DISTACCO DI RETINA. Cristallino. Corpo vitreo. Immagine 1. Rappresentazione grafica dell occhio umano

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1 DISTACCO DI RETINA Definizione La retina (immagine 1) è un fine strato di tessuto nervoso, ove vengono focalizzati i raggi luminosi che passano attraverso tutti i mezzi diottrici dell occhio. L immagine che viene focalizzata dai recettori retinici, viene a sua volta trasmessa al cervello, attraverso il nervo ottico. In condizioni normali, la retina è adesa alla superficie interna dell occhio. Il distacco di retina è una patologia pericolosa caratterizzata dal distacco della parte neurosensoriale della retina dalla sua sede naturale. Sclera Cristallino Nervo ottico Coroide Retina Corpo vitreo Cornea Ora serrata Immagine 1. Rappresentazione grafica dell occhio umano Classificazione I distacchi retinici sono principalmente suddivisi in due forme: - distacco di retina regmatogeno e - distacco di retina non-regmatogeno. La parola greca rhegma significa lacerazione, mentre genes vuol dire origine. Il distacco di retina regmatogeno, infatti ha sempre origine da una rottura retinica. Il distacco retinico non-regmatogeno, a volte detto secondario, può essere da trazione o essudativo.

2 Distacco regmatogeno Il liquido sottoretinico derivato da una sinchisi (ovvero un fenomeno degenerativo) del vitreo (cioè la sostanza gelatinosa presente all interno del bulbo oculare, vedi immagine 1), guadagna l accesso allo spazio sottoretinico attraverso una rottura retinica. I distacchi retinici regmatogeni possono essere spontanei o traumatici. Distacco da trazione La retina sensoriale è allontanata dalla contrazione di membrane vitreoretiniche; l origine del liquido sottoretinico è ignota. Due importanti cause di distacco retinico da trazione sono: la retinopatia proliferante ed il trauma oculare perforante. Distacco essudativo Il liquido sottoretinico di origine coroidale guadagna l accesso allo spazio sottoretinico attraverso una lesione dell epitelio pigmentato. Cause importanti sono i tumori coroideali ed i processi infiammatori. Patogenesi Distacco retinico regmatogeno Il distacco di retina regmatogeno interessa ogni anno circa 1 persona su ed è bilaterale nel 10% dei casi. Le rotture retiniche responsabili del distacco di retina sono causate dalla combinazione di una trazione vitreoretinica ed una debolezza retinica periferica (degenerazione predisponente). La prevalenza relativamente alta di rotture retiniche, circa il 5 % nella popolazione generale, indica che esistono fattori ancora ignoti associati al distacco retinico. Trazione vitreoretinica La sinchisi vitreale senile è una liquefazione del gel vitreale legata all età e dovuta ad alterazioni della sua struttura macromolecolare. In alcuni occhi con sinchisi senile si forma un foro nella corteccia vitreale posteriore assottigliata che ricopre la fovea. Il liquido sinchitico dal centro della cavità vitreale passa nello spazio retroialoideo neoformato. Questo processo distacca la superficie posteriore del vitreo dalla membrana limitante interna della retina sensoriale fino al bordo posteriore della base del vitreo. Il rimanente gel vitreale solido collassa inferiormente e lo spazio retroialoideo viene interamente occupato dal liquido sinchitico. Questo processo è chiamato distacco acuto regmatogeno con collasso del vitreo. In seguito ad un distacco posteriore del vitreo, la retina non è più protetta dalla stabile corteccia vitreale e può essere interessata direttamente da forze trazionali vitreoretiniche. Nella maggioranza dei casi le adesioni vitreoretiniche sono deboli e la corteccia vitreale si distacca completamente dalla membrana limitante interna della retina sensoriale senza esiti e/o complicazioni.

3 Circa il 10% dei casi presenta invece una rottura retinica in seguito alla trazione di tenaci adesioni vitreoretiniche. Sebbene le rotture si manifestino di solito al momento del distacco posteriore del vitreo, a volte si verificano dopo alcune settimane o mesi. Le rotture dovute a distacco posteriore acuto del vitreo sono in genere sintomatiche (fotopsia, ovvero la percezione di lampi e/o scintille luminose, e miodesopsia, ovvero la percezione delle cosiddette mosche volanti), hanno una forma a ferro di cavallo, sono localizzate nei quadranti superiori e spesso sono associate ad emorragia vitreale, causata dalla rottura di un vaso retinico periferico. Dopo che si è formata la rottura, il liquido sinchitico ha diretto accesso allo spazio sottoretinico; a meno che la rottura non venga trattata profilatticamente mediante fotocoagulazione. In rari casi, il distacco posteriore del vitreo può dare luogo alla rottura di un vaso retinico con emorragia vitreale in assenza di rottura retinica. Degenerazioni retiniche periferiche predisponenti Circa il 60% delle rotture si verifica in aree retiniche periferiche che presentano alterazioni specifiche. Queste lesioni possono essere associate ad una lesione spontanea di tessuto retinico molto sottile e causare un foro retinico, oppure possono facilitare la formazione di rotture retiniche in presenza di un distacco posteriore acuto del vitreo. I fori retinici sono tondi oppure ovali. In genere sono più piccoli delle rotture e hanno una minore probabilità di causare un distacco di retina. Sebbene i miopi rappresentino il 10% della popolazione, oltre il 40% dei distacchi retinici si presentano in soggetti miopi. Il trauma è responsabile di circa il 10% dei casi di distacco di retina; è infatti la causa più frequente del distacco retinico nel bambino. Un grave trauma non perforante determina una compressione del bulbo oculare lungo l asse anteroposteriore, associata ad un espansione a livello equatoriale. La relativa mancanza di elasticità del gel vitreale causa una trazione lungo la parte posteriore della base vitreale con dialisi retinica (ovvero la disinserzione della retina dall'ora serrata, cioè la linea circolare festonata che si trova poco più avanti dell equatore ottico, vedi immagine 1). Altre rotture retiniche post-traumatiche, meno frequenti, sono costituite da fori maculari ed equatoriali. Benché le dialisi traumatiche si sviluppino al momento della lesione, il distacco retinico di solito non si manifesta che dopo alcuni mesi. La progressione è per lo più lenta, probabilmente perché il gel vitreale nei soggetti giovani è sano. In un trauma perforante, invece, il distacco retinico si sviluppa in circa il 20% dei casi in seguito ad interessamento del segmento posteriore. I questo caso il distacco retinico può essere sia regmatogeno, che dovuto a rotture retiniche da corpi estranei, che da trazione.

4 Distacco retinico da trazione Nei pazienti diabetici Le alterazioni vitreali hanno un ruolo molto importante nella progressione della retinopatia proliferante. La trama fibro-vascolare aderisce alla membrana ialoidea posteriore e presenta una diffusione plasmatica nel gel vitreale. A questo stadio, se il vitreo si distacca completamente, i neovasi possono regredire, ma ciò, sfortunatamente, rappresenta un evenienza rara. Generalmente, a causa della tenace adesione del vitreo corticale alle aree di proliferazione fibrovascolare, il distacco posteriore del vitreo è incompleto. Inizialmente la trazione in queste aree, da parte del vitreo che si contrae, causa il sollevamento dei neovasi sopra il piano retinico. Il tessuto fribro-vascolare poi, continua a proliferare lungo la superficie posteriore del vitreo parzialmente distaccato e viene stirato verso il centro della cavità vitreale, finchè non si verifica un emorragia. Fino all esordio dell emorragia vitreale, la retinopatia proliferante è completamente asintomatica e può essere individuata solo durante un esame di routine. L emorragia si può verificare nel vitreo (emorragia vitreale) oppure più spesso, nello spazio retroialoideo (emorragia preretinica o retroialoidea). Un emorragia preretinica ha una forma a semicerchio che indica il livello del distacco posteriore del vitreo. A volte un emorragia preretinica può penetrare nel vitreo. Le emorragie vitreali generalmente richiedono un tempo di riassorbimento maggiore rispetto a quelle preretiniche. In alcuni casi il sangue diventa compatto nel vitreo posteriore e forma una membrana di colore ocra. I pazienti devono essere informati che un emorragia vitreale si può verificare in seguito a un esercizio fisico violento, a uno sforzo, a ipoglicemia e a traumi oculari. Comunque, non raramente, l emorragia si verifica mentre il paziente dorme. La fotocoagulazione rappresenta la più importante modalità di trattamento della retinopatia proliferante. Post-traumatico Il distacco retinico da trazione post-traumatico è il risultato di un incarceramento del vitreo nella ferita; inoltre, la presenza di sangue nel vitreo, costituisce uno stimolo alla proliferazione fibroblastica. La successiva trazione vitreale è dovuta ad una contrazione della proliferazione cellulare che si estende dalla ferita alla periferia retinica.

5 Distacco retinico essudativo I distacchi retinici essudativi sono molto meno frequenti sia dei distacchi regmatogeni che di quelli da trazione. Sono causati da lesioni sottoretiniche che danneggiano l epitelio pigmentato e permettono il passaggio di liquido dalla coroide nello spazio sottoretinico; una definizione più corretta sarebbe distacco trasudativo. L etiologia comprende: - tumori coroideali: i tumori che più spesso determinano un distacco essudativo e sono i melanomi, gli emangiomi e le metastasi. È importante tenere sempre presente che un distacco può anche essere causato da un tumore intraoculare; - flogosi: in corso di malattia di Harada e sclerite posteriore; - in seguito ad intervento chirurgico per distacco retinico, un distacco essudativo postoperatorio non va scambiato per una recidiva di un distacco regmatogeno; - in seguito a fotocoagulazione panretinica, eseguita in presenza di retinopatie proliferanti. La terapia dipende dalla causa: alcuni distacchi essudativi guariscono spontaneamente (postoperatori), mentre altri sono trattati con steroidi per via sistemica (malattia di Harada e sclerite posteriore). Quadro clinico Distacco retinico regmatogeno I classici sintomi premonitori, riferiti da circa il 60% dei pazienti, sono le fotopsie e la miodesopsia, causate da un distacco posteriore acuto del vitreo. Dopo un periodo di tempo variabile, il paziente nota una riduzione del campo visivo periferico che può progredire fino a coinvolgere la visione centrale. Fotopsia La fotopsia è una sensazione soggettiva percepita come un lampo di luce. In presenza di distacco posteriore acuto del vitreo è probabilmente causata da una trazione in corrispondenza delle aderenze vitreoretiniche. La cessazione delle fotopsie è dovuta alla separazione dell aderenza, oppure alla lacerazione di una zona retinica attorno al punto di aderenza, con formazione di un opercolo. In presenza di un distacco acuto del vitreo, le fotopsie possono essere indotte dai movimenti oculari e sono più evidenti in presenza di una ridotta illuminazione. Tendono ad essere proiettate nel campo visivo periferico temporale del paziente e, a differenza della miodesopsia, non hanno valore di localizzazione. Le fotopsie causate dalla trazione vitreoretinica devono essere differenziate da quelle dovute ad emicrania.

6 Miodesopsia/e Con il termine miodesopsia si descrive la percezione di macchie scure mobili, dovute a degenerazione vitreale, che vengono percepite quando determinano delle ombre sulla retina. Le opacità vitreali in occhi con distacco posteriore acuto del vitreo sono di tre tipi: - a grande anello: un opacità unica a forma di anello, di solito è costituita dalla membrana che rivestiva il margine della papilla (anello di Weiss); - a ragnatela: queste sono causate da una condensazione di fibre collagene all interno della corteccia vitreale collassata; - a piccole macchie: un improvvisa cascata di corpi mobili di colore rosso scuro o nero in genere indica un emorragia vitreale dovuta alla rottura di un vaso retinico periferico. Riduzione del campo visivo Una riduzione del campo visivo è dovuta ad una diffusione del liquido sottoretinico posteriormente all equatore; ciò viene percepito dal paziente come una tenda scura. La riduzione è in genere progressiva, sebbene in alcuni casi possa non essere presente al momento del risveglio mattutino, per un riassorbimento spontaneo del liquido sottoretinico, e ripresentarsi durante il giorno. In genere una riduzione del campo visivo inferiore viene notata più precocemente di una riduzione del campo superiore. Perdita della visione centrale La perdita della visione centrale è dovuta all interessamento della fovea da parte del liquido sottoretinico o, più raramente, all ostruzione dell asse visivo da parte di un distacco bolloso superiore in un occhio in cui la fovea non è stata interessata. Distacco retinico da trazione Le fotopsie e le miodesopsie sono generalmente assenti, poiché la trazione vitreoretinica si sviluppa lentamente e non è associata a distacco posteriore acuto del vitreo. La riduzione del campo visivo progredisce lentamente e può essere stazionaria per molti mesi e persino anni. Distacco retinico essudativo Le fotopsie sono assenti dato che non c è trazione vitreoretinica e le miodesopsie sono occasionalmente presenti a causa della vitreite associata. Una riduzione del campo visivo può presentarsi improvvisamente e progredire con rapidità. Nella malattia di Harada, in alcuni casi l interessamento retinico è bilaterale e contemporaneo. Profilassi Rotture retiniche Sebbene la maggioranza delle rotture retiniche siano in grado di causare un distacco, non c è dubbio che alcune siano più pericolose di altre.

7 Caratteristiche della rottura Una rottura è più pericolosa di un foro e, ovviamente, una rottura ampia è più pericolosa di una rottura piccola. Le rotture associate ai sintomi di un distacco posteriore acuto del vitreo sono più pericolose di quelle rilevate durante un esame di routine. Le rotture superiori sono più pericolose di quelle inferiori, poiché per gravità è probabile che il liquido sottoretinico si diffonda più rapidamente. Le rotture temporali superiori sono particolarmente pericolose, poiché è più probabile che la macula venga coinvolta precocemente nel caso di un distacco retinico. Le rotture equatoriali sono più pericolose di quelle localizzate vicino all ora serrata. Con il termine distacco retinico subclinico si definisce una rottura circondata da un piccolo accumulo di liquido sottoretinico. Poiché il liquido sottoretinico è in genere localizzato anteriormente all equatore, non da origine ad una riduzione del campo visivo. Spesso i distacchi subclinici diventano clinici entro un breve periodo di tempo. Una pigmentazione attorno alla rottura indica che questa è presente da lungo tempo ed il pericolo di evoluzione verso un distacco è abbastanza ridotto. Modalità di trattamento La maggior parte delle lesioni può essere trattata con la fotocoagulazione Argon-laser, eseguita in anestesia locale ambulatorialmente. Invece, in presenza di un distacco di retina non risolvibile mediante la terapia laser fotocoagulativa, si passa alle tecniche chirurgiche. Tra le principali procedure chirurgiche ricordiamo: - cerchiaggio e/o piombaggio sclerale, - vitrectomia. ll cerchiaggio e/o piombaggio sclerale è ancora la chirurgia più utilizzata nel distacco di retina regmatogeno. Il trattamento si effettua localizzando e poi trattando con il freddo (crioterapia) la o le rotture della retina, associandovi un cerchiaggio circonferenziale o a settore (piombaggio) con una bandelletta o una spugna di silicone per creare dall esterno l introflessione della sclera e quindi della retina nella zona della rottura, permettendo così la chiusura del foro. La vitrectomia è una delle tecniche di micro-chirurgia oftalmica più avanzate che sono state sviluppate negli ultimi trent anni. Nel distacco regmatogeno, la vitrectomia viene effettuata soprattutto se sono presenti trazioni vitreali e/o emorragie vitreali. L intervento si effettua ab interno, ovvero entrando nell occhio, si asporta il corpo vitreo, detto anche umore vitreo, si scollano e/o si tagliano tutte le aderenze, mediante degli appositi strumenti e al termine dell intervento si introducono spesso dei gas o dell olio di silicone per mantenere distesa ed attaccata la retina stessa. Entrambe le procedure chirurgiche possono essere praticate sia in anestesia locale che in anestesia generale, saranno il chirurgo e l anestesista a deciderlo in considerazione del quadro clinico generale e se possibile delle richieste del paziente, così anche per il periodo di degenza ospedaliera.

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