LA LEBBRA. Mycobacterium leprae alcool acido resistente. -Bacillo di Hansen. non facilmente trasmissibile! inalazione o contatto diretto

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1 LA LEBBRA -Coesiste con la Tbc -Bacillo di Hansen Mycobacterium leprae alcool acido resistente inalazione o contatto diretto non facilmente trasmissibile! lunga incubazione (anni o decadi) infezione cronica contatto prolungato malattia non fatale ma grave sfiguramento

2 Oggi regioni sub-tropicali tropicali Africa Asia Sud-America -molto più diffusa zone temperate Circolo Polare Artico In passato DNA nei materiali osteo-archeologici -assente nel Nuovo Mondo introdotta nel primo periodo coloniale (schiavi negri africani)

3 Distribuzione della lebbra nel 1992

4 malattia infettiva cronica causata dal Mycobacterium leprae -12 milioni di malati nel mondo guarigione 3% 80% 10% lebbra tubercoloide (meno grave) Infezione incubazione (2-7 anni) lebbra indeterminata lebbra borderline lebbra lepromatosa (più grave), la più diffusa in passato

5 infezione batteri banali faccia chiazzata, naso infiammazione laringite nodulare a a sella oculare cronica scolo nasale cecità cronico voce rauca predilezioni micobatteri freddo anestesia periferica (invasione nervi) Infiammazione e lesioni dita amputazione dita (mani e piedi)

6 Møller-Christensen (anni 60-70) Cimiteri di lebbrosari medievali ( ) 1550) della Danimarca (650 individui!) naso spina nasale apertura piriforme erosione mascellare superiore riassorbimento e atrofia smussamento margini e base setto ossa nasali pavimento nasale perforazione palato perdita incisivi superiori mani, piedi perdita dita metatarsali affusolati tibie periostite cribrosità, irregolarità riassorbomento processo alveolare

7 -atrofia regioni nasali Facies leprosa -atrofia regioni mascellari -riassorbimento alveolare -caduta denti anteriori + -atrofia e riassorbimento elementi piedi e mani + -cribra orbitalia -periostite (tibie e fibule) -sinusite mascellare non patognomoniche

8 Distribuzione scheletrica della lebbra. Le aree colorate in nero indicano i distretti più frequentemente colpiti, le aree tratteggiate indicano i distretti colpiti solo occasionalmente

9 Erosione della spina nasale nel cranio di un adulto moderno

10 Arrotondamento dei margini dell apertura piriforme con lieve erosione del processo alveolare superiore (lebbrosario medievale danese da Moøller- Christensen)

11 Esteso riassorbimento dei margini dell apertura piriforme e del processo alveolare superiore (lebbrosario medievale danese da Moøller-Christensen)

12 Riassorbimento quasi completo del processo alveolare superiore con perdita degli incisivi anteriori superiori (lebbrosario medievale danese da Moøller- Christensen)

13 Facies leprosa A: riassorbimento del processo alveolare superiore B: arrotondamento dell apertura nasale

14 Distruzione del palato duro

15 Individuo affetto da lebbra e jaws (sifilide non venerea): deformazione e totale riassorbimento delle falangi distali

16 Stadi successivi del riassorbimento delle falangi distali della mano

17 Infezione dei tessuti molli con perdita delle dita secondaria a traumi involontari dovuti all anestesia periferica

18 Rimodellamento dei piedi: metatarsali erosi e appuntiti, distruzione delle falangi

19 Erosione dei metatarsali e scomparsa di alcune falangi

20 Rimodellamento delle ossa del piede: distruzione della diafisi dei metatarsali e scomparsa delle falangi

21 Stadi successivi del riassorbimento osseo nelle articolazioni metatarso-falangee dei piedi con aspetto finale a punta di lapis

22 Ulcere e deformazione delle dita nel piede di un lebbroso

23 Edema dei tessuti molli con deformità delle dita

24 Avanzamento della lebbra lepromatosa in un Hawaiano di 13 anni. La foto sulla sinistra è del 1931, quella sulla destra è di due anni dopo.

25 Cina = fonti letterarie (Confucio), I millennio a.c. India = fonti letterarie parola ebraica tsara th = impurità per i luoghi sacri campagna di Alessandro Magno ( a.c.).) Egitto, oasi di Dakleh (II sec. a.c.).) elefantiasi (greco), lepra (romano) 4 crani europoidi, di classe gentilizia? con lesioni tipiche Vangelo di Luca = Lazzaro il mendicante lazzaretto Egitto, El Bigha (Assuan) mummie copte (IV-VII VII sec. a.c.).) Campagne imperiali romane nel Nord Europa

26 Cranio proveniente dall oasi di Dakleh (IV secolo a.c.), con lesioni tipiche: riassorbimento della spina nasale anteriore, dei margini dell apertura nasale e dei processi alveolari superiori con caduta dei denti

27 Ossa dei piedi di un individuo dall oasi di Dakleh con lesioni tipiche: metatarsali a punta di lapis e rimodellamento delle falangi prossimali

28 Rx del secondo e terzo metatarsale destri dell individuo precedente

29 Inghilterra, Poundbury,, romano-britannico (IV secolo d.c.).) arti inferiori e piedi con lesioni tipiche diffusione nel Medioevo europeo alcune centinaia di scheletri declino spontaneo nel Basso Medioevo America, con gli schiavi negri

30 Serie numerose dei lebbrosari = Danimarca ( ) 1550) Casi isolati -Gran Bretagna -Polonia -Italia (pochi casi) -Nubia -Vicino Oriente forma endemica di lebbra nel periodo tardo-romano romano aumento dell incidenza picco nel Medioevo nel XIII-XIV XIV secolo (Crociate?) declino scomparsa nel XVI secolo ma rimane a lungo nelle regioni scandinave

31 Secoli lebbra tubercolosi UrbanizzazioneU XI molto rara inizio XII molto diffusa rara XIII diffusa XIV XV rara frequente intensa XVI scomparsa molto frequente intensa in Scandinavia settentrionale e in Islanda (non urbanizzate!) la lebbra persiste fino al XIX secolo in Africa (non urbanizzata!) la lebbra persiste tuttora! la lebbra scompare con l avanzare l dell urbanizzazione urbanizzazione

32 Spiegazioni A) Mycobacterium tuberculosis = Mycobacterium leprae = > adattato all ospite < aggressivo = collegamento filogenetico declino della virulenza B) quadro istologico simile = reazione dell ospite simile C) immunità crociata = vaccinazione con BCG L esposizione alla tubercolosi (il superamento del complesso primario) rio) facile negli affollati centri urbani riduce le possibilità di contrarre la lebbra scomparsa della lebbra in Europa > primitivo < adattato all ospite > aggressivo tubercolosi (lebbra)

33 Casi paleopatologici italiani caso da una necropoli gallica del Veneto del III secolo a.c. caso dalla necropoli longobarda di Vicenne (Molise) del VII-VIII VIII secolo d.c. caso scoperto nel 1998: Enrico VII di Svevia, figlio di Federico II Resti conservati in un sarcofago romano del II secolo d.c. nel Duomo D di Cosenza Conosciuto dalle fonti con il soprannome di sciancato,, morì intorno ai 31 anni, in prigione nei castelli calabresi

34 Lo scheletro presenta asimmetria delle patelle età antropologica conforme a quella attribuita dalla documentazione storica riassorbimento della spina nasale facies leprosa caratteristica smussamento dei margini dell apertura piriforme erosione del palato duro infiammazione delle cavità nasali lesioni alle ossa dei piedi Buona alimentazione sviluppo lento della malattia (Aveva partecipato ad una Crociata forse aveva contratto c la lebbra in Palestina)

35 Il sarcofago che contiene i resti di Enrico VII nel Duomo di Cosenza

36 Abnorme sviluppo dell apice inferiore della rotula sinistra, con estesa reazione periostitica

37 Ossa mascellari con riassorbimento completo della spina nasale anteriore e vistoso rimodellamento dei margini laterali e inferiori dell apertura piriforme

38 Base dell apertura piriforme con riassorbimento completo della spina nasale anteriore e smussamento della base e dei margini

39 Ossa mascellari con estesa periostite del pavimento delle fosse nasali

40 Ossa mascellari con lesioni erosive del palato duro

41 Particolare del palato duro con le lesioni erosive centrali

42 Metatarsali del quarto dito con riassorbimento osseo delle epifisi distali e della falange prossimale