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Optimizing Ponatinib USe (OPUS). Studio GIMEMA di fase 2 sull efficacia e sul profilo di rischio di ponatinib, 30 mg al giorno, in pazienti con Leucemia Mieloide Cronica (LMC) in Fase Cronica, resistenti all Imatinib. Sinossi dello Studio GIMEMA CML1315 EudraCT number 2015-001102-34 Clinical Trial number 02398825 Versione finale #1.0 ll protocollo sarà scritto e condotto nel rispetto della Dichiarazione di Helsinki, della Good Clinical Practice e delle normative vigenti applicabili.

Responsabilità dello studio: Per la Fondazione GIMEMA Onlus Franco Mandelli: Sponsor secondo le direttive europee: Fondazione GIMEMA, Roma Coordinatore dello studio: Gianantonio Rosti, Centro coordinatore: Department of Hematology, Oncology and Laboratory Medicine, S. Orsola - Malpighi University Hospital, Bologna Co-Coordinatore dello studio: Michele Baccarani, Paola Fazi, Marco Vignetti Scientific and Writing Committee: Elisabetta Abruzzese, Michele Baccarani, Monica Bocchia, Massimo Breccia, Fausto Castagnetti, Fabio Efficace, Anna Falanga, Gabriele Gugliotta, Alessandra Iurlo, Fabrizio Pane, Gianantonio Rosti, Domenico Russo, Giuseppe Saglio, Giorgina Specchia, Fabio Stagno, Marco Vignetti. Progettazione e Gestione dello Studio: GIMEMA Data Center, Rome CML WP Chairman: Gianantonio Rosti Rappresentante legale della Fondazione GIMEMA: GIMEMA CML WP Data Center, Bologna Prof. Franco Mandelli Per WORKING PARTY LMC GIMEMA: Chairman: Michele Baccarani Co-Chairman: Giuseppe Saglio Scientific Secretariat: Gianantonio Rosti Board: Elisabetta Abruzzese, Attilio Gabbas, Carlo Gambacorti-Passerini, Filippo Gherlinzoni, Leonardo Pacilli, Fabrizio Pane, Patrizia Pregno, Giorgina Specchia, Paolo Vigneri Versione finale n 1.0 2/5

Sinossi Optimizing Ponatinib USe (OPUS). Studio GIMEMA di fase 2 sull efficacia e sul profilo di rischio di ponatinib, 30 mg al giorno, in pazienti con Leucemia Mieloide Cronica (LMC) in Fase Cronica, resistenti all imatinib. Studio GIMEMA CML1315 - EudraCT number 2015-001102-34 Fase Studio: II Obiettivi: L obiettivo primario dello studio è valutare l attività del Ponatinib in seconda linea in pazienti con LMC in fase cronica resistenti all Imatinib. Gli obiettivi secondari sono: 1. valutare la sicurezza e gli effetti collaterali di una dose iniziale di 30 mg una volta al giorno; 2. studiare la possibilità che i polimorfismi genetici, il profilo di espressione delle citochine e le alterazioni dell emostasi incidano sulla manifestazione di eventi avversi cardiovascolari; 3. valutare la fattibilità e l attività dell aggiustamento del dosaggio di ponatinib, sulla base della risposta molecolare; 4. valutare la dinamica della CyR, la profondità e la dinamica della riposta molecolare; 5. studiare l evoluzione delle mutazioni puntiformi del dominio BCR/ABL, valutata tramite Ultra Deep Sequencing (UDS); 6. valutare la Failure Free Survival; 7. valutare la Progression Free Survival; 8. valutare la Overall Survival; 9. valutare la Event Free Survival; 10. valutare la qualità di vita. Disegno dello studio Studio di fase II, a braccio singolo, multicentrico, in aperto. Non è stata pianificata alcuna analisi ad interim ma il comitato di monitoraggio valuterà i dati ogni 6 mesi. Il Ponatinib è somministrato per via orale nella dose di 30 mg giornalieri, con una riduzione della dose a 15 mg giornalieri, appena sia stato raggiunto e confermato nel successivo test, a 4 settimane di distanza, un livello di BCR-ABL1 0.1% (MMR). Il ritorno alla dose precedente di 30 mg è necessario nel caso in cui i trascritti BCR-ABL1 ritornino ad un livello > 1 %. L aggiustamento del dosaggio per tossicità è dettagliato nel protocollo. La durata del trattamento è di 52 settimane, durante le quali il farmaco in studio sarà fornito gratuitamente da ARIAD Pharmaceuticals, una volta approvato il protocollo. Il trattamento sarà interrotto in qualsiasi momento in caso di fallimento o SAE correlati al trattamento. Dopo un anno di trattamento, su richiesta da parte dello sperimentatore locale e dopo la conferma del Treatment Advisory Committee (TAC), ARIAD Pharmaceuticals continuerà a fornire il Ponatinib per i pazienti in studio che trarranno beneficio dalla prosecuzione del trattamento, per almeno 2 anni, prima che il farmaco sia approvato con questa indicazione. Popolazione: pazienti adulti (età 18 anni) con LMC Ph+ e/o BCR-ABL1+, in fase cronica resistenti all Imatinib. Versione finale n 1.0 3/5

Criteri di inclusione: 1. conferma citogenetica e/o molecolare della diagnosi di LMC Ph+ e/o BCR-ABL1+; 2. età 18 anni; 3. LMC in fase cronica; 4. precedente trattamento con Imatinib, a qualsiasi dosaggio; 5. resistenza ad Imatinib come definito da uno qualunque dei criteri di fallimento ELN 2013, in dettaglio: - assenza di risposta ematologica completa (CHR) a 3 mesi; - assenza di risposta citogenetica (CyR) (Ph+ > 95%) a 3 mesi; - risposta citogenetica inferiore alla risposta parziale (PCyR, Ph+ > 35%) a 6 mesi; - BCR-ABL1 > 10% a 6 mesi; - risposta citogenetica non completa (CCyR) (Ph+ > 0%) a 12 mesi; - BCR-ABL1 > 1% a 12 mesi; - perdita della CHR in qualsiasi momento; - perdita di CCyR in qualsiasi momento; - conferma della perdita della risposta molecolare maggiore (MMR) (BCR-ABL1 0.1% in due test consecutivi, dei quali uno 1%), in qualsiasi momento; - qualsiasi nuova mutazione BCR-ABL1 in qualsiasi momento; 6. per le donne potenzialmente fertili deve essere documentato un test di gravidanza negativo prima dell arruolamento; 7. utilizzo di un sistema di contraccezione efficace con i rispettivi partner sessuali dall arruolamento fino a 4 mesi successivi alla fine del trattamento; 8. modulo di consenso informato scritto in accordo alle ICH/EU/GCP e alle normative nazionali vigente precedentemente a qualsiasi procedura dello studio; 9. disponibilità e capacità di ottemperare alle visite programmate e alle procedure dello studio. Criteri di esclusione: 1. LMC in fase accelerata o blastica; 2. pazienti precedentemente trattati con nilotinib o dasatinib; 3. pazienti con la mutazione T315I; 4. storia di pancreatite acuta entro 1 anno dall inizio dello studio o storia di pancreatite cronica o di abuso di alcool; 5. pazienti con storia di infarto miocardico acuto (AMI), angina instabile o coronaropatia (CHD), insufficienza cardiaca congestizia, eventi cerebrovascolari (CVE) (ictus o attacco ischemico transitorio), o malattia occlusiva delle arterie periferiche (PAOD); 6. obbligo ad essere sottoposto a trattamenti, di cui sia nota l associazione con Torsades de Pointes e/o con una significativa sindrome del QT lungo; 7. gravidanza o allattamento; 8. qualsiasi condizione o malattia che, a discrezione dello sperimentatore, potrebbe compromettere la sicurezza del paziente o interferire con la valutazione del farmaco; 9. ritiro del consenso informato. Dimensione del campione e statistiche La dimensione campionaria è stata definita usando un test binomiale a una coda. Il numero dei pazienti da arruolare è calcolato sulla base del tasso di MCyR a 12 mesi. Assumendo P0 (il tasso di MCyR con TKI di seconda generazione in seconda linea) = 0.45, e fissando P1 (il tasso minimo di MCyR con ponatinib di interesse) a 0.60, con alfa 0.05 e beta 0.80, il minimo numero richiesto di pazienti da arruolare per Versione finale n 1.0 4/5

rifiutare l ipotesi nulla P0 a favore dell ipotesi alternativa P1 è di 70. Sulla base di questo calcolo, il numero dei pazienti da arruolare è stabilito a 70. Considerando un tasso del 10% di pazienti non valutabili a causa di non eleggibilità, tossicità, decisione medica, rifiuto prima che il trattamento inizi, il numero totale stimato di pazienti da includere nello studio è 78. Durata dello studio La fase di arruolamento è di 104 settimane (2 anni), la durata del trattamento core è di 52 settimane (1 anno). Successivamente, i pazienti che continuano il trattamento con Ponatinib saranno monitorati ogni 3 mesi per un ulteriore periodo di due anni. La durata totale dello studio è 5 anni. Per i pazienti che abbiano sospeso il Ponatinib saranno raccolte le informazioni di sopravvivenza ogni 6 mesi. L analisi principale sarà effettuata quando tutti i pazienti arruolati saranno valutabili per l endpoint primario (52 settimane). Considerazioni Etiche Lo studio è disegnato e realizzato in accordo alla Dichiarazione di Helsinki e alle ICH Harmonized Tripartite Guidalines for Good Clinical Practice, ed è vincolato al parere unico del Comitato Etico Coordinatore (S. Orsola-Malpighi University Hospital, Bologna) e dalla successiva approvazione da parte dei Comitati Etici dei centri partecipanti, come richiesto. Sponsorship, proprietà dei dati Il promotore dello studio, e unico proprietario dei dati, è la Fondazione GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie EMatologiche dell Adulto) Onlus Franco Mandelli. Versione finale n 1.0 5/5