FRONTESPIZIO DELIBERAZIONE

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1 FRONTESPIZIO DELIBERAZIONE REGISTRO: NUMERO: DATA: OGGETTO: Deliberazione /12/ :12 Approvazione dell accordo di collaborazione tra IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna (ISNB) e l associazione Famiglie SMA onlus per la realizzazione del progetto di collaborazione S.ervizio M.ultidisciplinare di A.ccoglienza r.adicato nel t.erritorio (S.M.A.r.t.) finalizzato a migliorare l assistenza territoriale ai pazienti affetti da atrofia muscolare spinale (SMA). SOTTOSCRITTO DIGITALMENTE DA: Il presente atto è stato firmato digitalmente da Gibertoni Chiara in qualità di Direttore Generale Con il parere favorevole di Fioritti Angelo - Direttore Sanitario Con il parere favorevole di Petrini Anna Maria - Direttore Amministrativo Su proposta di Giovanni Pieroni in qualità di Direttore di IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche - Direzione Operativa che esprime parere favorevole in ordine ai contenuti sostanziali, formali e di legittimità del presente atto DATI DI FASCICOLAZIONE: [2258-1/2015] IRCCS-CONVENZIONI ATTIVE CLASSIFICAZIONI: DESTINATARI: Collegio sindacale UO Affari Generali e Legali (SC) DOCUMENTI: File Deli.senza omissis: DELI _2015_Allegato1: Hash B BC693E31779D7D75B38984FE8A99155DF7F08380F3275C9310C1CA9A 7F957D207A64D43D84CF4E4F2EC5129BEB5A58199E6C8B08F77D5C94E8A19DB8 L'originale del presente documento, redatto in formato elettronico e firmato digitalmente e' conservato a cura dell'azienda USL di Bologna secondo normativa vigente. Ai sensi dell'art 3 c4-bis Dlgs 82/2005 e s.m.i., in assenza del domicilio digitale le amministrazioni possono predisporre le comunicazioni ai cittadini come documenti informatici sottoscritti con firma digitale o firma elettronica avanzata ed inviare ai cittadini stessi copia analogica di tali documenti sottoscritti con firma autografa sostituita a mezzo stampa predisposta secondo le disposizioni di cui all'articolo 3 del Dlgs 39/1993.

2 IRCCS ISTITUTO DELLE SCIENZE NEUROLOGICHE - DIREZIONE OPERATIVA DELIBERAZIONE OGGETTO: Approvazione dell accordo di collaborazione tra IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna (ISNB) e l associazione Famiglie SMA onlus per la realizzazione del progetto di collaborazione S.ervizio M.ultidisciplinare di A.ccoglienza r.adicato nel t.erritorio (S.M.A.r.t.) finalizzato a migliorare l assistenza territoriale ai pazienti affetti da atrofia muscolare spinale (SMA). IL DIRETTORE GENERALE Su proposta del Direttore Operativo dell IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche (ISNB), sentito il Direttore Scientifico ed acquisito il parere favorevole del Direttore Amministrativo dell Istituto in ordine ai contenuti sostanziali, formali e di legittimità del presente atto; Premesso che l UOC di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS-ISNB è da tempo attiva nel campo dello studio e dell assistenza dell Atrofia Muscolare Spinale (SMA), sviluppando nel corso degli anni ruoli di riferimento diagnostico e di follow-up multidisciplinare per molti Pediatri e Neuropsichiatri Infantili di Bologna e di tutta la RER, con valutazioni secondo scale funzionali internazionali per inserimento in studi sperimentali ed invio ai Centri di Neuropsichiatria dell Infanzia e dell Adolescenza (NPIA) territoriali regionali preposti alla presa in carico del bambino e della famiglia e alla realizzazione del progetto riabilitativo dopo valutazione da parte dei Centri specialistici per la valutazione neuro fisiatrica, nonché con l inserimento dei pazienti nelle sperimentazioni del network italiano malattie neuro muscolari e nei progetti di ricerca della stessa UOC di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS ISNB; Premesso, altresì, che in campo Nazionale è attiva da tempo l Associazione Famiglie SMA ONLUS (Genitori per la ricerca sull Atrofia Muscolare Spinale), punto di riferimento per i pazienti e i loro famigliari, che si propone, tra l altro, di promuovere la ricerca scientifica sulla SMA e sulle possibili terapie, l'organizzazione di sperimentazioni cliniche di farmaci e terapie e la partecipazione degli enti di ricerca italiani alle sperimentazioni cliniche sulla SMA realizzate all'estero; Atteso che Famiglie SMA ha proposto una collaborazione al Progetto SMART che mira a creare una community di medici italiani esperti di Atrofia Muscolare Spinale (SMA) disposti ad investire tempo e risorse nella propria formazione e aggiornamento al fine di potenziare o costituire Team territoriali sempre più competenti in materia di patologie neuromuscolari anche alla luce delle linee guida internazionali dedicate al trattamento medico della SMA (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy);

3 Rilevato che, in relazione a quanto sopra, l UOC di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS ISNB ha messo a punto un progetto denominato Creazione in Regione Emilia Romagna di un network assistenziale regionale per la SMA con riferimento specialistico e coordinamento presso l U.O.C. di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS ISNB che è stato ritenuto da Famiglie SMA meritevole di realizzazione e sostegno; Ritenuto, pertanto, di approvare l Accordo di Collaborazione con Associazione Famiglie SMA ONLUS secondo il testo allegato quale parte integrante della presente deliberazione; Dato atto che dalla sottoscrizione del predetto Accordo non derivano oneri aggiuntivi a carico del bilancio aziendale; Delibera Di approvare l Accordo di Collaborazione con Associazione Famiglie SMA ONLUS finalizzato a migliorare l assistenza territoriale ai pazienti affetti da Atrofia Muscolare Spinale, nel testo allegato quale parte integrante del presente provvedimento; di precisare che i rapporti tra i due Enti, derivanti dal suddetto Accordo saranno regolati mediante scambio di corrispondenza di dare atto che dal presente Accordo non derivano oneri a carico dell Azienda USL di Bologna - Istituto delle Scienze Neurologiche di individuare, quale responsabile del procedimento ai sensi della L.241/90 la dott.ssa Rosanna Trisolini. di trasmettere copia del presente atto: Alla UOC Affari Generali e Legali Al Collegio Sindacale Responsabile del procedimento ai sensi della L. 241/90: Rosanna Trisolini

4 AMMINISTRAZIONE TRASPARENTE Scheda sintetica del provvedimento REGISTRO: NUMERO: DATA: Deliberazione /12/2015 OGGETTO: Approvazione dell accordo di collaborazione tra IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna (ISNB) e l associazione Famiglie SMA onlus per la realizzazione del progetto di collaborazione S.ervizio M.ultidisciplinare di A.ccoglienza r.adicato nel t.erritorio (S.M.A.r.t.) finalizzato a migliorare l assistenza territoriale ai pazienti affetti da atrofia muscolare spinale (SMA). PROVVEDIMENTO RELATIVO A: Accordi stipulati con soggetti privati o altre PA (art. 23, comma 1, lett. d del D.Lgs. 33/2013) CONTENUTO: Accordo tra IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna (ISNB) e l associazione Famiglie SMA onlus finalizzato a migliorare l assistenza territoriale ai pazienti affetti da atrofia muscolare spinale (SMA). EVENTUALE SPESA PREVISTA: 1 ESTREMI RELATIVI AI DOCUMENTI CONTENUTI NEL FASCICOLO: Accordo

5 ACCORDO DI COLLABORAZIONE PER LA REALIZZAZIONE DEL PROGETTO DI COLLABORAZIONE S.ERVIZIO M.ULTIDISCIPLINARE DI A.CCOGLIENZA R.ADICATO NEL T.ERRITORIO (S.M.A.r.t.) FINALIZZATO A MIGLIORARE L ASSISTENZA TERRITORIALE AI PAZIENTI AFFETTI DA ATROFIA MUSCOLARE SPINALE (SMA) TRA L AZIENDA USL DI BOLOGNA IRCCS ISTITUTO DELLE SCIENZE NEUROLOGICHE(di seguito denominata anche ISNB), con sede legale in Via Castiglione Bologna, C.F. / P. IVA , rappresentata dal Direttore Generale Dott.ssa Chiara Gibertoni nata a Modena il (CF GBRCHR66L59F257N) E L ASSOCIAZIONE FAMIGLIE SMA (di seguito denominata anche Associazione), con sede legale in via Agostino Magliani 82-84, Roma, Codice Fiscale , nella persona del suo legale rappresentante pro-tempore, Daniela Lauro PREMESSO CHE - l ISNB svolge in modo unitario ed inscindibile funzioni di assistenza, comprese quelle di alta specializzazione di rilievo nazionale, didattica e ricerca, compresa la formazione, costituendo al tempo stesso elemento strutturale del Servizio Sanitario Regionale dell Emilia - Romagna, nell ambito del quale concorre al raggiungimento della tutela globale della salute, e del Sistema Universitario, nell ambito del quale concorre al raggiungimento delle finalità didattiche e di ricerca. - l Associazione, costituita nel 2001, è un associazione senza scopo di lucro. Dall anno della sua costituzione, l associazione Famiglie SMA ONLUS (Genitori per la ricerca sull Atrofia Muscolare Spinale) è un punto di riferimento per i pazienti e i loro famigliari. I principali obiettivi sono: informare le famiglie sugli sviluppi della ricerca scientifica, sulle terapie disponibili, sugli ausili disponibili e sull'assistenza a cui hanno diritto da parte delle istituzioni pubbliche; promuovere e finanziare, anche in Italia, la ricerca scientifica sulla SMA e sulle possibili terapie; promuovere l'organizzazione di sperimentazioni cliniche di farmaci e terapie e di promuovere la partecipazione degli enti di ricerca italiani alle sperimentazioni cliniche sulla SMA realizzate all'estero. - Famiglie SMA ha proposto all ISNB di collaborare al Progetto SMART che mira a creare una community di medici italiani esperti di Atrofia Muscolare Spinale (SMA) disposti ad investire tempo e risorse nella propria formazione e aggiornamento al fine di potenziare o costituire Team territoriali sempre più competenti in materia di patologie neuromuscolari anche alla luce delle linee guida internazionali dedicate al trattamento 1

6 medico della SMA (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy); - Il predetto progetto rappresenta un attuazione di sussidiarietà orizzontale dove l iniziativa di chi è vicino al bisogno dei pazienti è resa disponibile a vantaggio dell intero sistema ed è finalizzato a realizzare i seguenti obiettivi: la creazione di una comunità nazionale di medici in rete, in grado di confrontarsi sulle linee guida internazionali e condividere le buone prassi relative alla SMA e alle patologie neuromuscolari in genere; l aggiornamento e l inserimento in rete dei medici che si occupano di patologie neuromuscolari all interno dell Azienda; l attivazione di Team di medici operanti in ospedali lontani geograficamente dai centri di eccellenza affinché siano pronti alla gestione dei nuovi trial scientifici ideati per la SMA; - l Associazione desidera collaborare favorendo la condivisione di conoscenze, competenze tecnico-professionali e know-how di supporto all attività principale svolta dall Ente Ospitante. - le parti desiderano collaborare nel progetto S.M.A.R.T. S.ERVIZIO M.ULTIDISCIPLINARE DI A.CCOGLIENZA R.ADICATO NEL T.ERRITORIO (S.M.A.r.t.) e condividono: il rispetto per la salute del malato secondo la normativa; il codice deontologico medico sanitario; la legislazione in materia sanitaria corrente; le parti desiderano collaborare nel progetto Creazione in Regione Emilia Romagna di un network assistenziale regionale per la SMA con riferimento specialistico e coordinamento presso l U.O.C. di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS-Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna-Ospedale Bellaria in allegato al presente accordo condividendolo in toto: SI CONVIENE QUANTO SEGUE Art. 1 Risultati attesi L iniziativa si pone l obiettivo di favorire un miglioramento nella qualità dell assistenza disponibile ai pazienti affetti da SMA e alle loro famiglie, contribuendo a realizzare o potenziare team di medici aggiornati sulla SMA e le patologie neuromuscolari in genere in grado di confrontarsi sulle linee guida internazionali, le buone prassi nazionali e creare connessioni professionali con i colleghi. L inserimento in rete e l aggiornamento dei medici coinvolti ha lo scopo di favorire o potenziare nell Azienda: - la connessione e la collaborazione extra-territoriale con i centri di eccellenza e le Università italiane; - un ambiente confortevole per i pazienti e le loro famiglie all interno del quale trovare un approccio di cura alla SMA multidisciplinare,avente come priorità la qualità della vita 2

7 delle persone assistite con specifico riferimento all abilitazione precoce dei genitori di bambini affetti da SMA di tipo 1; - un punto di eccellenza per l adozione/sviluppo delle soluzioni più innovative per la presa in carico clinica della patologia; - un ambiente ove integrare le evidenze scientifiche disponibili all interno di percorsi clinici di disease-management e best-practices; - un riferimento scientifico per i nuovi trial sperimentali connessi alla SMA. L iniziativa, nel lungo periodo, permetterà, inoltre, di: - costruire una comunità allargata di medici esperti di patologie neuromuscolari; - partecipare alla costruzione di standard assistenziali di alta qualità, rappresentando e sostenendo la struttura ad acquisire finanziamenti da istituzioni pubbliche e private; - sostenere un ruolo attivo e propositivo nell aggiornamento clinico del personale competente rispetto alle patologie neuromuscolari presenti nel centro; - costruire nel tempo una presa in carico riconosciuta a livello nazionale circa le Atrofie Muscolari Spinali (SMA). Art. 2 Modalità di esecuzione L Associazione tramite i propri servizi (Numero Verde Stella per le famiglie e gli affetti, totem informativi, brochure, rappresentanti regionali etc.) aggiungerà le proprie competenze psico-sociali all offerta dell Azienda, accogliendo e accompagnando i pazienti e le famiglie qualora opportuno. Famiglie SMA si impegna a sostenere con gli strumenti a propria disposizione l operato del Team medico dedicato alle patologie neuromuscolari dell ISNB al fine di potenziare i seguenti servizi: - Creazione di una mailing list per la comunità degli specialisti SMART; - Organizzazione di workshop formativi, convegni e momenti di formazione; - Attività clinica, riabilitativa e formativa (rivolta alle famiglie) in regime di degenza e/oday Hospital così come esplicitato nel progetto in allegato; - Messa a disposizione delle competenze psico-sociali del Numero Verde Stella per la gestione delle famiglie. Famiglie SMA si impegna a trasmettere il proprio know-how sotto forma di: - supporto nell organizzazione di una comunità di medici in grado di costruire conoscenza, diffondere cultura e buone prassi; - organizzazione di workshop formativi fra i medici delle diverse specialità coinvolti nel processo di presa in carico dell affetto e della sua famiglia e erogazione crediti ECM durante i convegni nazionali Famiglie SMA; - confronto continuo circa le linee guida internazionali e le buone prassi consolidate in Italia; - supporto informativo cartaceo rivolto alle nuove diagnosi circa gli aspetti della patologia; condivisione dei servizi psico-sociali offerti dall Associazione attraverso l operato del Numero Verde Stella; Sotto il profilo tecnico l ISNB e il Team individuato si impegnano a sviluppare i punti sotto riportati: 3

8 - Individuare un medico responsabile del progetto SMART; - Condividere le linee guida internazionali: Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy (C.H. Wang, Journal of Child Neurology, Volume 22, Number 8, August 2007); Linee diagnostiche e terapeutiche internazionali per I Pazienti affetti da Atrofia Muscolare Spinale (Assessment and Treatment of Neuromuscular Diseases (TREAT-NMD) and the International Coordinating Committee (ICC)) - Organizzare e sviluppare il progetto Creazione in Regione Emilia Romagna di un network assistenziale regionale per la SMA con riferimento specialistico e coordinamento presso l U.O.C. di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS-Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna-Ospedale Bellaria in allegato, con particolare attenzione a: Integrare ove possibile il proprio lavoro dedicato ai pazienti SMA con un approccio multi-disciplinare point-of-care : tutte le specialità cliniche necessarie al percorso di cura sono disponibili quando necessarie. Rimane ovviamente aperta la possibilità di un orientamento del paziente al miglior Centro Clinico presente sul territorio qualora (e fintanto) l Azienda non fosse in grado di erogate tutti i servizi medici necessari. Formare in modo precoce le famiglie con una nuova diagnosi di Sma di tipo 1 soprattutto per quanto riguarda la gestione al domicilio del bambino. - Facilitare l integrazione territoriale dei percorsi clinici: se possibile o desiderato dalle famiglie il paziente potrà rimanere nel proprio territorio di appartenenza per la gestione quotidiana della patologia; - Confrontarsi e condividere le proprie buone prassi con i medici italiani che si occupano di patologie neuromuscolari e prendere in considerazione/riflettere sulle buone prassi di gestione dei pazienti affetti da SMA pur mantenendo l autonomia nelle scelte medico/sanitarie dell Ente; - Facilitare la partecipazione del proprio personale dedicato ai workshop formativi e partecipare in modo propositivo ai convegni nazionali annuali di Famiglie SMA; - Ospitare (se possibile) il totem informativo di Famiglie SMA e/o le brochure dell Associazione provvedendo alla loro presentazione alle famiglie/ manutenzione. Favorire l incontro dell Associazione con le famiglie o gli affetti in difficoltà; - Informare l Associazione, rispettando la privacy dei pazienti, circa il numero dei nuovi pazienti affetti da Sma seguiti dall Ente. - Condividere i servizi offerti dall Associazione con i propri assistiti; - Continuare a confrontarsi con il punto di vista delle famiglie grazie al lavoro di mediazione svolto dall Associazione Famiglie SMA; - Pubblicizzare l accessibilità diretta agli altri servizi psico-sociali offerti dall Associazione tramite il servizio telefonico offerto dal Numero Verde Stella. - Rendicontare all Associazione il modo in cui si è spesa la donazione ricevuta Art. 3 Risorse Umane Il progetto coinvolgerà, formerà e aggiornerà sulla SMA le specialità le seguenti figure professionali: 4

9 Specialista nominativo/afferenza Neurologo Coordinatore SMART territoriale / neuropsichiatra infantile Dott.ssa Antonella Pini Neuropsichiatra Infantile dell IRCCS ISNB Segreteria ( coordinatore sanitario ) Da individuare - Famiglie SMA Neuropsichiatra infantile Dott.ssa Jasenka Sarajilia Famiglie SMA Fisiatra Professionista AUSL Fisioterapista Dott.ssa Silvia Lambertini Famiglie SMA Pneumologo Professionista AUSL Rianimatore Professionista AUSL Cardiologo Professionista AUSL Neonatologo / pediatra Professionista AUSL Dietologo Professionista AUSL Dietista Professionista AUSL Ortopedico Professionista AUSL Infermiere Professionista AUSL Psicologo della diversa abilità / Professionista AUSL psicoterapeuta sistemico Art. 4 Impegni previsti Famiglie SMA si impegna a mettere a disposizione, con assunzione dei relativi oneri, le seguenti figure professionali: segreteria (cooordinatore sanitario) neuropsichiatra infantile fisioterapista. L attività di tali professionisti in termini di contenuti, modalità e presenze da svolgersi presso l ISNB sarà concordata direttamente con il responsabile del progetto. Famiglie SMA si impegna ad assumersi gli oneri economici relativi alle polizze assicurative dei professionisti sopraelencati, ulteriori eventuali emolumenti che decidesse di riconoscere loro, nonché le spese per la formazione specifica prevista dal progetto. 5

10 L obiettivo di famiglie SMA è sostenere il progetto per altri due anni ( e ). Tale obiettivo è subordinato alla raccolta fondi dell Associazione e ai risultati del primo anno di lavoro. L Azienda si impegna a riconoscere istituzionalmente i professionisti a contratto Famiglie SMA nello svolgimento delle loro attività presso la UOC di NPI dell IRCCS ISNB. Art. 5 Indicatori di qualità Durante le diverse fasi progettuali verranno monitorati alcuni indicatori specifici al fine di valutare l efficacia del progetto e il raggiungimento dei risultati attesi. A tal fine la metodologia di ricerca delle scienze sociali permetterà di valutare: 1. La soddisfazione delle famiglie prese in carico dal Team SMART territoriale (prima, dopo l attivazione e in conclusione al progetto); 2. La soddisfazione degli specialisti messi in rete da Famiglie SMA (durante e alla conclusione del progetto); 3. Il livello di formazione raggiunto (autovalutazione) dagli specialisti stessi (alla conclusione del progetto). Gli strumenti utilizzati per valutare tali indicatori saranno questionari di autovalutazione, interviste semi-strutturate, questionari quantitativi e focus group. Art.6 Validità e durata dell accordo Il presente accordo, decorrerà dalla data di sottoscrizione e si concluderà dopo un anno solare dalla sua attivazione, fatto salvo quanto previsto al comma 3 dell art. 4. Art. 7 Tutela dei dati Con riferimento al disposto del Decreto Legislativo 30 giugno 2003, n. 196, circa la Tutela dei dati personali, le parti si danno reciprocamente atto di essere a conoscenza del fatto che i dati relativi al proprio ente, utili a fini di legge ed al fine di adempiere agli obblighi contenuti in questo accordo, verranno dall altra parte conservati ed utilizzati. Pertanto con la firma di questo accordo, le parti intendono anche esprimere esplicitamente il proprio consenso ai trattamenti sopra descritti e nei limiti delle finalità sopracitate. Relativamente ai dati dei pazienti coinvolti nel progetto le parti si obbligano a osservare la normativa vigente in materia di riservatezza. Art. 8 Imposta di bollo La presente convenzione è esente da imposta di bollo in modo assoluto ai sensi dell'art. 27 bis Tabella, allegato B DPR 642/72 s.m.i. Letto, approvato e sottoscritto. 6

11 Per Famiglie SMA ONLUS Per l AUSL di Bologna- IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche Il Presidente Dott.ssa Daniela Lauro il Direttore Generale Dott.ssa Chiara Gibertoni Roma,. Bologna,.. 7

12 PROGETTO: Creazione in Regione Emilia Romagna di un network assistenziale regionale per la SMA con riferimento specialistico e coordinamento presso l U.O.C. di Neuropsichiatria Infantile dell IRCCS-Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna-Ospedale Bellaria. Popolazione target: pazienti in età evolutiva residenti in Regione Emilia Romagna (RER) affetti da atrofia muscolare spinale-sma, da allargare alle altre disabilità croniche neuromuscolari. Le malattie neuromuscolari genetiche e l Atrofia Muscolare Spinale Le Malattie Neuromuscolari (MNM) costituiscono un vasto gruppo di patologie ad esordio per lo più nell infanzia, con una prevalenza di 46 per abitanti di età <18 anni residenti in Bologna e provincia. Si tratta di patologie progressive che comportano debolezza muscolare con sviluppo di insufficienza respiratoria, deficit nutrizionali, deformità scheletriche e a volte insufficienza cardiaca. Talora anche le funzioni cognitive sono compromesse e possono associarsi epilessia e disturbi dello spettro autistico, oltre a complesse problematiche psicologiche che coinvolgono interamente il nucleo famigliare. Tutto ciò comporta una grave disabilità e ha spesso come conseguenza una condizione di dipendenza dall assistenza di altri (i care givers) per tutte le attività della vita quotidiana e per tutta la durata della vita. La Spinal Muscolar Atrophy/Atrofia Muscolare Spinale (SMA) è una delle più frequenti MNM genetiche, colpisce maschi e femmine ed ha diversi gradi di severità, da forme gravissime ad inizio neonatale con possibile decesso nei primi 2 anni di vita, a forme più lievi ad esordio nei primi mesi o anni di vita. Per la SMA come per altre MNM nel corso degli ultimi anni sono state prodotte linee guida internazionali per standard di cura nei vari campi assistenziali (vedi Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy,J Child Neurol : 1027, Leslie Morrison et al.), accrescendo le possibilità di risposta ai bisogni. Per le situazioni più gravi si sono sviluppate tecniche di saper fare per la gestione domiciliare specie respiratoria e alimentare anche da parte dei care givers, allo scopo di evitare ospedalizzazioni e prevenire aggravamenti. Non esiste ancora una terapia risolutiva per la SMA, ma in tempi ravvicinati nel corso del verranno avviate sperimentazioni con nuovi farmaci molto promettenti. Per quanto detto, al momento i bambini SMA si avvalgono di cure palliative finalizzate alla migliore qualità di vita e mantenimento delle funzioni vitali e motorie, in un contesto multidisciplinare e multiprofessionale integrato tra centri specialistici e territoriali. Una diagnosi precoce corretta e un tempestivo programma riabilitativo integrato tra centri specialistici ospedalieri e territoriali sono di fondamentale importanza. Modello organizzativo attualmente esistente Trattandosi di malattie rare spesso ad alta intensità assistenziale, per la gestione della SMA è adatto il modello organizzativo di rete con snodi esperti che accolgono molti 8

13 pazienti e che quindi accrescono la loro esperienza, arrivando a rappresentare punti di riferimento e coordinamento a valenza sia provinciale che regionale. Nel corso degli anni l UOC di NPI dell IRCCSISNB ha sviluppato ruoli di: - riferimento diagnostico e di follow-up multidisciplinare per molti Pediatri e Neuropsichiatri Infantili di Bologna e di tutta la RER (vedi anche Appendice 1 per interfacce operative); - valutazioni secondo scale funzionali internazionali per inserimento in studi sperimentali; - invio ai Centri di Neuropsichiatria dell Infanzia e dell Adolescenza (NPIA) territoriali regionali preposti alla presa in carico del bambino e della famiglia e alla realizzazione del progetto riabilitativo dopo valutazione da parte dei Centri specialistici per la valutazione neurofisiatrica, in particolare UOC di Medicina Riabilitativa Infantile dell IRCCS ISNB e dell Azienda Ospedaliera di Reggio Emilia; - collaborazioni con la Pneumologia Pediatrica e Adulti e con la Rianimazione dell Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico S.Orsola di Bologna, e con la UO di Pneumologia dell AUSL di Modena; - invio all Ambulatorio Malattie Rare dell Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna per la stabilizzazione chirurgica del rachide, quando indicato; - inserimento dei pazienti nelle sperimentazioni del network italiano MNM e nei progetti di ricerca della stessa UOC di NPI dell IRCCS ISNB; - disponibilità telefonica per i medici invianti in caso di problemi quotidiani di varia natura da affrontare (vaccinazioni, acuzie respiratorie, organizzazione consulenze specialistiche). Obiettivi del progetto L obiettivo del progetto è principalmente quello di mettere a sistema le competenze e le collaborazioni già avviate, ottimizzare le risorse già esistenti, acquisirne di nuove dedicate anche a livello regionale, rendere più efficienti i servizi erogati, integrare le diverse azioni a vantaggio della qualità della vita della persona e della sua famiglia stabilendo rapporti di collegamento con le strutture sanitarie interessate e allargando le conoscenze anche tramite sviluppo di piattaforme tecnologiche informatiche ad hoc e di contatti video-telematici a distanza. Allo scopo è già stata avviata una mappatura dei pazienti affetti da SMA residenti in RER certificati con SMA e di quelli afferenti al Centro MNM dell UOC di NPI dell IRCCS di Bologna. E stata inoltre avviata una mappatura delle Strutture pubbliche ospedaliere di Pneumologia, Pediatria e NPI, delle Strutture territoriali di NPIA preposte alla presa in carico e alla riabilitazione, cui afferiscono territorialmente pazienti con SMA e/o MNM, e dei pediatri di libera scelta che hanno in carico minori con SMA e/o MNM. Gli obiettivi e le azioni principali del progetto sono pertanto: - creazione di una cartella clinica informatizzata - sviluppo di un database per un registro regionale con piattaforma tecnologica informatica ad hoc finalizzata a facilitare la comunicazione e la integrazione dei dati nella rete e loro monitoraggio - individuazione della numerosità, tipologia e ubicazione dei pazienti - suddivisione dei pazienti per intensità assistenziale e bisogni sanitari - individuazione dei professionisti già coinvolti o da coinvolgere nella rete - organizzazione percorsi e modalità ottimali di coordinamento - sviluppo di progetti di telemedicina ove e se indicato -completamento formativo del Centro MNM dell UOC di NPI dell IRCCS ISNB, soprattutto istruzione e abilitazione dei care givers su modello del Centro SAPRE di Milano e 9

14 Aree azioni sedi personale pneumologia pediatrica per ventilazione non invasiva e disostruzione vie aeree nella SMA 1 e 2. Realizzazione del progetto e previsione di spesa Per la realizzazione del progetto con sede di riferimento specialistico e coordinamento presso l UOC di NPI dell IRCCS ISNB si propone l individuazione di 2 principali aree di interesse da sviluppare e consolidare in un periodo di 3 anni a partire da settembre Azioni di mantenimento in lungo periodo dovranno essere individuate per garantire la tenuta del sistema. Le aree individuate sono le seguenti: Area 1: Percorsi clinico assistenziali (fase A di avvio e fase B operativa) Area 2: Formazione Una ulteriore Area: Ricerca clinica rappresenta parte integrante dell attività dell UOC di NPI dell IRCCS ISNB ed è orientata, per le MNM, particolarmente verso le tematiche legate alla alimentazione e al monitoraggio dei parametri clinici secondo modellistica dei sistemi complessi, alla partecipazione ai progetti di rete nazionale e all inserimento dei pazienti in trials clinici, quando indicato. Nella tabella che segue sono sintetizzati i contenuti di ciascuna area, i costi previsti a carico di Famiglie SMA nonché i riferimenti per i tempi di realizzazione. Area 1: Fase A ( 1 anno) Creazione Percorsi clinico assistenziali -Creazione di un registro pazienti, con bisogni sanitari e medici e strutture di riferimento - Riunioni informative e realizzazione della rete -Attivazione di un punto di ascolto e coordinamento rete - Avvio Valutazioni multiprofessionali Ambulatorio E ed F UOC NPI presso area pediatrica ambulatoriale IRCCS, Pad F O.Bellaria; Da acquisire: 1 terapista riabilitazione 1 coordinatore sanitario 1 medico NPI Area 1: Fase B ( 2 anni) Consolidamento Percorsi clinico assistenziali -Aggiornamento registro -Riunioni informative periodiche della rete -Mantenimento del punto di ascolto e coordinamento rete -Valutazioni multiprofessionali Ambulatorio E ed F UOC NPI presso area pediatrica ambulatoriale IRCCS, Pad F O.Bellaria; Da acquisire: 1 terapista riabilitazione 1 coordinatore sanitario 1 medico NPI Area 2 Formazione -Abilitazione precoce care gi -Pneumologia/rianimazione pediatrica -Centro SAPRE Milano per abilitazione genitori/care give -Da valutare per pneumologia/rianimazione pediatrica Costiper anno Terapista: Formazione terapista Coordinatore sanitario: Medico NPI Completamento formazione intensivista e pneumologo Terapista Coord. San: Medico NPI

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