GLAUCOMA DEFINIZIONE. OCULARE STUDIO MEDICO DOTT. CLAUDIO SAVARESI E SAFIO S.a.S.

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1 GLAUCOMA DEFINIZIONE Con il termine glaucoma si indica un gruppo di condizioni oculari caratterizzate da un elevazione della pressione intraoculare, escavazione della papilla e riduzione del campo visivo. È ancora oggi una delle più frequenti cause di cecità nel mondo. La cecità legata al glaucoma si può quasi sempre prevenire purché la malattia sia diagnosticata e curata tempestivamente. Il glaucoma può colpire chiunque e una volta insorto, anche se curato, rimarrà per sempre. Il solo modo per prevenire la perdita della vista è la diagnosi precoce. Ogni persona di età superiore a 40 anni, infatti, ed i soggetti più giovani con anamnesi familiare positiva al glaucoma, dovrebbero sottoporsi ad una visita specialistica oculistica almeno ogni 1, 2 anni, anche in assenza di una particolare sintomatologia, in modo da scoprire l eventuale presenza di glaucoma. Quando viene fatta una diagnosi precoce la pressione oculare può essere posta sotto controllo ed i danni conseguenti al glaucoma possono essere prevenuti. 1

2 Fisiologia dell umore acqueo (immagine 1) I principali fattori che determinano il livello della pressione intraoculare sono l entità della produzione di umore acqueo e le resistenze al suo deflusso. L umore acqueo è prodotto dall epitelio secretorio dei processi ciliari mediante due meccanismi: - secrezione: risultato di un processo metabolico attivo ed indipendente dal livello della pressione intraoculare; - ultrafiltrazione: la cui entità è influenzata dal livello della pressione ematica nei capillari ciliari, dalla pressione oncotica del plasma e dal livello della pressione intraoculare. Il deflusso dell umor acqueo avviene per due vie: - trabecolato: circa l 80% del deflusso avviene attraverso il trabecolato, il canale di Schlemm, le vene acquose e infine il plesso venoso episclerale; - via uveosclerale: è utilizzata dal rimanente 20%, l umore acqueo defluisce attraverso il corpo ciliare nello spazio sopracoroideale, per essere drenato dalla circolazione venosa del corpo ciliare, della coroide e della sclera. Classificazione Immagine 1 I numerosi tipi di glaucoma sono fondamentalmente classificati in: - glaucoma ad angolo aperto (immagine 2) e - glaucoma ad angolo chiuso (immagine 3). Nel tipo ad angolo aperto l incremento della pressione intraoculare è causato dall aumento delle resistenze nelle vie di deflusso, mentre nel tipo ad angolo chiuso l ostruzione al deflusso è dovuta alla chiusura dell angolo della camera anteriore da parte della periferia iridea. Un ulteriore classificazione in primario e secondario, è legata alla presenza o meno di fattori associati che contribuiscono all aumento pressorio. In alcuni casi, infine, viene considerata l età del paziente al momento dell esordio della malattia e la condizione è descritta come: congenita, infantile, giovanile o dell adulto. 2

3 Immagine 2 Immagine 3 Patogenesi del danno glaucomatoso Studi delle alterazione del campo visivo indicano la testa del nervo ottico quale sito principale del danno. Studi del flusso assoplasmatico hanno evidenziato, in condizioni di elevata pressione intraoculare, una vulnerabilità degli assoni delle fibre nervose, durante il passaggio attraverso la papilla. Il campo visivo è l area che rappresenta la parte del mondo esterno visibile, con un solo occhio, quando si fissa un punto immobile, e valuta quindi lo stato funzionale della retina e l integrità delle vie nervose che originano dalla retina stessa. Il nervo ottico rappresenta il fascio di fibre nervose che trasmette gli impulsi nervosi derivati dagli stimoli visivi al cervello. Attualmente sono due le ipotesi patogenetiche più accreditate: - teoria del danno ischemico diretto: basata sul principio che l elevata pressione intraoculare causa la degenerazione delle fibre nervose agendo sulla microcircolazione della papilla. Quindi è la differenza tra pressione intraoculare e intracapillare (pressione di per fusione) che determina l eventuale danno; - teoria del danno meccanico diretto: sarebbe l elevata pressione intraoculare a danneggiare direttamente le fibre nervose retiniche. Non è escluso che i due fattori possano coesistere. 3

4 Glaucoma primario ad angolo aperto Il glaucoma primario ad angolo aperto, indicato anche come glaucoma cronico semplice è una malattia cronica, lentamente progressiva, generalmente bilaterale ad esordio insidioso, che interessa entrambi i sessi in ugual misura. È il tipo di glaucoma più comune, spesso ereditario, probabilmente in maniera multifattoriale. Poiché circa il 10% dei parenti di primo grado sviluppa la malattia, è importante un controllo periodico dei soggetti a rischio. A causa del suo esordio subdolo, il glaucoma ad angolo aperto è generalmente asintomatico fino a quando non ha provocato una riduzione del campo visivo tale da essere percepita anche soggettivamente. Arrivati a questo punto però, essendo il danno glaucomatoso irreversibile (se non nella primissima fase d esordio), il quadro clinico oculare è già probabilmente gravemente compromesso: è per questo motivo che è importante, anche in assenza di sintomi particolari, sottoporsi a visite oculistiche periodiche. Associazioni oculari del glaucoma primario ad angolo aperto Miopia elevata Sebbene nella miopia elevata la diagnosi sia a volte difficile, è indubbio che i miopi elevati presentano un incidenza di glaucoma ad angolo aperto maggiore della popolazione normale. Occlusione venosa retinica L elevata pressione intraoculare aumenta l incidenza delle occlusioni venosa retiniche. Distacco di retina Nei soggetti con distacco retinico regmatogeno il glaucoma ad angolo aperto si verifica più spesso rispetto alla popolazione normale. In un occhio glaucomatoso, un improvvisa diminuzione della pressione intraoculare deve far sospettare un distacco retinico. Distrofia endoteliale di Fuchs Nel 15% dei pazienti con distrofia di Fuchs è associato un glaucoma ad angolo aperto. Retinite pigmentosa L incidenza del glaucoma ad angolo aperto in soggetti con retinite pigmentosa è del 3%. 4

5 Associazioni sistemiche del glaucoma primario ad angolo aperto Diabete mellito I diabetici presentano una maggiore incidenza di glaucoma ad angolo aperto rispetto alla popolazione normale. Circa il 10% dei pazienti glaucomatosi è diabetico o presenta un risultato anomalo nel test della tolleranza al glucosio. Terapia È di estrema importanza, una volta fatta la diagnosi, iniziare una terapia per prevenire ulteriori danni. La terapia iniziale del glaucoma ad angolo aperto è di natura medica. Il farmaco prescelto va impiegato alla minore concentrazione possibile, deve avere una frequenza di instillazione la più bassa possibile e pochi effetti collaterali. Soprattutto in considerazione del fatto che dovrà essere una terapia che il paziente dovrà eseguire a vita. Nella maggior parte dei casi la terapia iniziale viene impostata con un β-bloccante, se questo risulta inefficace si può aggiungere un farmaco con principio/i attivo/i diverso/i. Monitoraggio della terapia Dopo l inizio della terapia il paziente deve essere ricontrollato a intervalli di almeno 2-4 settimane, fino a quando la pressione è sotto controllo, poi ad intervalli di 4 mesi. Sfortunatamente non esiste un livello di sicurezza della pressione, anche se è improbabile un danno in presenza di una pressione intraoculare compresa tra i 12 e i 15 mmhg. Solo la stabilità del campo visivo e lo studio del nervo ottico/fibre nervose, potranno indirizzare verso un livello pressorio sicuro. Glaucoma primario ad angolo chiuso Il glaucoma primario ad angolo chiuso è una condizione in cui l ostruzione al deflusso dell umor acqueo è dovuto unicamente alla chiusura dell angolo da parte dell iride periferica. Ciò si verifica in occhi anatomicamente predisposti ed è spesso bilaterale. Interessa un individuo su mille oltre i 40 anni ed il sesso femminile con un rapporto di 4:1. Come il glaucoma ad angolo aperto, anche quello ad angolo chiuso ha una base genetica; è probabile che venga trasmessa una predisposizione anatomica alla malattia. 5

6 Classificazione Il glaucoma ad angolo chiuso può essere suddiviso, anche se la malattia non progredisce necessariamente da uno stadio all altro in maniera ordinata, in cinque stadi: - latente, - intermittente (subacuto), - acuto: fase congestizia, fase postcongestizia. Glaucoma latente Lo stadio latente, asintomatico, è caratterizzato da: camera anteriore bassa, diaframma iride-cristallino convesso, vicinanza tra iride periferica e cornea e pressione intraoculare normale. Glaucoma intermittente (subacuto) Attacchi intermittenti di glaucoma ad angolo chiuso si verificano in occhi nei quali l angolo non è stretto su tutti i 360. È caratterizzato inoltre da una riduzione transitoria dell acuità visiva, associata ad aloni intorno alle luci dovuti ad edema corneale. Generalmente non è presente congestione oculare, anche se il paziente può lamentare dolore oculare o cefalea frontale. Glaucoma acuto Il glaucoma acuto ad angolo chiuso può essere suddiviso in una fase congestizia ed una postcongestizia. La fase congestizia - è dovuta ad una chiusura angolare improvvisa e totale che causa una notevole elevazione della pressione intraoculare. I sintomi comprendono una riduzione visiva rapidamente progressiva, dolore perioculare e congestione oculare. Nei casi più gravi possono essere presenti nausea e vomito. La fase postcongestizia presenta le seguenti possibilità: - normalizzazione della pressione dopo intervento laser o chirurgia. In alcuni occhi, anche dopo la chirurgia, la pressione rimane elevata a causa di un danno trabecolare ed è necessaria una terapia medica; - riapertura spontanea dell angolo. Si può verificare occasionalmente e va trattata come un glaucoma intermittente; - ipotonia da ridotta secrezione di umore acqueo, che si può verificare per un ischemia temporanea dell epitelio ciliare. Quando l epitelio recupera la sua funzione secernente si può sviluppare un aumento cronico della pressione responsabile di escavazione papillare ed alterazioni del campo visivo. 6

7 Glaucoma secondario Oltre ai due tipi di glaucoma principali, quello ad angolo aperto e quello ad angolo chiuso, esistono numerosi altri tipi di glaucoma, classificati glaucomi secondari. Viene denominato secondario il glaucoma dovuto a cause specifiche quali: traumi, farmaci, tumori, infiammazioni ed anomalie circolatorie. La pressione oculare aumenta in quanto il sistema di scarico dei liquidi viene danneggiato. Classificazione Tra i principali tipi di glaucoma secondari ricordiamo: - glaucoma infiammatorio, - glaucoma neovascolare, - glaucoma pigmentario, - glaucoma capsulare, - glaucoma facolitico, - glaucoma facomorfico, - glaucoma da ectopia lentis, - glaucoma post-traumatico, - glaucoma da cellule fantasma, - glaucoma da tumori intraoculari, - Sindromi da proliferazionie endoteliale, - Iridoschisi, - Glaucoma da aumento della pressione venosa episclerale. Possibilità terapeutiche nel glaucoma Esistono fondamentalmente tre diversi tipi di trattamento per il glaucoma: la terapia farmacologica, la terapia parachirugica e quella chirurgica. Terapia farmacologia Attualmente esistono numerosi farmaci ipotensivi oculari per cui la scelta dovrà cadere su quella sostanza che più si addice al caso in esame. Ovviamente il trattamento inizierà con un farmaco che, oltre a mantenere il valore della pressione intraoculare nei parametri soglia adeguati, risulti ben tollerato dal paziente (età, lavoro del paziente, altre patologie oculari o sistemiche, numero di somministrazioni necessarie). Il trattamento deve iniziare con un solo farmaco e con il dosaggio più basso. Se il primo farmaco adottato non normalizza la pressione intraoculare per l intera giornata, dovrà essere sostituito o introdotto un ulteriore farmaco. I vantaggi della terapia farmacologica consistono nella sua relativa innocuità e non invasività che si associa ad una efficacia spesso soddisfacente. Gli svantaggi sono legati principalmente alla scomodità di instillazioni multiple giornaliere 7

8 o agli eventuali effetti collaterali fastidiosi ed al loro costo. Terapia parachirurgica La disponibilità dei moderni laser oftalmici permette oggi di eseguire degli interventi non cruenti e poco invasivi dotati di discreta efficacia nel controllo del glaucoma. Lo Yag laser al neodimio ad esempio, viene usato per praticare iridotomie, indicate nelle forme da chiusura d angolo. Questa tecnica consiste nel praticare nell iride un forellino che mette in comunicazione i due comparti dell occhio posti davanti e dietro l iride. Favorisce la circolazione dei fluidi oculari verso il filtro e previene la chiusura improvvisa dell angolo di scarico. Il laser ad Argon ed altri laser termici vengono invece impiegati soprattutto per praticare la Trabeculoplastica; è una tecnica utilizzata per il trattamento del glaucoma ad angolo aperto, il laser stimola con un processo fotochimico il trabecolato senza traumatizzarlo o danneggiarlo, innescando un processo fisiologico che ripristina la pressione intraoculare. Terapia chirurgica Nei soggetti che rispondono male alla terapia farmacologica o nei casi in cui essa non possa essere praticabile e la terapia parachirurgica non sia indicata, si può ricorrere alla terapia chirurgica vera e propria. Attualmente una delle operazioni più usate è la trabeculectomia che consiste essenzialmente nel praticare un tunnel intrasclerale il quale permette all umore acqueo di filtrare al di sotto della congiuntiva. Questa operazione, nelle sue varianti, è efficace nell 80% dei casi, ma espone ad alcune complicazioni di cui la più frequente è la formazione della cataratta. Quando coesistono invece, glaucoma e cataratta è possibile ricorrere ad un unico intervento in grado di risolvere entrambi i problemi. L attualità chirurgica per eccellenza invece, è ad oggi rappresentata dall impianto della valvola tipo: Ex-press Mini Shunt. È una valvola di 400 µm di larghezza e di 3 mm di lunghezza, che garantisce un controllo della pressione intraoculare a lungo termine ed è estremamente utile soprattutto nei casi in cui neanche la trabeculectomia o qualsiasi altro tipo di chirurgia antiglaucomatosa abbiano avuto esito positivo. Rappresenta davvero un innovazione in ambito chirurgico ed inoltre rientra negli interventi di chirurgia mininvasiva, in quanto non prevede iridectomia, nè rimozione del tassello sclerale ed in più, riduce l infiammazione sia nell immediato post-operatorio che a distanza di tempo offrendo risultati migliori sia a breve che a lungo termine. 8

9 Le complicanze dei possibili interventi chirurgici di glaucoma sono rare, la peggiore rimane la possibilità di contrarre un infezione oculare, probabilità a cui però non sfugge nessun tipo di intervento chirurgico. Gli interventi descritti, nella maggior parte dei casi, riescono ad impedire l evoluzione della malattia verso la cecità. Bibliografia ABEDIN S., SIMMONS R.J., GRANT W.M., Progressive lowtension glaucoma, <Ophthalmology>, ANDERSON G.R., What happens to the optic disc and retina in glaucoma?, <Ophthalmology>, CAMPBELL D.G., Angle-closure glaucoma, an update, <Pers. Ophthalmol.>, HODAPP E.A., ANDERSON D.R., Treatment og early glaucoma, <Clin. Mod. Ophthalmol.>, HOSKINS H.D., HETHERINGTON J., Complications of laser trabeculoplasty, <Ophthalmology>, KANSKI JACK J., Oftalmologia Clinica, KATZ L.J., CANTOR L.B., SPEATH G.L., Complications of surgery in glaucoma, <Ophthalmology>, LIEBERMAN M.F., HOSKINS H.D., Laser trabeculoplasty and the glaucoma, <Ophthalmology>, MAPSTONE R., The fellow eye, <Br. J. Ophthalmol.>, MIGDAL C., HITCHINGS R.A., Control of chronic simple glaucoma with primary medical, surgical and laser treatment, <Trans. Ophthalmol. Soc. Inuted Kingdom>, ROSENTHAL A.R., PERKINS E.S., Family studies in glaucoma, <Br. J. Ophthalmol.>, WATSON P.G., GRIERSON I., The place of the trabeculectomy in the treatment of glaucoma, <Ophthalmology>, WISE J.B., Long-term control of adult open-angle glaucoma by argon laser treatment, <Ophthalmology>,