Giuseppe Stranieri
Enterocolite Necrotizzante Patologia acquisita che interessa specialmente il neonato prematuro o il neonato patologico, caratterizzata da una necrosi della mucosa o anche degli strati più profondi della parete intestinale, più comunemente è interessato l'ileo terminale, meno frequentemente il colon e il piccolo intestino prossimale.
NEC Nel 1952 Schmid e Quaiser studiarono 85 bambini morti nei primi tre mesi di vita a causa di lesioni necrotiche del tratto gastro-intestinale e coniarono la denominazione di enterocolitis ulcerosa necroticans.
Alcuni neonati sono particolarmente a rischio di NEC: il 75% dei casi di NEC si ha nei prematuri, soprattutto se c'è stata una rottura prolungata delle membrane, con amnionite o asfissia alla nascita.
L'incidenza nei bambini alimentati con formule ipertoniche o che hanno subito un'exsanguinotrasfusione può anche essere più alta. Si pensa che ritardare l'alimentazione orale di parecchi giorni o settimane, nei bambini prematuri di basso peso o malati, sostituendo nel frattempo con una nutrizione parenterale totale e in seguito un lento reinserimento di un'alimentazione enterale per qualche settimana, possa diminuire il rischio di sviluppo della enterocolite necrotizzante. Tuttavia, altri studi non hanno evidenziato questo effetto benefico.
La NEC nelle unità di terapia intensiva neonatale si può verificare in forma epidemica o sporadica Gli studi epidemiologici hanno evidenziato alcuni casi sporadici, associati a specifici germi (p. es., Klebsiella, Escherichia coli, stafilococchi coagulasi-negativi), ma spesso non è possibile identificare alcun patogeno specifico.
Eziopatogenesi Ipotesi multifattoriale Causa neontale ipotensione Batteri aspecifici Asfissia neonatale Malformazioni cardiache Exsanguigno-trasfusione Aumento ph gastrico Cateterizzazione dei vasi ombelicali Basso flusso mesenterico Ischemia e danneggiamento Mucosa intestinale NEC Setticemia Endotossiemia Alimentazione Iperosmolare shock
Nei bambini che sviluppano una NEC, tre fattori sono solitamente presenti nell'intestino: un insulto ischemico La colonizzazione La colonizzazione batterica dell'intestino e un substrato intraluminare (come gli alimenti per via enterale).
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE La causa della NEC non è nota. Si ipotizza che una situazione ischemica interessi l'intestino per cui la mucosa non produce il normale muco protettivo, lasciando l'intestino esposto alle invasioni batteriche. Una volta che si inizia l'alimentazione orale si fornisce un ampio substrato per la proliferazione intraluminale dei batteri che può penetrare la parete intestinale; ivi si determina la produzione di gas idrogeno la cui presenza conferisce la caratteristica immagine Rx di pneumatosi intestinale. Il gas può penetrare anche nella vena porta e i gas intraportali possono essere evidenziati sul fegato da una rx diretta dell'addome o da un'ecografia epatica. La progressione può comportare necrosi di tutta la parete intestinale, perforazione, peritonite, sepsi e morte.
ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE PNEUMATOSI INTESTINALE
La lesione ischemica si può avere per vasospasmo delle arteriole mesenteriche, prodotto da un insulto anossico che è la situazione scatenante per un riflesso primitivo di centralizzazione del circolo che diminuisce il flusso ematico a livello intestinale. La lesione ischemica può essere conseguente a stati di basso flusso sia durante un'exsanguinotrasfusione, nel corso di una sepsi o per l'uso di formule iperosmolari. Allo stesso modo, una cardiopatia congenita che determina una ridotta perfusione sistemica o una desaturazione arteriosa di O 2 può indurre una ipossia/ischemia intestinale e quindi predisporre alla NEC. L'ipotesi che il latte materno offra protezione non è provata.
La necrosi inizia nella mucosa e può progredire fino a coinvolgere l'intero spessore della parete intestinale, determinando una perforazione. In 1/ 3 di bambini si verifica una sepsi.
I bambini possono presentarsi con ileo evidenziato dalla distensione addominale, ristagno gastrico biliare (dopo i pasti) che può arrivare fino all'emesi biliare o con sangue microscopico o macroscopico nelle feci. La sepsi si può manifestare con letargia, instabilità termica e/o aumentate crisi di apnea e acidosi metabolica.
I test sulle feci per la ricerca di sangue occulto o di sostanze riducenti nei bambini prematuri (che sono alimentati) possono aiutare a diagnosticare precocemente la NEC. Soltanto una Rx precoce può rivelare l'ileo. D'altra parte la presenza di un'ansa intestinale fissa, dilatata, che non si modifica nelle successive Rx, è indice di NEC. Segni Rx diagnostici di NEC sono la pneumatosi intestinale e la presenza di aria nella vena porta. L'evidenza di pneumoperitoneo indica perforazione intestinale e richiede un intervento chirurgico urgente.
Prognosi e terapia. Circa 2/3 dei bambini che hanno presentato la NEC sopravvivono; la prognosi è migliorata grazie a un'aggressiva terapia di supporto e a un tempestivo intervento chirurgico, quando indicato.
Un supporto non chirurgico è necessario nel 70% circa dei casi. L'alimentazione deve essere immediatamente sospesa se si sospetta una NEC e si può decomprimere l'intestino con una sonda naso-gastrica a due vie, collegata a un aspiratore. Si devono somministrare per via parenterale soluzioni di colloidi o cristalloidi per sostenere il circolo, poiché un processo infiammatorio e una peritonite possono determinare una perdita considerevole di liquidi dal terzo spazio.
L'alimentazione parenterale totale si impone per 14-21 giorni, mentre migliorano le condizioni intestinali. Bisogna iniziare subito una terapia antibiotica per via sistemica con un antibiotico b-lattamico (ampicillina, ticarcillina) e un aminoglicoside. Può anche essere presa in considerazione una copertura addizionale per gli anaerobi (p. es., clindamicina, metronidazolo) e il trattamento deve essere continuato per 10 giorni.
La cosa più importante è che il bambino richiede frequenti rivalutazioni e deve eseguire rx dirette dell'addome sequenziali, conta delle piastrine ed emogasanalisi.
È necessario l'intervento chirurgico in un 1/3 dei neonati. Indicazioni assolute sono la perforazione intestinale (pneumoperitoneo), i segni di peritonite (assenza della peristalsi, difesa addominale e dolorabilità o eritema ed edema della parete addominale).
L'intervento chirurgico deve essere preso in considerazione nel caso di un lattante con NEC, che mostra un peggioramento delle condizioni cliniche e dei dati di laboratorio nonostante la terapia medica (v. sopra). All'atto dell'intervento, si deve resecare il tratto intestinale gangrenoso ed esteriorizzare i 2 tratti terminali. (Una rianastomosi primaria può essere eseguita se il resto dell'intestino non mostra segni di ischemia).
Con la guarigione della sepsi e della peritonite si può ristabilire la continuità intestinale diverse settimane o mesi più tardi. Raramente, i bambini trattati non chirurgicamente sviluppano una stenosi intestinale nelle successive settimane o mesi, solitamente in corrispondenza della flessura splenica del colon. Per risolvere l'ostruzione intestinale, è allora richiesta la resezione della stenosi.
Se si verificano in poco tempo diversi casi di NEC, poiché possono esistere focolai contagiosi, si raccomanda di prendere in considerazione l'isolamento dei bambini e l'identificazione di una coorte di bambini che possono essere stati esposti.