International Master in Clinical Pharmacy

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LA MALATTIA CELIACA Che cosa è? È una enteropatia che si verifica in individui geneticamente predisposti in seguito al consumo di alimenti contenenti glutine. Interessa i villi intestinali. Si verifica in individui di tutte le età, nel corso della vita. Le manifestazioni cliniche sono molto varie. La patologia spesso può essere asintomatica. Nelle forme gravi, la celichia porta ad una atrofia dei villi intestinali. Lesione istologica

CAUSA DELLA COMPARSA DELLA MALATTIA CELIACA (MC) Prevalenza della MC Cambiamenti Dovuti all'interazione di una condizione genticamente determinata con fattori ambientali Non è una causa unica Cambiamenti nell'alimentazione Durata dell allattamento materno Minore antigenicità delle formule Consumo di glutine (momento in cui è introdotto nella dieta) Consumo di dosi elevate di glutine Anomalie nella struttura dell'intestino tenue che tornano la parete intestinale insolitamente permeabile Presenza di infezioni intestinali Prevalenza mondiale: 1/266 Riduzione apparente dell'incidenza della malattia Manifestazione di forme atipiche della MC in adolescenti e adulti

EPIDEMIOLOGIA DELLA MALATTIA CELIACA Europa, America del Nord, Australia, Medio Oriente, Asia, Sudamerica EUROPA: Prevalenza: 1/300 e 1/1000 abitanti. Attualmente 1/100 MC sintomatica Spagna: 1/118 nella popolazione infantile. 1/389 nella popolazione adulta Aumento della diagnosi di forme subcliniche SPAGNA: incidenza 0,7/100 nati vivi Maschio: è diagnosticata fra i 50 e i 60 anni Femmina: è diagnosticata fra i 40 e i 50 anni Rapporto maschio-femmina nell'infanzia (1:1) Rapporto maschio-femmina nella senilità (1:2)

FATTORI DIETETICI Che cosa è il glutine? Aggregato proteico presente in: FRUMENTO ORZO SEGALE TRITICALE SPELTA (Triticum spelta) Forse avena? KAMUT

ALTRI FATTORI DIETETICI Allattamento materno Associazione alla riduzione del rischio Rischio minore di MC Lattanti alimentati con LM al momento di introdurre il glutine rispetto ai bambini alimentati con Formule Infantili. Momento dell'introduzione del glutine Durata dell'allattamento materno Introduzione del glutine Aumento del rischio Prima dei 3 e dopo i 7 mesi Ritarda o evita lo sviluppo della MC? ESPGHAN: Precoce prima dei 4 mesi Tardiva dopo i 7 mesi Consiglia piccole quantità di cereali mentre il bambino è allattato.

Ci sono celiaci nella famiglia? Carattere ereditario 10% dei parenti di primo grado: genitori, figli, fratelli 70% gemelli monozigoti

SINTOMI DELLA MALATTIA CELIACA NEL LATTANTE Nel lattante, il quadro clinico varia a seconda del momento in cui si introduce il glutine nella dieta. Sintomi più frequenti: - Diarrea cronica - Distensione addominale - Vomito - Inappetenza - Alterazioni dell'umore (irritabilità, letargia) - Ritardo della crescita - Arresto della crescita

SINTOMI DELLA MALATTIA CELIACA IN BAMBINI E ADULTI Variano a seconda dell'età in cui si manifesta la MC Bambini Adolescenti Giovani adulti Presenza di sintomi extraintestinali - Bassa statura - Pubertà ritardata - Anemia sideropenica - Osteoporosi - Infertilità - Disturbi mestruali - Disturbi psicologici - Disturbi neurologici (epilessia, ecc.) Dermatite erpetiforme Sintomi atipici Assenza di sintomatologia 30-40% assenza di sintomatologia e malassorbimento

DIAGNOSI Come si diagnostica? Manifestazioni cliniche Studio genetico Test sierologici Esami istologici

MALATTIA CELIACA Quale è il trattamento? Dieta rigorosa senza glutine tutta la vita Alimenti genuini: legumi, verdure, ortaggi, frutte, cereali senza glutine: riso e mais; carne, pesce, uova Evitare alimenti elaborati e/o confezionati Il consumo di piccole quantità, in maniera continuata, può causare disturbi importanti

MALATTIA CELIACA Trattamento Dieta rigorosa senza glutine tutta la vita - Scomparsa dei sintomi clinici - Scomparsa dell'alterazione funzionale - Normalizzazione della mucosa intestinale I sintomi spariscono in poche settimane La mucosa intestinale si normalizza a partire da 6 mesi Trattamento dietetico per pazienti sintomatici e asintomatici I problemi derivati dall'adesione difettosa alla dieta sono: Malignizzazione Tumori GI Linfomi Problemi nutrizionali (anemia, osteopenia, ecc.) Rischio di sviluppare malattie autoimmuni Escludere o ridurre il lattosio le prime 3-4 settimane del trattamento dietetico Attività dei disaccaridasi molto ridotta dovuta all'atrofia dei villi

Esistono terapie alternative alla dieta senza glutine? Fase di studio Varietà di cereali meno dannosi (detossificazione dei cereali) Enzimi in grado di metabolizzare gli elementi proteici più difficili da digerire per il celiaco (peptidasi batteriche) Farmaci inibitori dell'attività della transglutaminasi o delle citochine e immunomodulatori che blocchino la risposta anormale al glutine (il cosiddetto «vaccino»)

GLUTINE NEGLI ALIMENTI MALATTIA CELIACA

PRINCIPALI CEREALI Famiglia delle Graminacee FRUMENTO... Triticum vulgare RISO... Oryza sativa MAIS... Zea mays SEGALE... Secale cereale ORZO... Hordeum vulgare AVENA... Avena sativa MIGLIO... Panicum milaceum SORGO... Sorghum vulgare GRANO SARACENO*... Fagopyrum esculentum SPELTA... Triticum spelta KAMUT... Triticum turgidum TRITICALE: Frumento e segale GRANO SARACENO... Fagopyrum esculentum * Famiglia delle Polygonaceae

ORZO AVENA SEGALE RISO

MIGLIO SORGO GRANO SARACENO MAIS

SPELTA KAMUT

Classificazione delle proteine in base alla loro solubilità ALBUMINE: solubili in acqua GLOBULINE: solubili in soluzioni saline PROTEINE DI RISERVA PROLAMINE: solubili in etanolo 70% GLUTELINE: solubili in soluzioni acide o alcaline

Classificazione Posizione nel chicco % in farina del chicco Proteine non appartenenti al glutine Strati esterni Concentrazioni basse nell endosperma 15-20% Albumine Globuline Proteine appartenenti all'endosperma del chicco 80-85% Prolamine Glutenine STRUTTURA CHICCO DI GRANO

FRAZIONI TOSSICHE ASSOCIATE ALLA MALATTIA CELIACA

PROLAMINE DEI CEREALI Alto contenuto di glutammina e prolina Bassa prolina alta glutammina Basso contenuto in glutammina e prolina Non esiste un peptide specifico che attivi la malattia. Peptido tossico 33-mer: - Glutammina e prolina - Resistente agli enzimi digestivi - Attraversa la barriera intestinale - Modificato dalla transglutaminasi tissutale

MATURAZIONE INTESTINALE La maturazione intestinale completa si raggiunge quando: Il bambino pesa 6 kg, approssimativamente ai 4 mesi NO Apporto di proteine estranee prima dei 4 mesi Intolleranze o sensibilizzazione agli alimenti L'ALIMENTAZIONE COMPLEMENTARE NON DEVE COMINCIARE PRIMA DEI 4 MESI, NE DOPO I 6 MESI

CLASSIFICAZIONE DEGLI ALIMENTI A BASE DI CEREALI 1. Cereali semplici: ricostituiti o da ricostituire con latte o con altro liquido nutritivo appropriato 2. Cereali con aggiunta di un alimento ricco di proteine: ricostituiti o da ricostituire con acqua o con altri liquidi non contenenti proteine 3. Pastina: utilizzata dopo averla fatta cuocere in acqua bollente o in qualsiasi altro liquido adatto 4. Biscotti e fette biscottate: utilizzati tali quali o dopo essere stati sbriciolati ed uniti ad acqua, latte o altri liquidi adatti Si consiglia la somministrazione a partire da 1 anno Direttiva 96/5/CE della Commissione del 16 Febbraio 1996 Decreto Regio 490/1998

ALIMENTI SENZA GLUTINE Latte e derivati: formaggi, cagliata, crema di latte, yogurt naturale e alla frutta, ricotta Carne e frattaglie fresche, surgelate e conservate naturalmente, carne secca affumicata, prosciutto crudo e cotto di alta qualità Pesce fresco e surgelato senza impanare Frutti di mare freschi Pesce o frutti di mare conservati naturalmente o sott olio Uova Verdure, ortaggi, tubercoli Frutte Riso, mais, sorgo, miglio, tapioca o i suoi derivati Legumi Zucchero e miele Oli, burro Caffè in grano o macinato, infusioni e bevande rinfrescanti Tutti i tipi di vini Frutta secca naturale Sale, aceto di vino Spezie varie, tutte naturali

ALIMENTI CON GLUTINE Pane e farina di: grano, orzo, segale, avena Prodotti da panificio e pasticceria (torte, crostate, ecc.) Biscotti, frollini e prodotti da pasticceria Pasta italiana (fidelini, maccheroni, tagliatelle, ecc.) e semola di grano Latte e frappè Bevande distillate e fermentate dai cereali: birra, whisky, acqua d'orzo, alcuni liquori Prodotti elaborati che contengono alcune farine tra quelle sopra elencate o prodotti da esse ottenuti (amido, amido modificato, fecole, proteine)

ALIMENTI CHE POSSONO CONTENERE GLUTINE Salumi: mortadella, salsiccia, sanguinaccio, affettati, ecc. Prodotti da salumeria, hamburger, würstel Formaggi fusi Paté vari Conserve di carne Conserve di pesce Caramelle e gelatine Succedanei del caffè e altre bevande di macchina Frutta secca tostata Gelati Surrogati di cioccolato Colorante alimentare Panna da cucina Dadi da cucina Inchiostro di calamari Marmellata Fichi secchi Peperoni

PRODOTTI FARMACEUTICI/FARMACI I prodotti farmaceutici possono contenere glutine, farine, amidi o altri derivati nella preparazione degli eccipienti

ASPETTI LEGALI Regolamento N. 41/2009 della Commissione del 20 Gennaio 2009 relativo alla composizione e all etichettatura dei prodotti alimentari adatti alle persone intolleranti al glutine Etichettatura: «Con contenuto di glutine molto basso». Se il contenuto di glutine non supera i 100 ppm. Etichettatura: «Senza glutine». Se il contenuto di glutine non supera i 20 ppm. Avena: L avena contenuta nei prodotti alimentari destinati alle persone intolleranti al glutine deve essere stata specialmente prodotta, preparata e/o lavorata in modo da evitare una contaminazione da parte del frumento, delle segale, dell orzo o delle loro varietà incrociate; inoltre, il suo contenuto di glutine non deve superare i 20 ppm. Alimenti per lattanti e alimenti di proseguimento: vietato l'uso di sostanze che contengano glutine nella fabbricazione di tali prodotti (Direttiva 2006/141/CE)

PRODOTTI SENZA GLUTINE

PRODOTTI DERIVATI DA CEREALI PER L'ELABORAZIONE DI ALIMENTI PER CELIACI Alternative alla farina di grano: Amido di mais Amido di mais modificato Amido di riso Farina dei semi di carruba Fecola di patata Farina di riso Farina di mais Farina di grano saraceno Addensanti: farina dei semi di guar, destrosio (glucosio) Prodotti lattei Proteine senza glutine (isolate da proteine di piselli, proteine di lupino) Proteine della soia Prebiotici

ASSENZA DI GLUTINE Problemi nell'impastamento SOSTITUTI DEL GLUTINE Idrossipropilmetilcellulosa (HPMC) Carbossimetilcellulosa (CMC) Gomma di guar Carragenina Gomma di xantano Agar agar GOMME Baguette Preparato per tutti i tipi di pane e impasti fermentati Ingredienti: amido di mais, farina di riso, proteine di lupino, destrosio, fibra di mela, addensante: Idrossipropilmetilcellulosa, sale. Ingredienti: acqua, amido di mais, impasto acido (farina di riso, acqua), farina di riso, fibra di mela, sciroppo di riso, amido di riso, olio di girasole, lievito, proteina della soia, zucchero, addensante: Idrossipropilmetilcellulosa, sale.

Grazie per l attenzione