4 Corso Aggiornamento Oftalmologia Pediatrica Roma gennaio 2007

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1 4 Corso Aggiornamento Oftalmologia Pediatrica Roma gennaio 2007 INDICAZIONI CHIRURGICHE E COMPLICANZE NELLA ROP Dott. Elena Piozzi Direttore S. C. Oculistica Pediatrica A.O. Ospedale Niguarda-Cà Granda MILANO

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3 ROP La retinopatia è una malattia ischemicavasoproliferativa che colpisce i bambini prematuri.

4 Classificazione classica L aumentata sopravvivenza di prematuri di bassissima E.G. (<25 sett.) ha evidenziato un cambiamento della ROP classica e reso necessario una revisione della Classificazione Internazionale del 1984.

5 NUOVA CLASSIFICAZIONE Definisce una nuova forma di ROP,del tutto differente dalla ROP tradizionale per : - quadro clinico - evoluzione Arch.Ophthalmol.2005,123-:

6 CLASSIFICAZIONE MODIFICATA La Classificazione Internazionale della ROP ha definito tale forma Aggressive Posterior ROP (AP-ROP) ARCH OPTHALMOL 2005,123:

7 AP-ROP Quadro clinico differente dalla forma classica Zona I Assenza di ridge Mancanza di stadiazione Shunt nudi Rapida progressione The International Classification of Retinopathy of Prematurity Revisited Arch Ophthalmol. 2005;123:

8 Meccanismi patogenetici Recenti studi evidenziano meccanismi patogenetici differenti tra ROP zona I e zona II John Flynn,MD,And Tailoi Chan-Ling Ph Am.Journal luglio 2006

9 VASCOLARIZZAZIONE RETINICA Lo sviluppo vascolare retinico consta di 2 fasi: Iª Fase : vasculogenesi(14-21 E.G.) IIª Fase: angiogenesi John Flynn,MD,And Tailoi Chan-Ling Ph Am.Journal luglio 2006

10 L angiogenesi è guidata dai fattori VEGF ipossia indotti. La vasculogenesi è indipendente dai fattori VEGF. John Flynn,MD,And Tailoi Chan-Ling Ph Am.Journal luglio 2006

11 VASCULOGENESI La vasculogenesi origina dalle cellule precursori vascolari (VPCs) di origine mesenchimale che partendo dal nervo ottico formano i vasi primordiali delle 4 arcate principali retiniche.

12 Vascolarizzazione retinica

13 VASCULOGENESI A conferma di tali ipotesi: La vascolarizzazione retinica primordiale avviene: in assenza dei fattori VEGF e si completa prima della differenziazione della maggior parte dei neuroni retinici.

14 ANGIOGENESI L angiogenesi,fase tardiva,è la formazione di nuovi vasi a partenza dai pre-esistenti, responsabile dell aumento di densità dei capillari della retina centrale e della vascolarizzazione retinica periferica

15 ROP ZONA I VS ZONA II La differenza tra le 2 forme sta nella diversa origine del tessuto leso: Vasculogenico (zona I) Angiogenico (zona II)

16 ROP ZONA I Correlata alla vasculogenesi,meccanismo indipendente dai fattori VEGF. La Rop zona I : relativamente insensibile alla crio e Laser terapia scarso outcome anatomico e funzionale

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19 Area avascolare rosea Shunt nudi Assenza di cresta

20 Aggressive Posterior Zone 1 Disease zone 1 zone 2 avascular retina shunt vessel

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22 Diagnosi Tale forma di ROP per le sue caratteristiche cliniche peculiari può essere ingannevole e non essere prontamente riconosciuta.

23 RUOLO della FAG La FAG mediante RET-CAM fornisce immagini molto esplicative riguardanti l aspetto della retinopatia modificando e indirizzando l accuratezza del trattamento.

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25 AP ROP

26 J Pediatric. Opthalmol. Strabismus 2006

27 RUOLO DELLA FAG L angiografia,specie nelle forme posteriori gravi, ha la possibilità di predire la progressione della forma aggressiva prima e in modo più preciso e corretto

28 TRATTAMENTO Le indicazioni al trattamento e soprattutto il timing del trattamento dipendono dalla forma di retinopatia,dal quadro clinico e negli ultimi tempi dall aspetto della fluorangiografia.

29 ROP: Terapia Ablativa Crioterapia Fotocoagulazione-laser Fotocoagulazione + Crio

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31 Crioterapia Trattamento storico della ROP Iniziarono i Giapponesi negli anni 70 Si affermò negli anni 80 CRYO-ROP study ( ) ne confermò validità ed efficacia anche a lungo termine Fu l unico vero trattamento della ROP fino ai primi anni 90

32 Modalità di intervento Sonda a CO2 protetta per distacco di retina o per cataratta o pediatrica per ROP Applicazione transcongiuntivale o transclerale Dosabile il tempo di applicazione: fino a comparsa dello sbiancamento retinico In anestesia generale (per lo più) o locale

33 INDICAZIONI classiche ROP soglia classica: ROP 3 stadio zona III plus estesa per 5 ore contigue o 8 discontinue ROP periferiche ed estese

34 INDICAZIONI Refrattarietà alla midriasi Scarsa trasparenza dei mezzi diottrici (cornea, cristallino, vitreo) Mancanza del laser Crioablazione di vasi posteriori all area già trattata con il laser (feeder vessel afferenti alla cresta trattata)

35 SEDE retina avascolare e bordo anteriore della cresta

36 Vantaggi e svantaggi Più rapida esecuzione Aree atrofico-cicatriziali salde, profonde e confluenti Notevole aggressione sclerale Complicanze locali (edema palpebrale, chemosi, emorragie e lacerazioni congiuntivali, emorragie retiniche e/o vitreali, cataratta, OACR transitoria, lesioni muscolari ) Complicanze sistemiche (bradi-tachicardia, cianosi, apnea, arresto cardio-respiratorio )

37 Esiti anatomici Miopia (alta prevalenza ed elevata entità) per sfiancamento sclerale conseguente alla atrofia corio-retinica Dragging-disk, ectopia maculare Amputazioni campimetriche Strabismo (applicazione diretta su tendini e muscoli) Pseudostrabismo ( macular dragging)

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42 TRATTAMENTO LASER

43 TRATTAMENTO LASER CRIOTERAPIA TRATTAMENTO MISTO (Laser + Crio)

44 Trattamento Laser Il Laser è il trattamento elettivo della ROP, specie delle forme posteriori che colpiscono i microprematuri.

45 Indicazioni al trattamento Rop 3 plus Tipo I (nuova soglia): - tutti gli stadi di Rop zona I plus - stadio 3 zona I plus - stadio 2 o 3 zona II plus ETROP STUDY

46 INDICAZIONE al TRATTAMENTO AP-ROP: la presenza di PLUS

47 Plus disease Congestione dilatazione e tortuosità dei vasi emergenti dalla papilla

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51 I laser attuali sono: A DIODI (810 nm) A DUPLICATURA DI FREQUENZA (532 nm)

52 MODALITA Via trans-pupillare Lente 25-28Δ IMPORTANTE INDENTARE BENE

53 MODALITA Ablazione area avascolare con spot confluenti Potenza: mw. Durata: 0,1-0,2 sec. Lunghezza d onda: nm. Il trattamento LASER necessita di più sedute

54 MODALITA Trattamento fotoablativo dell area vascolarizzata adiacente al ridge dove sono presenti aree di non perfusione capillare.

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56 TRATTAMENTO LASER Il laser 810 ha il vantaggio di attraversare i vasi, ma è meno maneggevole, quello a duplicatura di frequenza permette di riconoscere più facilmente e in modo immediato lo sbiancamento della retina

57 Trattamento LASER Zona 1

58 LASER CONFLUENTE

59 Skip Skip area area

60 In presenza di tali aree è necessario eseguire ritrattamento entro 7-15 giorni al fine di completare il laser precedente. Il trattamento può essere eseguito in sedazione.

61 Vi è accordo unanime che il trattamento Laser incompleto è una delle principali cause di progressione della malattia. Retina 26 : sept. (7suppl.) M.Cusick And coll.

62 DOPO IL LASER L iniezione sottotenoniana di cortisone (Kenacort 1mg/pro kilo) può ridurre la congestione vascolare e gli stimoli vasoproliferativi.

63 Terapia post-operatoria Cortisone e antibiotici Cicloplegico

64 COMPLICANZE LASER Emorragie retiniche Opacità focali reversibili Ischemia del segmento anteriore(arterie ciliari post.) Cataratta Glaucoma

65 VANTAGGI e SVANTAGGI Curva di apprendimento Maggior tempo di esecuzione Cicatrici meno destruenti

66 Follow-up Laser terapia vs Crioterapia Miglior outcome strutturale e visivo: Trazione cicatriziale Refrazione Strabismo Ambliopia J AAPOS 1999 OPHTHALMOL. 2002

67 REGRESSIONE Dopo il trattamento: Controlli ripetuti Un iniziale regressione può essere seguita da una fase di ripresa.

68 SEGNI PROGRESSIONE insuccesso della terapia Laser Persistenza plus Elevazione del ridge Torbidità vitreale Presenza di vasi sollevati e aggettanti nel vitreo Proliferazione fibro-vascolare circonferenziale a partenza dalla aree trattate

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72 Il trattamento fotoablativo Laser ha cambiato la prognosi visiva della ROP. La AP-ROP ha prognosi sfavorevole nonostante il corretto trattamento Laser.

73 ROP ZONA I Correlata alla vasculogenesi, meccanismo indipendente dai fattori VEGF. La Rop zona I : relativamente insensibile alla crio e Laser terapia scarso outcome anatomico e funzionale

74 RUOLO DEL VITREO In attesa di nuove terapie il ruolo del vitreo è fondamentale nella progressione della malattia. Il vitreo è il principale fattore di rischio nello sviluppo del distacco retinico. La ROP è una malattia vitreo-retinica. Coats: Trans Am. Soc., 2005:103

75 Timing vitrectomia L insuccesso della chirurgia nello stadio 4B e 5 ha suggerito un approccio chirurgico precoce da effettuarsi allo stadio 4A della ROP prima che si instauri un distacco trazionale completo o interessante la macula

76 TIMING VITRECTOMIA Il miglioramento della chirurgia vitreoretinica rende necessaria una adeguata Classificazione delle anomalie vitreali e una Classificazione aggiornata degli stadi tardivi della ROP per una standardizzazione del protocollo chirurgico.

77 ROP STADI TARDIVI Stadio Stadio Stadio Stadio 4 A 4 B 5 ad imbuto aperto 5 ad imbuto chiuso

78 MODIFICA CLASSIFICAZIONE ROP TARDIVA Lo stadio 4 A può presentare un distacco maculare sub-clinico oftalmoscopicamente non evidenziato

79 MODIFICA CLASSIFICAZIONE ROP TARDIVA Descrizione dell estensione oraria del sollevamento Descrizione dell estensione verso il polo posteriore Descrizione delle caratteristiche delle trazioni

80 L anatomia della Rop stadio 4 e 5 è variabile in base ad alcuni parametri: ablazione retinica periferica attività vascolare presenza di sangue sottoretinico Retina 2006;26,

81 Il Gruppo di studio sulla ROP ha recentemente elaborato una proposta sul timing della vitrectomia Prima del distacco retinico in presenza di segni che indicano la tendenza della malattia ad evolvere dopo il trattamento laser

82 Vitrectomia Precoce Indicazioni Forme che non hanno risposto al trattamento laser Presenza di segni che indicano l evoluzione della malattia verso il distacco Eseguita ancor prima dello Stadio 4 A

83 QUANDO vitrectomia precoce Ho eseguito un buon trattamento laser Non ho lasciato aree libere Rimangono presenti Plus Torbidità vitreale residui A. Jaloidea cresta rilevata + emorragie COMPAIONO nuovi Vasi retinici

84 QUANDO vitrectomia precoce I vasi si portano dalla retina vascolarizzata verso l area Trattata Non rimangono sullo stesso piano retinico Si dirigono verso il vitreo

85 QUANDO vitrectomia precoce Possono dare origine a fenomeni fibrovascolari (placche biancastre) ben visibili all oftalmoscopia Si formano in prossimità degli stessi vasi Se evolvono danno origine a fenomeni trazionali Sollevamento della retina vascolarizzata

86 QUANDO vitrectomia precoce Quando osservo questi vasi indicazione alla vitrectomia

87 QUANDO vitrectomia precoce: tempestività del trattamento Non ho ancora il sollevamento della retina vascolarizzata ma solo dei vasi su retina avascolare Non devo aspettare troppo Distacco retinico vitrectomia + complessa scarsi risultati funzionali

88 QUANDO vitrectomia precoce Devo avere delle certezze sul trattamento laser effettuato : estensione fino all ora serrata Importanza dei centri di riferimento Concetti fondamentali tecnica a 2 vie tecnica a 3 vie confluenza

89 prima

90 dopo

91 Perché vitrectomia precoce Buone probabilità di interrompere l evoluzione della malattia Elimino le trazioni Asporto i fattori di crescita intravitreali

92 Perché vitrectomia precoce Risparmio del cristallino Eliminazione delle trazioni posteriori Tamponamento con aria (riduzione trazioni anteriori)

93 Perché vitrectomia precoce Scarsa invasività Meno complicanze Buon risultato anatomico e funzionale

94 CERCHIAGGIO indicazioni Distacco retinico limitato e periferico In presenza di minime trazioni e di prevalenti componenti essudative In preparazione alla vitrectomia in casi selezionati

95 STADIO 5 Il Gruppo Italiano di Studio per la ROP: No indicazione al trattamento chirurgico.

96 STADIO 5 Capone e Trese definiscono scoraggiante e controversa la chirurgia Stadio 5: - possibilità elevata di rottura retinica iatrogena - rara adesione retinica e ripristino anatomico del polo posteriore - sviluppo visivo molto ridotto e lento - necessità di riabilitazione rigorosa

97 Conclusione Il futuro si basa sullo studio di terapie alternative che tengano conto: dei fattori genetici che modulano la predisposizione alla retinopatia dei nuovi farmaci anti-angiogenici.

98 CONCLUSIONI Nel frattempo: screening diligente e accurato laser a tempo debito chirurgia dello stadio 4A

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100 Grazie Grazie dell attenzione dell attenzione