Malattie del fegato
Funzioni del fegato Il fegato è un enorme laboratorio dove si svolgono senza interruzioni di continuita i piu importanti processi di metabolismo energetico e plastico. Metabolismo azotato:aminoacidi,la sintesi delle proteine plasmatiche(albumina),i fattori della coagulazione(fbg,protrombina),ammoniaca (trasformata in urea nel fegato,encefalopatia epatica) Metabolismo dei lipidi:colesterolo,aumentato nella colestasi e diminuito nei danni epatici(sintesi ed conversione del colesterolo in acidi biliari) e fosfolipidi Metabolismo dei glucidi:glicogenesi,glicolisi e neoglicogenesi(ipoglicemia nell epatite,e iperglicemia nella cirrosi) Metabolismo delle vitamine e degli ormoni: organo di deposito di molte vitamine,ma partecipa al metabolismo delle vitamine con processi di attivazione(vit D,vitB6) e sintesi(acido folico).nell epatopatie le vitamine si possono abbassare e nelle colestasi danno ipovitaminosi(vitamine liposolubili).ormoni catabolizzati nel fegato(cortisolo aldosterone,insulina,glucacone e tiroxina) Detossificazione:funzione chiave del fegato,molti tossici sia esogeni che endogeni vengono inattivati ed eliminati con la bile o con il sangue
Indagini diagnostici Indici enzimatici a)l aumento degli enzimi è l espressione della necrosi cellulare,ad eccezione della fosfatasi alcalina(aumento della sintesi) b)molti degli enzimi non sono specifici della cellula epatica,ossia si trovano in altri tessuti(muscoli,miocardio,reni ) Esami delle urine:bilirubina,urobilogeno Controllo delle feci: colore,grassi
Esami ematici SGOT-AST o glutammico ossalacetico transaminasi:enzima(enzima endocellulare) presente nella cellula epatica ma anche nel muscolo cardiaco.la sua presenza nel sangue è espressione di distruzione della cellula(citolisi). SGPT-ALT o glutammico piruvico: enzima quasi esclusivamente presente nella cellula epatica.(come sopra) BILIRUBINEMIA TOT-FRAZ:prodotto del metabolismo dell Hb,raggiunge il fegato nel quale viene coniugata ed eliminata con la bile.il dosaggio totale(bilirubina indiretta) consente di valutare l equilibrio tra produzione ed escrezione;la forma frazionata(bilirubina diretta) consente di valutare la possibile causa di alterazione del metabolismo della bilirubina LDH o LATTICODEIDROGENASI: enzima che catalizza la trasformazione dell acido lattico in acido piruvico.presente nel fegato,cuore e cellule ematiche.aumenta nell epatopatie(cirrosi,epatite),in corso di IMA,nelle malattie del polmone,nelle leucemie,in alcune forme emolitiche,nelle policitemie,nelle neoplasie,nel morbo di Hodgkin,nell ipotiroidismo,nella distrofia muscolare FOSFATASI ALCALINA:enzima idrossilizzante gli esteri fosforici presenti in fegato reni tessuto osseo,mucosa intestinale e placenta.aumenta nell apatopatie come indice di stasi biliare e nelle neoplasie primitive o secondarie del fegato GAMMA-GT O GAMMA GLUTAMIN-TRANSPEPTIDASI:presente nella cellula epatica e nei canalicoli biliari.e presente pure nel rene,pancreas,intestino,cuore.l incremento può essere secondario al consumo di alcuni farmaci o di alcool.in corso di malattie epatiche è indice di stasi biliare AMMONIEMIA:deriva dal processo di digestione delle proteine,ed è tossico per l organismo.dall intestino raggiunge il fegato dove viene trasformato in UREA ed eliminata per via renale.il prelievo (venoso,senza laccio e mantenuto nel ghiaccio) indica danni epatici importanti(cirrosi) FIBRINOGENO:interviene nell emostasi(trasformata in fibrina per l azione della trombina) ed è di produzione epatica.aumenta in gravidanza,infezioniin malattie vasculopatiche.diminuisce nelle malattie epatiche o nella CID malattie neoplastiche.
Indagini strumentali Biopsia epatica Ecografia epatica Laparoscopia:consente di eseguire prelievi mirati in corrispondenza della lesione TAC Scintigrafia
Biopsia epatica Si intende il prelievo di una piccola quantità di tessuto per l esame microscopico.
Scopi Diagnostico:per confermare o smentire la presenza di cancri o di altri dubbi diagnostici
Complicanze Emorragia: (visto che il fegato altera la coagulazione c è una predisposizione ai sanguinamenti)si utilizza una medicazione compressiva e la posizione sul lato dx obbligata per 24h. Pneumotorace:per evitarlo si invita il pz ad eseguire un respiro profondo,questo eleva il diaframma e previene movimenti della gabbia toracica
Ittero L ittero è un sintomo caratterizzato da una pigmentazione gialla della cute,delle mucose e delle sclere;tale colorito è dovuto al deposito tissutale di bilirubina.
Classificazione 1)a seconda della sede della lesione: Ittero preepatico(ittero emolitico) Ittero epatico(epatite o cirrosi) Ittero post-epatico(colelitiasi) 2)a seconda del meccanismo patogenetico: Ittero emolitico Ittero epatocellulare Ittero da stasi 3) a seconda del tipo di bilirubina in eccesso Ittero a bilirubina indiretta Ittero a bilirubina diretta
Ittero da bilirubina indiretta Ittero emolitico: rappresenta il prototipo di questi itteri,ed è dovuto da una distruzione eccessiva di emazie in corso di anemie emolitiche acute e croniche,emorragie interne,infarti estesi I.da aumento della bilirubina midollare:è causato da un aumento della distruzione midollare di emazie immature(anemia perniciosa,talassemia) I.da deficit della captazione della bilirubina indiretta:epatite virale,alcuni casi di ittero di Gilbert,itteri da farmaci I.da deficit della coniugazione della bilirubina indiretta:ittero fisiologico del neonato,ittero familiare del neonato,epatite tossica e infettiva
Caratteri clinico laboratoristici Colorito itterico non molto intenso a sfumatura giallo limone Iperbilirubinemia indiretta(3-5gr) Urine ipercromiche(urobilogeno) Feci ipercromiche (>stercobilinogeno) Normalita test di funzionalita epatica e biopsia Alterazioni ematologiche tipiche delle anemie emolitiche
Ittero a bilirubina diretta Ittero colestatico: causato dal ristagno di bile.l ostacolo puo essere all interno dell epatocita(funzionale),oppure localizzato in qualsiasi punto dell albero biliare(organico)
Patogenesi dell ittero colestatico Ittero intraepatico Epatite virale colestatica Epatite alcolica acuta Alcuni itteri da farmaci Cirrosi biliare primitiva Processi infiammatori(colangiti) Processi espansivi(tumori,cisti) Calcoli biliari intraepatici Ittero post-epatico Colelitiasi Tumori(colecisti,papilla,testa pancreas) Adenopatia dell iloepatico(metastasi leucemie) Parassiti(ascaridi,fasciola hepatica)
Caratteri clinico laboratoristici Colorito intenso a sfumatura verdastra Sintomi tossici da ritenzione dei Sali biliari:prurito,cefalea,bradicardia,ipotensione arteriosa Stato generale buono per molto tempo Sindrome emorragica da deficit assorbimento della vit k Osteomalacia,nelle forme protratte( deficit vit D Iperbilirubinemia elevata(30-40mg) Aumento colesterolemia,fosfatasi alcalina,transaminasi Urine ipercromiche(urobilinuria assente nelle forme di ostruzione completa) Feci ipocoliche o acoliche di aspetto untuoso per presenza di acidi grassi (steatorrea)
Itteri a bilirubina mista Ittero epatocellulare o parenchimatoso: l ittero è conseguente ad una lesione degli epatociti,con alterazione delle funzioni di captazione,trasporto,escrezione e rottura dei cunicoli biliari,con passaggio di bilirubina nel sangue
Caratteri clinico laboratoristici Colorito itterico meno intenso dell ittero colestatico Manifestazioni emorragiche per difetto della sintesi della protrombina(poco efficace VITK) Iperbilirubinemia dir e indir di grado variabile Aumento SGPT,SGOT,LDH,fosfatasi alcalina,diminuzione della crasi proteica(< albuminemia),della protrombina,del colesterolo Feci ipocoliche raramente acoliche Urine ipercromiche per presenza di bilirubina e dell urobilinogeno
L ipertensione portale
Fisiologia Flusso portale: 1000-1200 ml/m Saturazione di ossigeno:50% Pressione portale: tra i 5-7mmhg(>a 10 mmhg è ipertensione portale)
Patogenesi Nella grande maggioranza dei casi l ipertensione portale è causata da un ostacolo al flusso di sangue portale.l ostacolo può essere preepatico,epatico,post epatico
Tipi di ipertensione portale I.P preepatica: trombosi della porta(cirrosi epatica per effetto della stasi,policitemia,pancreatite acuta),l infiammazione della porta(appendicite acuta,peritonite) e invasione neoplastica della porta(tumori dello stomaco,del pancreas) I.P intraepatica: la causa più frequente è la cirrosi,poi anche la schistosomiasi,fibrosi epatica congenita I.P. post epatica: l ostacolo si trova nelle sovraepatiche e nella cava inferiore(sindrome Budd- Chiari,compressione da parte dei tumori,pericardite costrittiva,scompenso cuore dx)
Conseguenze I circoli collaterali La stasi venosa negli organi del distretto portale Encefalopatia portosistemica
Circoli collaterali Per superare l ostacolo il sangue portale inverte la sua direzionee si scarica nel circolo sistemico attraverso le vene anastomotiche esistenti tra il sistema portale e quello delle cave.queste si dilatano diventano tortuose e vanno incontro a rottura.in più peggiorano lo stato funzionale del fegato,perche si riduce l apporto di ossigeno e di sostanze nutritive destinate al tessuto epatico e si immettono sostanze tossiche direttamente in circolo. Si creano circoli collaterali superficiali(della parete toraco-addominale)e circoli collaterali profondi( livello gastroesofageo e rettale)
Stasi venosa È responsabile dell ascite,della splenomegalia,e dei disturbi gastrointestinali(dispepsia,ulcera peptica,meteorismo,diarrea)
Encefalopatia porto -sistemica Causata da sostanze tossiche presenti nel sangue portale che saltano il fegato o perché il fegato non è in grado di metabolizzarle o perchè imboccano circoli collaterali. La sostanza più importante è l ammoniaca che supera la barriera ematoencefalica e da disturbi psichici e neurologici fino al coma
Rottura delle varici esofagee Rappresenta insieme al coma epatico la più frequente causa di morte nel cirrotico. La rottura è facilitata dall azione degli alimenti dai rigurgiti acidi,dai conati di vomito,dai FANS e il deficit dei fattori della coagulazione aggrava il sanguinamento. Si manifesta con ematemesi e melena,se non molto abbondante solo melena seguita dall aggravamento dell ittero e dell ascite
Terapia Trattamento medico non invasivo: trasfusione di sangue,coagulanti, vitamina K, liquidi, beta-bloccanti Trattamento medico invasivo:terapia sclerosante(legatura o resezione) per via endoscopica,posizionamento della sonda Sengstaken-Blakemore
Tamponamento delle varici esofagee Il tamponamento delle varici esofagee consiste nel posizionare una particolare sonda gastrica(sonda di Sengstaken-Blackmore) in grado di esercitare un certa compressione sui vasi dell esofago e del cardias.complicanze legate al posizionamento della sonda sono: Broncopolmoniti ab ingestis Esofagite Necrosi delle mucose da compressione della sonda Asfissia per spostamento del palloncino esofageo
Eseguire posizionamento sonda Porre il pz in posizione seduta ed iper-estendere il collo Porre un telo intorno al collo del pz Gonfiare i due palloncini ed accertarsi che non siano bucati Indossare i guanti ed anestetizzare la mucosa nasale e lubrificare la sonda Introdurre la sonda attraverso la narice invitando il pz a respirare con la bocca e a deglutire Introdurre la sonda fino al segno 50cm Arrivati nello stomaco aspirarne il contenuto e su prescrizione medica introdurre farmaci o acqua ghiacciata Gonfiare il palloncino gastrico con 150-200 ml di acqua o aria e tirare indietro la sonda per esercitare pressione sul cardias Togliere la siringa,chiudere il tappo di raccordo e clampare la sonda Fissare con un cerotto la sonda al naso Raccordare la sonda ad un raccordo ad Y con manometro e bracciale alle due estremita del raccordo Gonfiare il palloncino fino a 35-45mmhg e clampare il tubo esofageo Fornire carta al pz che non potra deglutire fin quando la sonda è in sede Aspirare il contenuto gastrico ogni ora per controllare l andamento dell emorragia Susseguentemente sgonfiare il palloncino esofageo per 5 minuti ad intervalli di 8-12 h per evitare la necrosi delle mucose Valutare l insorgenza di dolore retrosternale (rottura esofago?) e asfissia La sonda va rimossa dopo 24 h per evitare segni d ischemia fino alla necrosi Al termine la sonda va messa in soluzione disinfettante,pulita e sterilizzata