POLMONE. Materiale di Diagnostica per Immagini elaborato da Luigi Aronne

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1 POLMONE La metodica di immagine di I livello per lo studio della patologia toraco polmonare consiste in un esame radiografico standard del torace le cui possibilità diagnostiche sono rese elevate dal forte contrasto naturale esistente tra: Polmoni che, essendo a contenuto aereo, appaiono radiotrasparenti Mediastino ed ossa, che appaiono radiopachi Sulla radiotrasparenza di base dei polmoni spiccano i vasi polmonari, arteriosi e venosi, costituendo la cdt trama o disegno vascolare. L esame radiografico del torace viene definito standard poiché realizzato secondo una procedura standardizzata che richiede: Posizionamento del pz in stazione eretta, per conservare il gradiente di pressione idrostatica vascolare che la forza di gravità rende più elevata alle basi, dove i vasi sanguigni appaiono più numerosi e di calibro maggiore Distanza del pz dal tubo radiogeno di 1,8 m. Tale distanza è necessaria per minimizzare l ingrandimento proiettivo o geometrico del cuore, dipendente dalla divergenza a cono del fascio di raggi X. Impostando, infatti, una distanza focale di 1,8 m è possibile sfruttare solo le componenti centrali del fascio che sono parallele tra loro e perpendicolari al piano dell oggetto esposto. Mantenimento, da parte del pz, di un apnea moderatamente inspiratoria, la quale: aumenta il contrasto aereo naturale migliora la dimostrazione del circolo polmonare Tempo di esposizione dell ordine di qualche millesimo di secondo, per evitare artefatti da movimento dovuti alle pulsazioni cardiache ed arteriose. Acquisizione dei radiogrammi in due proiezioni ortogonali PA, con il fascio incidente che penetra dal dorso e fuoriesce dal petto del pz, direttamente poggiato sulla cassetta radiografica, al fine di limitare l ingrandimento proiettivo del cuore. Latero laterale sin, con il fascio incidente che penetra dalla parete laterale dx del torace e fuoriesce da quella sin, poggiata sulla cassetta radiografica, sempre per limitare l ingrandimento proiettivo del cuore. È necessario ricorrere a due proiezioni, tra loro ortogonali, poiché l immagine radiografica è bidimensionale ed in essa vengono rappresentate, sinteticamente su di un unico piano, tutte le strutture incontrate dal fascio di raggio X nel suo percorso (immagine di sintesi). Le due proiezioni servono quindi per effettuare un analisi tridimensionale del distretto esaminato. In particolare, i radiogrammi del torace in proiezione PA, permettono di definire l appartenenza di un processo patologico al polmone dx o sin. I radiogrammi del torace in proiezione LL sin, invece, consentono di stabilire la sede anteriore o posteriore del processo. I radiogrammi del torace in proiezione LL, inoltre, permettono di: Individuare processi patologici del polmone occupanti zone difficilmente esplorabili nella proiezione PA (come quella retrocardiaca e iuxtadiaframmatica) Riconoscere masse mediastiniche che, sviluppandosi nello spazio chiaro retrosternale o in quello retrocardiaco, possono sfuggire ai radiogrammi assunti nella proiezione PA Talora, è indicata l acquisizione di radiogrammi aggiuntivi: in espirazione forzata, per lo studio del PNX e della mobilità diaframmatica in decubito laterale, con il lato da esaminare in posizione declive, per individuare quantità molto piccole di liquido pleurico in decubito laterale, con il lato da esaminare in posizione anti declive, per riconoscere piccole falde di PNX in proiezioni oblique, qualora si debba dissociare un territorio polmonare da sovrapposizioni indesiderate di altri organi (rachide, cuore e coste)

2 All esame radiografico diretto del torace, la delimitazione dei lobi polmonari è possibile solo se: si disponga di radiogrammi nelle 2 proiezioni ortogonali, PA e LL sin siano visibili le scissure Le scissure vanno intese come superfici a livello delle quali lobi polmonari adiacenti entrano in contatto, mediante l interposizione delle rispettive pleure viscerali. Sono visibili sui radiogrammi del torace, come sottili linee radiopache, perché presentano una doppia interfaccia con l aria alveolare. Si distinguono: Grande scissura o scissura obliqua Piccola scissura o scissura orizzontale La grande scissura è apprezzabile esclusivamente in proiezione LL. Origina all altezza della V vertebra toracica e si dirige obliquamente verso il basso ed in avanti, terminando sul diaframma. Separa il lobo superiore e, a dx, il lobo medio da quello inferiore La piccola scissura è visibile sia in proiezione PA che LL Si dispone su di un piano pressoché orizzontale a livello del segmento anteriore della IV costa Separa, a dx, il lobo superiore dal lobo medio Qualora non sia possibile individuare la sede dei vari lobi polmonari, per esprimere la localizzazione di un reperto patologico su radiogrammi del torace in proiezione PA, vengono impiegati i termini di: Campo apicale o apice polmonare radiologico Parte di polmone che si proietta al di sopra di una linea orizzontale passante per il punto più interno della clavicola Campo superiore È compreso tra la clavicola e l arco anteriore della III costa. Corrisponde al lobo superiore ed al segmento apicale del lobo inferiore Campo inferiore È posto al di sotto dell arco anteriore della III costa. Riproduce il lobo inferiore ed il lobo medio o la lingula sovrapposti, con l esclusione del segmento apicale del lobo inferiore In proiezione LL, il lobo inferiore è situato posteriormente, il lobo medio e la lingula anteriormente Limiti Bassa risoluzione spaziale (intesa come la minima distanza alla quale due punti contigui vengono percepiti come separati) Bassa risoluzione di contrasto (intesa come la minima variazione di densità rilevabile tra due zone contigue) Necessità di ricorrere a due proiezioni, tra loro ortogonali, poiché l immagine radiografica è bidimensionale ed in essa vengono rappresentate, sinteticamente su di un unico piano, tutte le strutture incontrate dal fascio di raggio X nel suo percorso (immagine di sintesi) Tutto ciò conferisce alla metodica una bassa sensibilità e specificità

3 TC del torace Costituisce la tecnica d elezione per lo studio delle patologie dell apparato respiratorio. Vantaggi rispetto all esame radiografico standard del torace sono: 1. Maggiore risoluzione spaziale 2. Più alta risoluzione di contrasto 3. Possibilità di svincolarsi dalla rappresentazione di sintesi Con la TC, infatti, il distretto anatomico oggetto di studio viene esaminato secondo sezioni di spessore definito che, avvalendosi delle moderne apparecchiature a scansione elicoidale, sono tra loro continue. La TC è, pertanto, un indagine NON sintetica MA analitica, analiticità che aumenta all aumentare del numero delle sezioni ed al ridursi del loro spessore. 4. Visione panoramica che rende possibile una precisa localizzazione anatomica di processi patologici, di cui permette il riconoscimento anche quando situati in distretti difficilmente esplorabili sui radiogrammi del torace, come regioni parailari, zone retrocardiache, seni costo diaframmatici. Lo studio TC del torace può essere condotto mediante: Scansioni dirette Scansioni contrastografiche Nelle scansioni contrastografiche, il mdc iodato idrosolubile somministrato per via e.v., opacizza i vasi e le cavità cardiache, agevolandone la distinzione rispetto a strutture vicine, come linfonodi mediastinici. Le scansioni contrastografiche, inoltre, permettono di: Stabilire la vascolarizzazione di processi espansivi polmonari e mediastinici, elemento utile ai fini della diagnosi di natura Valutare i rapporti di una lesione con i vasi sanguigni In linea generale, si distinguono: TC convenzionale, nella quale vengono acquisiti, in singole apnee, strati di 5 10 mm di spessore, non continui, ma distanziati di 1 cm. TC ad alta risoluzione, nella quale vengono acquisiti strati di 1 mm di spessore, distanziati in maniera variabile. Consente di apprezzare il lobulo polmonare secondario, più piccola suddivisione del polmone circondata da setti connettivali, e la relativa patologia (malattie polmonari diffuse). TC spirale, nella quale il sistema tubo radiogeno detettori, ruota continuamente, con andamento elicoidale, intorno al pz, mentre il lettino si muove senza interruzioni, in direzione longitudinale. Ciò è stato reso possibile dall introduzione di cdt contatti striscianti nei quali la conduzione dell energia elettrica avviene attraverso superfici conduttive che strisciano fra loro e, non più, attraverso cavi elettrici. Questa tecnica consente di acquisire, durante un singolo atto inspiratorio di sec, l intero volume toracico, senza soluzioni di continuo, con successiva ricostruzione delle immagini secondo spessori e piani arbitrari. Da qui l appellativo di TC volumetrica. Vantaggi rispetto alla TC convenzionale: Mancanza di artefatti da respiro Assenza del rischio di perdere piccole lesioni situate tra una sezione corporea e quella successiva, dato che, in TC spirale, le diverse sezioni corporee sono tra loro sono continue Riduzione dei tempi d esame, considerando che, in un singolo atto inspiratorio di sec, vengono acquisiti tutti i dati di un volume corporeo di cm di lunghezza Possibilità di ricostruire le immagini secondo il piano dello spazio desiderato

4 Possibilità di effettuare scansioni contrastografiche dinamiche, dopo somministrazione di un mdc che permette di: valutare la dinamiche del c.e. di processi espansivi, studiare in maniera analitica i distretti vascolari Con l evoluzione della tecnologia spirale, si è passati da apparecchiature dotate di una singola fila di detettori (TC spirale monostrato) ad apparecchiature dotate di più file di detettori (TC spirale multistrato). Ciò ha permesso di acquisire contemporaneamente, ad ogni rotazione del tubo radiogeno, un numero multiplo di strati (oscillante tra 4 e 320), piuttosto che uno strato singolo. Vantaggi rispetto alla TC spirale monostrato Maggiore velocità di rotazione, con riduzione dei tempi dell esame Maggiore risoluzione spaziale, per la possibilità di ottenere starti di minore spessore (fino a 0,5 mm, con apparecchiature a 64 strati di detettori) Tale risoluzione spaziale (0,5 mm) fa sì che la dimensione del volume di acquisizione (voxel) sia pressoché identica nei 3 piani dello spazio (voxel isotropico). Il volume anatomico acquisito può così essere visualizzato in tutti e tre i piani dello spazio, senza perdita di informazioni. Tutto ciò ha migliorato la qualità dello studio analitico dei vasi arteriosi polmonari (angiopneumografia TC) e delle immagini ricostruite secondo tecniche di post processing, quali: Ricostruzioni proiettive con algoritmo di massima intensità (MaximumIntensityProjection), in cui vengono rappresentati solamente i punti di massima intensità luminosa a cui corrispondono i voxel dotati dei più elevati valori di attenuazione. Nella pratica, le ricostruzioni secondo algoritmo MIP sono impiegate per aumentare la percezione di: Strutture naturalmente iperdense, come, ad esempio, i noduli polmonari Strutture che lo divengono dopo somministrazione e.v. di un mdc, come, ad esempio, i vasi sanguigni. Ricostruzioni proiettive con algoritmo di minima intensità (MinimumIntensityProjection), in cui vengono rappresentati solamente i punti di minima intensità luminosa a cui corrispondono i voxel dotati dei più bassi valori di attenuazione. Nella pratica, le ricostruzioni secondo algoritmo MinIP sono impiegate per aumentare la percezione di strutture naturalmente ipodense, perché contenenti aria, come trachea e bronchi. Ricostruzioni volumetriche (VR Volume Rendering), con cui si ottengono vere e proprie immagini di volume che possono essere ruotate a piacimento nello spazio, anche se l informazione densitometrica viene persa. Broncoscopia virtuale, applicando alle ricostruzione VR programmi di navigazione endocavitaria RM È incapace di fornire immagini con adeguata risoluzione spaziale del parenchima polmonare. Ciò dipende principalmente dal basso segnale che i polmoni emettono, per la loro ridotta densità protonica. Tuttavia, la multiparametricità e la multiplanarità della metodica rendono la RM utile nella stadiazione del carcinoma del polmone, come indagine di III livello, per: Precisare l estensione della neoplasia a parete toracica, pleura mediastinica, strutture vascolari e nervose del mediastino, pericardio e cuore, diaframma Studiare neoplasie del solco polmonare superiore (tumori di Pancoast), di cui può dimostrare, soprattutto dopo somministrazione e.v. di un mdc paramagnetico (Gd DTPA), l infiltrazione del plesso brachiale (evenienza che controindica l intervento chirurgico).

5 Ecografia Il suo impiego, nello studio della patologia toraco polmonare, è limitato dal fatto che le strutture scheletriche e l aria polmonare impediscono la propagazione degli ultrasuoni, per una loro riflessione. Può tuttavia dimostrarsi utile in presenza di versamenti pleurici, processi espansivi della pleura, lesioni polmonari sotto pleuriche, che creano finestre acustiche, attraverso cui può il fascio ultrasonoro può propagarsi. L ecografia viene quindi impiegata per: Dimostrare versamenti pleurici, soprattutto quando non evidenziabili da un esame radiografico standard del torace, rispetto al quale mostra una maggiore sensibilità, e nelle condizioni in cui l utilizzo di radiazioni ionizzanti è controindicato, come la gravidanza. Valutare il cdt emitorace opaco, rendendo possibile la DD tra versamento pleurico massivo, nel quale evidenzia un ecostruttura liquida pura, ed atelettasia totale, nella quale rivela un ecostruttura solida di tipo parenchimale Guidare procedure interventistiche Toracentesi Drenaggio di versamenti saccati Biopsia di lesioni pleuriche o polmonari superficiali Medicina nucleare (ricava da singole condizioni)

6 ALTERAZIONI ELEMENTARI DELLA TRASPARENZA POLMONARE Sono rappresentate da: Materiale di Opacità Consistono in lesioni che, addensando il parenchima polmonare, ne riducono o annullano la normale radiotrasparenza. Appaiono quindi più bianche di ciò che le circonda. Nell ambito delle opacità si distinguono: Atelettasie Opacità alveolari Opacità interstiziali Calcificazioni NPS e masse polmonari Ipertrasparenze Sono condizioni che, riducendo la densità del parenchima polmonare, ne esaltano la normale radiotrasparenza. Appaiono quindi più nere di ciò che le circonda. Possono essere: Localizzate Diffuse e bilaterali Bolle di enfisema Crisi asmatica Cisti aeree Enfisema Cavità nel contesto di polmonare processi addensanti Oligoemia focale da embolia polmonare Iperinsufflazione compensatoria del polmone residuo dopo interventi di lobectomia Atelettasia Consiste nella perdita di volume di tutto un polmone o di una parte di esso per riduzione del suo contenuto aereo. Classificazioni Per le atelettasie sono state proposte: Classificazione basata sul meccanismo patogenetico Riconosce: Atelettasie da riassorbimento Atelettasie da compressione o passive Atelettasia adesive Atelettasia cicatriziali Classificazione basata sulla distribuzione anatomica Distingue atelettasie segmentarie, lobari e dell intero polmone Atelettasia da riassorbimento Si verifica per l ostruzione di un bronco ad opera di neoplasie, corpi estranei, tappi di muco. Ciò determina un progressivo riassorbimento dell aria contenuta negli alveoli distali al bronco ostruito. In fase iniziale, l atelettasia da riassorbimento non sempre si accompagna ad opacità. In questa fase, la sua presenza viene comunque denunciata da una riduzione del volume polmonare. Segno diretto di riduzione del volume polmonare da riassorbimento d aria è la dislocazione delle scissure, che risulta tanto maggiore quanto più è serrata l ostruzione bronchiale.

7 Segni indiretti di riduzione del volume polmonare da riassorbimento d aria sono: Spostamento del mediastino verso il lato atelettasico Nelle a. lobari superiori, si sposta soprattutto la trachea Nelle a. lobari inferiori, lo spostamento interessa principalmente il cuore Dislocazione degli ili verso l alto, nelle a. lobari sup. verso il basso, in quelle inf. Riduzione d ampiezza degli spazi intercostali dal lato atelettasico Risalita dell emidiaframma omolaterale all atelettasia. Risulta più accentuata nelle atelettasie del lobo inferiore Iperinflazione compensatoria dell eventuale polmone residuo omolaterale e di quello controlaterale. È tanto più marcata quanto maggiore è la porzione di parenchima atelettasico. Raggiunge quindi un livello massimo nelle atelettasie polmonari totali. Il polmone controlaterale iperespanso, seguendo la dislocazione del mediastino verso il lato dell atelettasia, può addirittura superare la linea mediana. In questo caso, un immagine curvilinea radiotrasparente delimita il polmone erniato da quello atelettasico. In fase avanzata, alla riduzione del volume polmonare si associa sempre un opacità omogenea del segmento, del lobo o dell intero polmone interessato. L opacità è tipicamente priva di broncogramma aereo. N.B. Nell a. del lobo medio o della lingula, il solo segno, sui radiogrammi del torace in proiezione PA, è dato dalla perdita di visibilità del contorno dx o sin del cuore ( segno della siluette ). Sui radiogrammi del torace in proiezione LL, invece, l a. è chiaramente riconoscibile come un opacità triangolare, priva di broncogramma aereo, con apice all ilo e base contigua alla pleura parietale, accompagnata da segni di perdita di volume del territorio coinvolto. Atelettasia da compressione o passiva È dovuta a processi occupanti spazio nel cavo pleurico (caso di pneumotorace, versamento pleurico, neoplasie della pleura) o nel polmone stesso Atelettasia adesiva Si verifica per l alterazione del surfattante alveolare come accade in corso di sindrome da distress respiratorio del neonato, ARDS, polmonite post radioterapica. Atelettasia cicatriziale È connessa ad esiti fibrotici di vario tipo, come quelli post tubercolari. N.B. Poiché le atelettasia da compressione, adesive e cicatriziali non sono dovute ad ostruzione bronchiale, nel contesto dell opacità, è generalmente presente un broncogramma aereo. Una particolare forma di atelettasia cronica è la cdt atelettasia rotonda tipicamente localizzata in sede periferica, vicino ad un ispessimento pleurico. Si presenta come un opacità ovalare, a margini regolari, sul cui profilo centrale convergono, con andamento curvilineo, bronchi e vasi (segno della coda di cometa ). Viene prodotta dalla retrazione del parenchima polmonare ad opera di aderenze pleuriche e può porre un problema di diagnosi differenziale con una neoplasia periferica del polmone.

8 Opacità alveolari Sono secondarie alla sostituzione dell aria alveolare da parte di materiale patologico radio opaco come liquido o cellule Le più piccole opacità alveolari riconoscibili su radiogramma del torace hanno un diametro di 6 8 mm e sono dette opacità acinari (diametro dell acino = 6 8 mm) Opacità con le dimensioni del lobulo (10 25 mm) sono definite lobulari. Opacità che si estendono ad un intero lobo vengono indicate come lobari. Le opacità alveolari, 1. NON si associano a perdita di volume polmonare (elemento di dd con l atelettasia). 2. possono contenere un broncogramma aereo : bronchi ripieni di aria che appaiono come immagini tubulari ipertrasparenti, segno di pervietà del bronco afferente (elemento di dd con un atelettasia da riassorbimento) 3. presentano margini sfumati 4. tendono alla confluenza Qualora il riempimento alveolare sia solo parziale, come accade in alcune alveoliti, non si hanno vere e proprie opacità, ma zone di velatura della radiotrasparenza polmonare, con aspetto risultante a vetro smerigliato. Le opacità a vetro smerigliato sono meglio evidenziabili da un HRCT e si caratterizzano per un aumento di densità che non cancella i vasi sottostanti. N.B. un aspetto a vetro smerigliato può anche realizzarsi per un ispessimento dell interstizio interalveolocapillare di entità tale da soffocare gli spazi aerei in esso compresi. N.B. Le opacità alveolari possono assumere un caratteristico aspetto ad albero in fiore, generato dall anomala visualizzazione dei rami più distali dell albero bronchiale (bronchioli) perché ripieni di muco, pus, fluidi. Opacità interstiziali Conseguono all ispessimento sia del grosso interstizio peribroncovasale, perilobulare, subpleurico che del piccolo interstizio interalveolocapillare. Ciò può verificarsi per: Trasudazione di liquido edematoso Essudazione infiammatoria Ingorgo dei vasi linfatici Formazione di tessuto connettivo e di granulomi Proliferazione neoplastica Caratteristiche comuni delle opacità interstiziali: 1. Distribuzione anatomica che si identifica con le sedi dell interstizio 2. Molteplicità 3. Piccole dimensioni (< 1cm) 4. Margini netti 5. Individualità (non tendono cioè alla confluenza) 6. Sottofondo di radiotrasparenza conservato N.B. La trasparenza di fondo tuttavia si riduce qualora l ispessimento del piccolo interstizio IAC sia di entità tale da soffocare gli spazi aerei tra esso compresi, producendo un aspetto a vetro smerigliato.

9 In particolare, l impegno dell interstizio polmonare può manifestarsi sotto forma di: Aspetto a vetro smerigliato Opacità lineari Opacità nodulari Opacità reticolari Opacità reticolo nodulari Aspetto a favo d api L aspetto a vetro smerigliato viene inteso come una tenue velatura della radiotrasparenza polmonare, che non cancella il disegno vascolare e che può realizzarsi qualora l ispessimento dell interstizio interalveolocapillare sia di entità tale da soffocare gli spazi aerei in esso compresi. Le opacità lineari possono derivare dall interessamento dell interstizio peribroncovasale, subpleurico, peried intralobulare L ispessimento dell interstizio peribroncovasale produce immagini a binario, quando i bronchi sono colti dal fascio di raggi X secondo l asse maggiore; di cuffie peribronchiali, quando invece sono colti d infilata. Il coinvolgimento dell interstizio subpleurico determina un aumento di spessore della limitante opaca margino costale, con seno costo frenico normale, a differenza di quanto accade nel versamento pleurico. L interessamento dell interstizio perilobulare porta alla comparsa delle cdt linee settali o di Kerley, distinguibili in: Linee A, intraparenchimali e centrali Linee B, basali, periferiche e disposte perpendicolarmente alla superficie pleurica Linee C, che costituiscono un particolare aspetto proiettivo delle linee B L ispessimento dell interstizio intralobulare non è apprezzabile mediante Rx, ma solo con HRCT Le opacità nodulari si manifestano come noduli multipli, con margini netti, di diametro < 1 cm, non confluenti. Un HRCT ne precisa la sede, costituita da Interstizio perilobulare e subpleurico, nel caso di malattie che prediligono la via linfatica, come la sarcoidosi Interstizio centrolobulare, nel caso di malattie che prediligono la via arteriosa, come la tubercolosi miliare e le metastasi Le opacità reticolari sono costituite da opacità lineari variamente sovrapposte, formando un reticolo a maglie più o meno regolari. Possono essere osservate in corso di connettiviti, polmoniti interstiziali idiopatiche, asbestosi. Le opacità reticolo nodulari consistono in opacità reticolari e nodulari sovrapposte L aspetto a favo d api, riconoscibile soprattutto mediante una HRCT, si caratterizza per la presenza di areole rotondeggianti ipertrasparenti del diametro di pochi mm, circondate da un orletto iperdenso e disposte su più strati concentrici. Esprime la fase terminale di diverse malattie fibrosanti (end stage lung) in cui si verifica un totale rimaneggiamento dell architettura del lobulo secondario.

10 Ipertrasparenze Sono condizioni che, riducendo la densità del parenchima polmonare, ne esaltano la normale radiotrasparenza. Appaiono quindi più nere di ciò che le circonda. Possono essere: Localizzate Bolle di enfisema Cisti Cavità nel contesto di processi addensanti Oligoemia focale da embolia polmonare Iperinsufflazione compensatoria del polmone residuo dopo interventi di lobectomia Intrappolamento d aria, per ostruzione bronchiale a valvola, da neoplasie o corpi estranei Diffuse e bilaterali Crisi asmatica Enfisema polmonare Le bolle appaiono come aree di ipertrasparenza avascolare, con parete sottile, capillare. Si formano per distruzione del parenchima polmonare. Il restante polmone è normale o enfisematoso. Una HRCT permette di: Apprezzare l anatomia delle bolle, rivelandone uno spessore parietale < 1mm Individuare bolle misconosciute Valutare l estensione dell eventuale enfisema associato Le cisti si presentano come lesioni ipertrasparenti, avascolari, delimitate da un cercine completo, netto e regolare. Poiché comunicano con l albero bronchiale, nel loro contesto è possibile riscontrare livelli idro aerei. A differenza di quanto avviene con le bolle enfisematose, il parenchima residuo è del tutto indenne. Le cisti possono essere congenite o formarsi per detersione ed epitelizzazione di caverne tubercolari e raccolte ascessuali. Le cavità appaiono come aree di ipertrasparenza avascolare, talora con livello idroaereo, situate nel contesto di un processo addensante del polmone delimitate da pareti di spessore > 1 mm, il cui contorno è generalmente irregolare. Derivano dall espulsione, attraverso un bronco, della porzione colliquata di una lesione polmonare, infettiva o neoplastica. Indicazioni circa la natura benigna o maligna della lesione possono esser fornite da: 1. Spessore di parete 2. Posizione della cavità nel contesto del processo addensante Una posizione centrale, ad esempio, depone per una patologia benigna; una posizione eccentrica depone, invece, per una patologia maligna 3. Entità delle mammellonature presenti lungo il profilo interno delle pareti, maggiormente accentuate nel cancro ascesso

11 Edema polmonare Condizione caratterizzata dalla presenza, nei polmoni, di una maggiore quantità di liquido extravascolare. Se ne distinguono tre tipi principali: Edema emodinamico, la cui forma più comune è l edema cardiogeno, da aumento della pressione idrostatica nelle vene e, quindi, nei capillari polmonari, per insufficienza ventricolare sin o stenosi mitralica. Edema lesionale, da aumento di permeabilità della membrana alveolo capillare, per danno alveolare diffuso (DAD). Caso dell ARDS. Edema da causa mista, come quello dell insufficienza renale. Tali forme di edema polmonare sono riconoscibili mediante un esame radiografico standard del torace. Edema cardiogeno N.B. Sui radiogrammi del torace, la comparsa di un quadro di edema polmonare cardiogeno è preceduta dal dirottamento, con finalità compensatoria, del flusso ematico verso le regioni apicali dei polmoni. Tale evenienza costituisce il primo segno dell ipertensione polmonare venosa o post capillare che, per effetto della forza di gravità, risulta più marcata in sede basale. Viene denunciata dal fatto che i vasi sanguigni dei lobi superiori aumentano di calibro fino ad eguagliare e superare quello dei vasi lobari inferiori. L ulteriore aumento della pressione venosa polmonare produce la condizione di edema cardiogeno, da intendere come un trasudato che si accumula, prima, nell interstizio (edema interstiziale) e poi anche all interno degli alveoli (edema alveolare). Segni radiografici di edema interstiziale 1. Ingrandimento e sfumatura del disegno vasale, soprattutto in sede ilare (cdt ili nebbiosi ) 2. Comparsa di cuffie intorno ai bronchi, laddove colti d infilata dal fascio di raggi X, per ispessimento dell interstizio peribroncovasale 3. Linee settali o di di Kerley, da ispessimento dell interstizio perilobulare. Appaiono come sottili opacità lineari, di cui se ne distinguono 3 tipi: Tipo A (a sede parailare e dirette dal centro verso la periferia) Tipo B (basali, periferiche e perpendicolari rispetto alla superficie pleurica) Tipo C (da intendere come un particolare aspetto proiettivo delle linee B) Segni radiografici di edema alveolare 1. Opacità acinari, sfumate e confluenti, che prediligono le basi polmonari dove, in ortostatismo, il trasudato tende a raccogliersi per motivi gravitazionali. Tali opacità talora interessano, in maniera simmetrica, le regioni centrali peri ilari di entrambi i polmoni, con risparmio di quelle periferiche. Ne deriva un aspetto a farfalla. Ciò dipenderebbe da un drenaggio linfatico maggiormente efficiente nelle parti periferiche del polmone, in virtù delle loro più ampie escursioni respiratorie. Possono associarsi: Versamento pleurico bilaterale Ingrandimento delle sezioni cardiache di sin Edema lesionale È un edema essudatizio che si manifesta sotto forma di: Opacità a chiazze multiple, estese dagli apici alle basi, senza predilezione per le regioni declivi dei polmoni. A differenza dell edema cardiogeno, un broncogramma aereo è frequentemente visibile nel contesto delle opacità. Mancano, inoltre, il dirottamento del circolo polmonare verso gli apici, le cuffie peribronchiali, le linee settali o di Kerley, la cardiomegalia ed il versamento pleurico.

12 Embolia polmonare (EP) L EP consiste nell ostruzione di un vaso del circolo arterioso polmonare ad opera di un embolo solido, liquido o gassoso proveniente da una sede periferica, attraverso una vena sistemica, o dal cuore destro. N.B. L occlusione embolica di un ramo arterioso polmonare, in un soggetto con normale funzione ventricolare sin, non provoca infarto polmonare, perché l irrorazione della zona tributaria del vaso colpito viene assicurata dalla circolazione bronchiale, attraverso anastomosi tra le arterie bronchiali e quelle polmonari. Nei casi, invece, di preesistente scompenso ventricolare sin, un infarto polmonare di tipo emorragico è pressoché la regola. Nella maggior parte dei casi (oltre il 95%), l EP è una tromboembolia e costituisce la complicanza di una trombosi venosa profonda degli arti inferiori (TVP). I fattori di rischio per trombosi venosa profonda ed embolia polmonare sono: Immobilizzazione prolungata Chirurgia recente, soprattutto ortopedica, ginecologica, urologica e generale dell addome Uso di contraccettivi orali Gravidanza Obesità Trombofilia da deficit di ATIII, proteina C ed S Con minore frequenza, l embolo proviene da un trombo del cuore dx o dal distretto cavale superiore. Ciò può verificarsi in caso di: Mixoma atriale dx IMA del ventricolo dx con trombosi parietale Fibrillazione atriale Cateteri venosi centrali a permanenza per nutrizione parenterale o chemioterapia Ancora più raramente, l EP è causata dalla migrazione non di un coagulo ematico, ma di altro materiale solido, liquido o gassoso. Tra le embolie polmonari non trombotiche rientrano: Embolia adiposa post traumatica, che in genere si verifica dopo fratture delle ossa lunghe e del bacino Embolia da liquido amniotico Embolia gassosa, provocata dalla penetrazione di aria nel distretto venoso o per brusca decompressione Embolia settica, in pz con di endocardite batterica acuta della tricuspide Embolia tumorale, per lo più associata a carcinoma polmonare, gastrico, epatico, renale e che presenta carattere cronico recidivante. QUADRO CLINICO N.B. La classica triade: dispnea, dolore toracico ed emottisi si riscontra solo nel 20% dei casi. Nei restanti casi, la sintomatologia risulta aspecifica e sovrapponibile a quella di altre patologie cardiopolmonari. In presenza di fattori di rischio, è pertanto indicato il dosaggio dei livelli sierici di D dimero (prodotto di degradazione della fibrina) al fine di escludere, piuttosto che di confermare, la presenza di una TEP. Un D dimero < 300 ng/ml, infatti, consente di ritenere una TEP assente, in virtù dell elevato VPN. Un D dimero > 300 ng/ml, invece, non permette di porre con certezza diagnosi di TEP, perché poco specifico. Ciò dipende dal fatto che i livelli sierici di D dimero superano i 300 ng/ml anche in caso di: neoplasie, traumi, sepsi, interventi chirurgici recenti, IMA.

13 Nei pz con una sintomatologia cardio respiratoria acuta è inoltre indicata l esecuzione di: Esame radiografico standard del torace che, tuttavia, può risultare anche del tutto negativo. Talora mostra, in caso di TEP senza infarto: 1. Ipertrasparenza, da marcata riduzione del disegno vascolare, circoscritta al territorio ischemico (oligoemia focale o segno di Westermark). 2. Dilatazione dell arteria polmonare in sede ilare, con brusco restringimento del tratto a valle (segno della nocca). 3. Atelettasie multiple lamellari, dipendenti dal deficit di surfattante dovuto al ridotto apporto ematico locale, con associata risalita dell emidiaframma omolaterale. 4. Versamento pleurico reattivo In caso di infarto polmonare, invece, può evidenziare: 1. Opacità medio basale, periferica, cuneiforme, con base pleurica ed apice convesso rivolto verso l ilo, senza broncogramma aereo (cdt gobba di Humpton ). Nei pz con D dimero > 300 ng/ml e con radiogrammi del torace negativi o suggestivi di TEP, per la conferma diagnostica, l angio TC ha, attualmente, sostituito la scintigrafia polmonare perfusionale, indagine gravata da una bassa specificità. I deficit perfusivi denunciati dalla mancata distribuzione del radiofarmaco all interno di uno o più segmenti polmonari sono infatti riscontrabili anche in distretti ipoventilati del polmone, per un meccanismo di autoregolazione che devia il flusso ematico dalle aree ipo a quelle normoventilate. N.B. la specificità dell approccio medico nucleare potrebbe essere esaltata dall associazione con una scintigrafia polmonare ventilatoria, realizzando, così, una scintigrafia polmonare combinata. Il riscontro di un mismatch difetto di perfusione con conservata ventilazione permette comunque solo di esprimere un giudizio probabilistico. L angio TC consente, invece, la diretta visualizzazione dell embolo endoluminale, come un difetto di opacizzazione parziale o completa di un vaso arterioso polmonare. La possibilità di acquisire strati di spessore inferiore al mm permette anche di esplorare rami arteriosi subsegmentari. L angio TC consente inoltre di: 1. Studiare il parenchima polmonare, rendendo possibile il riconoscimento di eventuali neoplasie del polmone capaci di indurre embolie neoplastiche croniche. 2. Apprezzare segni cardiaci indicatori di gravità della patologia acuta ed in particolare di insufficienza del ventricolo dx (netto aumento del diametro ventricolare dx rispetto al sin, deviazione verso sin del setto interventricolare). 3. Monitorare l effetto della terapia trombolitica Vi è infine la possibilità di estendere l indagine agli arti inferiori per individuare una TVP che, tuttavia, viene più frequentemente ricercata mediante un ECD. Nei pz con EP è indicato inoltre il ricorso ad un ecocardiografia per via transtoracica e per via transesofagea, che permette di: Individuare fonti emboligene a livello cardiaco, soprattutto con tecnica transesofagea Esprimere un giudizio circa la gravità dell episodio embolico, sulla base di: Cinetica del ventricolo dx Pressione sistolica dell arteria polmonare, stimata quantificando il rigurgito tricuspidalico Angiopneumografia È oggi indicata solo in presenza di macroembolie gravi per un preciso bilancio pre chirugico e per la possibilità di intervenire direttamente sull embolo attraverso il catetere.

14 Ripetuti episodi non diagnosticati di embolia polmonare possono portare alla comparsa di un cuore polmonare cronico. Lo sviluppo di tale condizione è suggerito dal riscontro, ad un esame ragiografico standard del torace, di: 1. Segni di ipertensione pre capillare Dilatazione del tronco dell arteria polmonare (secondo arco cardiaco di sin) e dei suoi rami principali agli ili. La dilatazione è seguita da un brusco restringimento che produce un caratteristico aspetto a racchetta da tennis, con il manico disposto perifericamente. Diviene pertanto evidente una caratteristica discrepanza tra dilatazione prossimale e restringimento distale delle arterie polmonari (aspetto ad albero potato ). 2. Ingrandimento delle camere cardiache di dx Polmoniti infettive Nei pz con un quadro clinico di polmonite infettiva è indicata l esecuzione di un esame radiografico standard del torace, i cui scopi sono: 1. Definire presenza, sede ed estensione del processo 2. Diagnosticare eventuali complicanze 3. Valutare l efficacia della terapia (dopo 7 10 gg) Sotto il profilo anatomo radiologico vengono distinte tre forme di polmonite infettiva: 1. Polmonite lobare (soprattutto da Pneumococco ma anche da Klebsiella) Si manifesta come un opacità ad estensione lobare, omogenea e con broncogramma aereo. N.B. la presenza del broncogramma aereo e l assenza di segni di riduzione del volume polmonare consentono la DD con un atelettasia lobare da riassorbimento. Qualora l essudato endoalveolare sia particolarmente abbondante, il lobo polmonare appare aumentato di volume, con sporgenza delle scissure ( bulging scissurale) 2. Broncopolmonite (sopr. da stafilococci, Gram ed anaerobi) Si presenta sotto forma di opacità acinari multiple a chiazze, mal definite, la cui confluenza può simulare una polmonite lobare, con simultaneo interessamento del grosso interstizio peribronchiale. Nel contesto delle opacità, il broncogramma aereo è poco frequente poiché il bronco tende a riempirsi di materiale purulento. 3. Polmonite interstiziale (da virus e batteri atipici) La presentazione radiografica è quella di opacità a vetro smerigliato : tenui velature della radiotrasparenza polmonare che non cancellano il disegno vascolare. Tali opacità sono più precocemente apprezzabili mediante HRCT. N.B. è possibile riscontrare un quadro radiografico di polmonite interstiziale anche in pz pauci sintomatici (dissociazione clinico radiografica) Le principali complicanze delle polmoniti infettive, documentabili dall esame radiografico standard del torace, sono: Ascesso polmonare Versamento ed empiema pleurico La formazione di un ascesso polmonare è più frequente nelle broncopolmoniti da Stafilococco, Gram, anaerobi. Quando un opacità bronco pneumonica ascessualizza, il suo nucleo centrale diviene più denso ed omogeneo. L apertura dell ascesso nell albero bronchiale determina la comparsa, all interno dell opacità, di una cavità generalmente centrale, con livello idroaereo, apprezzabile su radiogrammi del torace assunti in stazione eretta.

15 Le principali differenze con un cancro ascesso sono: Posizione centrale della cavità nel contesto dell addensamento Minore accentuazione delle mammellonature eventualmente presenti lungo il profilo interno delle pareti N.B. Da raccolte ascessuali secondarie a broncopolmoniti stafilococciche, soprattutto nei bambini, possono residuare cavità cistiche, con pareti sottili e regolari, chiamate pneumatoceli Versamento pleurico Empiema pleurico All esame radiografico standard del torace, l empiema pleurico generalmente si manifesta sotto forma di un versamento saccato la cui immagine è quella di un opacità omogenea, ovale o lenticolare, con base sulla margino costale e cupola convessa rivolta verso il parenchima, che risulta compresso. L opacità presenta contorni regolari ed angoli di raccordo con la parete toracica ottusi. La distinzione rispetto ad un ascesso polmonare periferico è favorita da fatto che quest ultimo mostra: Forma rotondeggiante Angoli di raccordo con la parete toracica acuti. Livello idro aereo, in ortostatismo TC del torace È indicata per riconoscere l eventuale natura post ostruttiva della consolidazione parenchimale, da sospettare nelle polmoniti che non regrediscono dopo adeguato trattamento. Tale indagine si dimostra anche più accurata dell Rx nel differenziare un versamento pleurico saccato da un ascesso polmonare periferico. Una HRCT, inoltre, nei pz immunodepressi, permette di diagnosticare una polmonite da Pneumocystis Jiroveci, in una fase molto precoce, quando l esame radiografico diretto si dimostra ancora negativo. Segni iniziali dell affezione sono rappresentati da opacità a vetro smerigliato, bilaterali e simmetriche con distribuzione peri ilare e/o basale, nel cui contesto è possibile apprezzare alterazioni cistiche Un ulteriore indagine strumentale che rende possibile la diagnosi precoce di polmonite da P. jiroveci è una scintigrafia polmonare con indicatori positivi (es 67 Ga citrato) che ne consente la distinzione rispetto ad un Sarcoma di Kaposi. Le lesioni sarcomatose, infatti, sono meno avide di gallio rispetto a quelle infiammatorie. Ascesso polmonare Complica soprattutto broncopolmoniti da Stafilococco, Gram, anaerobi. All esame radiografico standard del torace, quando un opacità bronco pneumonica ascessualizza, il nucleo centrale diviene più denso ed omogeneo. L apertura dell ascesso nell albero bronchiale determina la comparsa, all interno dell opacità, di una cavità generalmente centrale, con livello idroaereo, apprezzabile su radiogrammi del torace assunti in stazione eretta. Un ascesso polmonare, inoltre, può svilupparsi nel contesto di una neoplasia periferica massiva (cancro ascesso). Un cancro ascesso differisce da un ascesso parapneumonico per: Posizione eccentrica della cavitazione nel contesto dell opacità Maggiore accentuazione delle mammellonature presenti lungo il contorno interno delle pareti

16 Tubercolosi polmonare Il polmone è la sede più frequente dell infezione tubercolare, che viene generalmente contratta per via inalatoria. Poiché i soggetti che, per la prima volta, contraggono l infezione hanno segni clinici, radiologici ed anatomo patologici differenti da quelli con re infezione, è utile distinguere: Infezione tubercolare primaria Infezione tubercolare post primaria Infezione tubercolare primaria È quella che riguarda soggetti non ancora sensibilizzati nei confronti degli antigeni tubercolari. La più tipica espressione anatomo radiologica di infezione tubercolare primaria a livello polmonare è rappresentata dal cdt complesso primario. Il complesso primario viene definito da tre elementi: 1. Focolaio parenchimale di Ghon Sui radiogrammi del torace, appare come un opacità alveolare con margini poco sfumati, per lo più a sede periferica. 2. Linfoadenopatia ilare satellite All esame radiografico standard del torace, si manifesta sotto forma di ingrandimento e deformazione dell ilo polmonare omolaterale, per la comparsa di opacità omogenee, con margini netti, ondulati o policiclici. 3. Linfangite che collega i primi due elementi È raramente apprezzabile sui radiogrammi del torace come sottili strie interstiziali tese tra la localizzazione parenchimale e quella linfonodale. Il complesso primario, nella maggior parte dei casi, non è morbigeno e va normalmente incontro a guarigione spontanea, con evoluzione fibrotica o fibro calcifica sia del focolaio parenchimale che della linfoadenopatia ilare. All interno di tali lesioni, i bacilli tubercolari possono soccombere o entrare in uno stato di latenza, con quest ultima evenienza che risulta responsabile dell eventuale reinfezione endogena durante il periodo post primario. In una piccola percentuale dei casi, tuttavia, si hanno: Evoluzioni sfavorevoli e complicanze del complesso primario 1. Cavitazione del focolaio parenchimale, con formazione della cdt caverna primaria. La caverna primaria appare come un immagine isolata ipertrasparente, rotondeggiante, con margini netti e sottili, per l assenza di fenomeni atelettasici peri cavitari, dato il comportamento statico della lesione, che appare quindi inscritta in un parenchima normalmente areato. Ciò rappresenta un importante parametro differenziale con le caverne tubercolari post primarie. 2. Fistolizzazione dell adenite nella trachea o in un bronco con disseminazione broncogena dei bacilli tubercolari e sviluppo di broncopolmoniti 3. Stenosi bronchiale Interessa, soprattutto, il bronco lobare medio o il bronco lingulare, il cui lume viene ristretto per la compressione esercitata dai linfonodi circostanti. Ne consegue la cdt sindrome del lobo medio. Si tratta di un atelettasia del lobo medio o della lingula il cui solo segno, sui radiogrammi del torace in proiezione PA, è dato dalla perdita di visibilità del contorno dx o sin del cuore (segno della siluette).

17 Sui radiogrammi del torace in proiezione LL, invece, l atelettasia è chiaramente riconoscibile come un opacità di forma triangolare, priva di broncogramma aereo, con apice all ilo e base contigua alla pleura parietale, accompagnata da segni di perdita di volume del territorio coinvolto. 4. Disseminazione ematogena precoce Si manifesta sotto forma di opacità interstiziali di tipo nodulare, non confluenti, con margini ben definiti e diametro < 1 cm, disseminate in entrambi i polmoni ( miliare primaria ). Tali lesioni sono meglio riconoscibili mediante un HRCT che ne dimostra la predilezione per l interstizio centrolobulare. Infezione tubercolare post primaria È quella che riguarda soggetti già sensibilizzati nei confronti degli antigeni tubercolari. Può verificarsi per: Riattivazione di bacilli tubercolari latenti in lesioni di un pre esistente complesso primario (reinfezione endogena) Intervento di una nuova carica batterica proveniente dall esterno (reinfezione endogena) Porta sempre alla comparsa di una malattia conclamata (TBC polmonare post primaria). La TBC polmonare post primaria colpisce elettivamente i segmenti apico dorsali dei lobi superiori e gli apicali degli inferiori. Può presentarsi in forma essudativa o in forma produttiva Forme essudative di TBC polmonare post primaria 1. Infiltrato precoce tisiogeno di Assmann Redeker (la più comune) Si presenta come un opacità rotondeggiante, di qualche cm di diametro, a contorni sfumati, situata in sede sottoclaveare. Non è associata ad una linfoadenopatia ilare satellite, il che la differenzia dal focolaio parenchimale del complesso primario. 2. Lobite tubercolare, che colpisce soprattutto il lobo superiore dx. 3. Broncopolmonite a localizzazioni multiple Le forme essudative di TBC polmonare post primaria presentano evoluzione tisiogena, esitano, cioè, nella formazione di caverne, per colliquazione del materiale necrotico caseoso e sua espulsione attraverso un bronco. Le caverne tubercolari post primarie appaiono come aree di ipertrasparenza, delimitate da un cercine radio opaco e più o meno ispessito in rapporto a fenomeni di atelettasia compressiva del parenchima polmonare pericavitario, dipendenti dall evoluzione eccentrica della lesione. Ciò costituisce un importante elemento di diagnosi differenziale con le caverne tubercolari primarie. Quasi sempre è ben visibile il bronco di drenaggio della caverna che si presenta come un immagine a binario o a cuffia Le caverne tubercolari possono risolversi per: 1. Guarigione aperta Ne residua un immagine cavitaria, detersa, di aspetto regolare, come una cisti aerea 2. Collabimento delle pareti 3. Elisione della perdita di sostanza. Ne risulta una cicatrice stellata 4. Disgregazione del cercine. Ne risulta un ipertrasparenza irregolare, priva di contorno. Le forme produttive o miliari dipendono dalla disseminazione ematogena dei bacilli tubercolari, che si verifica in occasione di una reinfezione endogena, con formazione di granulomi prevalentemente localizzati nell interstizio centrolobulare (tubercoli miliarici).

18 Le miliari tubercolari possono essere diffuse o circoscritte. Le miliari diffuse si presentano come opacità interstiziali di tipo nodulare, non confluenti, con margini ben definiti e diametro < 1 cm, disseminate in entrambi i polmoni. Tali lesioni sono meglio riconoscibili mediante un HRCT che ne dimostra la predilezione per l interstizio centrolobulare. Le miliari circoscritte hanno diversa estensione e sede: tra essa rientra la TBC fibronodulare degli apici. Le forme miliari generalmente presentano evoluzione fibrotica che accentua la radiopacità e la nettezza delle immagini. Per tubercoloma s intende qualsiasi localizzazione tubercolare a grosso nodo solitario. Appare come una lesione isolata, fortemente radiopaca ma disomogenea per la presenza, nel suo contesto, di calcificazioni, a margini netti e con dimensioni di alcuni cm. Pneumopatie infiltrative diffuse (PID) Gruppo eterogeneo di malattie polmonari caratterizzate dall accumulo, nel lobulo polmonare secondario, di sostanze e cellule in esso normalmente non presenti. Il lobulo polmonare secondario è la più piccola porzione del polmone delimitata da setti connettivali e riconoscibile macroscopicamente. Presenta una forma piramidale, con base rivolta verso la pleura ed apice rivolto verso l ilo. Dall apice penetra il peduncolo bronchiolo arterioso. Vene e linfatici decorrono alla periferia del lobulo nei setti interlobulari. Il riconoscimento del lobulo polmonare secondario e della sua patologia è reso possibile da una HRCT. Nell ambito delle PID di distinguono: 1. PID da causa nota (farmaci, radiazioni ionizzanti, polveri organiche ed inorganiche, connettiviti) 2. Polmoniti interstiziali idiopatiche 3. Granulomatosi, come la sarcoidosi 4. Altro Polmoniti interstiziali idiopatiche Comprendono: Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) Forme diverse dalla fibrosi polmonare idiopatica Fibrosi polmonare idiopatica Ha alla base il quadro anatomo patologico denominato UIP (Usual Intestizial Pneumaniae) caratterizzato da: 1. Eterogeneità spaziale, alternanza cioè di aree sane e di aree compromesse 2. Eterogeneità temporale, coesistenza, cioè, di tessuto fibrotico giovane, cellulato, e di tessuto fibrotico anziano privo di cellule 3. Foci fibroblastici, agglomerati cioè di fibroblasti e di miofibroblasti in attiva proliferazione, lungo il fronte di avanzamento della fibrosi Le lesioni iniziano a livello della periferia dei lobi inferiori per poi progredire verso i lobi superiori.

19 Indagine di I livello: esame radiografico diretto del torace, che tuttavia presenta una sensibilità ed una specificità molto basse. Può evidenziare: Opacità interstiziali di tipo reticolare Riduzione di volume polmonare Come indagine strumentale di II livello ci si avvale di una HRCT dotata di una sensibilità e di una specificità significativamente maggiori. Consente di apprezzare: 1. Reticolazione irregolare, intra ed interlobulare 2. Areole rotondeggianti, ipertrasparenti, del diametro di pochi mm, circondate da un orletto iperdenso e disposte su più strati concentrici. Ciò produce un aspetto a favo d api (honeycombing) 3. Bronchiettasie da trazione Il riscontro di reticolazioni ed honeycombing rende possibile la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica/uip, senza bisogno di praticare biopsie. L esclusiva evidenza di reticolazioni impone, invece, il ricorso alla biopsia da effettuare in VATS. Le sedi di biopsia vanno stabilite mediante HRCT. La malattia mostra una scarsa risposta alla terapia corticosteroidea Polmoniti interstiziali idiopatiche diverse dalla fibrosi polmonare idiopatica/uip Polmonite interstiziale non specifica (NSIP) Sul piano anatomo patologico, si caratterizza per l omogeneità spaziale e temporale della flogosi e della fibrosi a carico delle pareti alveolari. L HRCT evidenzia un aspetto a vetro smerigliato bilaterale e simmetrico, con distribuzione basale e mantellare. Spesso si associano: Reticolazioni Bronchiettasie da trazione L honeycombing è raro. La risposta ai corticosteroidi è buona. N.B. Un quadro di NSIP può anche secondario a connettiviti e, in particolare, a sclerosi sistemica. Polmonite organizzata criptogenetica (COP) È caratterizzata dall accumulo di tessuto connettivo lasso negli spazi aerei distali al bronchiolo terminale. All esame radiografico diretto del torace può simulare una broncopolmonite. L HRCT evidenzia aree di consolidazione multiple e bilaterali, con prevalente distribuzione periferica sottopleurica, ma anche peribronchiale. Può associarsi un aspetto a vetro smerigliato Spesso le alterazioni mostrano carattere migrante. Polmonite interstiziale desquamativa (DIP) Si associa a fumo di sigaretta. Si caratterizza per la proliferazione di macrofagi negli spazi alveolari. L HRCT rivela opacità a vetro smerigliato, nel cui contesto è possibile apprezzare piccole cisti aree Polmonite interstiziale acuta (AIP), una forma idiopatica di ARDS Polminite interstiziale linfocitaria (LIP)

20 Sarcoidosi È una malattia sistemica, cronica, ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi non caseosi negli organi colpiti. Nel 90% dei casi, si hanno localizzazioni mediastino polmonari. Altre sedi meno comuni di malattia sono: cute, occhi, fegato, milza e linfonodi. Predilige soggetti di età < 40 anni. Può risultare almeno inizialmente del tutto asintomatica. Nei casi asintomatici, il sospetto viene generalmente posto in seguito al riscontro di linfoadenopatie ilomediastiniche, bilaterali e simmetriche, su radiogrammi del torace effettuati per altri motivi. Nelle forme sintomatiche, il quadro clinico può includere: Disturbi generali (febbre, astenia, anoressia, perdita di peso) Disturbi respiratori, quali tosse secca e dispnea Eritema nodoso Uveite Frequenti alterazioni di laboratorio sono ipercalciemia ed ipercalciuria Indagine di I livello, nel sospetto clinico di sarcoidosi, è un esame radiografico standard del torace che può evidenziare: Linfoadenopatie ilari mediastiniche, in genere ilari e paratracheali, bilaterali e simmetriche Opacità interstiziali reticolo nodulari diffuse ma con predilezione per i lobi superiori Sulla base dei reperti radiografici, inoltre, s identificano 5 stadi di malattia: Stadio 0: esame radiografico negativo Stadio I: esclusiva evidenza radiografica di linfoadenopatie ilo mediastiniche bilaterali e simmetriche Stadio II: presenza, all esame radiografico diretto del torace, di linfoadenopatie e di impegno interstiziale Stadio III: esclusivo riscontro di interstiziopatia Stadio IV: reperto radiografico di fibrosi polmonare in stadio avanzato: polmone a favo d api (honeycombing). Si riscontrano, pertanto, areole di aspetto similcistico delimitate da una grossolana trama reticolare. In II istanza, ci si avvale di una HRCT, più sensibile dell Rx nel dimostrare l impegno interstiziale, di cui precisa la distribuzione anatomica. Rivela, infatti, noduli prevalentemente distribuiti nell interstizio perilobulare e sub pleurico ( noduli avidi di pleura ) che quindi si affollano lungo le linee margino costali e le scissure. Tale localizzazione è tipica delle malattie che diffondono per via linfatica. Tra le indagini strumentali di II livello, rientra inoltre una scintigrafia con 67 Ga citrato e scansione pancorporea, che risulta tuttavia poco specifica. I reperti scintigrafici maggiormente suggestivi di sarcoidosi sono: Ipercaptazione del radiofarmaco da parte dei linfonodi ilari e paratracheali di dx, che produce un caratteristico aspetto a Accumulo del 67 Ga citrato a livello delle ghiandole lacrimali e salivari, che arrotonda il profilo del volto, come nel panda La scintigrafia, integrata con i dati clinici e con gli altri esami strumentali, oltre ad orientare la diagnosi, risulta utile per: 1. Individuare le sedi dove effettuare la biopsia 2. Valutare l estensione ed il grado di attività della malattia 3. Monitorare la risposta alla terapia