ha anche funzione di modulare il glutammato ed attiva i neuroni colinergici i quali modulano l attività delle due vie( diretta ed indiretta). Questa modulazione avviene anche sul singolo neurone, possiamo infatti vedre che questo ha recettori D1, recettori NMDA per i glutammato ed il recettore M1 per l acetilcolina. Quando questi vengono attivati si attivano determinate proteine all interno della cellula, come la phospho-darpp32 o la calcineurina, con D1 aumenta il camp e tende a fosforilare la DARP32 con il recettore NMDA e M1 aumenta il calcio ed attiva la calcineurina che defosforila la DARP32. Queste complesse interazioni sono alla base della risposta motoria, ad esempio l interazione di recettori per il glutammato, recettori NMDA o AMPA e della dopamina inducono delle fosforilazioni che attivano elementi come le CREB che sono delle proteine che vanno ad attivare la trascrizione genica. Quindi, come in questo caso, combinazioni di stimoli possono dare delle formazioni di spine dendritiche e quindi collegamenti e risposte permanenti che danno la memoria motoria. ESAME DEL PAZIENTE NEUROLOGICO Partiamo con un esame di tipo ispettivo(guardare il malato); già guardando il paziente ci possiamo accorgere se ci sono anomalie nel trofismo muscolare. Esame del trofismo muscolare Ipotrofia-atrofiaÆ muscolo ridotto di volume o quasi assente. Questo può essere legato per esempio dall immobilizzazione, quindi capiamo che il trofismo muscolare e legato alla attività muscolare e all integrità del nervo. Se noi andiamo a ledere il nervo il muscolo va rapidamente in atrofia. Una ipotrofia fa pensare ad una lesione a livello del secondo motoneurone (quello che va dal midollo al muscolo), non centro una lesione centrale, bensì una neuropatia con sofferenza del nervo. IpertrofiaÆ può esser legata ad una aumentata attività del muscolo o, in condizioni patologiche, possiamo avere una ipertrofia vera, come le miotonie, in cui vi è un deficit di rilassamento muscolare e quindi essendo sempre contratto va incontro ad ipertrofia. L ipertrofia non è legato all aumento del numero di cellule ma all aumento del volume di ciascuna cellula. PseudoipertrofiaÆ c è un aumento del volume del muscolo, ma non è legato all aumento del volume delle cellule,ma all aumento del tessuto connettivale o del tessuto adiposo, per esempio durante la fase di infiammazione del muscolo può esserci edema od aumento del tessuto connettivo. In alcune fasi della distofia di Duchenne i polpacci possono essere ingrossati non perché aumenta il tessuto muscolare, che anzi tende a diminuire, ma perché c è un aumento del tessuto connettivo. In questi casi cambia anche la consistenza ( palpazione). In condizioni fisiologiche abbiamo una consistenza elastica, mentre nella pseudoipertrofia la consistenza aumenta fino a diventare lignea quando c è troppo connettivo oppure se c è un edema tende a diventare più soffice. 4

5 Esame della forza muscolare Prove globaliæ ad esempio far tenere al pz le braccia dritte davanti a sé. Provare la funzionalità di un intero distretto corporeo. Far sollevare le braccia (prova di Mingazzini 1), gli arti inferiori (prova di Mingazzini 2), mettere il paziente a pancia in giù flettere le ginocchia e sollevare le gambe (prova di Barrè) Queste manovre ci dimostrano se c è un deficit di forza globale, che interessa quindi tutto un distretto non un singolo muscolo. Ad esempio un danno di tipo centrale ( corticale, piramidale ecc.) dà l interessamento di tutto un distretto corporeo perché le fibre sono vicine tra loro. Se invece c è un deficit settoriale è più probabile che ci sia una lesione a livello di un nervo periferico. Prove segmentarieæ andiamo a valutare muscolo per muscolo la forza. Per esempio per valutare il bicipite devo fare braccio di ferro ecc. Di solito si esamina opponendo una resistenza contro la forza del pz quindi valuto se la forza è normale oppure no Gradi di forzaæ stabiliti secondo la risposta del pz. Vanno da 0 a 5. 5 per un pz normale, 0 se la forza assente. Spesso al posto dei numeri si usano degli aggettivi per descrivere la forza. IposteniaÆ riduzione della forza in genere lieve. ParesiÆ deficit di forza ma c è ancora una motilità conservata. Per esempio il pz non riesce più contro gravità, ma se lo aiutiamo riesce ancora a muovere l arto. Plegia o paralisiæ indica la perdita completa della forza. DistribuzioneÆ per i deficit di forza si usano dei prefissi: mono che riguarda un solo arto sempre sottintendendo un deficit di forza globale altrimenti bisogna descrivere quale muscolo, emi indica metà corpo dx o sx (spesso si utilizza l espressione emiparesi o emiplegia facio-brachio-crurale perché coinvolge muscoli della faccia del braccio e della gamba), para indica un deficit di forza al di sotto di un livello lesionale nel midollo spinale (ad esempio deficit degli arti inferiori). Esame del tono muscolare Tono Æ minima resistenza che abbiamo all estensione di un muscolo basata sul riflesso miotattico, dal fatto che quando stimoliamo un muscolo stimoliamo di fusi muscolari che hanno una certa contrazione riflessa durante questa estensione. Possiamo valutare il tono muovendo passivamente una parte del corpo e vediamo che resistenza oppone il soggetto che viene invitato a non opporre alcuna resistenza attiva. Esiste una minima resistenza fisiologicamente. Già l ispezione dà un idea del tono, ma bisogna comunque indagarlo con la mobilizzazione passiva. Ipertono Æ ne esistono vari tipi. Ipertono piramidale o spastico : è un aumento di tono che non è continuo e costante durante il movimento passivo, ma tende ad aumentare progressivamente per poi cedere. Caratteristico delle lesioni del sistema piramidale, ma non solo perché la lesione tende a colpire tutte le fibre della capsula interna. Ipertono plastico o extrapiramidale in cui l aumento del tono è costante per tutta l escursione del movimento. Esiste una eccezione perché quando la resistenza è particolarmente aumentata sentiamo dei piccoli scatti come se ci fossero degli ingranaggi nell articolazione che prende il nome di troclea o ruota dentata. Rigidità da decerebrazione o decorticazione: il tono è molto aumentato in determinati distretti muscolari e fa assumere delle posture fisse. La rigidità da decerebrazione è di solito collegato ad un dannon a livello del bulbo ed è un fenomeno positivo, dovuto alla mancanta inibizione del bulbo che porta ad aumento del tono degli arti inferiori che rimangono iperestesi e risultano molto difficili da flettere, arti superiori anch essi iperestesi ed intraruotati. Questo tipo di ipertono è un segno molto grave perché manifesta una grossa sofferenza delle strutture al di sopra del bulbo. Questo tipo di situazione la si evoca a volte nei comatosi come una risposta riflessa ad uno stimolo nocicettivo. La rigidità da decorticazione è data da una lesione a livello mesencefalico, in questo caso abbiamo un ipertono estensorio degli arti inferiori, flessorio agli arti superiori. Paratonia, opposizionismo, gegenhalten: indica la difficoltà di un malato a rilassarsi, soprattutto in alcuni soggetti dementi, in bambini con insufficienza mentale in cui è difficile provare il tono perché rispondono con una contrazione automatica più che riflessa. Contatture o crampi: non sono vere alterazioni del tono. Contrattura quando il muscolo fatica a rilassarsi, crampo quando la contrazione diventa dolorosa. Questo è un fenomeno primitivamente muscolare. Ipotonia Æ tono ridotto. Sintomo negativo. Può essere conseguente alla lesione dell arco riflesso. Quindi è segno di una lesione di tipo periferico. Può essere però anche conseguente ad un danno centrale, se sperimentalmente ledo esclusivamente le fibre piramidali. Oppure in certe situazioni con pz con lesioni molto recenti della capsula interna possono avere una flaccidità piuttosto che una spasticità. 5

6 A volte questa prima fase viene chiamato diaschisi, fenomeno transitorio che noi vediamo non è legato direttamente alla lesione di quella struttura ma ad una brusca interruzione delle afferenze dei livelli sottostanti che invece di funzionare di più funzionano di meno (una specie di shock). Possiamo quindi avere una prima fase di ipotono poi una seconda di ipertono. Un altra causa di ipotono sono le lesioni cerebellari. Abbiamo una specie di ballottamento della mano, oppure abbiamo i riflessi pendolari in cui ad esempio la gamba può continuare ad oscillare passivamente dopo una sollecitazione. Miotonia Æ difficoltà al rilassamento muscolare dopo una contrazione attiva. Il pz viene invitato a chiudere con forza il pugno, con la miotonia la chiusura è normale mentre l apertura è difficoltosa. A volte questo fenomeno compare dopo un certo numero di contrazioni oppure all opposto scompare(warm up). La miotonia è legata ad una anomala ripolarizzazione muscolare, quindi legata ad una patologia di tipo muscolare. Distonia Æ indica una fluttuazione del tono muscolare che tende spontaneamente ad aumentare in un distretto ed aumentando dà luogo ad un movimento involontario che lo porta ad assumere una posizione distonica. Il torcicollo di natura neurologica (chiamato impropriamente torcicollo spastico) ne è un esempio, con un ipertono dello sternocleidomastoideo con la torsione del capo da un lato. (altri sono il crampo dello scrivano, il blefarospasmo ecc.). VALUTAZIONE DEI RIFLESSI Con il martelletto andiamo ad evocare il riflesso miotattico, andando a percuotere direttamente o indirettamente il tendine. Con questa percussione rapida andiamo a dare un brusco stiramento al muscolo, eccitando i fusi e dando una risposta monosinaptica che è la contrazione. Possiamo andare ad evocare il riflesso a livello del bicipite (interponendo il dito dell esaminatore esercitando una leggera pressione). Possiamo percuotere direttamente il tendine del tricipite, oppure a livello stiliradale o stiloulnare, oppure tramite il metodo del finger flexor. Andremo quindi a valutare il riflesso che può essere normale, abolito, ipovalido, o situazioni in cui il riflesso è aumentato. Il riflesso abolito o ipovalido lo riscontriamo in tutte le lesioni periferiche, il riflesso è aumentato per la mancata inibizione da parte di fibre soprassiali. In genere nelle forme piramidali il riflesso è aumentato; può essere aumntato come estensione del movimento (movimento più ampio) oppure come rapidità del movimento. Possiamo avere anche un estensione dell ara reflessogena, ad esempio possiamo provocare l estensione delle dita andando a stimolare l eminenza stilo-radiale od addirittura il bicipite (questo è un sintomo di sofferenza piramidale). Nell arto inferiore il riflesso principale è quello patellare. Abbiamo anche il riflesso achilleo. Con l ago contenuto nel martelletto andremo a valutare i riflessi superficiali, ad esempio i riflessi addominali (strisciando la cute dell addome da una posizione laterale verso una linea mediana) in cui abbiamo la risposta dei muscoli addominali. Un altro riflesso importante è il riflesso plantare, si esegue partendo dal calcagno andando verso l alto strisciando sul bordo esterno del piede, poi dal mignolo verso l alluce. Normalmente la risposta riflessa è la flessione delle dita e dell alluce, nelle situazioni in cui c è una sindrome piramidale può comparire il segno di Babinski che consiste nell estensione dell alluce e nell apertura a ventaglio delle dita. Nelle forme più lievi, in cui non c è una vera estensione dell alluce si parla di una risposta cutanea plantare scorretta. Risposta analoga al segno di Babinski si può ottenere con il segno di Oppenheim (strisciare lungo la cresta tibiale il pollice e l indice dal ginocchio al piede), segno di Gordon ( schiacciare con le mani i muscoli gemelli), segno di Schaeffer. DIAGNOSI SINDROMICHE PARALISI SOPRANUCLEARE PARALISI NUCLEARE O INFERO-NUCLEARE (periferiche) Muscoli sono colpiti in gruppi Colpiti muscoli singoli. Se c è una atrofia è molto tardiva e legata al disuso L atrofia è molto più precoce ed importante Spasticità con riflessi tendinei iperattivi, riflesso di Babinski Assenti le fascicolazioni. Se ci sono movimenti involontari sono sincinesieæ movimenti che accompagnano il movimento volontario. Interruzione dell arco riflessoæ falccidità, ipotonia e riflesso plantare se presente è in flessione, mai Babinski (se Babinski positivo sempre sindrome piramidale centrale) Presenti fascicolazioniæ contrazioni involontarie di unità motorie (insieme delle fibre innervate da un motoneurone) 6

7 volontario. (globali, di imitazione(lato sano controlaterale), di coordinazione dal lato sano) Normale LESIONI CORTICOSPINALI (PIRAMIDALI) Spasicità Ipertono dei flessori delle braccia e estensori delle gambe. Reazioni di accorciamento presenti Non presenti movimenti involontari( a parte le sincinesie) Riflessi aumentati Babinski positivo Se un motoneurone scarica in maniera non controllataæfascicolazioni Durante questo fenomeno l arto non si muove, ma si hanno dei piccoli movimenti vermicolari nel muscolo. Possono comparire in seguito a stress, insonnia, sbuso di fumo Emg anormale nelle lesioni periferiche EXTRAPIRAMIDALI Plasticità o rigidità Ipertono generalizzato, spesso predomina i muscoli flessori sia dell arto sup. che inf. Razioni di accorciamento assenti Movimenti involontari Riflessi normali Babinski negativo Alterazione della iniziativa motrice Alterazione della motilità automatica Alterazione della postura Quando vi è un disturbo extrapiramidale in genere la motilità volontaria è conservata, perché le fibre che passano all interno della capsula sono integre, quindi la corteccia riesce a dare comandi al motoneurone; manca la circuitazione a livello dei nuclei della base (memoria motoria), quindi il pz deve pensare tutti i singoli movimenti. Quello che manca nelle lesioni extrapiramidali è la motricità automatica che prepara il movimento. Si verifica l acinesiaæ perdita della motilità spontanea che accompagna il movimento. Il pz fa molta fatica ad iniziare il movimento. Il pz si presenta inerte in genere con sguardo fisso, si definisce a volte questa situazione come animia o ipomimia, facies cerea o statuaria. Il termine di catatonia implica un peggioramento di questa acinesia, in cui il pz rimane immobile anche sollecitandolo, nella catalessia il pz è immobile ma riusciamo a far tenere al pz le posizioni che noi gli diamo. Esiste il fenomeno del guanciale psichico in cui il pz ha la testa appoggiata sul cuscino e togliendo il cuscino il pz mantiene la posizione precedente come se ci fosse ancora il cuscino. Acatisia Æ fenomeno paradosso di irrequietezza motoria che compare all improvviso in cui devono compiere dei movimenti ripetuti (battere i piedi, muovere le mani). Bradicinesia Æ indica che i movimenti sono tutti rallentati proprio perché devono essere pensati prima di essere eseguiti. Esistono delle scale di valutazione del grado di bradicinesia. Festinatio Æ pz nel tentativo di iniziare un movimento lo esegue molto velocemente, quindi è l opposto della bradicinesia.(evento paradosso) Tutti questi disturbi coinvolgono l iniziativa motrice e compaiono quando c è una lesione di tipo extrapiramidale di tipo ipertonica ipocinetica (es. morbo di Parkinson). DISCINESIE O IPERCINESIE Æ comparsa di movimenti involontari. Ne esistono di diversi tipi. Corea Æ movimento involontario irregolare(non ritmico), può colpire tutti i distretti; se colpisce il volto si ha una espressione mimica caratteristica che va sotto il nome di grimasc(smorfia) che consiste in continue smorfie con protusione delle labbra, della lingua, sgranamento degli occhi ecc. Atetosi Æ movimenti più fini anch essi irregolari in genere distali delle dita delle mani (chiamati anche movimenti delle danzatrici giavanesi). A volte movimenti coreici e atetosici sono associati. Questi sintomi compaiono nella corea minor e nella maior ( Huntington) ed i pz possono persino morire perché i pz sono preda di movimenti che ne ostacolano la degtlutizione (morte per cachessia). Ballismo Æ movimenti rapidi che coinvolgono un intero segmento corporeo legato ad una lesione del nucleo subtalamico del Luys a differenza della corea che si correla ad un danno del caudato e del putamen. Mioclonie Æ Era stata chiamata corea elettrica nel secolo scorso. Scosse muscolari rapide irregolari o ritmiche (più spesso ritmiche), positive o negative (se la contrazione cede), non legate ad una specifica localizzazione ma possono essere classificate in base alla localizzazione della sede lesionale perché il meccanismo comune è la liberazione di circuiti oscillatori da cui derivano le continue contrazioni. Possono dipendere da scariche corticali di natura epilettica che danno delle clonie. Queste scariche possono essere anche del tronco cerebrale (originate dalla sostanza reticolare), o addirittura spinali. 7

8 Un altro modo per differenziarle può essere: epilettiche, non epilettiche, focali, generalizzate. Mioclono palatale legato ad una alterazione del tronco cerebrale. Tic Æ movimenti involontari, ma il malato con il tic può per un certo periodo di tempo frenarlo. Dopo aver bloccato il tic il malato ha un effetto rebound con la comparsa di tic più frequenti e più protratti. Molto spesso il tic è un movimento stereotipato. Può essere focale o generalizzato. Esiste una patologia (malattia di La tourette) dove compaiono tic in vari distretti corporei. Possono essere colpiti anche i muscoli laringei con emissione di suoni o addirittura di parole senza controllo. Distonie Æ a volte usato in maniera impropria per definire un qualsiasi movimento involontario. Movimento involontario legato ad una fluttuazione del tono e provoca una postura anomala( crampo dello scrivano, torcicollo, blefarospasmo Æ focali). Esistono distonie generalizzate (molto gravi) una delle quali chiamata distonia muscolorum deformans in cui, per motivi genetici, il malato va incontro alla distonia di tutto il tronco, gli arti e finisce allettato. (oggi esistono degli interventi chirurgici). Tremori Æ movimento involontario, oscillatorio e ritmico con una determinata frequenza, si deve definire la modalità di comparsa. Tremore a riposo, nel mantenimento di una posizione attiva (attitudinale), cinetico( nell esecuzione del movimento attivo). Il tremore è legato alla trasmissione ed all attività di un gruppo di neuroni sull apparato osteomuscolare. Lo possiamo valutare con l EMG. Tremore fisiologico Æ chiunque sottoposto a stress o a freddo intenso può avere un aumento di attività simpatica, dando un tremore soprattutto attitudinale. Tremore parkinsoniano Æ tremore tipicamente a riposo (tremore come contare le monete) Tremore cerebellare Æ tremore di tipo cinetico. Il pz cerebellare è dismetrico, non riesce a raggiungere una mira, perché c è una asinergia ad una atassia che causano tutta una serie di movimenti per compiere un determinato atto. Tremore essenziale Æ patologia in cui c è solo il tremore il più delle volte attitudinale. Questo tremore è familiare conseguente ad un deficit genetico. Viene curato con b-bloccanti. DISTURBI DELLA POSTURA Quando abbiamo movimenti involontari e disturbi del tono possiamo avere alterazioni della postura. Postura distonica ( accompagnata alla distonia), opistotono (aumentata estensione del tronco), captocormica ( postura ricurva, tronco flesso, arti sup ed inferiori flessi; nei parkinsoniani) CERVELLETTO Esiste nel cervelletto un parte che si chiama archicerebellum lobulo-flocculo-nodulare connessa con il peduncolo cerebellare inferiore e connessa con determinati nuclei del tronco cerebrale principalmente il vestibolare. Questa connessione serve all orientamento e al mantenimento dello spazio esterno del corpo. Abbiamo poi i peduncoli cerebellari medi (corpi restiformi) che mediano le connessioni cortco-cerebellari o cerebellocorticali. Infine i peduncoli cerebellari superiori che mandano l output al nucleo rosso, il nucleo rosso poi trasmette verso il basso. Le vie cerebellari risultano omolaterali verso il basso perché abbiamo 2 decussazioni: una dal cervelletto al nucleo rosso, la seconda sotto il nucleo rosso. Rispetto la corteccia le vie cerebellari sono crociate: esiste una correlazione tra emisfero cerebrale di dx e quello cerebellare di sx. Il sintomo fondamentale di una lesione cerebellare è l atassia. Atassia Æ mancata coordinazione dei movimenti. Cervelletto regola l intensità del movimento, la durata, la contrazione di muscoli sinergici ed antagonisti. VALUTAZIONE DELL ATASSIA 8

9 Statica Æ perdita del senso di posizione. Si valuta dicendo al pz di stare in piedi con i piedi uniti. Se il pz ha una lesione cerebellare deve allargare la base di appoggio o cercare un appiglio. Segno di Romberg Æ è positivo se il pz non riesce a mantenere la posizione eretta alla chiusura degli occhi. Il segno di Romberg positivo non indica che il pz ha necessariamente una lesione cerebellare perché se così fosse non riuscirebbe a stare in piedi neanche ad occhi aperti. Se il segno è positivo non riesce a stare in piedi senza l input visivo Æ deficit della sensibilità propriocettiva Æ deficit del sistema vestibolare Se è un deficit vestibolare il pz tende a cadere sempre dalla stessa parte(lateropulsione); se il deficit è propriocettivo può essere in qualsiasi direzione. Dinamica Æ durante il movimento. Valutabile facendo fare la prova indice-naso (l atassia può essere causata anche dall alcol con attivazione gabaergica). Il pz non riesce più a fare il movimento perché prevede una contrazione sinergica dei vari muscoli. Esiste anche il fronte-naso-mento, tallone-ginocchio Dismetria Æ alterata misura del movimento riscontrabile in tutte le prove per l atassia dinamica. Ipermetria Æ se il movimento è eseguito in modo esagerato finendo oltre il target. Braditeleocinesia Æ il pz termina prima il movimento e poi raggiunge il target in maniera molto lenta. Adiadococinesia Æ mancata esecuzione di movimenti di pronosupinazione della mano(movimento ritmico). Atassia locomotrice Æ tipica del pz cerebellare che ha una andatura simile ad un ubriaco, cammina a base allargata alterando le direzioni. (prova della marcia a stellaæ c è anche nel pz vestibolare). Asinergia Æ mancata coordinazione dei movimenti, anche nel mantenimento di determinate posizioni. Nella grande asinergia di Babinski è un fenomeno per cui il malato cerebellare a cui è chiesto di piegarsi indietro con il busto cade perché non ha il movimento sinergico degli arti inferiori Nella piccola asinergia abbiamo la scomposizione dei singoli movimenti. Altri sintomi della sindrome cerebellare sono: Æ ipotono con il ballottamento e i riflessi pendolari da distinguere dal riflesso policinetico che è caratterizzato da un ipertono spastico con aumento dei riflessi possiamo avere, oltre a un riflesso esagerato, una serie di risposte riflesse fino ad arrivare al clono che continuano in assenza dello stimolo iniziale; il riflesso policinetico è caratteristico di una lesione piramidale. Æ ipostenia Æ diminuzione della forza. Æ tremore intenzionale ed attitudinale Æ disartria Æ il pz cerebellare non riesce a modulare il tono della voce la quale è caratteristicamente esplosiva, con toni aumentati o ridotti. Anche la scrittura è molto irregolare. PS: ho cercato di inserire qualche immagine in modo che si capisse di cosa si stesse parlando, ma non è stato possibile vista la dimensione del file risultante. Ci sono i lucidi a disposizione che consiglio di prendere perché esplicativi sul contenuto di questa lezione. Ringrazio tutti in anticipo per la collaborazione, della precisione e della fatica che verranno usate per creare un servizio di sbobinature degno di questo nome anche per quest anno. 9