EZIOLOGIA DELL IDROCEFALO

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1 EZIOLOGIA DELL IDROCEFALO

2 IDROCEFALO Induce modificazioni nella Fisiopatologia FISIOLOGIA BIOCHIMICA ULTRASTRUTTURA CEREBRALE O Citoarchitettura cerebrale

3 Età insorgenza Eziologia Gravità danno + prognosi Durata danno

4 ETA INSORGENZA - In soggetti giovani: - Vie metaboliche - attività neuronale - attività biosintetica - mielinizzazione intense - Idrocefalo può alterare i normali processi maturazionali Uno stesso insulto in soggetto giovane rispetto adulto: più grave

5 EZIOLOGIA L idrocefalo Normoteso è spesso idiopatico ossia ha una eziologia sconosciuta: si verifica la dilatazione dei ventricoli da incremento della pressione transmurale che provoca una diminuita Compliance (= consistenza) del tessuto cerebrale con incremento delle cavità ventricolari. Si associa una Diminuizione assorbimento liquorale a livello delle granulazioni del Pacchioni. Ruolo cruciale nel determinare la reversibilità o meno del danno è la DURATA

6 FISIOPATOGENESI Compliance dell asse cranio-spinale + Gradiente pressorio transacqueduttale altri fattori Alterazione citoarchitettura parenchima Influenza assorbimento liquorale linfatico

7 Il movimento di LCS dal ventricolo al parenchima dipende da: -- Conduttività cerebrale per fluidi -- gradiente p idrostatica tra liquor e fluido extracellulare

8 GENESI EDEMA PERIVENTRICOLARE p intraventricolare Concentrazione stress su tessuto periventricolare (angolo A-L corno frontale) Lassità integrità spazio extracell. conduttività parenchimale per fluidi Migrazione liquor nel parenchima

9 MODIFICAZIONI MACROSCOPICHE Distorsione strutture circostanti Assottigliamento mantello corticale Compressione sost.bianca

10 VASCOLARIZZAZIONE Distorsione vasi: periferici + soprattutto profondi Riduzione densità capillare Modificazioni innervazione simpatica dei vasi cerebrali trasporto assonale inficiato Riduzione perfusione cerebrale in fase acuta Cell. endoteliali: vescicole pinocitiche spazi extracellulari aumentati separazione tight junctions Alterazione permeabilità BEE

11 IDIOPATICO: IPOTESI AKIM Parenchima cerebrale: tessuto spugnoso viscoelastico Diffonde p del LCR Se > di p venosa Edema periventricolare Ventricoli si ampliano progressivamente Assorbimento transependimale LCR Danno al parenchima Pulsazioni sistoliche F cerebrale + insufficiente PPC

12 SOSTANZA BIANCA MACRO Compressione della sost.bianca periventricolare Assottigliamento di corpo calloso MICRO Riduzione contenuto mielinico/demielinizzazione Edema extracellulare Rigonfiamento/degenerazione assonale Gliosi reattiva Danni dovuti a: 1. Trazione meccanica degli assoni per dilatazione ventricolare 2. Riduzione flusso cerebrale

13 CORTECCIA CEREBRALE E GANGLI DELLA BASE Fisiopatologia Assottigliamento corteccia Riduzione ramificazione dendritica Vacuolizzazione citoplasmatica in neuroni Edema intracellulare Riduzione densità cell. in stadi avanzati Alterazione reticolo endoplasmatico/cist. perinucleari/apparato Golgi Astrogliosi reattiva in strati corticali profondi Alterazione [neurotrasmettitori]

14 CAUSE DISTURBI DEAMBULAZIONE Fisiopatologia Distensione fibre discendenti periventricolari da cortex motoria frontale IPOTESI Compressione circuiti corticali profondi Compressione mesencefalo

15 CAUSE DISTURBI DEAMBULAZIONE Fisiopatologia IPOTESI di Lee: Compressione mesencefalo Dimostrato che diametro A-P del mesencefalo in idrocefalo: significativamente inferiore (proporzionalmente a severità del disturbo della deambulazione) Compressione del mesencefalo: ruolo patofisiologico

16 CAUSE DISTURBI DEAMBULAZIONE Compressione del mesencefalo: ruolo patofisiologico Modificazioni della sua citoarchitettura Fisiopatologia Miglioramento post-intervento accreditabile a: -Decompressione assonale -Ripristino integrità sinaptica Riduzione p di fibre efferenti della regione mesencefalica locomotrice alla formazione reticolare bulbare Giustifica come minima riduzione di p intraventricolaremarcato miglioramento deambulazione

17 EFFETTI TRATTAMENTO NEI CAMBIAMENTI INDOTTI DALL IDROCEFALO Fisiopatologia GOAL: Prevenire ulteriore danno Elementi persi non recuperabili preservazione funzioni cerebrali rimanenti TIMING: cruciale

18 CONCLUSIONI 1. Idrocefalo induce modificazioni significative di: - Morfologia - Circolazione - Biochimica/metabolismo - Maturazione 2. Un trattamento adeguato non sempre annulla i danni 3. Il timing del trattamento è cruciale nel determinare l outcome

19 GRAZIE.