Università Università degli degli Studi Studi di di Parma Parma Dipartimento Dipartimento Testa-Collo Testa-Collo Reparto Reparto di di Chirurgia Chirurgia Maxillo Maxillo Facciale Facciale (Direttore: (Direttore: Prof Prof E.Sesenna) E.Sesenna) IL TRATTAMENTO DELLA SEQUENZA DI PIERRE ROBIN E. Sesenna, B.Brevi, ML.Anghinoni, C.Bailleul
La Sequenza di Pierre Robin NON E una semplice micrognazia
SEQUENZA DI PIERRE ROBIN micrognazia glossoptosi +/- schisi palato
Non mi è mai capitato di osservare un solo bambino con severa micrognazia superare i 18 mesi di vita Pierre Robin 1923
Mackay RD. Controversies in the diagnosis and management of therobin sequence. J Craniofac Surg. 2011; 22:415-20
SEQUENZA DI PIERRE ROBIN Isolata Nel contesto di Sindromi S. di Stickler S. Velocardiofacciale S. di Treacher Collins S. di Nager S. di Goldenhar Etc.
APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE Genetista Neonatologo Pneumologo pediatrico Otorinolaringoiatra Anestesista pediatrico Chirurgo maxillo-facciale
INQUADRAMENTO DEL PAZIENTE Clinica Esame fibroscopico Saturazione O2 Esami radiologici
CLINICA Problematiche respiratorie Alterazione dell alimentazione (gavage, gastrostomia percutanea) Reflusso gastro-esofageo
PROBLEMATICHE RESPIRATORIE FAILURE : indispensabile il supporto ventilatorio o la tracheotomia DISTRESS : stridore, episodi di cianosi, desaturazione, apnee, retrazione sternale, ecc.
In rapporto al pianto o all alimentazione DISTRESS RESPIRATORIO Notturno Diurno e notturno - Difficoltà di crescita - Polmoniti ricorrenti
Stabilire la presenza di problematiche respiratorie Localizzare la sede dell ostruzione respiratoria Impostare un opportuno trattamento SELEZIONE DEL PAZIENTE
Burstein FD. et all. Surgical therapy for severe refractory sleep apnea in infants and children: application of the airway zone concept. Plast Reconstr Surg. 1995 Jul;96(1):34-41
ESAME FIBROBRONCOSCOPICO Accertare le SEDI DELL OSTRUZIONE (sovraglottica/base lingua) Escludere altre cause (laringomalacia; paralisi cordali; stenosi tracheale; apnee centrali; stenosi subglottica)
SATURAZIONE O2 Pulsiossimetro < 90 % O2 per un minimo di 5% del monitoraggio < 80 % O2 (saltuarie) Wagener S. et all. Clef palate-craniofacial J. 2003; Schendel S.A et all. J Craniofaciac Surg. 2009; Baciliero U. et all.int J Oral Maxillofac. Surg. 2011
POLISONNOGRAFIA AHI RDI Racchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Hammoudeh J. et all. Cleft palate craniofac J. 2012
ESAMI RADIOLOGICI Rapporto maxillo-mandibolare (teleradiografia e clinica) Schaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg. 2010 TAC 3D: valutazione spazi aerei Perlyn CA. et all. Plast Reconstr Surg. 2002; Shaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Cademartiri F. et all. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; Racchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010
Schaeffer RB. et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence Plast Reconstr Surg.1;1113-1125; 2004
Cademartiri F, Luccichenti G, Laganà F, Brevi B, Sesenna E, Pavone P. Effective clinical outcome of a mandibular distraction device using three-dimensiona CT with volume rendering in Pierre Robin sequence. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; 75; 122-125
POSSIBILITA TERAPEUTICHE CONSERVATIVA: - posizione prona (in 70% dei casi) - tubo naso-faringeo CHIRURGICA: - labio-glossopessi - trazione mandibolare - distrazione osteogenetica - tracheotomia (in 10% dei casi)
SCELTE TERAPEUTICHE Gravità del quadro sintomatologico Progressività dell approccio terapeutico Valutazione vantaggi/svantaggi - risultati (alimentazione, respirazione) - tempo di permanenza in ospedale - eventuale necessità di gestione parentale domiciliare
CONSERVATIVA LA MAGGIORANZA RISOLVE IL PROBLEMA RESPIRATORIO ENTRO 6 MESI Benjamin B. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991; Boston M. et all. Craniofacial airway management 2003 POSIZIONE PRONA (45-70 %) Li HY. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002; Schaeffer RB. et all. Plast Reconstr Surg 2004 TUBO NASO-FARINGEO (70-100 %) Wagener S. et all Cleft Palate Craniofac J 2003; Anderson KD. et all. Cleft Palate Craniofac J 2007
ATTENZIONE! Rischio di SIDS (Sudden Infant death Syndrome)
POSIZIONE PRONA NON FISIOLOGICI LETTINO ADATTATO
Tubo nasofaringeo +/- pressione aerea positiva - attenzione alla dislocazione!
CHIRURGICA DISTRAZIONE Base anatomo-fisiologica AUMENTO DELLO SPAZIO RETROLINGUALE/OROFARINGEO
DISTRAZIONE OSTEOGENETICA VANTAGGI Notevoli percentuali di successo (80-100%) SVANTAGGI Intervento chirurgico Lesione degli elementi dentari Infezione, mobilizzazione del Diminuzione del ricovero in terapia intensiva ed in ospedale distrattore Lesione branca marginale del nervo facciale Consente la rimozione della tracheotomia in altissime percentuali Cicatrice chirurgica
-- Pamela R. Hanson, D.D.S., and René F. Recinos Mandibular Distraction Osteogenesis in VeryY oung Patients to Correct Airway Obstruction Plast. Reconstr. Surg. 108: 302, 2001 -Arlen Denny, M.D., and Behrooz K alantarian, Mandibular Distraction in Neonates:A Strategy to Avoid Tracheostomy Plast. Reconstr. Surg. 109: 896, 2002 -Schaefer RB, Stadler JA 3rd, Gosain AK To distract or not distract: an algorithm for airway mangement in isolated Pierre Robin sequence Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25 -Ortiz Monasterio, MD Monica Drucker, Fernando Molina, Antonio Ysunza Distraction Osteogenesis in Pierre Robin Sequence and Related Respiratory Problems in Children Fernando. The journal of craniofacial surgery / volume 13, number 1 January 2002 -Chigurupati R, Myall R -Wittenborn, Jayesh Panchal,, Jeffrey L. Marsh,Krishnamurthy C. Sekar, Judith Gurle Airway management in babies with micrognathia: the case against early distraction Neonatal Distraction Surgery for Micrognathia Reduces Obstructive Apnea and the Need for Tracheotomy The journal of craniofacial surgery / volume 15, number 4 july 2004 J Oral Maxillofac Surg. 2005 Aug;63(8):1209-15
FLOW CHART TERAPEUTICA Schaefer RB, et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence. Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25
FLOW CHART TERAPEUTICA Dauria D. et all. Mandibular distraction osteogenesis for Pierre Robin Sequence: What ercentage of neonates need it? The Journal of Craniofacial Surgery. 2008
Paziente con distress respiratorio POSIZIONE LATERALE O PRONA (aumento della percentuale di SIDS) Poets.C and all. The Journal of Pediatrics 2011 TUBO NASO-FARINGEO ALIMENTAZIONE CON GAVAGE Valutazione nel corso di 2-3 settimane TERAPIA RIABILITATIVA ORALE (logopedista) Sesenna E, Magri AS, Magnani C, Brevi B, Anghinoni ML. Mandibular distraction in neonates: indications, technique, results. Italian Journal of Pediatrics 2012
DISTRAZIONE OSTEOGENETICA DELLA MANDIBOLA Mezzi di distrazione Protocollo Periodo di latenza di distrazione Ritmo Entità Care post-operatorio Periodo di consolidamento Controllo a distanza
MEZZI DI DISTRAZIONE ESTERNI: - Pin - Fili tipo Kirschner - Non riassorbibili - Riassorbibili
PERIODO DI LATENZA NESSUN PERIODO DI LATENZA Uguale densità ossea anche senza latenza Kojimoto H. et all. J Bone Joint Surg. (Br.)1988; Tavakoli K. et all. J Craniomaxillofac Surg 1998 Guarigione nei neonati 2 volte più rapida Aronson J. et all. Cleft Palate Craniofac J 1994 Evita la consolidazione prematura Looby JF. et all. J Craniofac Surg 2009 ATTIVAZIONE IMMEDIATA 2-4 MM 40
RITMO DISTRAZIONE 2-4 mm / giorno Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palate-craniofacial J 2012 41
ENTITA DISTRAZIONE 15 a 30 mm Wittenborn W. et all. Journal of craniofacial Surgery 2004; Sadakah A. et all. Journal of craniomaxillofac Surgery 2009 Rapporto maxillo-mandibolare di III classe Risultato clinico 42
ASSISTENZA POSTOPERATORIA Ricovero in terapia intensiva neonatale (5-10 giorni) Entità di allungamento mandibolare (almeno 1 cm) Fuga d aria attorno al tubo Fibroscopia Presenza del chirurgo Tracheotomia
PERIODO DI CONSOLIDAMENTO 1 a 5 mesi Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Mohamed AM. et all. J of Cranio-maxillo-fac Surg 2011 3 mesi Controllo ecografico o radiologico
VALUTAZIONE POSTOPERATORIA TAC 3D POLISONNOGRAFIA FIBROSCOPIA
RISULTATI Alimentazione: -100% successo : non S. intervento precoce -88% successo: non S. intervento dilazionato -13% successo: S. intervento precoce -37,5% successo: S. intervento dilazionato Lidsky ME. et all. Laryngoscope. 2007 Spazio Aereo: Aumento di 72% al 209% Rachmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Mohamed AM. et all. J of Cranio-maxillo-fac Surg 2011 Risoluzione Dei Problemi Respiratori: da 80 a 100% Morovic CG. et all. Plast Reconstr Surg 2000; Denny AD. et all. Plast Reconstr Surg 2001; Monasterio FO. et all. J Craniofac Surg 2002;Ow ATC. et all. Plast and Reconstr Surg 2008; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palatecraniofacial J 2012.
Villani S, Brevi B, Sesenna E. Distraction osteogenesis in a newborn infant with Pierre Robin sequence. Mung Kiefer Gesichtschir. 2002
Follow up a 3 anni
Miniaturizzazione Distrattore juxtamandibolare Brevi B, Laganà F, Piazza F, Sesenna E. Mandibular distraction osteogenesis with a small semibured device in neonates: report of 2 cases. Ear Nose Throat J. 2006
VANTAGGI Minor ingombro Cicatrice esterna meno deturbante Leva piu favorevole Minor rischio di estrusione SVANTAGGI Necessità di intervento di rimozione del distrattore
Spazio retrolinguale prima della distrazione Spazio retrolinguale dopo la distrazione
Distrattore Riassorbibile Procedura 1 stage
Approccio esterno Modellazione con il calore Distrazione di 2 mm al giorno Approvato solo per pazienti < 2 anni Burstein F. Resorbable Distraction of the mandible: technical evolution and clinical experience. Journal of Cranio Facial Surgery 2008
CONCLUSIONI - Patologia estremamente difforme - Indispensabile accurata valutazione clinico/strumentale - Partire con approccio conservativo poi scegliere, se necessario, terapia chirurgica di cui il gruppo possiede esperienza e dia risultati predicibili
GRAZIE