L APPARATO SCHELETRICO

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Annibale Natali
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1 L APPARATO SCHELETRICO

2 Lo scheletro assile (cranio e gabbia toracica=vertebre, coste, sterno) deriva dal mesoderma parassiale (somitomeri e somiti) e in piccola parte anche dalle creste neurali. Lo scheletro appendicolare (cingoli e arti) deriva da cellule migranti dal mesoderma della somatopleura. Ossificazione indiretta e diretta

3 Sia i 7 somitomeri che i 37 somiti contengono cellule mesenchimali che migrano e si differenziano in condroblasti, osteoblasti e mioblasti. Sviluppo del mesoderma (3^-4^ settimana) Il mesoderma si divide in 5 aree organo-formative alla 3^ settimana. Il mesoderma parassiale si organizza in 49 somitomeri e questi, con l eccezione dei primi 7, si trasformano in somiti. In media si formano 7 coppie di somitomeri e solo 37 coppie di somiti che sono suddivisi in 6 gruppi: occipitali (4), cervicali (8), toracici (12), lombari (5), sacrali (5) e coccigei (3). App. scheletr.

Il mesoderma parassiale si organizza in 49 somitomeri e questi, con l eccezione dei primi 7, si trasformano in somiti.

4 Fine 3^ sett Metà 4^ sett Dermatomo App. scheletr. Miotomo Fine 4^ sett Inizio 5^ sett

5 App. scheletr. App. scheletr. Dal cranio alla coda, in circa 10 gg si formano 49 somitomeri. All inizio della 4^ settimana, tutti i somitomeri (tranne i primi 7) si trasformano in somiti. Gli sclerotomi migrano verso il centro a circondare notocorda e tubo neurale.

All inizio della 4^ settimana, tutti i somitomeri (tranne i primi

6 App. scheletr. Apparato scheletrico Il derma: Deriva soprattutto dal mesoderma somatico; In parte dal dermatomo; E quello della faccia e del collo? Dalle creste neurali!!!

7 Colonna vertebrale Cellule meno fitte Cellule più fitte App. scheletr. App. scheletr. Ogni sclerotomo si divide in 2 segmenti (craniale e caudale). Vertebre: originano dalla ricombinazione di uno segmento craniale con il caudale dello sclerotomo che lo precede. Notare la crescita dei nervi spinali.

8 Coste e sterno App. scheletr. Derivano da precursori cartilaginei (sempre dallo sclerotomo)

9 Gli arti* Si abbozzano alla fine della 4^ settimana come 2 coppie ai lati dell embrione Braccia: tra i somiti C5 e C8 Gambe: tra i somiti L3 e L5 Tutte le ossa degli arti si formano per ossificazione indiretta *lo scheletro degli arti deriva da cellule migranti dal mesoderma della somatopleura.

Tutte le ossa degli arti si formano per ossificazione indiretta *lo

10 Malformazioni dello scheletro Coste fuse Coste soprannumerarie Fusione di vertebre cervicali (collo molto corto): sindrome di Klippel-Feil Spina bifida Focomelia (manca il segmento intermedio e la parte distale dell arto si innesta sul tronco Polidattilia (dita soprannumerarie) Acondroplasia: difetto nei dischi epifisari per cui l ossificaz. encondrale e la crescita delle ossa lunghe sono ridotte (causa il nanismo, 1 caso su nati) Iperpituitarismo: causa il gigantismo

sul tronco Polidattilia (dita soprannumerarie) Acondroplasia: difetto nei dischi epifisari per cui l ossificaz.

11 L APPARATO MUSCOLARE

12 L apparato muscolare deriva quasi tutto dal mesoderma. I muscoli striati scheletrici derivano dal mesoderma parassiale dei somiti. I muscoli striati del cuore derivano dal mesoderma splancnico che circonda il tubo cardiaco primitivo. I muscoli lisci derivano o dal mesoderma somatico (ad es. quelli dei vasi sanguigni della testa, arti e pareti del corpo) o da quello splancnico (ad es. muscoli lisci del tubo digerente e app. respiratorio). Solo i muscoli dell iride derivano dalle creste neurali.

I muscoli striati del cuore derivano dal mesoderma splancnico che circonda il tubo cardiaco primitivo.

13 Malformazioni dell apparato muscolare Mancata o insufficiente formazione di uno o più muscoli (ad es.: pettorale maggiore, trapezio)

14 1 su 2500 nati pp. scheletr. Ipoplasia polmonare Se il difetto riguarda il diaframma: ernia congenita del diaframma Ipoplasia polmonare può essere dovuta a: -ernia congenita del diaframma -oligoidroamnios

15 Muscoli della parete addominale Gastroschisi: apertura addome e fuoriuscita visceri

16 Muscoli della parete addominale App. scheletr. App. scheletr. Ernia ombelicale congenita

17 Si ha perdita delle DAPs e il complesso proteina-distroglicano si rompe; il sarcolemma si lacera durante la contrazione muscolare. Il sistema immunitario reagisce contro le cellule muscolari aggravando il danno. Distrofia muscolare Famiglia di difetti ereditari che colpiscono il sistema muscolare. DM di Duchenne (legata al cromosoma X, colpisce solo i maschi, compare a 3 anni e peggiora verso i 12. Sopravvivenza non oltre l adolescenza): deriva dalla mancata produzione della proteina distrofina (DAP) che si trova sul versante citoplasmatico del sarcolemma dove interagisce con la F-actina.

18 Distrofia muscolare Famiglia di difetti ereditari che colpiscono il sistema muscolare. DM di Duchenne (legata al cromosoma X, colpisce solo i maschi, compare a 3 anni e peggiora verso i 12. Sopravvivenza non oltre l adolescenza): deriva dalla mancata produzione della proteina distrofina (DAP) che si trova sul versante citoplasmatico del sarcolemma dove interagisce con la F-actina. Si ha perdita delle DAPs e il complesso proteinadistroglicano si rompe; il sarcolemma si lacera durante la contrazione muscolare. DM di Becker: stessi sintomi ma decorso più benigno (sopravvivenza fino ai 50 anni)

Sopravvivenza non oltre l adolescenza): deriva dalla mancata produzione della proteina distrofina (DAP) che si trova sul versante citoplasmatico del

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