Comprendere le malattie polmonari
Questa brochure monotematica fa parte della serie contenuta nella Guida dettagliata di riferimento all Alpha-1 della AlfaNet. INTRODUZIONE Per capire come il corpo lavora, spesso si descrivono le varie parti o sistemi di cui è formato. Si parla, ad esempio, del sistema cardiocircolatorio (il cuore e i vasi sanguigni), del sistema muscolo-scheletrico (ossa e muscoli), del sistema respiratorio (polmoni e vie respiratorie), etc. In realtà, il corpo umano è molto più che semplicemente la somma delle sue varie parti ed è a volte difficile identificare il punto preciso dove termina un sistema e ne inizia un altro. Sebbene le limitazioni di spazio di questo libretto informativo ci permettono solamente di fornire un sommario conciso della struttura e funzioni del sistema respiratorio, si spera che queste informazioni forniscano una migliore comprensione delle proprie condizioni e preparino ad avere successive discussioni con il proprio ente di assistenza sanitaria. IL PROPRIO CORPO E LA PROPRIA PATOLOGIA POLMONARE Il sistema respiratorio I polmoni sono la parte del corpo dove avviene lo scambio dei gas presenti nell'aria e nel sangue. Quando si inspira, l'aria viaggia attraverso le vie respiratorie, scambiando ossigeno per anidride carbonica. Quando si espira, invece, si butta fuori anidride carbonica. La contrazione ed il rilassamento dei muscoli respiratori muove l'aria dentro e fuori i polmoni. Per la maggior parte, le contrazioni/rilassamento dei muscoli respiratori avviene automaticamente senza esserne coscienti. Quando si contraggono o si restringono i muscoli respiratori, il diaframma si muove verso il basso e le costole ruotano verso l'alto permettendo all'aria di entrare nei polmoni. Quando i muscoli si rilassano, il diaframma si muove all'indietro, le costole ruotano verso il basso e i polmoni si contraggono grazie alla loro normale elasticità. L'aria viene spinta fuori dai polmoni e rimessa nell'atmosfera. Copyright AlphaNet, Inc. 2008 1
LARINGE BRONCHI BRONCHIOLO Copyright 2004 Nucleus Medical Art, Inc. Tutti i diritti riservati. www.nucleusinc.com Le VIE RESPIRATORIE ALTE sono composte da naso, bocca, faringe e laringe. Queste strutture servono come via di passaggio iniziale per l'aria, al fine di arrivare ai polmoni. Le vie respiratorie alte sono responsabili del riscaldamento, umidificazione e filtraggio dell'aria che si respira, così da aiutare a proteggere le basse vie respiratorie da sostanze estranee. dei meccanismi che aiutano la depurazione dei polmoni da sostanze estranee. Il sistema mucociliare produce muchi, i quali catturano particelle estranee, che sono poi spinte in alto verso le alte vie respiratorie da speciali sporgenze simili a capelli chiamate ciglia. Questi agglomerati di muchi si possono espellere attraverso espettorazioni o tosse. A livello cellulare, le basse vie respiratorie sollecitano reazioni atte a combattere patologie e a promuovere il recupero fisico. Lo scambio molecolare di ossigeno e anidride carbonica Il polmone medio di un adulto contiene una stima di 300 milioni di alveoli. Ciascun alveolo è alimentato da tanti piccoli vasi sanguigni chiamati capillari. Per far avvenire lo scambio tra ossigeno ed anidride carbonica, essi devono attraversare la membrana capillare alveolare. Questo scambio è promosso dalla diffusione - il passaggio di molecole di gas attraverso le membrane respiratorie. Durante questo processo, l'ossigeno passa al sangue e l'anidride carbonica, materiale di scarto del metabolismo cellulare, scompare dal sangue ed è incanalato fuori attraverso l'espirazione. CERVELLO BRONCHIOLI E ALVEOLI NORMALI POLMONI CUORE DIAFRAMMA Le BASSE VIE RESPIRATORIE consistono nella trachea, i principali rami bronchiali, bronchi secondari, bronchioli e bronchioli terminali. L'attività principale di queste strutture, le quali a volte sono considerate "spazi morti", è di fornire il passaggio all'aria al fine di farla entrare e uscire dai polmoni. Alla fine di ciascun bronchiolo terminale si trova un ammasso di strutture consistenti in bronchioli respiratori, dotti alveolari e sacche alveolari. I bronchioli e i dotti funzionano come condotti per l'aria. Gli alveoli sono le attuali unità funzionali dei polmoni ed è all'interno di queste strutture che alla fine avviene lo scambio dei gas. Le basse vie respiratorie forniscono ulteriori meccanismi di difesa che aiutano a proteggere i polmoni. Il SISTEMA MUCOCILIARE e il RIFLESSO DELLA TOSSE sono due Copyright 2004 Nucleus Medical Art, Inc. Tutti i diritti riservati. www.nucleusinc.com 2 3
Come può il sistema circolatorio danneggiare l'ossigenazione? La circolazione sanguigna distribuisce l'ossigeno a tutte le cellule del corpo. La quantità di ossigeno che raggiunge le cellule dipende da diversi fattori, tra i quali: quanto ossigeno è presente nel sangue; la concentrazione di emoglobina (il portatore principale di ossigeno) nel sangue; l'adeguatezza dei vasi sanguigni che compongono il sistema circolatorio; così come l'abilità del cuore a pompare in modo efficiente il sangue per tutto il corpo. Ovviamente, quando qualcuno di questi fattori è danneggiato a causa di una patologia, il livello di ossigeno e anidride carbonica nel sangue può sbilanciarsi. Come può il cervello danneggiare la respirazione? La velocità della respirazione o il numero di volte che si prende fiato in un minuto sono controllati da una parte del cervello, conosciuta come midollo allungato, localizzata all'interno del tronco cerebrale. Questa parte del cervello è sensibile al livello di anidride carbonica nel sangue e invia impulsi lungo i nervi al diaframma e ai muscoli intercostali per stimolarne la contrazione periodica. Come già detto precedentemente, è la contrazione e il rilassamento di questi muscoli a permettere ai polmoni di prendere ed espellere aria. Lesioni avvenute a questa parte del tronco cerebrale danneggiano l'abilità di tali muscoli a funzionare da soli. Paradossalmente, quando i livelli di ossigeno nel sangue si riducono sensibilmente a causa di una malattia respiratoria, l'abilità del cervello a stimolare la respirazione può essere danneggiata. È UN DATO DI FATTO: Quando i livelli di ossigeno nel sangue si riducono sensibilmente a causa di una malattia respiratoria, l'abilità del cervello di stimolare la respirazione può essere danneggiata. COMUNI MALATTIE OSTRUTTIVE POLMONARI BRONCOPNEUMOPATIA CRONICO OSTRUTTIVA. BPCO è un disturbo caratterizzato dalla presenza di un'ostruzione del flusso d'aria, dovuto a una bronchite cronica o a un enfisema. Nella BPCO l'ostruzione del flusso d'aria generalmente continua a progredire lentamente e può essere accompagnata da un'iperattività delle vie respiratorie (asma). La componente asmatica può essere parzialmente reversibile. Per la maggior parte la BPCO si sviluppa come risultato dell'esposizione a tossine ambientali, tra le quali la più comune è il fumo di sigaretta. La BPCO può anche svilupparsi come risultato del disturbo ereditario chiamato Deficit di Alfa-1 antitripsina (Alfa-1). Questa forma di BPCO acquisita geneticamente viene indicata come Deficit di Alfa-1 antitripsina relazionato alla Broncopneumopatia cronico ostruttiva (BPCO). A molte persone affette da Alfa-1, in effetti, fu diagnosticata la BPCO diversi anni prima della diagnosi dell'alfa-1. È pertanto fortemente raccomandato che tutti gli individui affetti da BPCO siano testati per l'alfa-1. CHIAVE PER L'APPRENDIMENTO: È fortemente raccomandato che tutti gli individui affetti da BPCO siano testati per l'alfa-1. Nonostante la BPCO possa avere un'origine ambientale o genetica, la maggior parte dei pazienti presentano i sintomi della malattia nella stessa maniera. Non tenendo conto di come sia stata presa la malattia, la gestione medica è simile ma con alcune differenze. Per quelle persone affette da Alfa-1 BPCO, la cura con la terapia dell'aumento è disponibile negli USA, in Canada e diversi paesi europei, con lo scopo di integrare in maniera significativa i bassi livelli della proteina antitripsina Alfa-1. BRONCHITE CRONICA letteralmente significa persistente infiammazione ai bronchi. La bronchite è definita "cronica" quando un individuo ha una tosse grassa, che dura per almeno tre mesi per ciascuno dei due anni successivi all'eliminazione di altre cause per una tosse cronica (tali quali asma, gocciolamento retro nasale, reflusso gastroesofageo). I sintomi della bronchite cronica sono: Espettorazione Mancanza di fiato I sintomi della BPCO sono: Difficoltà di respirazione e mancanza di fiato Sibili 4 5
Quando si è affetti da bronchite, i bronchi si infiammano, le ghiandole mucipare si moltiplicano e la produzione di muchi si incrementa - tutto questo conduce alla tosse e alla mancanza di fiato. In caso di bronchite cronica, il rivestimento dei bronchi perde quelle sporgenze simili a capelli (ciglia) che normalmente aiutano a spingere i muchi nei bronchi verso l'alto, in modo da poter essere espulsi mediante la tosse. Quando ciò accade, diventa più difficile espellere i muchi mediante la tosse, il che a sua volta provoca ancora più tosse, più irritazioni e la produzione di più muchi. Il risultato di questo circolo vizioso è l'ingrossamento e l'otturazione delle vie respiratorie, il che causa ostruzioni ed incremento della mancanza di fiato. L'ENFISEMA è causato dalla distruzione delle sacche d'aria, o alveoli, e dell'elasticità dei polmoni. La perdita delle pareti delle sacche d'aria provoca piccole strutture che, unendosi, danno luogo a unità più grosse. Queste sacche d'aria più grosse sono meno funzionali di quelle più piccole, poiché riducono l'area in cui avviene lo scambio tre ossigeno e anidride carbonica, tra aria inalata e sangue. Di conseguenza, può essere assorbita una quantità minore di ossigeno dal sangue e, nella maggior parte dei casi, la quantità di anidride carbonica espirata diminuisce. A seguito della distruzione dei piccoli alveoli, i polmoni si distendono, perdono flessibilità e non sono più in grado di ritirarsi come facevano precedentemente per espellere l'aria durante l'espirazione. Il tessuto di sostegno dei bronchi può essere perso, causando vie respiratorie "flaccide" che crollano quando l'aria viene espirata. A causa della quantità di aria intrappolata nei polmoni, il diaframma, l'ampio muscolo alla base dei polmoni che agisce come un mantice durante la respirazione, può appiattirsi e diventare incapace di aiutare il processo. BRONCHIOLI E ALVEOLI NORMALI EMFISEMA I maggiori problemi causati dall'enfisema sono, perciò, uno scambio povero di ossigeno con il sangue e difficoltà nello spingere l'aria fuori dai polmoni. In caso di un enfisema lieve o moderato, si può avere mancanza di fiato durante un'attività intensa. Ciò può progredire lentamente senza accorgersene. In molti altri casi di enfisema, si può presentare mancanza di fiato durante attività leggere e perfino a riposo. L'ASMA è definita come ostruzione reversibile di un flusso d'aria con una reattività crescente o "contrazione" dei muscoli che circondano i bronchi. La parola chiave qui è REVERSIBILE. A differenza di altre patologie polmonari, dove le ostruzioni non sono reversibili, una chiave distintiva dell'asma è che l'ostruzione delle vie respiratorie è reversibile. L'asma è caratterizzata da tre elementi: contrazione dei muscoli attorno ai bronchi, infiammazioni di questi ultimi e sovrapproduzione di muchi. Ciò conduce all'ostruzione del flusso d'aria in entrata e in uscita dai polmoni. Ostruzione reversibile significa che i farmaci possono far migliorare questa condizione o normalizzarla. CHIAVE PER L'APPRENDIMENTO: A differenza di altre patologie polmonari, dove le ostruzioni non sono reversibili, una chiave distintiva dell'asma è che l'ostruzione delle vie respiratorie è reversibile. In caso di BPCO, l'ostruzione del flusso d'aria può includere una significante componente reversibile ma, in generale, questa ostruzione non può mai essere interamente reversibile, neanche con l'uso di medicinali. Gli individui affetti da un'ostruzione del flusso d'aria completamente reversibile, generalmente non sono a rischio BPCO. Alcune persone con asma possono sviluppare dalla BPCO un'ostruzione del flusso d'aria irreversibile che sembra essere inestinguibile quando è misurato tramite un semplice spirometro. I sintomi dell'asma includono: Sibili Oppressione toracica 6 7
LA BRONCHIECTASIA è una condizione alquanto comune in individui affetti dalla patologia polmonare Alfa-1. È diagnosticata quando i bronchi sono cronicamente allargati e gravemente danneggiati. Con l'aumento dell'utilizzo della tomografia computerizzata ai polmoni, o TC, ci si è ampiamente resi conto che gli individui possono avere una significante bronchiectasia senza sintomi. Ciò è vero specialmente per le persone affette da Alfa-1. La bronchiectasia può peggiorare attraverso frequenti infezioni alle vie respiratorie o tramite un singolo episodio di grave infezione, come una broncopolmonite, tubercolosi, o pertosse. Sintomi di bronchiectasia sono causati dall'accumulo di secrezioni nelle vie respiratorie danneggiate, il che fornisce terreno fertile per batteri di vario tipo. Quando i sintomi si presentano, possono includere: con muco abbondante che può essere maleodorante, scolorito, e / o con presenza di sangue Mancanza di fiato Affaticamento COSA SI PUÒ FARE PER GESTIRE UNA PATOLOGIA POLMONARE? Adesso che si è appreso come funziona il sistema respiratorio e quali sono alcune patologie che possono causare problemi respiratori, si è in una migliore posizione per discutere di Alfa-1 e BPCO con il proprio ente di assistenza sanitaria. Queste conoscenze permetteranno di partecipare più attivamente alla valutazione e gestione della propria salute. Questa brochure è prodotta da AlphaNet come parte del Programma di Gestione e Prevenzione della malattia Alfa-1. AlphaNet è un'organizzazione no profit che fornisce servizi di gestione della malattia e di supporto agli individui affetti da Alfa-1 attraverso uno staff di medici professionisti e coordinatori AlphaNet altamente qualificati per i servizi ai pazienti. 8