ANGIOMA EPATICO Autori: Prof. A.L. Gaspari, Dott. G.S. Sica, Dott. E. Iaculli

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Marcellina Valeri
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1 1. Introduzione ANGIOMA EPATICO Autori: Prof. A.L. Gaspari, Dott. G.S. Sica, Dott. E. Iaculli Mentre un tempo la valutazione chirurgica degli angiomi epatici era limitata agli interventi in urgenza per comparsa di rottura delle lesioni più voluminose, attualmente invece, l avvento dell ecografia e di sistematici programmi di screening, hanno portato ad un drastico incremento della diagnosi incidentale (7 8% di tutte le ecografie epatiche) di lesioni epatiche benigne. Gli emangiomi, tra queste, sono di gran lunga i tumori epatici benigni più frequenti (prevalenza 5 7% popolazione). In considerazione della loro storia naturale benigna non sono considerati dalla comunità scientifica come una patologia prioritaria e mancano, pertanto, linee guida definite ed evidenze appropriate sul loro corretto trattamento. La problematica clinica relativa a tali patologie appare essere principalmente di ordine diagnostico (d.d. con tumori maligni) e di selezione dei pazienti da trattare. Obiettivo dello sviluppo di queste raccomandazioni cliniche è: - determinare il ruolo del chirurgo nella corretta valutazione diagnostica e nel management di tale patologia - fornire strumenti utili per evitare l over treatment di patologie benigne e ridurre al minimo il rischio di errori diagnositci con patologie maligne 1

Iaculli Mentre un tempo la valutazione chirurgica degli angiomi epatici era limitata agli interventi in urgenza per comparsa di rottura delle lesioni più voluminose, attualmente invece, l avvento

2 2. Valutazione ambulatoriale A. Già studiato Paziente che si presenta in visita ambulatoriale con diagnosi radiologica di certezza di angioma epatico. La documentazione viene riesaminata completamente per accertarne la corretta diagnosi. B. Da studiare Nella quasi totalità dei casi il paziente si presenta in visita ambulatoriale con diagnosi incidentale ecografica di sospetto angioma epatico 2.1 Anamnesi familiare e personale (esclusione fattori di rischio neoplasie maligne) Età (30 50 aa) Sesso (F:M=6:1) Familiarità per neoplasia Fumo Utilizzo di contraccettivi orali Rettorragia e abitudini alvine 2.2 Anamnesi patologica prossima Presenza di sintomi in <50% dei casi e aspecifici (maggiore in lesioni periferiche e dovuti a fenomeni flebitici): Dolenzia, discomfort o dolore ipocondrio destro/epigastrio Febbre Insorgenza e durata dei sintomi Comparsa di complicanze Rottura spontanea o traumatica Emorragia e trombosi intra lesionale Coagulopatie (Kasabach Merritt Syndrome) Scompenso cardiaco ad alta portata 2.3 Esame Obiettivo Esame obiettivo addominale Esame obiettivo mammario Esplorazione rettale Ipotesi di lavoro: patologia neoplastica benigna dell esofago. Si programma il work up diagnostico da eseguire in regime ambulatoriale per porre diagnosi di certezza. 2

Da studiare Nella quasi totalità dei casi il paziente si presenta in visita ambulatoriale con diagnosi incidentale ecografica di sospetto angioma epatico 2.

3 3. Diagnosi 3.1 Esami ematochimici Emocromo Funzionalità epatica Sierologia HBV e HCV Markers tumorali (AFP, CEA, Ca 19.9) 3.2 Ecografia con doppler (primo livello) Sensibilità 60 70% Specificità 60 80% Sede Dimensioni (> 5cm angiomi giganti) Caratteristiche ecografiche angioma (non patognomoniche) Lesione singola (raramente multiple o angiomatosi diffusa) Iperecogena Omogenea Ben delimitata La diagnosi di certezza di angioma epatico non può essere posta sulla base della sola ecografia. Gli epatocarcinomi e le metastasi epatiche occasionalmente possono avere un aspetto ecografico iperecogeno. Gli emangiomi nel 10% dei casi possono avere aspetto ecografico atipico con ipoecogenicità (fibrosi o trombosi intralesionale) 3.3 TC addome trifasica con mdc (gold standard) Sensibilità 75 85% Specificità % Sede Dimensioni (> 5cm angiomi giganti) Caratteristiche ecografiche angioma Lesione singola (raramente multiple o angiomatosi diffusa) Iperedensa Omogenea Ben delimitata Flusso centripeto fasi tardive mdc (patognomonico) Enhancement periferico nodulare (patognomonico) In presenza di questi aspetti patognomonici non sono necessarie altre valutazioni e si può porre diagnosi di certezza di angioma. 3.4 RM addome (casi selezionati) 3

(raramente multiple o angiomatosi diffusa) Iperecogena Omogenea Ben delimitata La diagnosi di certezza di angioma epatico non può essere posta sulla base della sola ecografia.

4 Esame complementare in caso persistano ancora dubbi sulla diagnosi di natura Sensibilità 85 95% Specificità % Risulta essere l esame più accurato (migliore caratterizzazione delle lesioni, specie nelle sequenze T2) Non sempre disponibile 3.5 Scintigrafia con emazie marcate (Tc 99m) (casi selezionati) Esame complementare in caso TC e RM non siano conclusivi Altamente sensibile e specifico Accurato solo per lesioni >1 1.5 cm (limitata risoluzione spaziale) 3.6 Biopsia (controindicata nella maggioranza dei casi) Molto raramente angiomi giganti con aspetti radiologici atipici (estesa componente fibrotica) possono necessitano di biopsia per escludere malignità Pazienti selezionati: pazienti con neoplasia maligna già diagnosticata (cfr. Diagnosi metastasi epatiche), pazienti con cirrosi epatica (cfr. Screening in cirrosi epatica). Diagnosi di ccertezza di angioma epatico. Si valuta il corretto management (conservativo vs chirurgico) sulla base delle considerazioni cliniche del caso. 4

5 Scintigrafia con emazie marcate (Tc 99m) (casi selezionati) Esame complementare in caso TC e RM non siano conclusivi Altamente sensibile e specifico Accurato solo per lesioni >1 1.

5 4. Trattamento Le uniche indicazioni per il trattamento chirurgico degli angiomi epatici sono: presenza di sintomi presenza di complicanze rischio di sviluppo di complicanze Nello stabilire il management più appropriato bisogna valutare vari fattori: Presenza di sintomatologia Dimensioni e sede del tumore Condizioni generali del paziente 4.1 PAZIENTI ASINTOMATICI 4.1.A. 4.1.B. FOLLOW UP ECOGRAFICO ANNUALE: non invasivo e poco costoso ASTENSIONE Sebbene il follow up sia raccomandato, in casi selezionati con lesioni radiologicamente ben determinate può essere evitato. 4.2 PAZIENTI SINTOMATICI La scelta del trattamento chirurgico in elezione nei tumori epatici benigni deve essere sempre giustificata, pianificata e tenere conto dei rischi associati (considerare inaccettabili rischio di mortalità e morbidità maggiore). La decisione del trattamento chirurgico è legata alla presenza o meno di sintomi Le dimensioni del tumore non sono per se un indicazione all intervento Il rischio di sviluppo di complicanze è tuttavia maggiore per i tumori di grandi dimensioni Necessaria valutazione rischi/ benefici (sede, dimensione, tipo di resezione epatica, condizioni generali del paziente) Nel 15 30% dei casi alcuni sintomi persistono (patologia sottostante non diagnosticata) Il rischio di complicanze in corso di management conservativo e praticamente nullo (<100 casi descritti in letteratura di complicanze da angioma) e alcuni sintomi possono autolimitarsi 4.2.A. RESEZIONE EPATICA REGOLATA (gold standard) Minore rischio di sanguinamenti vs enucleazione Necessaria valutazione preoperatoria come per resezioni epatiche da patologia neoplastica (cfr. Linee guida metastasi epatiche) Spesso necessario studio preoperatorio anatomia vascolare ( angiografia o angio TC) 5

FOLLOW UP ECOGRAFICO ANNUALE: non invasivo e poco costoso ASTENSIONE Sebbene il follow up sia raccomandato, in casi selezionati con lesioni radiologicamente ben determinate può essere evitato. 4.

6 4.2.B ENUCLEAZIONE (casi selezionati) Enucleazione possibile per lesioni piccole e singole (piano di clivaggio di vasi venosi) Errori nell identificazione del piano chirurgico possono portare ad emorragie importanti 4.2.C. EMBOLIZZAZIONE (casi selezionati) Casi selezionati con anatomia vascolare favorevole (studio angiografico) Casi selezionati per stabilizzazione emodinamica preoperatoria Casi selezionati per riduzione sanguinamento intraoperatorio 4.2.D. TRAPIANTO EPATICO (casi selezionati) Pazienti con angiomatosi complicata Tumore non resecabile (sede) e con embolizzazione controindicata 4.2.E. LEGATURA ARTERIA EPATICA (casi selezionati) In caso di sintomi debilitanti e controindicazioni a resezione chirurgica e trapianto 4.2.F. RADIOTERAPIA (casi selezionati) In caso di sintomi debilitanti e controindicazioni a resezione chirurgica e trapianto 4.3 PAZIENTI SINTOMATICI NON OPERABILI (condizioni generali scadute) 4.3.A. FOLLOW UP (cfr 4.1.A) 4.3.B. TRATTAMENTO NON CHIRURGICO (cfr. 4.2.C, 4.2.E e 4.2.F) 6

EMBOLIZZAZIONE (casi selezionati) Casi selezionati con anatomia vascolare favorevole (studio angiografico) Casi selezionati per stabilizzazione emodinamica preoperatoria Casi selezionati per

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